Хрусталиковая глаукома (lens-induced glaucoma) — это общий термин для вторичных глауком, вызванных аномалией положения, изменением объема или утечкой белка хрусталика, приводящих к повышению внутриглазного давления. В зависимости от механизма закрытия угла она классифицируется на закрытоугольный и открытоугольный типы 1)2).
Случаи, когда хрусталик является прямой причиной закрытия угла, составляют около 5% всех закрытоугольных глауком 1). Типичными патологиями являются набухающая катаракта и переднее смещение вследствие подвывиха хрусталика 1).
В 5-м издании клинических рекомендаций по глаукоме хрусталиковая глаукома позиционируется как вторичная глаукома следующим образом 2).
Вторичная открытоугольная глаукома: когда основное сопротивление оттоку водянистой влаги находится в трабекулярной сети, например, закупорка хрусталиковым веществом
Вторичная закрытоугольная глаукома: при зрачковом блоке вследствие набухающего хрусталика или вывиха хрусталика, а также прямое закрытие угла набухающим хрусталиком или вывихом хрусталика по механизмам, отличным от зрачкового блока
Данное заболевание классифицируется на следующие пять типов.
Факолитическая глаукома: утечка белка из перезревшей катаракты
Глаукома вследствие частиц хрусталика: выход вещества хрусталика после операции или травмы
Факоанафилактическая глаукома: иммунная реакция на белки хрусталика
В 5-м издании EGS открытоугольная глаукома, вызванная хрусталиком, классифицируется на три типа: факолитическая глаукома, глаукома вследствие травматического повреждения хрусталика и факоанафилактическая глаукома3).
QВ чем разница между факоморфной глаукомой и факоанафилактической глаукомой?
A
Факоморфная глаукома — это закрытоугольный тип, при котором хрусталик набухает из-за прогрессирования катаракты, выталкивая радужку вперед и блокируя угол. Факоанафилактическая глаукома, напротив, является открытоугольным типом, при котором после разрыва капсулы хрусталика вследствие операции или травмы гранулематозная воспалительная реакция на белки хрусталика блокирует трабекулярную сеть. В первом случае проблема в физическом размере хрусталика, во втором — в иммунной реакции.
Manhua Xu; Kaiming Li; Weimin He. Compound heterozygous mutations in the LTBP2 gene associated with microspherophakia in a Chinese patient: a case report and literature review. BMC Med Genomics. 2021 Sep 17;14:227. Figure 3. PMCID: PMC8449461. License: CC BY.
Рисунок, обобщающий клинические признаки, включая изменения переднего сегмента и отек роговицы, связанные с катарактой. Показаны набухший или протекающий хрусталик, мелкая передняя камера и помутнение роговицы.
Субъективные симптомы хрусталиковой глаукомы различаются в зависимости от типа.
Закрытоугольный тип (набухание/смещение) : Проявляется симптомами, сходными с острым приступом глаукомы. Внезапная боль в глазу, снижение зрения, покраснение, головная боль, тошнота и рвота 2)
Факолитическая глаукома : Высокое внутриглазное давление с внезапной болью в глазу, покраснением и отеком роговицы. Характерны глубокая передняя камера и зрелая катаракта.
Кортикальная хрусталиковая глаукома : Возникает после операции по удалению катаракты, травмы или YAG-лазерной задней капсулотомии. Повышенное внутриглазное давление в течение нескольких дней-недель, часто преходящее.
Факоанафилактическая глаукома : Возникает через 1–14 дней после операции или травмы, с цилиарной инъекцией и затуманиванием зрения.
Покраснение ощущается при различных вторичных глаукомах, особенно при факолитической глаукоме 2). При открытоугольном типе также могут наблюдаться затуманивание зрения и светобоязнь 3).
Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Характерные признаки различаются в зависимости от типа.
Тип
Передняя камера
Угол
Набухание хрусталика
Мелкая передняя камера, набухающая катаракта
Закрыт
Смещение хрусталика
Неравномерная глубина передней камеры
Закрыт
Факолиз
Глубокая передняя камера, клетки и флер
Открытый
Кортекс хрусталика
Плавающие фрагменты хрусталика
Открытый
Факоанафилаксия
Сальные KP, помутнение передней камеры
Открытый
Признаки глаукомы при смещении хрусталика: Неравномерность глубины периферической передней камеры, иридодонез (дрожание радужки из-за потери поддержки хрусталика), факодонез. При расширении зрачка выявляются смещение, наклон хрусталика или неравномерная кривизна капсульного мешка. При наследственных заболеваниях: при синдроме Марфана смещение чаще вверх-кнаружи, при гомоцистинурии и синдроме Вейля-Маркезани — чаще вниз. Задний вывих хрусталика (падение в стекловидное тело) может вызвать резкое повышение внутриглазного давления из-за зрачкового блока стекловидным телом.
Признаки глаукомы при набухании хрусталика: На пораженном глазу определяется зрелая катаракта и мелкая передняя камера. Глубина передней камеры другого глаза часто нормальная, что является важным отличием от первичной закрытоугольной глаукомы. Миопизация (изменение рефракции) по мере прогрессирования катаракты также является полезным признаком. Возрастные случаи развиваются постепенно, но у молодых или при травме может прогрессировать быстро.
Признаки факолитической глаукомы: Передняя камера глубокая, имеется перезрелая катаракта. В передней камере наблюдается мерцающее помутнение. Отсутствие преципитатов на задней поверхности роговицы (KP) важно для отличия от факоанафилактической глаукомы. Иногда может наблюдаться псевдогипопион (слоистое отложение хрусталикового белка в нижней части). Однако при наличии гранулематозного переднего увеита с сальными KP дифференциация от факоанафилактической глаукомы затруднена.
Признаки глаукомы, вызванной кортикальными массами хрусталика: Характерно наличие относительно крупных белых частиц, плавающих в передней камере. Возникновение обычно происходит через несколько дней-недель после провоцирующего фактора (операция, травма), но иногда может быть через несколько месяцев.
Признаки факоанафилактической глаукомы: Отмечаются цилиарная инъекция, сальные KP, клетки и флер в передней камере, а также признаки персистирующего гранулематозного переднего увеита.
Набухание хрусталика: Прогрессирование катаракты приводит к разжижению и набуханию хрусталика, увеличению его передне-заднего диаметра. Это механически смещает радужку вперед, вызывая зрачковый блок. Также участвует механизм относительного зрачкового блока.
Смещение хрусталика: Подвывих или вывих хрусталика, а также зрачковый блок, вызванный пролабированным стекловидным телом, повышают внутриглазное давление. При травматическом смещении может также повреждаться угол. При падении в стекловидное тело возникает зрачковый блок стекловидным телом.
Сферофакия: Увеличивается толщина хрусталика, возникает зрачковый блок. Также имеется слабость цинновых связок, и участвует механизм закрытия угла за счет переднего смещения.
Причины открытоугольной глаукомы
Факолитическая глаукома: Спонтанный разрыв капсулы перезрелой катаракты приводит к выходу хрусталикового вещества 1). Макрофаги, фагоцитировавшие кортикальное вещество хрусталика, и высокомолекулярные растворимые белки закупоривают трабекулярную сеть 3).
Остаточное хрусталиковое вещество: После операции по удалению катаракты или травмы хрусталиковое вещество может мигрировать и закупоривать трабекулярную сеть 3). Повышение внутриглазного давления пропорционально количеству оставшихся фрагментов хрусталика.
Факоанафилактическая глаукома: Гранулематозное воспаление вследствие аллергической реакции III типа (иммунокомплексная реакция Артюса) на белки хрусталика закупоривает трабекулярную сеть 3).
К наследственным заболеваниям, вызывающим смещение хрусталика, относятся следующие. Все они обусловлены аномалией цинновых связок, и подвывих или вывих хрусталика повышает риск вторичной закрытоугольной глаукомы.
Синдром Марфана: Мутация гена FBN1 (фибриллин-1). Характерно смещение вверх и к виску.
Гомоцистинурия: Часто смещение вниз.
Синдром Вейля-Маркезани: Проявляется смещением вниз и обязательно сочетается со сферофакией. Слабость цинновых связок выражена.
Мутация гена ADAMTSL4: Рецессивные мутации идентифицированы как причина спорадической эктопии хрусталика. ADAMTSL4 способствует биосинтезу микрофибрилл фибриллина-1 и участвует в формировании цинновых связок 6).
К аномалиям хрусталика, связанным с глаукомой, относятся аномалии размера или формы хрусталика (выбухающий хрусталик, сферофакия и др.) и аномалии положения (вывих, подвывих и др.). Аномалии положения могут быть связаны с аномалиями ресничных связок (врожденные, травматические, эксфолиативная глаукома и др.) 2).
QПочему при синдроме Марфана происходит смещение хрусталика?
A
Синдром Марфана вызван мутацией гена FBN1 (кодирующего фибриллин-1). Фибриллин-1 является основным структурным белком цинновых связок; мутация приводит к ослаблению и разрыву связок, что вызывает смещение хрусталика. Для синдрома Марфана характерно смещение вверх и в височную сторону. Если хрусталик смещается вперед, может возникнуть зрачковый блок и развиться вторичная закрытоугольная глаукома.
Оценка состояния хрусталика (набухающий, перезрелый, смещенный, сферофакия), глубины передней камеры, клеток и флера в передней камере, наличия преципитатов на задней поверхности роговицы (KP) 2). Оценка глубины периферической передней камеры по методу ван Херика полезна для скрининга закрытого угла 2). При сферофакии следует отметить, что передняя кривизна хрусталика крутая; после расширения зрачка хрусталик выглядит маленьким и шарообразным, что позволяет поставить диагноз.
Незаменимое исследование для дифференциации закрытоугольной и открытоугольной глаукомы. При глаукоме, вызванной набуханием хрусталика, наблюдается обширное закрытие угла, и разница в степени открытия угла между глазами полезна для дифференциальной диагностики. При открытоугольном типе угол открыт, но на трабекулярной сети могут наблюдаться отложения хрусталикового вещества или макрофагов.
ОКТ переднего сегмента и ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) полезны для детальной оценки состояния хрусталика и угла. При глаукоме, вызванной набуханием хрусталика, можно подтвердить масс-эффект хрусталика на радужку. При сферофакии можно оценить аномалию формы хрусталика. Lens vault (LV) упоминается как один из показателей при оценке изображений переднего сегмента 2).
При заднем вывихе хрусталика (падение в стекловидное тело) выпавший хрусталик подтверждается с помощью В-режима ультразвукового исследования.
Парный глаз с мелкой передней камерой, катаракты нет
Острый увеит
Другой характер преципитатов (КП)
Неоваскулярная глаукома
Неоваскуляризация радужки и угла передней камеры
Дифференциальная диагностика между факоморфической глаукомой и первичной закрытоугольной глаукомой: Наличие набухающей катаракты, глубина передней камеры парного глаза (нормальная при факоморфической, мелкая при первичной закрытоугольной) и миопизация по мере прогрессирования катаракты (изменение рефракции) являются важными дифференциальными признаками.
Дифференциальная диагностика между факолитической глаукомой и факогенной глаукомой (факоанафилактической): При факолитической глаукоме передняя камера глубокая, имеется перезрелая катаракта, КП отсутствуют. При факогенной глаукоме наблюдаются признаки гранулематозного переднего увеита с сальными КП.
Дифференциальная диагностика факогенного увеита: Необходимо дифференцировать с послеоперационным инфекционным эндофтальмитом, токсическим синдромом переднего сегмента (TASS) и симпатической офтальмией после травмы.
Первоначальная медикаментозная терапия: Инстилляции циклоплегиков (атропин и др.) для смещения хрусталика кзади и устранения зрачкового блока. Бета-блокаторы (0,5% тимолола малеат и др.) и ингибиторы карбоангидразы (1% бринзоламид в каплях, или ацетазоламид 10 мг/кг в/в или перорально 2)) для снижения внутриглазного давления.
Гиперосмолярные препараты2): 20% маннитол 1,0–2,0 г/кг массы тела в/в капельно за 30–60 минут (минимальное внутриглазное давление через 60–90 минут после начала, эффект длится 4–6 часов). Глицерин 300–500 мл в/в капельно за 45–90 минут (минимальное внутриглазное давление через 30–135 минут, эффект около 5 часов).
Миотики противопоказаны: Они сокращают цилиарную мышцу, расслабляют цинновы связки и способствуют смещению хрусталика кпереди, поэтому их применять нельзя.
Радикальное лечение: При набухающей катаракте выполняют факоэмульсификацию (ФЭК) с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). При дислокации хрусталика проводят интракапсулярную или экстракапсулярную экстракцию. При сферофакии из-за слабости цинновых связок необходима интракапсулярная экстракция.
Лечение открытоугольной глаукомы
Предоперационная медикаментозная терапия: Снять воспаление с помощью стероидных глазных капель и циклоплегиков, снизить внутриглазное давление с помощью бета-блокаторов (глазные капли) и ингибиторов карбоангидразы (глазные капли или перорально) 1)
Факолитическая глаукома: Удаление хрусталика (операция по удалению катаракты) обязательно. В 5-м издании EGS также рекомендуется удаление хрусталика или его фрагментов 3)
Глаукома, вызванная кортикальными массами хрусталика: Если противовоспалительные и гипотензивные препараты неэффективны, проведите промывание передней камеры для полного удаления остатков кортикальных масс хрусталика
Глаукома, вызванная гиперчувствительностью к хрусталику: Если противовоспалительные и гипотензивные препараты неэффективны, проведите хирургическое удаление остатков вещества хрусталика. При необходимости выполните витрэктомию 3)
При лечении вторичной глаукомы по возможности в первую очередь следует лечить основное заболевание, а метод лечения выбирать с учетом механизма повышения внутриглазного давления 2). Факолитическая глаукома и глаукома с закрытием угла, вызванная набухающей катарактой, являются показаниями к хирургическому лечению, направленному на устранение осложнений, связанных с хрусталиком.
Предостережение относительно лазерной иридотомии (ЛИ) при набухающей катаракте: Если во время ЛИ образуется отверстие в передней капсуле, это может привести к лизису хрусталика и воспалительному повышению внутриглазного давления. При набухающей катаракте предпочтительнее сразу выбрать реконструктивную операцию на хрусталике.
Ведение заднего вывиха хрусталика: Хрусталик, упавший в стекловидное тело, можно наблюдать консервативно, если он не подвергается лизису. При быстром повышении внутриглазного давления рассмотрите возможность витрэктомии.
Предостережения при использовании гиперосмолярных препаратов2): Маннитол несет риск острой почечной недостаточности у пациентов с заболеваниями почек. Глицерин в процессе метаболизма образует глюкозу, поэтому требуется осторожность у пациентов с сахарным диабетом. Оба препарата увеличивают объем циркулирующей плазмы, поэтому у пациентов с сердечной недостаточностью или застоем в легких существует риск отека легких.
QПочему миотики противопоказаны при глаукоме, связанной с хрусталиком?
A
При глаукоме, связанной с хрусталиком, с закрытием угла, миотики сокращают цилиарную мышцу, что расслабляет цинновы связки и смещает хрусталик вперед, усугубляя зрачковый блок. И наоборот, циклоплегики (например, атропин) расслабляют цилиарную мышцу, натягивая цинновы связки, смещая хрусталик назад и способствуя устранению зрачкового блока.
При хрусталиково-индуцированной закрытоугольной глаукоме изменения положения или объема хрусталика приводят к закрытию угла. В основном задействован механизм зрачкового блока 2).
Механизм набухания хрусталика (факоморфная глаукома) : При прогрессировании катаракты корковое вещество хрусталика разжижается, и хрусталик набухает. Увеличение передне-заднего диаметра механически смещает радужку вперед, а механизм относительного зрачкового блока также способствует закрытию угла. Возрастные случаи прогрессируют медленно, но ювенильные или травматические случаи прогрессируют быстро. Аномалии положения хрусталика или увеличение его толщины из-за катаракты могут вызвать закрытие угла 2).
Механизм смещения хрусталика : Смещенный хрусталик (подвывих, вывих) или зрачковый блок стекловидным телом могут вызвать острую или хроническую закрытоугольную глаукому. При травматическом смещении также может возникнуть повышение внутриглазного давления из-за повреждения угла. При заднем вывихе хрусталика (падении в стекловидное тело) зрачковый блок стекловидным телом может вызвать резкое повышение давления. Переднее смещение диафрагмы хрусталик-радужка приводит к закрытию угла 1).
Механизм сферофакии : При сферофакии толщина хрусталика увеличивается, и возникает зрачковый блок. При сферофакии также имеется слабость цинновых связок, что способствует закрытию угла за счет переднего смещения хрусталика.
При хрусталиково-индуцированной открытоугольной глаукоме путь оттока трабекулярной сети блокируется частицами хрусталика и/или воспалительными клетками 3).
Факолитическая глаукома : При зрелой или перезрелой катаракте вещество хрусталика просачивается через капсулу 3). Основным механизмом является блокада трабекулы макрофагами, фагоцитировавшими корковое вещество хрусталика, но высокомолекулярные растворимые белки также могут вызывать блокаду. Зрелые или перезрелые катаракты могут сопровождаться выходом вещества хрусталика и осложняться факолитической глаукомой 2).
Глаукома, вызванная частицами хрусталика (lens-particle glaucoma) : После операции по удалению катаракты, травмы или YAG-лазерной задней капсулотомии частицы хрусталика мигрируют и блокируют трабекулярную сеть, вызывая повышение внутриглазного давления. Возникает через несколько дней после операции или травмы. Повышение давления пропорционально количеству остатков хрусталика в передней камере.
Факоанафилактическая глаукома : После разрыва капсулы хрусталика вследствие операции или травмы аллергическая реакция III типа (реакция иммунных комплексов по типу Артюса) на белки хрусталика вызывает гранулематозное воспаление 3). Это гранулематозный увеит, возникающий через несколько недель после травмы, операции по удалению катаракты или спонтанного разрыва капсулы перезрелой катаракты, когда белки хрусталика попадают в водянистую влагу и нарушают иммунную толерантность. Патологически макрофаги и нейтрофилы накапливаются в остаточном корковом веществе хрусталика, и при сохранении воспаления формируется циклитическая мембрана.
Подробный механизм, по которому миотики противопоказаны
Этот механизм отличается от выбора лекарств при лечении острого приступа первичной закрытоугольной глаукомы; это особенность, характерная для хрусталиковой глаукомы, где изменение положения хрусталика является сутью патологии.
При семейной эктопии хрусталика вывих интраокулярной линзы может быть повторяющимся осложнением.
При рецидивирующем вывихе интраокулярной линзы у пациентов с семейной эктопией хрусталика сообщается о склеральной фиксации с использованием бесшовной линзы Carlevale4). У молодых пациентов слабость цинновых связок является долгосрочной проблемой, поэтому метод фиксации без швов может снизить послеоперационные осложнения.
У детей с шаровидным хрусталиком и эктопией хрусталика была выполнена операция по удалению катаракты с помощью портативного фемтосекундного лазера под общей анестезией5). Фемтосекундный лазер позволяет выполнить точный передний капсулорексис без чрезмерного натяжения хрупких цинновых связок, с высокой сохранностью капсулы. Это может быть полезной техникой при хирургии катаракты у детей с эктопией хрусталика.
Сообщается, что рецессивные мутации в гене ADAMTSL4 вызывают краниосиностоз и эктопию хрусталика6). ADAMTSL4 — это белок, способствующий биосинтезу микрофибрилл фибриллина-1; его потеря функции, как предполагается, одновременно приводит к разрушению цинновых связок (эктопия хрусталика) и аномалии сигнального пути TGFβ (краниосиностоз). Выяснение молекулярного механизма эктопии хрусталика может способствовать будущей разработке генной терапии.
Раннее удаление хрусталика после острого приступа закрытия угла
Согласно консенсусу Азиатско-Тихоокеанского общества глаукомы (APGS), одна лишь лазерная иридотомия (ЛИ) после острого первичного приступа закрытия угла (ОППЗУ) в долгосрочной перспективе приводит к повышению внутриглазного давления у 58% пациентов и переходу в хроническую закрытоугольную глаукому, поэтому рекомендуется более раннее радикальное удаление хрусталика 7). Если набухание хрусталика является основной причиной закрытия угла, этот вывод может быть применен и к лечению хрусталик-индуцированной глаукомы. Безопасным временем для операции считается период от 1 до 3 месяцев после купирования приступа 7).
QКаков прогноз хрусталик-индуцированной глаукомы?
A
При своевременном удалении хрусталика в большинстве случаев достигается хороший контроль внутриглазного давления. Однако при длительном повышении внутриглазного давления или воспалении, приведшем к прогрессированию глаукомной оптической нейропатии, восстановление зрительных функций затруднено. Факолитическая глаукома и глаукома вследствие набухания хрусталика имеют относительно благоприятный прогноз, но при наследственных заболеваниях с эктопией хрусталика могут потребоваться повторные операции. Глаукома, вызванная остатками хрусталикового вещества, часто носит временный характер.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2021.
Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
Kalra N, Agarwal R, Agarwal T, Sinha R. Portable femtosecond laser assisted cataract surgery in a child with bilateral ectopia lentis with microspherophakia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101442.
Gustafson JA, Bjork M, van Ravenswaaij-Arts CMA, Cunningham ML. Mechanism of Disease: Recessive ADAMTSL4 Mutations and Craniosynostosis with Ectopia Lentis. Case Rep Genet. 2022;2022:3239260.
Asia Pacific Glaucoma Society. Consensus Statements on Acute Primary Angle Closure Attack. J Glaucoma. 2024.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
