수정체 유발 녹내장은 수정체 위치 이상, 부피 변화 또는 단백질 누출로 인해 안압이 상승하는 속발성 녹내장의 총칭입니다. 각 폐쇄 기전에 따라 폐쇄각형과 개방각형으로 분류됩니다 1)2).
수정체가 폐쇄각의 직접적인 원인이 되는 경우는 전체 폐쇄각 녹내장의 약 5%로 알려져 있습니다 1). 팽윤 백내장이나 수정체 아탈구로 인한 전방 편위가 대표적인 병태입니다 1).
녹내장 진료 가이드라인 제5판에서 수정체 유발 녹내장은 속발성 녹내장으로 다음과 같이 위치 지어집니다 2).
본 질환은 다음 5가지 병형으로 분류됩니다.
1. 수정체 원인 속발 폐쇄각 녹내장
2. 수정체 원인 속발 개방각 녹내장
EGS 제5판에서는 수정체 원인 개방각 녹내장을 phacolytic glaucoma, 외상성 수정체 손상에 의한 녹내장, phacoanaphylactic glaucoma의 세 가지 유형으로 분류합니다3).
수정체 팽대 녹내장은 백내장 진행으로 수정체가 팽창하여 홍채를 앞으로 밀어내면서 방각 폐쇄를 일으키는 폐쇄각형입니다. 반면, 수정체 과민성 녹내장은 수술이나 외상으로 수정체낭이 손상된 후 수정체 단백질에 대한 육아종성 염증 반응이 섬유주를 폐쇄시키는 개방각형입니다. 전자는 수정체의 물리적 크기가 문제이고, 후자는 면역 반응이 원인입니다.
수정체 관련 녹내장의 자각 증상은 병형에 따라 다릅니다.
충혈은 수정체 용해성 녹내장을 비롯한 여러 속발 녹내장에서 자각됩니다 2). 개방각형에서는 시야 흐림이나 눈부심도 나타날 수 있습니다 3).
각 병형에 따라 특징적인 소견이 다릅니다.
| 병형 | 전방 소견 | 각도 |
|---|---|---|
| 수정체 팽창 | 얕은 전방, 팽창 백내장 | 폐쇄 |
| 수정체 전위 | 전방 깊이 불균등 | 폐쇄 |
| 수정체 용해성 | 깊은 전방, 세포/플레어 | 개방 |
| 수정체 피질 | 수정체 조각 부유 | 개방 |
| 수정체 과민성 | 양지방양 KP, 전방 혼탁 | 개방 |
수정체 편위로 인한 녹내장 소견: 주변부 전방 깊이의 불균등, 홍채 진탕(홍채가 수정체 지지를 잃고 흔들리는 현상), 수정체 진탕이 관찰됨. 산동 하에서 수정체의 편위, 경사, 수정체낭의 불균등 곡률이 확인됨. 유전 질환으로 마르팡 증후군은 상이측 편위, 호모시스틴뇨증 및 Weil-Marchesani 증후군은 하방 편위가 많음. 수정체 후방 탈구(유리체 내로 낙하) 시 유리체에 의한 동공 차단으로 급격한 안압 상승이 발생할 수 있음.
수정체 팽대 녹내장 소견: 환안에 성숙 백내장과 얕은 전방이 관찰됨. 반대안의 전방 깊이는 정상인 경우가 많으며, 이는 원발 폐쇄각 녹내장과의 중요한 감별점임. 백내장 진행에 따른 근시화(굴절값 변화)도 감별에 유용한 소견임. 연령 관련성은 점차 각이 폐쇄되지만, 젊은 연령이나 외상 예에서는 급격히 진행될 수 있음.
수정체 용해성 녹내장 소견: 전방이 깊고 과숙 백내장을 동반함. 전방 내에 섬광성 혼탁이 관찰됨. 각막 후면 침착물(KP)이 없는 것이 수정체 과민성 녹내장과의 감별에 중요함. 가성 전방 축농(하방에 층상으로 쌓인 수정체 단백)이 관찰되기도 함. 단, 양지방양 KP를 동반한 육아종성 전방 포도막염이 있는 경우 수정체 과민성 녹내장과의 감별이 어려움.
수정체 피질 녹내장 소견: 전방 내에 비교적 큰 백색 입자가 부유하는 것이 특징적임. 발병은 유발 요인(수술·외상) 후 수일~수주 후가 많지만, 수개월 후인 경우도 있음.
수정체 과민성 녹내장 소견: 모양체 충혈, 양지방양 KP, 전방 미세입자/플레어가 관찰되며, 지속되는 육아종성 전방 포도막염 소견을 보임.
폐쇄각 녹내장의 원인
수정체 팽창: 백내장이 진행됨에 따라 수정체가 액화되고 팽창하여 전후 직경이 증가합니다. 홍채를 기계적으로 앞으로 밀어 동공차단을 유발합니다. 상대적 동공차단의 기전도 관여합니다.
수정체 전위: 아탈구 또는 탈구된 수정체나 탈출된 유리체에 의한 동공차단으로 안압이 상승합니다. 외상성 전위에서는 각도 손상도 관여할 수 있습니다. 유리체강 내로 떨어진 경우 유리체에 의한 동공차단이 발생합니다.
구상 수정체: 수정체 두께가 증가하여 동공차단이 발생합니다. Zinn 소대의 취약성도 있으며, 전방 전위에 의한 폐쇄각 기전도 관여합니다.
개방각 녹내장의 원인
다음은 대표적인 수정체 전위를 일으키는 유전 질환입니다. 모두 Zinn 소대의 이상이 원인이며, 수정체의 아탈구 또는 탈구로 인해 속발성 폐쇄각 녹내장의 위험이 높아집니다.
녹내장과 관련된 수정체 이상으로는 수정체 크기나 모양의 이상(팽창 수정체, 구상 수정체 등), 수정체 위치 이상(탈구, 아탈구 등)이 있습니다. 수정체 위치 이상에는 모양체 소대의 이상(선천성, 외상성, 박리 녹내장 등)이 관여할 수 있습니다2).
수정체 상태(팽창, 과숙, 탈구, 구상수정체), 전방 깊이, 전방 내 세포 및 플레어, 각막후면침착물(KP)의 유무를 평가합니다2). van Herick법을 이용한 주변 전방 깊이 평가는 폐쇄각 녹내장 선별에 유용합니다2). 구상수정체에서는 수정체 앞면 곡률이 급격함에 주의하고, 산동 시 수정체가 작고 구형임을 관찰하여 진단합니다.
폐쇄각형과 개방각형의 감별에 필수적인 검사입니다. 수정체팽창 녹내장에서는 광범위한 전방각 폐쇄가 관찰되며, 양안 간 전방각 개방 정도의 차이가 감별에 유용합니다. 개방각형에서는 전방각이 열려 있지만 섬유주에 수정체 물질이나 대식세포의 침착이 있을 수 있습니다.
전안부 OCT나 초음파생체현미경(UBM)은 수정체와 전방각 상태를 상세히 파악하는 데 유용합니다. 수정체팽창 녹내장에서는 홍채에 대한 수정체의 질량 효과를 확인할 수 있습니다. 구상수정체에서는 수정체 형태 이상을 평가할 수 있습니다. 수정체 볼트(LV)는 전안부 영상 평가 지표 중 하나로 제시됩니다2).
수정체 후방 탈구(유리체강 내로 낙하)의 경우 B-모드 초음파 검사로 낙하된 수정체를 확인합니다.
| 감별 질환 | 감별점 |
|---|---|
| 원발 폐쇄각 | 반대안도 얕은 전방, 백내장 없음 |
| 급성 포도막염 | 각막후침착물(KP)의 성상이 다름 |
| 신생혈관 녹내장 | 홍채 및 전방각의 신생혈관 |
수정체 팽윤 녹내장과 원발 폐쇄각 녹내장의 감별: 팽윤 백내장의 존재, 반대안의 전방 깊이(수정체 팽윤에서는 정상, 원발 폐쇄각에서는 얕음), 백내장 진행에 따른 근시화(굴절값 변화)가 중요한 감별점입니다.
수정체 용해성 녹내장과 수정체 과민성 녹내장의 감별: 용해성에서는 전방이 깊고 과숙 백내장이 있으며 KP를 동반하지 않습니다. 과민성에서는 돼지기름 모양 KP를 동반한 육아종성 전방 포도막염 소견을 보입니다.
수정체 유발 포도막염의 감별: 백내장 수술 후 감염성 안내염, 독성 전안부 증후군(TASS), 외상 후 교감성 안염과의 감별이 필요합니다.
폐쇄각형의 치료
초기 약물 치료: 조절마비제(아트로핀 등)를 점안하여 수정체를 후방으로 이동시키고 동공차단을 해제합니다. 베타차단제(0.5% 티몰롤 말레산염 등)와 탄산탈수효소억제제(1% 브린졸라미드 점안액, 또는 아세타졸라미드 10 mg/kg 정맥주사·경구2))로 안압을 낮춥니다.
고삼투압제2): 20% 만니톨 1.02.0 g/kgBW를 3060분에 걸쳐 정맥점적(최저 안압 도달은 시작 후 6090분, 효과 지속 46시간). 글리세롤 300500 mL를 4590분에 걸쳐 정맥점적(최저 안압 도달 30~135분 후, 효과 지속 약 5시간).
축동제는 금기: 섬모체근을 수축시켜 Zinn 소대를 이완시키고 수정체의 전방 이동을 조장하므로 사용해서는 안 됩니다.
근치 수술: 팽윤 백내장에서는 초음파 수정체 유화 흡인술(PEA) + 인공수정체(IOL) 삽입술을 시행합니다. 수정체 전위에서는 낭내 또는 낭외 적출술을 시행합니다. 구상 수정체에서는 Zinn 소대의 취약성 때문에 낭내 적출술이 필요합니다.
개방각형의 치료
속발성 녹내장의 치료는 가능한 한 원인 질환의 치료를 우선으로 하고, 안압 상승의 기전을 파악하여 치료법을 선택합니다2). 수정체 용해성 녹내장이나 팽창 백내장에 의한 폐쇄각 녹내장은 수정체 기인 합병증 치료를 목적으로 한 수술 적응증이 됩니다.
팽창 백내장에 대한 레이저 홍채 절개술(LI)의 주의: LI 시행 시 전낭에 구멍이 나면 수정체 용해가 발생하여 염증성 안압 상승을 초래할 수 있습니다. 팽창 백내장에서는 수정체 재건술을 직접 선택하는 것이 바람직합니다.
수정체 후방 탈구의 관리: 유리체 내로 떨어진 수정체는 용해되지 않는 한 보존적으로 관찰해도 문제없습니다. 급격한 안압 상승을 초래하는 경우 유리체 수술의 적응증을 고려합니다.
고삼투압제 사용 시 주의2): 만니톨은 신장 장애 환자에서 급성 신부전의 위험이 있습니다. 글리세롤은 대사 과정에서 포도당을 생성하므로 당뇨병 환자에게 투여 시 주의가 필요합니다. 둘 다 전신적으로 순환 혈장량을 증가시키므로 심부전·폐울혈 환자에서는 폐부종의 위험이 있습니다.
폐쇄각형 수정체 기인 녹내장에서 축동제는 섬모체근을 수축시켜 Zinn 소대를 이완시키고 수정체를 더욱 전방으로 이동시켜 동공 차단을 악화시킵니다. 반대로, 조절마비제(아트로핀 등)로 섬모체근을 이완시키면 Zinn 소대가 긴장되어 수정체가 후방으로 이동하여 동공 차단 해소에 기여합니다.
수정체 유발 폐쇄각 녹내장에서는 수정체의 위치나 부피 변화가 폐쇄각을 유발합니다. 주로 동공 차단 기전이 관여합니다 2).
수정체 팽창에 의한 기전 (수정체 팽창 녹내장): 백내장이 진행되면서 수정체 피질이 액화되어 수정체가 팽창합니다. 전후경 증가로 홍채를 기계적으로 앞으로 이동시키고, 상대적 동공 차단 기전도 관여하여 폐쇄각 녹내장을 유발합니다. 연령 관련성은 서서히 각이 폐쇄되지만, 젊은 환자나 외상성에서는 급격히 진행됩니다. 수정체 위치 이상이나 백내장 진행에 따른 수정체 두께 증가는 각 폐쇄의 원인이 될 수 있습니다 2).
수정체 편위에 의한 기전: 편위 수정체 (아탈구, 탈구) 또는 탈출 유리체에 의한 동공 차단으로 급성 또는 만성 폐쇄각 녹내장을 유발합니다. 외상성 편위에서는 외상에 따른 각 손상으로 인한 안압 상승도 발생할 수 있습니다. 수정체 후방 탈구 (유리체 내로 낙하)에서는 유리체에 의한 동공 차단으로 급격한 안압 상승을 보일 수 있습니다. 수정체-홍채 격막의 전방 이동이 각 폐쇄를 유발합니다 1).
구형 수정체에 의한 기전 (구형 수정체): 구형 수정체에서는 수정체 두께가 증가하여 동공 차단이 발생합니다. 구형 수정체안에서는 섬모체 소대의 취약성도 있어 수정체 전방 편위에 의한 폐쇄각 기전도 관여합니다.
수정체 유발 개방각 녹내장에서는 섬유주대의 유출로가 수정체 입자 및/또는 염증 세포에 의해 폐쇄됩니다 3).
수정체 용해성 녹내장: 성숙 또는 과숙 백내장에서 수정체 물질이 낭을 통해 누출됩니다 3). 수정체 피질을 탐식한 대식세포가 섬유주대를 폐쇄하는 주요 기전이지만, 고분자 가용성 단백질 자체로도 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 성숙 또는 과숙 백내장에서는 수정체 물질 누출을 동반하여 수정체 용해성 녹내장을 합병할 수 있습니다 2).
수정체 입자 녹내장: 백내장 수술 후, 외상 후, YAG 레이저 후낭 절개술 후에 수정체 물질이 유출되어 섬유주대를 폐쇄하고 안압 상승을 유발합니다. 수술이나 외상 후 수일 내에 발생합니다. 안압 상승은 전방 내에 잔존하는 수정체 조각의 양에 비례합니다.
수정체 과민성 녹내장: 수술이나 외상으로 수정체 낭이 손상된 후, 수정체 단백질에 대한 III형 알레르기 (Arthus형 면역 복합체 반응)로 육아종성 염증이 발생합니다 3). 외상, 백내장 수술 후, 과숙 백내장의 자연 낭 파열 등으로 방수 내로 유출된 수정체 단백질이 유입되어 면역 관용이 파괴된 결과, 수주 후에 발생하는 육아종성 포도막염입니다. 병리학적으로 잔존 수정체 피질에 대식세포와 호중구가 축적되고, 염증이 지속되면 모양체염막을 형성합니다.
폐쇄각형에서의 약리학적 기전은 다음과 같습니다.
이 기전은 원발폐쇄각녹내장의 급성 발작 치료 시 약물 선택과는 다르며, 수정체 위치 변화가 병태의 본질인 수정체유발녹내장에 특유한 고려 사항입니다.
가족성 수정체 이탈에서 안내렌즈의 탈구는 반복적으로 발생할 수 있는 합병증입니다.
가족성 수정체 이탈 환자의 재발성 안내렌즈 탈구에 대해 봉합이 필요 없는 Carlevale 렌즈를 이용한 공막고정이 보고되었습니다4). 젊은 환자에서는 Zinn소대의 취약성이 장기적으로 문제가 되므로, 봉합사를 사용하지 않는 고정법은 수술 후 합병증 감소가 기대됩니다.
구상수정체와 수정체 이탈을 동반한 소아에 대해 휴대용 펨토초 레이저를 이용한 백내장 수술이 전신마취 하에 시행되고 있습니다5). 펨토초 레이저는 취약한 Zinn소대에 과도한 견인을 가하지 않고 정밀한 전낭절개를 생성할 수 있으며, 낭보존율이 높습니다. 수정체 이탈을 동반한 소아의 백내장 수술에서 유용한 기술이 될 수 있습니다.
ADAMTSL4 유전자의 열성 돌연변이가 두개골 조기 유합증과 수정체 이탈을 유발하는 것으로 보고되었습니다6). ADAMTSL4는 피브릴린-1 미세섬유의 생합성을 촉진하는 단백질이며, 그 기능 상실은 Zinn소대의 붕괴(수정체 이탈)와 TGFβ 신호 경로 이상(두개골 조기 유합증)을 동시에 유발한다고 제안됩니다. 수정체 이탈의 분자 메커니즘 규명은 향후 유전자 치료 개발에 기여할 가능성이 있습니다.
아시아태평양 녹내장 학회(APGS)의 합의문에 따르면, 급성 원발성 폐쇄각 발작(APACA)에 대해 레이저 홍채절개술(LPI) 단독으로 시행할 경우 장기적으로 최대 58%의 환자에서 안압 상승이 발생하여 만성 폐쇄각 녹내장으로 진행되므로, 보다 근본적인 조기 수정체 적출술이 권장됩니다7). 수정체 팽대가 폐쇄각의 주된 원인인 경우, 이 소견은 수정체 관련 녹내장의 관리에도 적용될 수 있습니다. 발작 소실 후 1~3개월이 안전한 수술 시기로 간주됩니다7).
적절한 시기에 수정체를 제거하면 많은 증례에서 좋은 안압 조절을 얻을 수 있습니다. 그러나 장기간의 고안압이나 염증으로 인해 녹내장성 시신경병증이 진행된 경우 시기능 회복은 어렵습니다. 수정체 용해성 녹내장이나 수정체 팽대 녹내장은 비교적 예후가 좋은 것으로 간주되지만, 수정체 이탈을 동반하는 유전성 질환에서는 반복적인 수술이 필요할 수 있습니다. 잔류 수정체 물질에 의한 녹내장은 일시적인 경우가 많습니다.
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