수정체 관련 녹내장은 수정체의 위치 이상, 부피 변화 또는 단백질 누출로 인해 안압이 상승하는 속발성 녹내장입니다. 방각 폐쇄의 기전에 따라 폐쇄각형과 개방각형으로 분류됩니다1)2).
수정체가 방각 폐쇄의 직접적인 원인이 되는 경우는 전체 폐쇄각 녹내장의 약 5%로 알려져 있습니다1). 구체적으로는 팽대 백내장이나 수정체 아탈구로 인한 전방 전위가 이에 해당합니다1).
본 질환은 다음 5가지 유형으로 분류됩니다:
1. 수정체 관련 속발성 폐쇄각 녹내장
2. 수정체 관련 속발성 개방각 녹내장
수정체 팽윤 녹내장은 백내장 진행으로 수정체가 팽창하여 홍채를 앞으로 밀어내어 전방각 폐쇄를 일으키는 폐쇄각형입니다. 반면, 수정체 항원성 녹내장은 수술이나 외상으로 수정체낭이 손상된 후 수정체 단백질에 대한 육아종성 염증 반응이 섬유주를 폐쇄시키는 개방각형입니다. 전자는 수정체의 물리적 크기가 문제이고, 후자는 면역 반응이 원인입니다.
수정체 기인 녹내장의 주요 자각 증상은 급격한 안통, 시력 저하, 충혈입니다2). 폐쇄각형에서는 급성 녹내장 발작과 유사하게 오심, 구토, 두통을 동반할 수 있습니다3). 개방각형에서는 시야 흐림과 눈부심도 나타납니다2).
각 병형에 따라 특징적인 소견이 다릅니다.
| 병형 | 전방 소견 | 전방각 |
|---|---|---|
| 수정체 팽윤 | 얕은 전방, 팽윤 백내장 | 폐쇄 |
| 수정체 용해성 | 깊은 전방, 세포/플레어 | 개방 |
| 수정체 피질 | 수정체 조각 부유 | 개방 |
| 수정체 항원성 | KP, 전방 혼탁 | 개방 |
수정체 팽창 녹내장: 환안에 성숙 백내장과 얕은 전방이 관찰된다. 반대안의 전방 깊이는 정상인 경우가 많으며, 이는 원발 폐쇄각 녹내장과의 중요한 감별점이다.
수정체 용해 녹내장: 전방이 깊고 과숙 백내장을 동반한다. 전방 내에 섬광성 혼탁이 관찰된다. 각막후면 침착물(KP)이 없는 것이 수정체 항원성 녹내장과의 감별에 중요하다. 가성 전방축농(아래쪽에 층상으로 침착된 수정체 단백)이 나타날 수도 있다.
수정체 피질 녹내장: 백내장 수술 후, 외상 후, YAG 레이저 후낭 절개술 후에 발생한다. 전방 내에 비교적 큰 흰색 입자가 부유하는 것이 특징이다. 발병은 유발 요인으로부터 수일~수주 후가 많지만, 수개월 후인 경우도 있다.
수정체 항원성 녹내장: 모양체 충혈, 돼지기름 모양 KP, 전방 미세입자/플레어가 관찰된다. 수술이나 외상 후 1~14일에 발병하는 경우가 많다. 지속성 육아종성 전방 포도막염 소견을 보인다.
폐쇄각형의 원인
수정체 팽창: 백내장이 진행됨에 따라 수정체가 액화되고 팽창하여 전후경이 증가합니다. 이로 인해 홍채가 기계적으로 전방으로 이동하여 동공차단이 발생합니다2).
수정체 전위: 아탈구 또는 탈구된 수정체나 유리체 탈출로 인한 동공차단으로 안압이 상승합니다. 외상성 전위에서는 각 손상도 관여할 수 있습니다.
구상 수정체: 수정체 두께가 증가하여 동공차단이 발생합니다. Zinn 소대의 취약성도 있으며 전방 전위에 의한 폐쇄각 기전도 관여합니다.
개방각형의 원인
수정체 전위를 일으키는 유전 질환으로는 마르팡 증후군(상이측 전위), 호모시스틴뇨증(하방 전위), Weil-Marchesani 증후군(하방 전위, 구상 수정체 동반)이 대표적입니다. 모두 Zinn 소대 이상이 원인이며, 수정체 아탈구 또는 탈구로 인해 속발 폐쇄각 녹내장의 위험이 높아집니다4). ADAMTSL4 유전자의 열성 돌연변이가 산발성 수정체 이위의 원인으로 확인되었으며, ADAMTSL4는 피브릴린-1 미세섬유의 생합성을 촉진하여 Zinn 소대 형성에 관여합니다6).
수정체 상태(팽창, 과숙, 전위), 전방 깊이, 전방 내 세포 및 플레어, 각막 침착물 유무를 평가합니다2). van Herick법에 의한 주변 전방 깊이 평가는 폐쇄각 선별에 유용합니다2).
이 검사는 폐쇄각형과 개방각형을 감별하는 데 필수적입니다2). 수정체 팽대 녹내장에서는 광범위한 전방각 폐쇄가 관찰됩니다. 개방각형에서는 각이 열려 있지만, 섬유주대에 수정체 물질이나 대식세포 침착이 있을 수 있습니다.
전안부 OCT와 초음파 생체현미경(UBM)은 수정체와 전방각 상태를 상세히 평가하는 데 유용합니다3). 수정체 팽대 녹내장에서는 홍채에 대한 수정체의 질량 효과를 확인할 수 있고, 구상 수정체에서는 수정체 형태 이상을 평가할 수 있습니다. 수정체 후방 탈구에서는 B-모드 초음파로 탈구된 수정체를 확인합니다.
| 감별 질환 | 감별점 |
|---|---|
| 원발 폐쇄각 | 반대안도 얕은 전방 |
| 급성 포도막염 | 각막후침착물(KP)의 성상이 다름 |
| 신생혈관 녹내장 | 홍채 및 전방각의 신생혈관 |
수정체 팽대 녹내장과 원발 폐쇄각 녹내장의 감별에서는 팽대 백내장의 존재, 반대안의 전방 깊이(수정체 팽대에서는 정상, 원발 폐쇄각에서는 얕음), 전방 내 세포와 플레어의 유무가 중요한 감별점입니다.
폐쇄각형 녹내장의 치료
초기 치료: 조절마비제(아트로핀)를 점안하여 수정체를 뒤로 이동시키고 동공차단을 해제합니다. 베타차단제, 탄산탈수효소억제제, 고삼투압제로 안압을 낮춥니다.
축동제는 금기: 섬모체근을 수축시켜 Zinn소대를 이완시키고 수정체의 전방 이동을 촉진하므로 사용해서는 안 됩니다3).
레이저 홍채절개술: 약물 치료로 안압 조절이 불량한 경우 시행합니다. 반대쪽 눈에도 폐쇄각 소인이 있는 경우 예방적으로 시행합니다3).
근치 수술: 수정체 적출술이 근치적 치료입니다. 팽창 백내장에서는 초음파 수정체 유화술 및 인공수정체 삽입술을 시행합니다. 구상 수정체에서는 낭내 적출술이 필요합니다.
개방각형 녹내장의 치료
폐쇄각형 수정체 원인 녹내장에서는 축동제가 섬모체근을 수축시켜 Zinn소대를 이완시키고 수정체가 더 앞으로 이동하여 동공차단이 악화됩니다. 반대로 조절마비제(아트로핀 등)는 섬모체근을 이완시켜 Zinn소대를 긴장시키고 수정체가 뒤로 이동하여 동공차단 해제에 기여합니다.
수정체 유발 폐쇄각 녹내장에서는 수정체의 위치나 부피 변화가 폐쇄각을 유발합니다2)3).
수정체 팽창에 의한 기전: 백내장이 진행되면서 수정체 피질이 액화되어 수정체가 팽창합니다. 전후경 증가로 홍채를 기계적으로 전방 이동시키고, 상대적 동공 차단 기전도 관여하여 폐쇄각 녹내장을 유발합니다2). 연령 관련성은 점차적으로 각이 폐쇄되지만, 젊은 환자나 외상 환자에서는 급격히 진행됩니다.
수정체 편위에 의한 기전: 편위 수정체나 탈출 유리체에 의한 동공 차단으로 폐쇄각 녹내장을 유발합니다. 수정체 후방 탈구(유리체 내로 낙하)에서는 유리체에 의한 동공 차단으로 급격한 안압 상승이 나타날 수 있습니다. 수정체-홍채 격막의 전방 이동이 각 폐쇄를 일으켜 안압 상승으로 이어집니다3).
수정체 유발 개방각 녹내장에서는 섬유주 유출로가 수정체 입자 및/또는 염증 세포에 의해 폐쇄됩니다1).
수정체 용해 녹내장: 성숙·과숙 백내장에서 수정체 물질이 낭을 통해 누출됩니다1). 수정체 피질을 탐식한 대식세포가 섬유주를 폐쇄하는 주요 기전이지만, 고분자 가용성 단백질 자체도 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 수정체 용해 녹내장에서는 수정체를 탐식한 대식세포가 전방 내에 존재하여 섬유주를 막습니다.
수정체 항원성 녹내장: 수술·외상에 의한 수정체 낭 파손 후, 수정체 단백질에 대한 III형 알레르기(Arthus형 면역 복합체 반응)로 육아종성 염증이 발생합니다1). 병리학적으로는 잔류 수정체 피질에 대식세포와 호중구가 축적되고, 염증이 지속되면 모양체염막을 형성합니다.
가족성 수정체 이탈에서 안내 렌즈의 탈구는 반복적으로 발생할 수 있는 합병증입니다. Wilczyński 등은 36세 가족성 수정체 이탈 환자의 재발성 안내 렌즈 탈구에 대해 봉합이 필요 없는 Carlevale 렌즈를 이용한 공막 고정을 보고했습니다4). 젊은 환자에서는 Zinn 소대의 취약성이 장기적으로 문제가 되므로, 봉합사를 사용하지 않는 고정법은 수술 후 합병증 감소가 기대됩니다4).
Kalra 등은 구상 수정체와 수정체 이탈을 동반한 13세 소아에게 휴대용 펨토초 레이저를 이용한 백내장 수술을 전신 마취 하에 시행했습니다5). 펨토초 레이저는 취약한 Zinn 소대에 과도한 견인을 가하지 않고 정밀한 전낭 절개를 생성할 수 있으며, 낭 보존율이 높습니다5). 수정체 이탈을 동반한 소아의 백내장 수술에서 유용한 기술이 될 수 있습니다.
Gustafson 등은 ADAMTSL4 유전자의 열성 돌연변이가 두개골 조기 유합증과 수정체 이탈을 유발한다고 보고했습니다6). ADAMTSL4는 피브릴린-1 미세섬유의 생합성을 촉진하는 단백질이며, 그 기능 상실은 Zinn 소대의 붕괴(수정체 이탈)와 TGFβ 신호 경로의 이상(두개골 조기 유합증)을 동시에 유발하는 것으로 제안됩니다6). 수정체 이탈의 분자 메커니즘 규명은 향후 유전자 치료 개발에 기여할 수 있습니다.
적절한 시기에 수정체를 제거하면 많은 증례에서 좋은 안압 조절을 얻을 수 있습니다. 그러나 장기간의 고안압이나 염증으로 인해 녹내장성 시신경병증이 진행된 경우 시기능 회복은 어렵습니다. 수정체 용해 녹내장과 수정체 팽창 녹내장은 비교적 예후가 좋은 것으로 간주되지만, 수정체 이탈을 동반하는 유전성 질환에서는 반복적인 수술이 필요할 수 있습니다.
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