El glaucoma inducido por el cristalino es un glaucoma secundario en el que la posición anormal del cristalino, los cambios de volumen o la fuga de proteínas causan un aumento de la presión intraocular. Se clasifica en tipo de ángulo cerrado y tipo de ángulo abierto según el mecanismo de cierre angular1)2).
Los casos en los que el cristalino es la causa directa del cierre angular representan aproximadamente el 5% de todos los glaucomas de ángulo cerrado1). Los ejemplos específicos incluyen la catarata intumescente y el desplazamiento anterior debido a subluxación del cristalino1).
Esta condición se clasifica en los siguientes cinco tipos:
1. Glaucoma Secundario de Ángulo Cerrado Inducido por el Cristalino
Glaucoma facomórfico: hinchazón del cristalino debido a la progresión de la catarata
Glaucoma por desplazamiento del cristalino: subluxación o luxación del cristalino
2. Glaucoma Secundario de Ángulo Abierto Inducido por el Cristalino
Glaucoma facolítico (phacolytic glaucoma): Fuga de proteínas de una catarata hipermadura
Glaucoma por partículas de cristalino (lens-particle glaucoma): Dispersión de material del cristalino después de cirugía o traumatismo
Glaucoma facoantigénico (phacoantigenic glaucoma): Reacción inmunitaria a las proteínas del cristalino
Q¿Cuál es la diferencia entre el glaucoma facomórfico y el glaucoma facoantigénico?
A
El glaucoma facomórfico es un tipo de ángulo cerrado en el que el cristalino se hincha debido a la progresión de la catarata, empujando el iris hacia adelante y causando el cierre del ángulo. Por otro lado, el glaucoma facoantigénico es un tipo de ángulo abierto en el que, después de que la cápsula del cristalino se daña por cirugía o traumatismo, una reacción inflamatoria granulomatosa a las proteínas del cristalino obstruye la malla trabecular. En el primero, el tamaño físico del cristalino es el problema; en el segundo, la causa es una reacción inmunitaria.
Los principales síntomas subjetivos del glaucoma inducido por el cristalino son dolor ocular repentino, disminución de la visión y enrojecimiento 2). En el tipo de ángulo cerrado, pueden presentarse náuseas, vómitos y dolor de cabeza, similar a un ataque agudo de glaucoma3). En el tipo de ángulo abierto, también se observan visión borrosa y fotofobia2).
Glaucoma por hinchazón del cristalino: El ojo afectado presenta catarata madura y cámara anterior poco profunda. La profundidad de la cámara anterior del ojo contralateral suele ser normal, lo que es un punto importante de diferenciación del glaucoma primario de ángulo cerrado.
Glaucoma facolítico: La cámara anterior es profunda, acompañada de catarata hipermadura. Se observa opacidad centelleante en la cámara anterior. La ausencia de precipitados queráticos (KP) es importante para diferenciarlo del glaucoma antigénico del cristalino. También puede haber seudohippopión (proteína del cristalino depositada en capas en la parte inferior de la cámara anterior).
Glaucoma por corteza del cristalino: Ocurre después de cirugía de catarata, traumatismo o capsulotomía posterior con láser YAG. Se caracteriza por partículas blancas relativamente grandes flotando en la cámara anterior. La aparición suele ser días o semanas después del desencadenante, pero a veces ocurre meses después.
Glaucoma antigénico del cristalino: Presenta inyección ciliar, KP en grasa de carnero, y polvo/flare en la cámara anterior. A menudo se desarrolla de 1 a 14 días después de la cirugía o traumatismo. Muestra hallazgos de uveítis anterior granulomatosa persistente.
Intumescencia del cristalino: A medida que la catarata progresa, el cristalino se licua y se hincha, aumentando su diámetro anteroposterior. Esto desplaza mecánicamente el iris hacia adelante, causando bloqueo pupilar2).
Desplazamiento del cristalino: El bloqueo pupilar debido a un cristalino subluxado o luxado, o a vítreo prolapsado, aumenta la presión intraocular. En el desplazamiento traumático, también puede haber daño del ángulo.
Esferofaquia: El grosor del cristalino aumenta, causando bloqueo pupilar. La debilidad zonular también contribuye al cierre angular por desplazamiento anterior.
Causas del tipo de ángulo abierto
Facolítico: La ruptura capsular espontánea de una catarata hipermadura provoca la fuga de material del cristalino1). Los macrófagos que fagocitan la corteza del cristalino y las proteínas solubles de alto peso molecular obstruyen la malla trabecular1).
Material retenido del cristalino: Después de la cirugía de cataratas o un traumatismo, el material del cristalino puede liberarse y obstruir la malla trabecular1). El aumento de la presión intraocular es proporcional a la cantidad de fragmentos retenidos.
Facoanafilaxis: La inflamación granulomatosa debida a una alergia tipo III (reacción de complejos inmunes tipo Arthus) a las proteínas del cristalino obstruye la malla trabecular1).
Enfermedades hereditarias que causan desplazamiento del cristalino incluyen el síndrome de Marfan (desplazamiento superotemporal), la homocistinuria (desplazamiento inferior) y el síndrome de Weil-Marchesani (desplazamiento inferior con esferofaquia). Todas son causadas por anomalías zonulares, y la subluxación o luxación del cristalino aumenta el riesgo de glaucoma secundario de ángulo cerrado 4). Las mutaciones recesivas en el gen ADAMTSL4 se han identificado como causa de ectopia lentis esporádica; ADAMTSL4 promueve la biogénesis de microfibrillas de fibrilina-1 y participa en la formación de las zónulas 6).
Q¿Por qué ocurre el desplazamiento del cristalino en el síndrome de Marfan?
A
El síndrome de Marfan es causado por mutaciones en el gen FBN1 (que codifica la fibrilina-1). La fibrilina-1 es una proteína estructural principal de las zónulas; las mutaciones debilitan y rompen las zónulas, provocando el desplazamiento del cristalino. En el síndrome de Marfan, el desplazamiento es típicamente superotemporal. El desplazamiento anterior del cristalino puede causar bloqueo pupilar y glaucoma secundario de ángulo cerrado.
Evaluar el estado del cristalino (intumescencia, hipermadurez, desplazamiento), la profundidad de la cámara anterior, células y flare en la cámara anterior, y la presencia de precipitados queráticos 2). La evaluación de la profundidad de la cámara anterior periférica mediante el método de van Herick es útil para el cribado del cierre angular 2).
Esta exploración es esencial para diferenciar entre el tipo de ángulo cerrado y el de ángulo abierto 2). En el glaucoma facomórfico se observa un cierre angular extenso. En el tipo de ángulo abierto, el ángulo está abierto, pero pueden observarse depósitos de material del cristalino o macrófagos en la malla trabecular.
La OCT del segmento anterior y la microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM) son útiles para evaluar en detalle el estado del cristalino y el ángulo 3). En el glaucoma facomórfico se puede confirmar el efecto de masa del cristalino sobre el iris, y en la esferofaquia se pueden evaluar las anomalías de la forma del cristalino. En la luxación posterior del cristalino, la ecografía en modo B permite detectar el cristalino luxado.
En el diagnóstico diferencial entre el glaucoma facomórfico y el glaucoma primario de ángulo cerrado, la presencia de catarata intumescente, la profundidad de la cámara anterior del ojo contralateral (normal en el facomórfico, poco profunda en el primario de ángulo cerrado) y la presencia de células y flare en la cámara anterior son puntos diferenciales importantes.
Tratamiento inicial: Administrar gotas de ciclopléjicos (atropina) para mover el cristalino hacia atrás y aliviar el bloqueo pupilar. Reducir la presión intraocular con betabloqueantes, inhibidores de la anhidrasa carbónica y agentes hiperosmóticos.
Los mióticos están contraindicados: Contraen el músculo ciliar, relajan las zónulas de Zinn y favorecen el desplazamiento anterior del cristalino, por lo que no deben usarse 3).
Iridotomía con láser: Se realiza cuando la presión intraocular no se controla bien con medicamentos. Se realiza profilácticamente en el ojo contralateral si hay predisposición al cierre angular 3).
Cirugía definitiva: La extracción del cristalino es el tratamiento curativo. Para la catarata intumescente, realizar facoemulsificación e implante de lente intraocular. Para la esferofaquia, se requiere extracción intracapsular del cristalino.
Tratamiento del glaucoma de ángulo abierto
Terapia médica: Usar gotas de esteroides y ciclopléjicos para reducir la inflamación, y supresores de la producción de humor acuoso para reducir la presión intraocular1).
Glaucoma facolítico: Es esencial la extracción del cristalino (cirugía de cataratas).
Glaucoma por partículas de cristalino: Si los antiinflamatorios y los hipotensores oculares son ineficaces, realizar lavado de la cámara anterior para eliminar completamente los restos de partículas del cristalino.
Glaucoma facoantigénico: Si los antiinflamatorios y los hipotensores oculares son ineficaces, realizar extracción quirúrgica del material cristaliniano residual. Realizar vitrectomía si es necesario 1).
Q¿Por qué están contraindicados los mióticos en el glaucoma inducido por el cristalino?
A
En el glaucoma inducido por el cristalino de tipo ángulo cerrado, los mióticos contraen el músculo ciliar, relajando las zónulas de Zinn y haciendo que el cristalino se desplace más hacia adelante, empeorando el bloqueo pupilar. Por el contrario, los ciclopléjicos (como la atropina) relajan el músculo ciliar, tensan las zónulas y desplazan el cristalino hacia atrás, ayudando a aliviar el bloqueo pupilar.
En el glaucoma de ángulo cerrado inducido por el cristalino, los cambios en la posición o el volumen del cristalino causan el cierre del ángulo 2)3).
Mecanismo por hinchazón del cristalino: A medida que progresa la catarata, la corteza del cristalino se licúa y el cristalino se hincha. El aumento del diámetro anteroposterior desplaza mecánicamente el iris hacia adelante, y el bloqueo pupilar relativo también contribuye al glaucoma de ángulo cerrado2). Los casos relacionados con la edad cierran el ángulo gradualmente, pero en casos jóvenes o traumáticos, progresa rápidamente.
Mecanismo por desplazamiento del cristalino: El bloqueo pupilar por un cristalino luxado o vítreo prolapsado causa glaucoma de ángulo cerrado. En la luxación posterior del cristalino (caída al vítreo), el bloqueo pupilar por el vítreo puede causar un aumento rápido de la presión intraocular. El movimiento hacia adelante del diafragma cristalino-iridiano conduce al cierre del ángulo y al aumento de la presión intraocular3).
En el glaucoma de ángulo abierto inducido por el cristalino, la vía de salida trabecular está obstruida por partículas del cristalino y/o células inflamatorias 1).
Glaucoma facolítico: El material del cristalino se filtra a través de la cápsula de una catarata madura o hipermadura 1). Los macrófagos que han fagocitado la corteza del cristalino son el mecanismo principal que obstruye la malla trabecular, pero las proteínas solubles de alto peso molecular también pueden causar obstrucción. En el glaucoma facolítico, los macrófagos que han fagocitado material del cristalino están presentes en la cámara anterior y bloquean la malla trabecular.
Glaucoma facoantigénico: Después del daño a la cápsula del cristalino por cirugía o traumatismo, una reacción alérgica tipo III (reacción de complejo inmune tipo Arthus) a las proteínas del cristalino causa inflamación granulomatosa 1). Patológicamente, los macrófagos y neutrófilos se acumulan en la corteza residual del cristalino, y si la inflamación persiste, se forma una membrana ciclítica.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
En la ectopia lentis familiar, la luxación del lente intraocular es una complicación recurrente. Wilczyński et al. reportaron la fijación escleral con un lente Carlevale sin suturas para la luxación recurrente del lente intraocular en un paciente de 36 años con ectopia lentis familiar 4). En pacientes jóvenes, la debilidad zonular es un problema a largo plazo, por lo que se espera que la fijación sin suturas reduzca las complicaciones postoperatorias 4).
Nueva tecnología para la ectopia lentis pediátrica
Kalra et al. realizaron cirugía de cataratas con un láser de femtosegundo portátil bajo anestesia general en un niño de 13 años con esferofaquia y ectopia lentis5). El láser de femtosegundo puede crear una capsulotomía anterior precisa sin tracción excesiva sobre las zónulas frágiles, lo que resulta en altas tasas de preservación capsular 5). Esta puede ser una técnica útil para la cirugía de cataratas en niños con ectopia lentis.
Gustafson y colaboradores informaron que las mutaciones recesivas en el gen ADAMTSL4 causan craneosinostosis y ectopia lentis6). ADAMTSL4 es una proteína que promueve la biosíntesis de microfibrillas de fibrilina-1, y se propone que su pérdida de función causa simultáneamente la desintegración de las zónulas de Zinn (ectopia lentis) y anomalías en la vía de señalización de TGFβ (craneosinostosis) 6). La elucidación de los mecanismos moleculares de la ectopia lentis puede contribuir al desarrollo de futuras terapias génicas.
Q¿Cuál es el pronóstico del glaucoma inducido por el cristalino?
A
Si se extrae el cristalino en el momento adecuado, se puede lograr un buen control de la presión intraocular en muchos casos. Sin embargo, si la neuropatía óptica glaucomatosa ha progresado debido a presión intraocular alta prolongada o inflamación, la recuperación de la función visual es difícil. El glaucoma facolítico y el glaucoma facomórfico se consideran de pronóstico relativamente bueno, pero las enfermedades hereditarias con ectopia lentis pueden requerir cirugías repetidas.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
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Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
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