Факогенная глаукома (lens-induced glaucoma) — это вторичная глаукома, вызванная повышением внутриглазного давления из-за аномального положения, изменения объема или утечки белка хрусталика. В зависимости от механизма блокады угла она классифицируется на закрытоугольный и открытоугольный типы 1)2).
Случаи, когда хрусталик является прямой причиной блокады угла, составляют около 5% всех закрытоугольных глауком 1). К ним относятся набухающая катаракта (intumescent cataract) и переднее смещение вследствие подвывиха хрусталика 1).
Данное заболевание классифицируется на следующие пять типов:
1. Факогенная вторичная закрытоугольная глаукома
Факоморфическая глаукома (phacomorphic glaucoma): набухание хрусталика вследствие прогрессирования катаракты
Глаукома вследствие смещения хрусталика: подвывих или вывих хрусталика
2. Факогенная вторичная открытоугольная глаукома
Факолитическая глаукома: утечка белка из перезревшей катаракты
Глаукома, вызванная частицами хрусталика: выход хрусталикового вещества после операции или травмы
Факоантигенная глаукома: иммунная реакция на белки хрусталика
QВ чем разница между факоморфической глаукомой и факоантигенной глаукомой?
A
Факоморфическая глаукома — это закрытоугольная глаукома, при которой прогрессирование катаракты вызывает набухание хрусталика, смещение радужки вперед и блокировку угла. Факоантигенная глаукома, напротив, является открытоугольной глаукомой, при которой после разрыва капсулы хрусталика вследствие операции или травмы гранулематозная воспалительная реакция на белки хрусталика закупоривает трабекулярную сеть. В первом случае проблема заключается в физическом размере хрусталика, во втором — в иммунной реакции.
Основными субъективными симптомами глаукомы, вызванной хрусталиком, являются внезапная боль в глазу, снижение зрения и покраснение 2). При закрытоугольном типе могут наблюдаться тошнота, рвота и головная боль, как при остром приступе глаукомы 3). При открытоугольном типе также отмечаются затуманивание зрения и светобоязнь 2).
Характерные признаки различаются в зависимости от типа.
Тип
Данные передней камеры
Угол
Факоморфическая
Мелкая передняя камера, набухающая катаракта
Закрыт
Факолитический
Глубокая передняя камера, клетки и флер
Открыт
Кортикальный
Плавающие фрагменты хрусталика
Открыт
Антигенный
Преципитаты (KP), помутнение передней камеры
Открыт
Факоморфная глаукома: На пораженном глазу определяется зрелая катаракта и мелкая передняя камера. Глубина передней камеры другого глаза часто нормальная, что является важным отличительным признаком от первичной закрытоугольной глаукомы.
Факолитическая глаукома: Передняя камера глубокая, сопровождается перезрелой катарактой. В передней камере наблюдается мерцающее помутнение. Отсутствие преципитатов на задней поверхности роговицы (KP) важно для отличия от антигенной глаукомы. Иногда отмечается псевдогипопион (слоистое отложение хрусталикового белка внизу).
Кортикальная глаукома: Возникает после операции по удалению катаракты, травмы или YAG-лазерной задней капсулотомии. Характерно наличие относительно крупных белых частиц, плавающих в передней камере. Начало обычно через несколько дней или недель после провоцирующего фактора, но может быть и через несколько месяцев.
Антигенная глаукома: Отмечаются цилиарная инъекция, сальные преципитаты (KP), мелкие клетки и флер в передней камере. Чаще всего возникает через 1–14 дней после операции или травмы. Проявляется признаками персистирующего гранулематозного переднего увеита.
Набухание хрусталика (факоморфное) : Прогрессирование катаракты приводит к разжижению и набуханию хрусталика, увеличению его переднезаднего диаметра. Радужка механически смещается кпереди, вызывая зрачковый блок 2).
Смещение хрусталика : Зрачковый блок вследствие подвывиха или вывиха хрусталика или пролабированного стекловидного тела повышает внутриглазное давление. При травматическом смещении может также участвовать повреждение угла.
Шаровидный хрусталик (сферофакия) : Увеличивается толщина хрусталика, возникает зрачковый блок. Также имеется слабость цинновых связок, что способствует механизму закрытия угла за счет переднего смещения.
Причины открытоугольной глаукомы
Факолитическая глаукома : Спонтанный разрыв капсулы перезрелой катаракты с выходом хрусталикового вещества 1). Макрофаги, фагоцитировавшие кортикальное вещество хрусталика, и высокомолекулярные растворимые белки закупоривают трабекулярную сеть 1).
Остаточное хрусталиковое вещество : После операции по удалению катаракты или травмы хрусталиковое вещество мигрирует и закупоривает трабекулярную сеть 1). Повышение внутриглазного давления пропорционально количеству оставшихся фрагментов хрусталика.
Факоанафилактическая глаукома : Гранулематозное воспаление вследствие аллергической реакции III типа (иммунокомплексная реакция Артюса) на белки хрусталика закупоривает трабекулярную сеть 1).
К наследственным заболеваниям, вызывающим смещение хрусталика, относятся синдром Марфана (смещение вверх-висок), гомоцистинурия (смещение вниз) и синдром Вейля-Маркезани (смещение вниз с шаровидным хрусталиком). Все они обусловлены аномалией цинновых связок; подвывих или вывих хрусталика повышает риск вторичной закрытоугольной глаукомы 4). Рецессивные мутации гена ADAMTSL4 идентифицированы как причина спорадической эктопии хрусталика; ADAMTSL4 способствует биосинтезу микрофибрилл фибриллина-1, участвуя в формировании цинновых связок 6).
QПочему при синдроме Марфана происходит смещение хрусталика?
A
Синдром Марфана вызван мутацией гена FBN1 (кодирует фибриллин-1). Фибриллин-1 является основным структурным белком цинновых связок; мутация ослабляет и разрывает связки, что приводит к смещению хрусталика. Для синдрома Марфана характерно смещение вверх-висок. Если хрусталик смещается кпереди, может возникнуть зрачковый блок и развиться вторичная закрытоугольная глаукома.
Оцените состояние хрусталика (набухание, перезрелость, смещение), глубину передней камеры, клетки и флер в передней камере, наличие преципитатов на роговице (KP) 2). Оценка глубины периферической передней камеры по методу ван Херика полезна для скрининга закрытия угла 2).
Это исследование необходимо для дифференциации закрытоугольной и открытоугольной глаукомы 2). При глаукоме, вызванной набуханием хрусталика, наблюдается обширное закрытие угла. При открытоугольной глаукоме угол открыт, но в трабекулярной сети могут обнаруживаться отложения хрусталикового вещества или макрофагов.
ОКТ переднего сегмента и ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) полезны для детальной оценки состояния хрусталика и угла 3). При глаукоме, вызванной набуханием хрусталика, можно подтвердить масс-эффект хрусталика на радужку, а при сферическом хрусталике можно оценить аномалию формы хрусталика. При заднем вывихе хрусталика с помощью В-режима ультразвука можно обнаружить смещенный хрусталик.
Для дифференциации глаукомы, вызванной набуханием хрусталика, и первичной закрытоугольной глаукомы важными дифференциальными признаками являются наличие набухающей катаракты, глубина передней камеры парного глаза (нормальная при набухании хрусталика, мелкая при первичном закрытии угла) и наличие клеток и флэра в передней камере.
Начальное лечение: Инстилляции циклоплегиков (атропин) для смещения хрусталика кзади и устранения зрачкового блока. Снижение внутриглазного давления с помощью бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы и гиперосмотических средств.
Миотики противопоказаны: Они сокращают цилиарную мышцу, расслабляют циннову связку и способствуют смещению хрусталика кпереди, поэтому их не следует применять. 3)
Лазерная иридотомия: Выполняется при неэффективности медикаментозного контроля внутриглазного давления. Профилактически проводится на парном глазу при предрасположенности к закрытию угла. 3)
Радикальное лечение: Удаление хрусталика (ленсэктомия) является радикальным лечением. При набухающей катаракте выполняется факоэмульсификация с имплантацией интраокулярной линзы. При сферическом хрусталике требуется интракапсулярная экстракция.
Лечение открытоугольной глаукомы
Медикаментозная терапия: Инстилляции стероидов и циклоплегиков для снятия воспаления, снижение внутриглазного давления с помощью препаратов, подавляющих продукцию водянистой влаги. 1)
Факолитическая глаукома: Удаление хрусталика (операция по поводу катаракты) обязательно.
Глаукома, вызванная кортикальными массами хрусталика: Если противовоспалительные и гипотензивные препараты неэффективны, проводится промывание передней камеры для полного удаления остатков кортикальных масс.
Факоантигенная глаукома: Если противовоспалительные и гипотензивные препараты неэффективны, проводится хирургическое удаление остаточного хрусталикового вещества. При необходимости выполняется витрэктомия. 1)
QПочему миотики противопоказаны при хрусталиковой глаукоме?
A
При закрытоугольной хрусталиковой глаукоме миотики сокращают цилиарную мышцу, что приводит к расслаблению цинновой связки и дальнейшему смещению хрусталика кпереди, усугубляя зрачковый блок. Напротив, циклоплегики (например, атропин) расслабляют цилиарную мышцу, натягивают циннову связку и смещают хрусталик кзади, способствуя устранению зрачкового блока.
При хрусталиковой закрытоугольной глаукоме изменения положения или объема хрусталика приводят к закрытию угла 2)3).
Механизм, связанный с набуханием хрусталика: При прогрессировании катаракты кортикальное вещество хрусталика разжижается, и хрусталик набухает. Увеличение переднезаднего диаметра механически смещает радужку вперед, а механизм относительного зрачкового блока также способствует закрытоугольной глаукоме 2). Возрастные случаи прогрессируют постепенно, но у молодых пациентов или при травме прогрессирование быстрое.
Механизм, связанный со смещением хрусталика: Зрачковый блок из-за смещенного хрусталика или пролапса стекловидного тела приводит к закрытоугольной глаукоме. При заднем вывихе хрусталика (падение в стекловидное тело) зрачковый блок стекловидным телом может вызвать резкое повышение внутриглазного давления. Переднее смещение диафрагмы хрусталик-радужка вызывает закрытие угла и повышение внутриглазного давления 3).
При хрусталиковой открытоугольной глаукоме путь оттока трабекулярной сети блокируется частицами хрусталика и/или воспалительными клетками 1).
Факолитическая глаукома: При зрелой или перезрелой катаракте вещество хрусталика просачивается через капсулу 1). Макрофаги, фагоцитирующие кортикальное вещество хрусталика, блокируют трабекулярную сеть, но высокомолекулярные растворимые белки также могут вызывать блокаду. При факолитической глаукоме макрофаги, фагоцитировавшие хрусталик, присутствуют в передней камере и блокируют трабекулу.
Факоантигенная глаукома: После разрыва капсулы хрусталика вследствие операции или травмы аллергическая реакция III типа (иммунокомплексная реакция Артюса) на белки хрусталика вызывает гранулематозное воспаление 1). Патологически макрофаги и нейтрофилы накапливаются в остаточном кортикальном веществе хрусталика, и при сохранении воспаления формируется циклитическая мембрана.
При семейной эктопии хрусталика вывих интраокулярной линзы является повторяющимся осложнением. Wilczyński и соавт. сообщили о бесшовной склеральной фиксации с использованием линзы Carlevale при рецидивирующем вывихе интраокулярной линзы у 36-летнего пациента с семейной эктопией хрусталика 4). У молодых пациентов слабость цинновых связок является долгосрочной проблемой, поэтому бесшовный метод фиксации, как ожидается, снизит послеоперационные осложнения 4).
Kalra и соавт. выполнили операцию по удалению катаракты с помощью портативного фемтосекундного лазера под общей анестезией у 13-летнего ребенка со сферофакией и эктопией хрусталика 5). Фемтосекундный лазер позволяет выполнить точный передний капсулорексис без чрезмерного натяжения слабых цинновых связок и имеет высокую степень сохранности капсулы 5). Это может быть полезной техникой для хирургии катаракты у детей с эктопией хрусталика.
Густафсон и соавт. сообщили, что рецессивные мутации в гене ADAMTSL4 вызывают краниосиностоз и эктопию хрусталика 6). ADAMTSL4 — это белок, способствующий биосинтезу микрофибрилл фибриллина-1, и его потеря функции приводит одновременно к разрушению цинновой связки (эктопия хрусталика) и аномалии сигнального пути TGFβ (краниосиностоз) 6). Выяснение молекулярных механизмов эктопии хрусталика может способствовать разработке будущей генной терапии.
QКаков прогноз хрусталиковой глаукомы?
A
При своевременном удалении хрусталика во многих случаях достигается хороший контроль внутриглазного давления. Однако при длительной гипертензии или воспалении, приведших к глаукоматозной оптической нейропатии, восстановление зрительных функций затруднено. Факолитическая глаукома и факоморфическая глаукома имеют относительно благоприятный прогноз, но при наследственных заболеваниях, сопровождающихся эктопией хрусталика, могут потребоваться повторные операции.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
