Die linseninduzierte Uveitis (lens-induced uveitis; LIU) ist eine granulomatöse Uveitis, die durch die intraokulare Freisetzung von normalerweise immunologisch privilegierten Linsenproteinen verursacht wird. Sie wird auch als „phakoanaphylaktische Endophthalmitis“ bezeichnet. Erstmals beschrieben wurde sie 1919 von Verhoeff und Lemoine.
Die Häufigkeit unter allen Uveitiden ist mit weniger als 1 % äußerst selten 1, 2); in einer systematischen Übersichtsarbeit wurden nur 6 von 140 Fällen klinisch diagnostiziert. 1) Mit der Verbesserung moderner Katarakt-Operationstechniken nimmt die Inzidenz weiter ab.
Diese Erkrankung wird nach dem Pathogenesemechanismus in zwei Typen unterteilt. 1)
Linsentyp (Typ IV)
Andere Bezeichnung : phakoantigene Uveitis
Mechanismus : Ruptur der Linsenkapsel mit massiver Freisetzung von Linsenproteinen in die Vorderkammer. Auslösung einer Typ-IV- (zellulären, verzögerten) Überempfindlichkeitsreaktion.
Ursache : Hauptsächlich Kapselschädigung durch Trauma oder Operation.
Phakolytisch
Andere Bezeichnung : phakolytische Uveitis / Glaukom
Mechanismus : Die Kapsel bleibt intakt, aber Proteine des überreifen Katarakts treten aus. Makrophagen phagozytieren die Proteine und verstopfen das Trabekelwerk.
Ursache : Natürlicher Verlauf eines überreifen Katarakts.
Es handelt sich um unterschiedliche Erkrankungen. Die infektiöse Endophthalmitis ist eine eitrige Entzündung durch pathogene Mikroorganismen (Bakterien, Pilze), während die LIU eine aseptische granulomatöse Entzündung als Immunreaktion auf Linsenproteine ist. Die klinischen Bilder können jedoch ähnlich sein, was eine Differenzialdiagnose erfordert. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“.
Der Beginn ist oft akut bis subakut, die Symptome treten nur am betroffenen Auge auf.
Die Spaltlampenmikroskopie-Befunde sind grundlegend für die Diagnose.
Beide erscheinen als weißes Sediment am Boden der Vorderkammer und können mit der Spaltlampe allein schwer zu unterscheiden sein. Das Pseudohypopyon bei LIU stammt von Makrophagen und Linsenproteinen; die Bestätigung der Sterilität durch Kammerwasser-Kultur ist der Schlüssel zur Differenzialdiagnose.
Die Linse ist entwicklungsbedingt ein immunologisch privilegiertes Organ; Linsenproteine werden vom Immunsystem nicht als „Selbst“ erkannt. 2) Normalerweise fungiert die Linsenkapsel als Barriere, sodass keine Immunantwort ausgelöst wird. Wenn diese Barriere zusammenbricht, entsteht eine LIU.
Die klinische Diagnose einer LIU ist nicht einfach; in einem Bericht wurden von 140 beobachteten Fällen nur 6 klinisch diagnostiziert. 1)
Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist besonders wichtig. 1, 2)
| Differenzialdiagnose | Abgrenzungsmerkmal |
|---|---|
| Infektiöse Endophthalmitis | Kultur positiv, rasche Progression |
| TASS | Direkt postoperativ, aseptisch |
| Sympathische Ophthalmie | Auch im Partnerauge Entzündung |
Direkt nach der Operation sind eine postoperative Endophthalmitis oder ein TASS möglich. Tritt die Erkrankung hingegen längere Zeit nach der Operation auf oder besteht eine Vorgeschichte von überreifem Katarakt oder Augenverletzung, ist ein LIU zu vermuten. Die Abgrenzung erfolgt mittels UBM und Kammerwasseruntersuchung.
Die Kataraktoperation (Linsenextraktion) ist die einzige kurative Behandlung. 2) Eine alleinige Glaukomoperation wie die Trabekulektomie ist unwirksam, da sie das auslösende Material nicht entfernen kann. 2)
Kontrollieren Sie Entzündung und Augeninnendruck vor der Operation so weit wie möglich.
Augeninnendrucksenkung (hypermature Katarakt, Fälle mit hohem Druck) : 2)
Präoperative Entzündungshemmung (phakolytischer Typ) : 1)
Phakoemulsifikation (PEA)
Indikationen : Fälle, bei denen der Kapselsack intakt oder teilweise beschädigt ist und der Kern weich bis mittelhart ist.
Merkmale : Gleichzeitiges Einsetzen einer IOL (im Kapselsack oder Ziliarsulkusfixation). Bei retrolentaler Trübung wird eine vordere Vitrektomie hinzugefügt. 1)
Postoperative Ergebnisse : Es wurde über eine korrigierte Sehschärfe von 20/25 zwei Monate nach der Operation berichtet. 1)
Extrakapsuläre Kataraktextraktion (ECCE·MSICS)
Indikationen : Überreifer und harter Katarakt (Morgagni-Katarakt). 2)
Merkmale : Manuelle extrakapsuläre Extraktion unter Verwendung von Iris-Haken und Trypanblau-Färbung. Die Sicherheit der MSICS-Operation wurde berichtet. 2)
Postoperative Ergebnisse : Es wurde über eine korrigierte Sehschärfe von 20/40 einen Monat nach der Operation berichtet. 2)
Phakoanaphylaktisches Glaukom
Definition (EGS 5. Auflage) : Sekundärglaukom im Zusammenhang mit einer granulomatösen Entzündung der Linsenproteine. 3)
Behandlungsstrategie : Eine alleinige Trabekulektomie ist unwirksam. Die Linsenextraktion ist obligatorisch. Nach präoperativer Kontrolle des Augeninnendrucks mit drucksenkenden Medikamenten wird eine Kataraktoperation durchgeführt. 2, 3)
Die Linse ist ein Organ, das während der Embryonalentwicklung ein Immunprivileg erworben hat. 2) Die Linsenproteine (α-, β-, γ-Crystalline) werden früh in der Entwicklung sequestriert, sodass sie nicht im T-Zell-Repertoire registriert sind und als „nicht-selbst“-Proteine behandelt werden. Normalerweise schließt die Linsenkapsel diese Proteine ein und verhindert den Kontakt mit dem Immunsystem.
Bei physischer Schädigung der Kapsel werden Linsenproteine massiv in die Vorderkammer freigesetzt. Sensibilisierte T-Zellen werden aktiviert, was zu einer CD4-positiven Helfer-T-Zell-vermittelten Typ-IV- (verzögerten) Überempfindlichkeitsreaktion führt. Pathologisch ist ein zonales Granulom charakteristisch, mit Ansammlung von mehrkernigen Riesenzellen, Epitheloidzellen und Lymphozyten um die Linsenproteine. 2)
Bei überreifem Katarakt führt die Verflüssigung des Kerns zum Austritt von hochmolekularen Proteinen wie α-Crystallin durch die Mikroporen der Kapsel. Geschwollene Makrophagen blockieren physikalisch das Trabekelwerk, was zu einem sekundären Offenwinkelglaukom führt.
Bei über 50 % der LIU-Fälle wird ein sekundäres Glaukom (phakoanaphylaktisches Glaukom) assoziiert. 3) Die 5. Auflage der EGS-Glaukomleitlinien definiert dies als eigenständige Entität. 3)
Die präoperative Kapselbeurteilung mittels Ultraschallbiomikroskopie (UBM) trägt zur Verbesserung der diagnostischen Genauigkeit bei.
Lopez-Zuniga et al. (2025) berichteten über einen 76-jährigen männlichen LIU-Fall, bei dem UBM eine intakte Kapsel bestätigte, was die Diagnose des phakolytischen Typs und eine angemessene Planung des chirurgischen Vorgehens ermöglichte. 1)
UBM ermöglicht die präoperative Beurteilung des Vorliegens einer Kapselruptur und trägt zur Wahl zwischen extrakapsulärer Extraktion und Phakoemulsifikation bei. Zukünftig wird eine Kombination mit OCT die Genauigkeit der nicht-invasiven präoperativen Diagnostik verbessern.
Traditionell wurde die LIU oft als eine Erkrankung des vorderen Augenabschnitts betrachtet, aber die Ausbreitung der Entzündung in die Glaskörperhöhle (retrolentale Trübung) wird nun zunehmend erkannt.
Lopez-Zuniga et al. (2025) zeigten, dass die gleichzeitige Durchführung einer PEA + IOL-Implantation und einer vorderen Vitrektomie auch bei Fällen mit retrolentaler Trübung eine gute postoperative Sehschärfe (20/25 nach 2 Monaten) ermöglicht. 1)
In Entwicklungsländern und ländlichen Gebieten führt unbehandelter Katarakt zu einer Zunahme überreifer Katarakte, und die Inzidenz der LIU ist nach wie vor hoch. 2)
Bievel-Radulescu et al. (2021) berichteten über den Fall eines 83-jährigen Bauern mit eingeschränktem Zugang zur medizinischen Versorgung und wiesen auf die Herausforderungen des späten Kataraktmanagements in ländlichen Gebieten hin. 2)
Katarakt-Aufklärungsprogramme und die Verbreitung mobiler augenchirurgischer Teams werden als präventive Interventionen diskutiert.
