闭角型的原因
晶状体相关性青光眼（Lens Induced Glaucomas）
1. 什么是晶状体相关性青光眼？
Section titled “1. 什么是晶状体相关性青光眼？”晶状体相关性青光眼是由于晶状体位置异常、体积变化或蛋白质渗漏导致眼压升高的继发性青光眼。根据房角关闭的机制分为闭角型和开角型1)2)。
晶状体是房角关闭直接原因的病例约占所有闭角型青光眼的5%1)。具体包括膨胀性白内障和晶状体半脱位导致的前方移位1)。
本病分为以下五种类型：
1. 晶状体相关性继发性闭角型青光眼
- 膨胀性青光眼：白内障进展导致晶状体膨胀
- 晶状体偏位性青光眼：晶状体半脱位或脱位
2. 晶状体相关性继发性开角型青光眼
- 晶状体溶解性青光眼（phacolytic glaucoma）：过熟期白内障的蛋白渗漏
- 晶状体皮质性青光眼（lens-particle glaucoma）：术后或外伤后的晶状体物质游出
- 晶状体抗原性青光眼（phacoantigenic glaucoma）：对晶状体蛋白的免疫反应
Q
晶状体膨胀性青光眼和晶状体抗原性青光眼有何不同？
A
晶状体膨胀性青光眼是由于白内障进展导致晶状体膨胀，将虹膜向前推挤，引起房角关闭的闭角型青光眼。而晶状体抗原性青光眼是在手术或外伤导致晶状体囊破裂后，对晶状体蛋白的肉芽肿性炎症反应阻塞小梁网的开放角型青光眼。前者是晶状体的物理大小问题，后者是免疫反应所致。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”晶状体源性青光眼的主要自觉症状是急剧的眼痛、视力下降和充血2)。闭角型可伴有恶心、呕吐、头痛，类似急性青光眼发作3)。开放角型还可出现视物模糊和畏光2)。
各病型的特征性所见不同。
| 病型 | 前房所见 | 房角 |
|---|---|---|
| 晶状体膨胀 | 浅前房、膨胀性白内障 | 关闭 |
| 晶状体溶解性 | 深前房、细胞/闪辉 | 开放 |
| 晶状体皮质 | 晶状体碎片漂浮 | 开放 |
| 晶状体抗原性 | KP、前房混浊 | 开放 |
晶状体膨胀性青光眼：患眼可见成熟白内障和浅前房。对侧眼前房深度通常正常，这是与原发性闭角型青光眼的重要鉴别点。
晶状体溶解性青光眼：前房深，伴有过熟白内障。前房内可见闪烁性混浊。无角膜后沉着物（KP）是与晶状体抗原性青光眼鉴别的重要特征。有时可见假性前房积脓（下方层状沉积的晶状体蛋白）。
晶状体皮质性青光眼：发生于白内障术后、外伤后或YAG激光后囊切开术后。特征为前房内漂浮有较大的白色颗粒。发病多在诱因后数天至数周，但也有数月后发病的情况。
晶状体抗原性青光眼：可见睫状充血、羊脂状KP、前房微尘/闪辉。多在手术或外伤后1～14天发病。表现为迁延性肉芽肿性前葡萄膜炎。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”开角型的原因
导致晶状体偏位的遗传性疾病包括马凡综合征（颞上偏位）、同型胱氨酸尿症（下方偏位）和Weil-Marchesani综合征（下方偏位伴球形晶状体）。均由Zinn小带异常引起，晶状体半脱位或脱位增加继发性闭角型青光眼的风险4)。ADAMTSL4基因的隐性突变已被确定为散发性晶状体异位的原因；ADAMTSL4促进fibrillin-1微纤维的生物合成，参与小带形成6)。
Q
马凡综合征为什么会出现晶状体偏位？
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”裂隙灯显微镜检查
Section titled “裂隙灯显微镜检查”评估晶状体状态（膨胀、过熟、偏位）、前房深度、前房内细胞和闪辉、角膜后沉着物2)。van Herick法评估周边前房深度有助于筛查房角关闭2)。
该检查对于区分闭角型和开角型至关重要2)。晶状体膨胀性青光眼可见广泛的房角关闭。开角型房角开放，但小梁网上可能有晶状体物质或巨噬细胞沉积。
眼前段OCT和超声生物显微镜（UBM）有助于详细评估晶状体和房角状态3)。晶状体膨胀性青光眼可确认晶状体对虹膜的占位效应，球形晶状体可评估晶状体形态异常。晶状体后脱位时，B超可检测到脱位的晶状体。
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 原发性房角关闭 | 对侧眼也浅前房 |
| 急性葡萄膜炎 | 角膜后沉着物（KP）性质不同 |
| 新生血管性青光眼 | 虹膜和房角新生血管 |
鉴别晶状体膨胀性青光眼和原发性房角关闭性青光眼时，是否存在膨胀性白内障、对侧眼前房深度（晶状体膨胀性正常，原发性房角关闭性浅）、前房内细胞和闪辉的有无是重要的鉴别点。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”闭角型青光眼的治疗
开角型青光眼的治疗
药物治疗：使用类固醇滴眼液和睫状肌麻痹药消炎，使用房水生成抑制剂降低眼压1)。
晶状体溶解性青光眼：必须摘除晶状体（白内障手术）。
晶状体皮质残留性青光眼：若消炎和降眼压药无效，则行前房冲洗，彻底清除残留晶状体皮质。
晶状体抗原性青光眼：若消炎和降眼压药无效，则手术清除残留晶状体物质。必要时联合玻璃体手术1)。
Q
为什么晶状体源性青光眼中缩瞳药是禁忌的？
A
在闭角型晶状体源性青光眼中，缩瞳药收缩睫状肌，使Zinn小带松弛，晶状体进一步前移，加重瞳孔阻滞。相反，睫状肌麻痹药（如阿托品）松弛睫状肌，使Zinn小带紧张，晶状体后移，有助于解除瞳孔阻滞。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”在晶状体源性闭角型青光眼中，晶状体位置或体积的变化导致房角关闭2)3)。
晶状体膨胀机制：随着白内障进展，晶状体皮质液化，晶状体膨胀。前后径增大机械性地将虹膜向前推移，同时相对性瞳孔阻滞机制也参与导致闭角型青光眼2)。年龄相关性病例逐渐关闭房角，但在年轻或外伤病例中进展迅速。
晶状体偏位机制：晶状体脱位或玻璃体疝引起的瞳孔阻滞导致闭角型青光眼。晶状体后脱位（落入玻璃体）时，玻璃体引起的瞳孔阻滞可导致眼压急剧升高。晶状体-虹膜隔前移导致房角关闭和眼压升高3)。
在晶状体源性开角型青光眼中，小梁网流出通道被晶状体颗粒和/或炎症细胞阻塞1)。
晶状体溶解性青光眼：成熟或过熟白内障的晶状体物质通过囊膜漏出1)。吞噬晶状体皮质的巨噬细胞是阻塞小梁网的主要机制，但高分子量可溶性蛋白本身也可引起阻塞。在晶状体溶解性青光眼中，吞噬晶状体物质的巨噬细胞存在于前房并阻塞小梁网。
晶状体抗原性青光眼：手术或外伤导致晶状体囊膜破损后，对晶状体蛋白的III型过敏反应（Arthus型免疫复合物反应）引起肉芽肿性炎症1)。病理学上，巨噬细胞和中性粒细胞聚集在残留的晶状体皮质中，如果炎症持续，会形成睫状体炎性膜。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”晶状体异位的外科处理
Section titled “晶状体异位的外科处理”在家族性晶状体异位中，人工晶状体脱位是一种反复发生的并发症。Wilczyński等人报道了对一名36岁家族性晶状体异位患者反复发生的人工晶状体脱位使用无缝线Carlevale晶状体进行巩膜固定4)。在年轻患者中，悬韧带脆弱是一个长期问题，因此无缝线固定有望减少术后并发症4)。
儿童晶状体异位的新技术
Section titled “儿童晶状体异位的新技术”Kalra等人对一名13岁球形晶状体和晶状体异位患儿在全身麻醉下使用便携式飞秒激光进行白内障手术5)。飞秒激光可以在不对脆弱悬韧带施加过度牵引的情况下精确制作前囊膜切开，囊膜保存率高5)。这可能是儿童晶状体异位白内障手术的一项有用技术。
晶状体异位的遗传学见解
Section titled “晶状体异位的遗传学见解”Gustafson等人报告，ADAMTSL4基因的隐性突变可导致颅缝早闭和晶状体异位6)。ADAMTSL4是一种促进原纤维蛋白-1微纤维生物合成的蛋白质，其功能丧失被认为同时导致Zinn小带崩解（晶状体异位）和TGFβ信号通路异常（颅缝早闭）6)。阐明晶状体异位的分子机制可能有助于未来基因疗法的开发。
Q
晶状体源性青光眼的预后如何？
A
如果在适当时机摘除晶状体，许多病例可以获得良好的眼压控制。然而，如果长期高眼压或炎症导致青光眼性视神经病变进展，则视功能恢复困难。晶状体溶解性青光眼和晶状体膨胀性青光眼预后相对较好，但伴有晶状体异位的遗传性疾病可能需要反复手术。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.