Das linseninduzierte Glaukom (lens-induced glaucoma) ist ein sekundäres Glaukom, das durch eine Erhöhung des Augeninnendrucks aufgrund einer Lageanomalie, Volumenänderung oder eines Proteinaustritts der Linse verursacht wird. Je nach Mechanismus des Winkelverschlusses wird es in Winkelblock- und Offenwinkel-Typen eingeteilt 1)2).
Fälle, bei denen die Linse die direkte Ursache des Winkelverschlusses ist, machen etwa 5 % aller Winkelblockglaukome aus 1). Dazu gehören insbesondere die intumeszente Katarakt und die anteriore Verlagerung aufgrund einer Subluxation der Linse 1).
Diese Erkrankung wird in die folgenden fünf Typen eingeteilt:
Phakolytisches Glaukom: Proteinaustritt aus einer überreifen Katarakt
Linsenpartikelglaukom: Austritt von Linsenmaterial nach Operation oder Trauma
Phakoantigenes Glaukom: Immunreaktion gegen Linsenproteine
QWas ist der Unterschied zwischen dem phakomorphen Glaukom und dem phakoantigenen Glaukom?
A
Das phakomorphe Glaukom ist ein Winkelblockglaukom, bei dem die fortschreitende Katarakt die Linse anschwellen lässt, die Iris nach vorne drückt und den Kammerwinkel blockiert. Das phakoantigene Glaukom hingegen ist ein Offenwinkelglaukom, bei dem nach einer Ruptur der Linsenkapsel durch Operation oder Trauma eine granulomatöse Entzündungsreaktion gegen Linsenproteine das Trabekelwerk verstopft. Ersteres beruht auf der physikalischen Größe der Linse, letzteres auf einer Immunreaktion.
Die wichtigsten subjektiven Symptome des linseninduzierten Glaukoms sind plötzliche Augenschmerzen, Sehverschlechterung und Rötung 2). Beim Winkelblocktyp können wie beim akuten Glaukomanfall Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen auftreten 3). Beim Offenwinkeltyp werden auch verschwommenes Sehen und Photophobie beobachtet 2).
Die charakteristischen Befunde unterscheiden sich je nach Typ.
Typ
Vorderkammerbefund
Kammerwinkel
Phakomorph
Flache Vorderkammer, geschwollene Katarakt
Verschlossen
Phakolytisch
Tiefe Vorderkammer, Zellen und Flare
Offen
Linsenrinde
Schwebende Linsenfragmente
Offen
Linsenantigen
KP, Vorderkammertrübung
Offen
Phakomorphes Glaukom: Das betroffene Auge zeigt eine reife Katarakt und eine flache Vorderkammer. Die Vorderkammertiefe des anderen Auges ist oft normal, was ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum primären Winkelblockglaukom darstellt.
Phakolytisches Glaukom: Die Vorderkammer ist tief, begleitet von einer überreifen Katarakt. In der Vorderkammer wird eine schimmernde Trübung beobachtet. Das Fehlen von Hornhautendothelbeschlägen (KP) ist wichtig zur Abgrenzung vom phakoantigenen Glaukom. Gelegentlich findet sich ein Pseudohypopyon (lamelläre Ablagerung von Linsenprotein unten).
Linsenrindenglaukom: Tritt nach Kataraktoperation, Trauma oder YAG-Laser-Hinterkapsulotomie auf. Charakteristisch sind relativ große, weiße Partikel, die in der Vorderkammer schweben. Der Beginn liegt meist einige Tage bis Wochen nach dem Auslöser, kann aber auch mehrere Monate später erfolgen.
Phakoantigenes Glaukom: Es zeigen sich ziliare Injektion, speckige KP, feine Zellen und Flare in der Vorderkammer. Es tritt meist 1–14 Tage nach Operation oder Trauma auf. Es präsentiert sich mit den Zeichen einer persistierenden granulomatösen anterioren Uveitis.
Linsenschwellung (phakomorph) : Durch das Fortschreiten des Katarakts verflüssigt und schwillt die Linse an, ihr anteroposteriorer Durchmesser nimmt zu. Die Iris wird mechanisch nach vorne verschoben, was einen Pupillarblock verursacht 2).
Linsenverlagerung : Ein Pupillarblock durch subluxierte oder luxierte Linse oder prolabierten Glaskörper erhöht den Augeninnendruck. Bei traumatischer Verlagerung kann auch eine Kammerwinkelschädigung beteiligt sein.
Sphärophakie : Die Linsendicke nimmt zu, was einen Pupillarblock verursacht. Auch eine Schwäche der Zonulafasern (Zinn) trägt zum Mechanismus des Winkelverschlusses durch anteriore Verlagerung bei.
Ursachen des Offenwinkelglaukoms
Phakolytisches Glaukom : Spontane Kapselruptur einer überreifen Katarakt mit Austritt von Linsenmaterial 1). Makrophagen, die Linsenrinde phagozytiert haben, und hochmolekulare lösliche Proteine verstopfen das Trabekelwerk1).
Zurückgebliebenes Linsenmaterial : Nach Kataraktoperation oder Trauma wandert Linsenmaterial aus und verstopft das Trabekelwerk1). Der Augeninnendruckanstieg ist proportional zur Menge der verbliebenen Linsenfragmente.
Phakoanaphylaktisches Glaukom : Eine granulomatöse Entzündung durch eine Typ-III-Allergie (Arthus-Immunkomplexreaktion) gegen Linsenproteine verstopft das Trabekelwerk1).
Zu den Erbkrankheiten mit Linsenverlagerung gehören das Marfan-Syndrom (Verlagerung nach oben-temporal), die Homocystinurie (Verlagerung nach unten) und das Weil-Marchesani-Syndrom (Verlagerung nach unten mit Sphärophakie). Allen liegt eine Anomalie der Zonulafasern zugrunde; die Subluxation oder Luxation der Linse erhöht das Risiko eines sekundären Winkelverschlussglaukoms 4). Rezessive Mutationen des ADAMTSL4-Gens wurden als Ursache sporadischer Linsenektopie identifiziert; ADAMTSL4 fördert die Biosynthese von Fibrillin-1-Mikrofibrillen und ist an der Bildung der Zonulafasern beteiligt 6).
QWarum verlagert sich die Linse beim Marfan-Syndrom?
A
Das Marfan-Syndrom wird durch Mutationen im FBN1-Gen (kodiert Fibrillin-1) verursacht. Fibrillin-1 ist ein Hauptstrukturprotein der Zonulafasern; die Mutation schwächt und reißt die Fasern, was zur Linsenverlagerung führt. Beim Marfan-Syndrom ist die Verlagerung nach oben-temporal charakteristisch. Wenn die Linse nach vorne verlagert wird, kann ein Pupillarblock entstehen und ein sekundäres Winkelverschlussglaukom auslösen.
Beurteilen Sie den Zustand der Linse (Schwellung, Überreife, Verlagerung), die Vorderkammertiefe, Zellen und Flare in der Vorderkammer sowie das Vorhandensein von Hornhautpräzipitaten (KP) 2). Die Beurteilung der peripheren Vorderkammertiefe nach van Herick ist für das Screening auf Winkelverschluss nützlich 2).
Diese Untersuchung ist unerlässlich für die Unterscheidung zwischen Winkelblockglaukom und Offenwinkelglaukom2). Beim Linsenbuckelglaukom zeigt sich ein ausgedehnter Winkelverschluss. Beim Offenwinkelglaukom ist der Winkel offen, aber es können Ablagerungen von Linsenmaterial oder Makrophagen im Trabekelwerk vorhanden sein.
Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (OCT) und die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) sind nützlich, um den Zustand von Linse und Winkel detailliert zu beurteilen 3). Beim Linsenbuckelglaukom kann der Masseneffekt der Linse auf die Iris bestätigt werden, und bei einer sphärischen Linse kann die Formanomalie der Linse beurteilt werden. Bei einer hinteren Linsenluxation wird die dislozierte Linse mittels B-Bild-Ultraschall nachgewiesen.
Zur Unterscheidung zwischen Linsenbuckelglaukom und primärem Winkelblockglaukom sind das Vorhandensein einer buckelnden Katarakt, die Vorderkammertiefe des anderen Auges (normal beim Linsenbuckelglaukom, flach beim primären Winkelblock) und das Vorhandensein von Zellen und Flare in der Vorderkammer wichtige Unterscheidungsmerkmale.
Initialtherapie: Applikation von Zykloplegika (Atropin) zur Rückverlagerung der Linse und Aufhebung des Pupillarblocks. Senkung des Augeninnendrucks mit Betablockern, Carboanhydrasehemmern und hyperosmolaren Substanzen.
Miotika sind kontraindiziert: Sie kontrahieren den Ziliarmuskel, entspannen die Zonulafasern und fördern die Vorwärtsverlagerung der Linse, daher dürfen sie nicht angewendet werden. 3)
Laser-Iridotomie: Durchführung bei unzureichender medikamentöser Drucksenkung. Prophylaktisch am Partnerauge, wenn eine Prädisposition für einen Winkelblock besteht. 3)
Kurative Therapie: Die Linsenentfernung (Lensektomie) ist die kurative Behandlung. Bei einer intumeszenten Katarakt wird eine Phakoemulsifikation mit Intraokularlinsenimplantation durchgeführt. Bei einer sphärischen Linse ist eine intrakapsuläre Extraktion erforderlich.
Behandlung des Offenwinkelglaukoms
Medikamentöse Therapie: Applikation von Steroiden und Zykloplegika zur Entzündungshemmung, Senkung des Augeninnendrucks mit Kammerwasserproduktionshemmern. 1)
Phakolytisches Glaukom: Die Entfernung der Linse (Kataraktoperation) ist zwingend erforderlich.
Linsenrinden-Glaukom: Wenn entzündungshemmende und drucksenkende Medikamente nicht wirken, wird eine Vorderkammerspülung durchgeführt, um verbliebene Linsenrindenreste vollständig zu entfernen.
Phakoantigenes Glaukom: Wenn entzündungshemmende und drucksenkende Medikamente nicht wirken, erfolgt die chirurgische Entfernung des verbliebenen Linsenmaterials. Gegebenenfalls wird eine Vitrektomie durchgeführt. 1)
QWarum sind Miotika beim linseninduzierten Glaukom kontraindiziert?
A
Beim Winkelblockglaukom linseninduzierter Genese kontrahieren Miotika den Ziliarmuskel, was die Zonulafasern entspannt und die Linse weiter nach vorne verlagert, wodurch der Pupillarblock verschlimmert wird. Im Gegensatz dazu entspannen Zykloplegika (wie Atropin) den Ziliarmuskel, spannen die Zonulafasern und verlagern die Linse nach hinten, was zur Aufhebung des Pupillarblocks beiträgt.
Beim linseninduzierten Winkelblockglaukom führen Veränderungen der Position oder des Volumens der Linse zu einem Winkelblock 2)3).
Mechanismus durch Linsenschwellung: Mit Fortschreiten des Katarakts verflüssigt sich die Linsenrinde und die Linse schwillt an. Die Zunahme des anteroposterioren Durchmessers verschiebt die Iris mechanisch nach vorne, und ein relativer Pupillarblock trägt ebenfalls zum Winkelblockglaukom bei 2). Altersbedingte Fälle schreiten allmählich fort, während junge oder traumatische Fälle schnell fortschreiten.
Mechanismus durch Linsenluxation: Ein Pupillarblock durch eine luxierte Linse oder einen Glaskörperprolaps führt zu einem Winkelblockglaukom. Bei einer hinteren Linsenluxation (Fall in den Glaskörper) kann ein Pupillarblock durch den Glaskörper zu einem plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks führen. Die Vorwärtsbewegung des Linsen-Iris-Diaphragmas verursacht einen Winkelverschluss und führt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks 3).
Beim linseninduzierten Offenwinkelglaukom wird der Abflussweg des Trabekelwerks durch Linsenpartikel und/oder Entzündungszellen blockiert 1).
Phakolytisches Glaukom: Bei reifem oder überreifem Katarakt tritt Linsensubstanz durch die Kapsel aus 1). Makrophagen, die die Linsenrinde phagozytieren, blockieren das Trabekelwerk, aber auch hochmolekulare lösliche Proteine können eine Blockade verursachen. Beim phakolytischen Glaukom befinden sich Makrophagen, die die Linse phagozytiert haben, in der Vorderkammer und blockieren das Trabekelwerk.
Phakoantigenes Glaukom: Nach einer Ruptur der Linsenkapsel durch Operation oder Trauma führt eine Typ-III-Allergie (Arthus-Immunkomplexreaktion) gegen Linsenproteine zu einer granulomatösen Entzündung 1). Pathologisch sammeln sich Makrophagen und Neutrophile in der verbleibenden Linsenrinde an, und bei anhaltender Entzündung bildet sich eine Zyklitismembran.
Bei familiärer Linsenektopie ist die Luxation der Intraokularlinse eine wiederkehrende Komplikation. Wilczyński et al. berichteten über eine nahtlose Sklerafixation mit einer Carlevale-Linse bei einer wiederkehrenden Intraokularlinsenluxation bei einem 36-jährigen Patienten mit familiärer Linsenektopie 4). Bei jungen Patienten stellt die Schwäche der Zonulafasern ein langfristiges Problem dar, daher wird eine nahtlose Fixationsmethode voraussichtlich postoperative Komplikationen reduzieren 4).
Kalra et al. führten bei einem 13-jährigen Kind mit Sphärophakie und Linsenektopie eine Kataraktoperation mit einem tragbaren Femtosekundenlaser unter Vollnarkose durch 5). Der Femtosekundenlaser ermöglicht eine präzise vordere Kapsulotomie ohne übermäßige Zugbelastung der schwachen Zonulafasern und weist eine hohe Kapselerhaltungsrate auf 5). Dies könnte eine nützliche Technik für die Kataraktchirurgie bei Kindern mit Linsenektopie sein.
Gustafson et al. berichteten, dass rezessive Mutationen im ADAMTSL4-Gen Kraniosynostose und Linsenektopie verursachen 6). ADAMTSL4 ist ein Protein, das die Biosynthese von Fibrillin-1-Mikrofibrillen fördert, und sein Funktionsverlust führt gleichzeitig zum Zerfall der Zonula Zinnii (Linsenektopie) und zu einer Anomalie des TGFβ-Signalwegs (Kraniosynostose) 6). Die Aufklärung der molekularen Mechanismen der Linsenektopie könnte zur Entwicklung zukünftiger Gentherapien beitragen.
QWie ist die Prognose des linseninduzierten Glaukoms?
A
Wenn die Linse zum richtigen Zeitpunkt entfernt wird, kann in vielen Fällen eine gute Kontrolle des Augeninnendrucks erreicht werden. Wenn jedoch aufgrund von langanhaltendem hohen Augeninnendruck oder Entzündung eine glaukomatöse Optikusneuropathie fortgeschritten ist, ist die Wiederherstellung der Sehfunktion schwierig. Das phakolytische Glaukom und das Linsenblockglaukom gelten als relativ gute Prognose, aber bei erblichen Erkrankungen mit Linsenektopie können wiederholte Operationen erforderlich sein.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
