Le glaucome d’origine cristallinienne (lens-induced glaucoma) est un glaucome secondaire provoqué par une augmentation de la pression intraoculaire due à une anomalie de position, un changement de volume ou une fuite de protéines du cristallin. Il est classé en type à angle fermé et à angle ouvert selon le mécanisme d’occlusion de l’angle 1)2).
Les cas où le cristallin est la cause directe de l’occlusion de l’angle représentent environ 5 % de tous les glaucomes à angle fermé 1). Il s’agit notamment de la cataracte intumescente et du déplacement antérieur dû à une subluxation du cristallin1).
Cette maladie est classée en cinq types suivants :
1. Glaucome secondaire à angle fermé d’origine cristallinienne
Glaucome par déplacement du cristallin : subluxation ou luxation du cristallin
2. Glaucome secondaire à angle ouvert d’origine cristallinienne
Glaucome phacolytique : fuite de protéines due à une cataracte hypermûre
Glaucome par particules cristalliniennes : libération de matériel cristallinien après chirurgie ou traumatisme
Glaucome phacoantigénique : réaction immunitaire contre les protéines du cristallin
QQuelle est la différence entre le glaucome par blocage pupillaire et le glaucome phacoantigénique ?
A
Le glaucome par blocage pupillaire est un glaucome à angle fermé où la progression de la cataracte provoque un gonflement du cristallin, poussant l’iris vers l’avant et obstruant l’angle. En revanche, le glaucome phacoantigénique est un glaucome à angle ouvert où, après une rupture de la capsule cristallinienne due à une chirurgie ou un traumatisme, une réaction inflammatoire granulomateuse contre les protéines du cristallin obstrue le trabéculum. Dans le premier cas, c’est la taille physique du cristallin qui est en cause ; dans le second, c’est une réaction immunitaire.
Les principaux symptômes subjectifs du glaucome d’origine cristallinienne sont une douleur oculaire soudaine, une baisse de l’acuité visuelle et une rougeur oculaire 2). Dans le type à angle fermé, des nausées, vomissements et maux de tête peuvent accompagner la crise de glaucome aigu 3). Dans le type à angle ouvert, on observe également une vision trouble et une photophobie2).
Les signes caractéristiques diffèrent selon le type.
Type
Signes de la chambre antérieure
Angle
Blocage pupillaire
Chambre antérieure peu profonde, cataracte gonflante
Fermé
Phacolytique
Chambre antérieure profonde, cellules et flare
Ouvert
Cortical
Particules de cristallin flottantes
Ouvert
Antigénique
Précipités rétrocornéens (PRC), opacité de la chambre antérieure
Ouvert
Glaucome par bloc pupillaire : L’œil atteint présente une cataracte mature et une chambre antérieure peu profonde. La profondeur de la chambre antérieure de l’œil controlatéral est souvent normale, ce qui constitue un point de différenciation important avec le glaucome primitif par fermeture de l’angle.
Glaucome phacolytique : La chambre antérieure est profonde, associée à une cataracte hypermûre. Une opacité scintillante est observée dans la chambre antérieure. L’absence de précipités rétrocornéens (PRC) est importante pour le différencier du glaucomephaco-antigénique. Un pseudo-hypopyon (dépôt lamellaire de protéines cristalliniennes en bas) peut également être présent.
Glaucome cortical : Survient après une chirurgie de la cataracte, un traumatisme ou une capsulotomie postérieure au laser YAG. Elle se caractérise par la présence de particules blanches relativement grosses flottant dans la chambre antérieure. L’apparition survient souvent quelques jours à quelques semaines après le facteur déclenchant, mais peut aussi survenir après plusieurs mois.
Glaucomephaco-antigénique : On observe une hyperhémie ciliaire, des PRC graisseux, un flare et des cellules fines dans la chambre antérieure. Il survient souvent 1 à 14 jours après une chirurgie ou un traumatisme. Il présente les signes d’une uvéite antérieure granulomateuse persistante.
Gonflement du cristallin : La progression de la cataracte entraîne une liquéfaction et un gonflement du cristallin, augmentant son diamètre antéropostérieur. L’iris est mécaniquement déplacé vers l’avant, provoquant un bloc pupillaire2).
Déplacement du cristallin : Un bloc pupillaire dû à un cristallin subluxé ou luxé, ou à du vitré prolabé, augmente la pression intraoculaire. En cas de déplacement traumatique, une lésion de l’angle peut également être impliquée.
Cristallin sphérique : L’épaisseur du cristallin augmente, provoquant un bloc pupillaire. La fragilité des zonules de Zinn contribue également à un mécanisme de fermeture de l’angle par déplacement antérieur.
Causes du glaucome à angle ouvert
Glaucome phacolytique : Rupture spontanée de la capsule d’une cataracte hypermûre avec fuite de matériel cristallinien 1). Les macrophages ayant phagocyté le cortex cristallinien et les protéines solubles de haut poids moléculaire obstruent le trabéculum1).
Matériel cristallinien résiduel : Après une chirurgie de la cataracte ou un traumatisme, du matériel cristallinien migre et obstrue le trabéculum1). L’élévation de la pression intraoculaire est proportionnelle à la quantité de fragments cristalliniens résiduels.
Glaucome phacoanaphylactique : Une inflammation granulomateuse due à une réaction allergique de type III (complexe immun de type Arthus) contre les protéines cristalliniennes obstrue le trabéculum1).
Les maladies héréditaires entraînant un déplacement du cristallin comprennent le syndrome de Marfan (déplacement supérotemporal), l’homocystinurie (déplacement inférieur) et le syndrome de Weil-Marchesani (déplacement inférieur avec cristallin sphérique). Toutes sont dues à une anomalie des zonules de Zinn, et la subluxation ou luxation du cristallin augmente le risque de glaucome secondaire par fermeture de l’angle 4). Des mutations récessives du gène ADAMTSL4 ont été identifiées comme cause d’ectopie cristallinienne sporadique ; ADAMTSL4 favorise la biosynthèse des microfibrilles de fibrilline-1, participant ainsi à la formation des zonules de Zinn 6).
QPourquoi le cristallin se déplace-t-il dans le syndrome de Marfan ?
A
Le syndrome de Marfan est dû à une mutation du gène FBN1 (codant la fibrilline-1). La fibrilline-1 est une protéine constitutive majeure des zonules de Zinn ; la mutation fragilise et rompt les zonules, entraînant un déplacement du cristallin. Dans le syndrome de Marfan, le déplacement est caractéristiquement supérotemporal. Si le cristallin se déplace vers l’avant, un bloc pupillaire peut survenir et provoquer un glaucome secondaire par fermeture de l’angle.
Évaluer l’état du cristallin (gonflement, hypermaturité, déplacement), la profondeur de la chambre antérieure, les cellules et le flare dans la chambre antérieure, et la présence de précipités rétrocornéens (KP) 2). L’évaluation de la profondeur de la chambre antérieure périphérique par la méthode de van Herick est utile pour le dépistage de la fermeture de l’angle 2).
Examen essentiel pour différencier le glaucome par fermeture de l’angle du glaucome à angle ouvert2). Dans le glaucome par bombement du cristallin, on observe une fermeture étendue de l’angle. Dans le glaucome à angle ouvert, l’angle est ouvert mais on peut trouver des dépôts de substance cristallinienne ou de macrophages sur le trabéculum.
L’OCT du segment antérieur et la microscopie ultrasonique (UBM) sont utiles pour évaluer en détail l’état du cristallin et de l’angle 3). Dans le glaucome par bombement du cristallin, on peut confirmer l’effet de masse du cristallin sur l’iris, et dans le cristallin sphérique, on peut évaluer l’anomalie de forme du cristallin. En cas de luxation postérieure du cristallin, l’échographie en mode B permet de visualiser le cristallin tombé.
Pour différencier le glaucome par bombement du cristallin du glaucome primitif par fermeture de l’angle, la présence d’une cataracte bombée, la profondeur de la chambre antérieure de l’œil controlatéral (normale dans le bombement du cristallin, peu profonde dans la fermeture primitive de l’angle), et la présence de cellules et de flare dans la chambre antérieure sont des points de différenciation importants.
Traitement initial : Instillation de cycloplégiques (atropine) pour déplacer le cristallin vers l’arrière et lever le bloc pupillaire. Utilisation de bêta-bloquants, d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique et d’hyperosmolaires pour abaisser la pression intraoculaire.
Les miotiques sont contre-indiqués : Ils contractent le muscle ciliaire, relâchent la zonule de Zinn et favorisent le déplacement antérieur du cristallin, ce qui aggrave le bloc pupillaire. 3)
Iridotomie au laser : Réalisée en cas de mauvais contrôle de la pression intraoculaire par les médicaments. Prophylactique sur l’œil controlatéral s’il existe une prédisposition à la fermeture de l’angle. 3)
Traitement curatif : L’extraction du cristallin est le traitement de référence. En cas de cataracte intumescente, on réalise une phacoémulsification avec implantation de lentille intraoculaire. Pour le cristallin sphérique, une extraction intracapsulaire est nécessaire.
Traitement du glaucome à angle ouvert
Traitement médicamenteux : Instillation de corticoïdes et de cycloplégiques pour réduire l’inflammation, et utilisation d’inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse pour abaisser la pression intraoculaire. 1)
Glaucome phacolytique : L’ablation du cristallin (chirurgie de la cataracte) est indispensable.
Glaucome par débris cristalliniens : Si les anti-inflammatoires et les hypotenseurs sont inefficaces, un lavage de la chambre antérieure est réalisé pour éliminer complètement les débris cristalliniens résiduels.
Glaucomephaco-antigénique : Si les anti-inflammatoires et les hypotenseurs sont inefficaces, une ablation chirurgicale du matériel cristallinien résiduel est effectuée. Une vitrectomie peut être associée si nécessaire. 1)
QPourquoi les miotiques sont-ils contre-indiqués dans le glaucome d'origine cristallinienne ?
A
Dans le glaucome d’origine cristallinienne par fermeture de l’angle, les miotiques contractent le muscle ciliaire, ce qui relâche la zonule de Zinn et déplace le cristallin vers l’avant, aggravant le bloc pupillaire. À l’inverse, les cycloplégiques (comme l’atropine) relâchent le muscle ciliaire, tendent la zonule de Zinn et déplacent le cristallin vers l’arrière, contribuant à lever le bloc pupillaire.
Dans le glaucome par fermeture de l’angle dû au cristallin, les changements de position ou de volume du cristallin entraînent une fermeture de l’angle 2)3).
Mécanisme lié au gonflement du cristallin : Avec la progression de la cataracte, le cortex cristallinien se liquéfie et le cristallin gonfle. L’augmentation du diamètre antéropostérieur déplace mécaniquement l’iris vers l’avant, et un mécanisme de bloc pupillaire relatif contribue également à la fermeture de l’angle 2). Dans les cas liés à l’âge, l’angle se ferme progressivement, mais chez les jeunes ou en cas de traumatisme, la progression est rapide.
Mécanisme lié à la luxation du cristallin : Un bloc pupillaire dû à une luxation du cristallin ou à un prolapsus du vitré entraîne un glaucome par fermeture de l’angle. En cas de luxation postérieure du cristallin (chute dans le vitré), un bloc pupillaire par le vitré peut provoquer une élévation brutale de la pression intraoculaire. Le déplacement antérieur du diaphragme cristallinien- irien provoque la fermeture de l’angle et une augmentation de la pression intraoculaire3).
Dans le glaucome à angle ouvert dû au cristallin, la voie d’écoulement du trabéculum est obstruée par des particules de cristallin et/ou des cellules inflammatoires 1).
Glaucome phacolytique : Dans la cataracte mature ou hypermûre, la substance cristallinienne fuit à travers la capsule 1). Les macrophages qui phagocytent le cortex cristallinien obstruent le trabéculum, mais les protéines solubles de haut poids moléculaire peuvent également provoquer une obstruction. Dans le glaucome phacolytique, les macrophages ayant phagocyté le cristallin sont présents dans la chambre antérieure et obstruent le trabéculum.
Glaucome phacoantigénique : Après une rupture de la capsule cristallinienne due à une chirurgie ou un traumatisme, une réaction allergique de type III (réaction immune complexe de type Arthus) aux protéines du cristallin provoque une inflammation granulomateuse 1). Histologiquement, des macrophages et des neutrophiles s’accumulent dans le cortex cristallinien résiduel, et si l’inflammation persiste, une membrane cyclitique se forme.
Dans l’ectopie cristallinienne familiale, la luxation du cristallin intraoculaire est une complication récurrente. Wilczyński et al. ont rapporté une fixation sclérale avec une lentille Carlevale sans suture pour une luxation récurrente du cristallin intraoculaire chez un patient de 36 ans atteint d’ectopie cristallinienne familiale 4). Chez les jeunes patients, la fragilité des zonules de Zinn pose problème à long terme, et une méthode de fixation sans suture devrait réduire les complications postopératoires 4).
Nouvelles technologies pour l’ectopie du cristallin chez l’enfant
Kalra et al. ont réalisé une chirurgie de la cataracte au laser femtoseconde portable sous anesthésie générale chez un enfant de 13 ans présentant un cristallin sphérique et une ectopie du cristallin5). Le laser femtoseconde permet de réaliser une capsulotomie antérieure précise sans exercer de traction excessive sur les zonules fragiles, avec un taux élevé de conservation capsulaire 5). Cette technique pourrait être utile pour la chirurgie de la cataracte chez les enfants atteints d’ectopie du cristallin.
Connaissances génétiques sur l’ectopie du cristallin
Gustafson et al. ont rapporté que des mutations récessives du gène ADAMTSL4 provoquent une craniosynostose et une ectopie du cristallin6). ADAMTSL4 est une protéine qui favorise la biosynthèse des microfibrilles de fibrilline-1, et sa perte de fonction entraînerait à la fois une désinsertion des zonules de Zinn (ectopie du cristallin) et une anomalie de la voie de signalisation TGFβ (craniosynostose) 6). L’élucidation des mécanismes moléculaires de l’ectopie du cristallin pourrait contribuer au développement futur de thérapies géniques.
QQuel est le pronostic du glaucome d'origine cristallinienne ?
A
Si le cristallin est retiré au moment opportun, un bon contrôle de la pression intraoculaire peut être obtenu dans de nombreux cas. Cependant, si une neuropathie glaucomateuse a progressé en raison d’une hypertension oculaire prolongée ou d’une inflammation, la récupération de la fonction visuelle est difficile. Le glaucome phacolytique et le glaucome par blocage pupillaire sont considérés comme ayant un pronostic relativement bon, mais les maladies héréditaires associées à une ectopie du cristallin peuvent nécessiter des interventions chirurgicales répétées.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
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Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
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