लेंस-प्रेरित मोतियाबिंद (lens-induced glaucoma) एक सामान्य शब्द है जो लेंस की स्थिति असामान्यता, आयतन परिवर्तन या प्रोटीन रिसाव के कारण अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने वाले द्वितीयक मोतियाबिंद को संदर्भित करता है। कोण बंद होने के तंत्र के अनुसार इसे बंद-कोण प्रकार और खुले-कोण प्रकार में वर्गीकृत किया जाता है 1)2)।
जहां लेंस बंद कोण का प्रत्यक्ष कारण होता है, ऐसे मामले सभी बंद-कोण ग्लूकोमा का लगभग 5% होते हैं 1)। इंट्यूमेसेंट मोतियाबिंद और लेंस सब्लक्सेशन के कारण पूर्वकाल विस्थापन विशिष्ट स्थितियां हैं 1)।
ग्लूकोमा देखभाल दिशानिर्देश 5वें संस्करण में, लेंस-प्रेरित मोतियाबिंद को द्वितीयक मोतियाबिंद के रूप में निम्नानुसार स्थान दिया गया है 2)।
द्वितीयक खुले-कोण मोतियाबिंद : जब जल निकासी प्रतिरोध का मुख्य स्थान ट्रैबेकुलम में होता है, जैसे लेंस पदार्थ द्वारा अवरोध
द्वितीयक बंद-कोण मोतियाबिंद : प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण इंट्यूमेसेंट लेंस या लेंस लक्सेशन, और प्यूपिलरी ब्लॉक के अलावा अन्य तंत्रों द्वारा इंट्यूमेसेंट लेंस या लेंस लक्सेशन के कारण प्रत्यक्ष कोण बंद होना
इस रोग को निम्नलिखित पांच प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है।
फेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा : मोतियाबिंद के बढ़ने के कारण लेंस का फूलना
लेंस विस्थापन के कारण ग्लूकोमा : लेंस के उदात्तीकरण या अव्यवस्था के कारण प्यूपिलरी ब्लॉक
गोलाकार लेंस के कारण ग्लूकोमा : लेंस के आकार की असामान्यता के कारण प्यूपिलरी ब्लॉक
2. लेंस-प्रेरित द्वितीयक खुले-कोण ग्लूकोमा
फेकोलिटिक ग्लूकोमा : अतिपरिपक्व मोतियाबिंद से प्रोटीन का रिसाव
लेंस कण ग्लूकोमा : सर्जरी या आघात के बाद लेंस पदार्थ का बाहर निकलना
फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा : लेंस प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
EGS 5वें संस्करण में लेंस-प्रेरित खुले-कोण ग्लूकोमा को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: फेकोलिटिक ग्लूकोमा, दर्दनाक लेंस चोट के कारण ग्लूकोमा, और फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा3)।
Qफेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा और फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा में क्या अंतर है?
A
फेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा एक कोण-बंद प्रकार है जिसमें मोतियाबिंद के बढ़ने से लेंस फूल जाता है और परितारिका को आगे धकेल कर कोण को अवरुद्ध करता है। दूसरी ओर, फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा एक खुले-कोण प्रकार है जिसमें सर्जरी या आघात से लेंस कैप्सूल के टूटने के बाद, लेंस प्रोटीन के प्रति ग्रैनुलोमेटस सूजन प्रतिक्रिया ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करती है। पहले में लेंस का भौतिक आकार समस्या है, जबकि दूसरे में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कारण है।
Manhua Xu; Kaiming Li; Weimin He. Compound heterozygous mutations in the LTBP2 gene associated with microspherophakia in a Chinese patient: a case report and literature review. BMC Med Genomics. 2021 Sep 17;14:227. Figure 3. PMCID: PMC8449461. License: CC BY.
यह आंकड़ा मोतियाबिंद से जुड़े पूर्व खंड परिवर्तनों और कॉर्नियल एडिमा सहित नैदानिक निष्कर्षों का सारांश प्रस्तुत करता है। यह सूजे हुए या रिसने वाले लेंस, उथले पूर्व कक्ष और कॉर्नियल अपारदर्शिता को दर्शाता है।
कोण-अवरोध प्रकार (सूजन/विस्थापन) : तीव्र ग्लूकोमा हमले के समान लक्षण प्रस्तुत करता है। अचानक आँख में दर्द, दृष्टि में कमी, लालिमा, सिरदर्द, मतली और उल्टी के साथ 2)
फेकोलिटिक ग्लूकोमा : अचानक आँख में दर्द, लालिमा, कॉर्नियल एडिमा के साथ उच्च अंतःनेत्र दबाव। गहरा पूर्वकाल कक्ष और अतिपरिपक्व मोतियाबिंद की उपस्थिति विशेषता है।
लेंस कॉर्टेक्स ग्लूकोमा : मोतियाबिंद सर्जरी, आघात या YAG लेजर पश्च कैप्सुलोटॉमी के बाद होता है। कुछ दिनों से हफ्तों तक उच्च अंतःनेत्र दबाव, लेकिन अक्सर क्षणिक।
फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा : सर्जरी या आघात के 1-14 दिन बाद होता है, जिसमें सिलिअरी लालिमा और धुंधली दृष्टि होती है।
लालिमा फेकोलिटिक ग्लूकोमा सहित विभिन्न द्वितीयक ग्लूकोमा में महसूस की जाती है 2)। खुले कोण प्रकार में धुंधली दृष्टि और फोटोफोबिया भी हो सकता है 3)।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
लेंस विस्थापन के कारण ग्लूकोमा के लक्षण : परिधीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई में असमानता, आइरिस डोनेसिस (आइरिस का लेंस सहारा खोकर हिलना), लेंस डोनेसिस। पुतली फैलाने पर लेंस का विस्थापन, झुकाव, या लेंस कैप्सूल की असमान वक्रता दिखाई देती है। वंशानुगत रोगों में, मार्फन सिंड्रोम में ऊपरी-टेम्पोरल विस्थापन, होमोसिस्टिन्यूरिया और वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम में निचला विस्थापन अधिक होता है। लेंस का पश्च विस्थापन (कांच में गिरना) कांच द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण अचानक आँख के दबाव में वृद्धि कर सकता है।
लेंस सूजन ग्लूकोमा के लक्षण : प्रभावित आँख में परिपक्व मोतियाबिंद और उथला पूर्वकाल कक्ष पाया जाता है। दूसरी आँख का पूर्वकाल कक्ष सामान्य गहराई का होता है, जो प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा से महत्वपूर्ण अंतर है। मोतियाबिंद बढ़ने के साथ निकट दृष्टि (अपवर्तन में बदलाव) भी अंतर करने में उपयोगी है। उम्र से संबंधित मामलों में धीरे-धीरे कोण बंद होता है, लेकिन युवा या चोट के मामलों में तेजी से बढ़ सकता है।
लेंस द्रवीकरण ग्लूकोमा के लक्षण : पूर्वकाल कक्ष गहरा होता है, और अतिपरिपक्व मोतियाबिंद होता है। पूर्वकाल कक्ष में चमकीला धुंधलापन देखा जाता है। कॉर्निया के पीछे जमाव (KP) का न होना लेंस अतिसंवेदनशीलता ग्लूकोमा से अंतर करने में महत्वपूर्ण है। कभी-कभी स्यूडोहाइपोपायन (नीचे की ओर परतदार लेंस प्रोटीन जमा) भी देखा जा सकता है। हालांकि, चर्बी जैसे KP के साथ ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस होने पर लेंस अतिसंवेदनशीलता ग्लूकोमा से अंतर करना मुश्किल हो जाता है।
लेंस कॉर्टेक्स ग्लूकोमा के लक्षण : पूर्वकाल कक्ष में अपेक्षाकृत बड़े सफेद कण तैरते हुए देखना विशेषता है। यह उत्तेजक कारण (सर्जरी, चोट) के कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों बाद होता है, लेकिन कभी-कभी कुछ महीनों बाद भी हो सकता है।
लेंस अतिसंवेदनशीलता ग्लूकोमा के लक्षण : सिलियरी इंजेक्शन, चर्बी जैसे KP, पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाएँ और फ्लेयर, और लंबे समय तक रहने वाली ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस के लक्षण दिखते हैं।
लेंस का फूलना (लेंटिकुलर स्वेलिंग) : मोतियाबिंद बढ़ने से लेंस द्रवीभूत और फूल जाता है, जिससे इसका अग्र-पश्च व्यास बढ़ जाता है। यह परितारिका को यांत्रिक रूप से आगे की ओर धकेलता है और प्यूपिलरी ब्लॉक उत्पन्न करता है। सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक का तंत्र भी इसमें शामिल होता है।
लेंस का विस्थापन : उदात्त या अव्यवस्थित लेंस या बाहर निकले कांच के द्रव (विट्रियस) द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक से अंतर्नेत्र दबाव बढ़ जाता है। आघात के कारण विस्थापन में कोण क्षति भी शामिल हो सकती है। कांच के द्रव में गिरने पर कांच के द्रव द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक होता है।
गोलाकार लेंस (स्फेरोफेकिया) : लेंस की मोटाई बढ़ जाती है और प्यूपिलरी ब्लॉक होता है। ज़िन पट्टिका (ज़ोन्यूल) की कमजोरी भी होती है और अग्र विस्थापन द्वारा कोण-बंद का तंत्र भी इसमें शामिल होता है।
खुले कोण प्रकार के कारण
लेंस पिघलने से (फेकोलिटिक) : अतिपरिपक्व मोतियाबिंद के स्वतः कैप्सूल फटने से लेंस पदार्थ बाहर निकलता है 1)। लेंस कॉर्टेक्स को खाने वाले मैक्रोफेज और उच्च आणविक भार वाले घुलनशील प्रोटीन ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध करते हैं 3)।
अवशिष्ट लेंस पदार्थ : मोतियाबिंद सर्जरी या आघात के बाद लेंस पदार्थ बाहर निकलकर ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध कर सकता है 3)। अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि शेष लेंस के टुकड़ों की मात्रा के समानुपाती होती है।
लेंस के प्रति अतिसंवेदनशीलता (फेकोएनाफिलेक्टिक) : लेंस प्रोटीन के प्रति टाइप III एलर्जी (आर्थस प्रकार की प्रतिरक्षा परिसर प्रतिक्रिया) के कारण ग्रैनुलोमेटस सूजन ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध करती है 3)।
लेंस विस्थापन उत्पन्न करने वाले वंशानुगत रोगों में निम्नलिखित प्रमुख हैं। ये सभी ज़िन पट्टिका (ज़ोन्यूल) की असामान्यता के कारण होते हैं, और लेंस के उदात्तीकरण या अव्यवस्था से द्वितीयक कोण-बंद मोतियाबिंद का खतरा बढ़ जाता है।
मार्फ़न सिंड्रोम : FBN1 जीन (फ़ाइब्रिलिन-1) का उत्परिवर्तन। ऊपरी कनपटी की ओर विस्थापन विशिष्ट है।
वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम : नीचे की ओर विस्थापन होता है और गोलाकार लेंस (स्फेरोफेकिया) का सह-अस्तित्व अनिवार्य है। ज़िन पट्टिका की कमजोरी स्पष्ट होती है।
ADAMTSL4 जीन उत्परिवर्तन : अप्रभावी उत्परिवर्तन को छिटपुट लेंस एक्टोपिया के कारण के रूप में पहचाना गया है। ADAMTSL4 फ़ाइब्रिलिन-1 सूक्ष्मतंतुओं के जैवसंश्लेषण को बढ़ावा देता है और ज़िन पट्टिका के निर्माण में शामिल होता है 6)।
ग्लूकोमा से संबंधित लेंस असामान्यताओं में लेंस के आकार या रूप की असामान्यताएं (उभरा हुआ लेंस, गोलाकार लेंस आदि) और लेंस की स्थिति की असामान्यताएं (अव्यवस्था, उदात्तीकरण आदि) शामिल हैं। लेंस की स्थिति की असामान्यताओं में सिलिअरी ज़ोन्यूल की असामान्यताएं (जन्मजात, आघात, एक्सफ़ोलिएटिव ग्लूकोमा आदि) शामिल हो सकती हैं 2)।
Qमार्फन सिंड्रोम में लेंस विस्थापित क्यों होता है?
A
मार्फन सिंड्रोम FBN1 जीन (फाइब्रिलिन-1 को एन्कोड करने वाला) में उत्परिवर्तन के कारण होता है। फाइब्रिलिन-1 ज़िन ज़ोन्यूल का मुख्य संरचनात्मक प्रोटीन है; उत्परिवर्तन के कारण ज़ोन्यूल कमजोर और टूट जाते हैं, जिससे लेंस विस्थापित हो जाता है। मार्फन सिंड्रोम में ऊपर-कनपटी की ओर विस्थापन विशिष्ट है। यदि लेंस आगे की ओर विस्थापित होता है, तो प्यूपिलरी ब्लॉक हो सकता है और द्वितीयक कोण-बंद मोतियाबिंद विकसित हो सकता है।
लेंस की स्थिति (इंट्यूमसेंट, अतिपक्व, विस्थापित, स्फेरोफेकिया), पूर्वकाल कक्ष की गहराई, पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाएँ और फ्लेयर, और कॉर्निया के पीछे जमा (KP) की उपस्थिति का मूल्यांकन करें 2)। वैन हेरिक विधि द्वारा परिधीय पूर्वकाल कक्ष गहराई का मूल्यांकन कोण-बंद की जाँच के लिए उपयोगी है 2)। स्फेरोफेकिया में, लेंस की पूर्वकाल वक्रता तीव्र होती है; पुतली फैलाने पर लेंस छोटा और गोलाकार दिखता है, जिससे निदान होता है।
कोण-बंद और खुले-कोण मोतियाबिंद के बीच अंतर करने के लिए आवश्यक परीक्षण। लेंस-प्रेरित मोतियाबिंद में व्यापक कोण बंद देखा जाता है, और दोनों आँखों के बीच कोण खुलेपन में अंतर निदान में उपयोगी है। खुले-कोण प्रकार में, कोण खुला होता है लेकिन ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर लेंस सामग्री या मैक्रोफेज का जमाव देखा जा सकता है।
पूर्वकाल खंड OCT और अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) लेंस और कोण की स्थिति का विस्तार से आकलन करने में उपयोगी हैं। लेंस-प्रेरित मोतियाबिंद में, आइरिस पर लेंस के द्रव्यमान प्रभाव की पुष्टि की जा सकती है। स्फेरोफेकिया में, लेंस के आकार की असामान्यता का मूल्यांकन किया जा सकता है। लेंस वॉल्ट (LV) को पूर्वकाल खंड इमेजिंग मूल्यांकन में एक संकेतक के रूप में उल्लेख किया गया है 2)।
लेंस के पश्च विस्थापन (कांच में गिरना) में, बी-मोड अल्ट्रासाउंड द्वारा गिरे हुए लेंस की पुष्टि की जाती है।
लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा और प्राथमिक कोण-अवरोध ग्लूकोमा का विभेदक निदान : उभड़ा हुआ मोतियाबिंद की उपस्थिति, दूसरी आँख में पूर्वकाल कक्ष की गहराई (लेंस-प्रेरित में सामान्य, प्राथमिक कोण-अवरोध में उथली), और मोतियाबिंद बढ़ने के साथ निकट दृष्टि दोष (अपवर्तन में परिवर्तन) महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु हैं।
फेकोलिटिक ग्लूकोमा और फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा का विभेदक निदान : फेकोलिटिक में पूर्वकाल कक्ष गहरा होता है, अतिपरिपक्व मोतियाबिंद होता है, और KP नहीं होते। फेकोएनाफिलेक्टिक में वसा जैसे KP के साथ ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस के लक्षण दिखते हैं।
लेंस-प्रेरित यूवाइटिस का विभेदक निदान : मोतियाबिंद सर्जरी के बाद संक्रामक एंडोफ्थैल्माइटिस, टॉक्सिक एंटीरियर सेगमेंट सिंड्रोम (TASS), और आघात के बाद सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया से विभेदन आवश्यक है।
प्रारंभिक दवा उपचार : साइक्लोप्लेजिक (एट्रोपिन आदि) डालकर लेंस को पीछे ले जाएँ और प्यूपिलरी ब्लॉक खोलें। बीटा-ब्लॉकर्स (0.5% टिमोलोल मैलेट आदि) और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर्स (1% ब्रिन्ज़ोलामाइड आई ड्रॉप, या एसिटाज़ोलामाइड 10 mg/kg IV या मौखिक 2)) से अंतःनेत्र दबाव कम करें।
हाइपरऑस्मोटिक एजेंट2) : 20% मैनिटोल 1.0-2.0 g/kg शरीर भार 30-60 मिनट में IV ड्रिप (न्यूनतम अंतःनेत्र दबाव शुरू होने के 60-90 मिनट बाद, प्रभाव 4-6 घंटे तक)। ग्लिसरॉल 300-500 mL 45-90 मिनट में IV ड्रिप (न्यूनतम अंतःनेत्र दबाव 30-135 मिनट बाद, प्रभाव लगभग 5 घंटे)।
मायोटिक्स वर्जित हैं : ये सिलियरी मांसपेशी को संकुचित करते हैं, ज़िन जोन्यूला को शिथिल करते हैं, और लेंस के आगे की ओर खिसकने को बढ़ावा देते हैं, इसलिए इनका उपयोग नहीं करना चाहिए।
निश्चित उपचार : सूजे हुए मोतियाबिंद में फेकोइमल्सीफिकेशन (PEA) + इंट्राओक्यूलर लेंस (IOL) प्रत्यारोपण करें। लेंस विस्थापन में इंट्राकैप्सुलर या एक्स्ट्राकैप्सुलर निष्कर्षण करें। गोलाकार लेंस में ज़िन जोन्यूला की कमजोरी के कारण इंट्राकैप्सुलर निष्कर्षण आवश्यक है।
खुले कोण ग्लूकोमा का उपचार
पूर्व-शल्य चिकित्सा दवा चिकित्सा : स्टेरॉयड आई ड्रॉप और साइक्लोप्लेजिक दवाओं से सूजन कम करें, और बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (आई ड्रॉप या मौखिक) से अंतःनेत्र दबाव कम करें 1)
फेकोलिटिक ग्लूकोमा : लेंस को हटाना (मोतियाबिंद सर्जरी) आवश्यक है। EGS 5वें संस्करण में भी लेंस या लेंस के टुकड़ों को निकालने की सिफारिश की गई है 3)
लेंस कॉर्टेक्स ग्लूकोमा : यदि सूजन-रोधी और अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं प्रभावी नहीं हैं, तो पूर्वकाल कक्ष को धोकर शेष लेंस कॉर्टेक्स को पूरी तरह से हटा दें
लेंस अतिसंवेदनशीलता ग्लूकोमा : यदि सूजन-रोधी और अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं प्रभावी नहीं हैं, तो शेष लेंस पदार्थ को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाएं। आवश्यकतानुसार विट्रेक्टॉमी भी करें 3)
द्वितीयक ग्लूकोमा के उपचार में जहाँ तक संभव हो, कारण रोग का उपचार प्राथमिकता दें, और अंतःनेत्र दबाव बढ़ने की क्रियाविधि को समझकर उपचार पद्धति चुनें 2)। फेकोलिटिक ग्लूकोमा और उभड़ा हुआ मोतियाबिंद के कारण कोण-अवरोध ग्लूकोमा, लेंस-जनित जटिलताओं के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा के संकेत हैं।
उभड़ा हुआ मोतियाबिंद के लिए लेज़र इरिडोटॉमी (LI) की सावधानी : LI के दौरान पूर्वकाल कैप्सूल में छेद होने से लेंस का विघटन हो सकता है और सूजन-जनित अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है। उभड़ा हुआ मोतियाबिंद में सीधे लेंस पुनर्निर्माण सर्जरी चुनना बेहतर है।
पश्च लेंस अव्यवस्था का प्रबंधन : कांच में गिरा हुआ लेंस, जब तक विघटित न हो, रूढ़िवादी रूप से देखा जा सकता है। तीव्र अंतःनेत्र दबाव बढ़ने पर विट्रेक्टॉमी पर विचार करें।
हाइपरऑस्मोलर एजेंटों के उपयोग में सावधानी2) : मैनिटोल गुर्दे की बीमारी वाले रोगियों में तीव्र गुर्दे की विफलता का जोखिम पैदा करता है। ग्लिसरॉल चयापचय के दौरान ग्लूकोज उत्पन्न करता है, इसलिए मधुमेह रोगियों में सावधानी आवश्यक है। दोनों ही परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा बढ़ाते हैं, इसलिए हृदय विफलता या फुफ्फुसीय जमाव वाले रोगियों में फुफ्फुसीय एडिमा का जोखिम होता है।
Qलेंस-जनित ग्लूकोमा में मायोटिक दवाएँ क्यों वर्जित हैं?
A
कोण-अवरोध प्रकार के लेंस-जनित ग्लूकोमा में, मायोटिक दवाएँ सिलिअरी मांसपेशी को संकुचित करती हैं, जिससे ज़िन ज़ोन्यूल शिथिल हो जाते हैं और लेंस आगे की ओर खिसक जाता है, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक बिगड़ जाता है। इसके विपरीत, साइक्लोप्लेजिक (जैसे एट्रोपिन) सिलिअरी मांसपेशी को शिथिल करते हैं, ज़िन ज़ोन्यूल को तनाव देते हैं, लेंस को पीछे की ओर खिसकाते हैं और प्यूपिलरी ब्लॉक को हल करने में मदद करते हैं।
लेंस-प्रेरित बंद कोण मोतियाबिंद में, लेंस की स्थिति या आयतन में परिवर्तन कोण को बंद कर देता है। इसमें मुख्य रूप से प्यूपिलरी ब्लॉक का तंत्र शामिल होता है 2)।
लेंस के फूलने का तंत्र (फेकोमॉर्फिक ग्लूकोमा) : मोतियाबिंद बढ़ने पर लेंस कॉर्टेक्स द्रवीभूत हो जाता है और लेंस फूल जाता है। पूर्व-पश्च व्यास में वृद्धि से आइरिस यांत्रिक रूप से आगे बढ़ जाती है, और सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक का तंत्र भी कोण बंद होने में योगदान देता है। उम्र से संबंधित मामलों में धीरे-धीरे कोण बंद होता है, लेकिन युवा या आघात के मामलों में तेजी से बढ़ता है। लेंस की असामान्य स्थिति या मोतियाबिंद बढ़ने से लेंस की मोटाई बढ़ना कोण बंद होने का कारण बन सकता है 2)।
लेंस के विस्थापन का तंत्र : विस्थापित लेंस (उदात्तीकरण/अव्यवस्था) या निकले हुए कांच के द्रव (विट्रियस) द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक तीव्र या दीर्घकालिक बंद कोण मोतियाबिंद का कारण बनता है। आघात से विस्थापन में, कोण की चोट के कारण भी आंख का दबाव बढ़ सकता है। लेंस के पीछे की ओर अव्यवस्था (कांच के द्रव में गिरना) में, कांच के द्रव द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण तीव्र दबाव वृद्धि हो सकती है। लेंस-आइरिस डायाफ्राम का आगे की ओर खिसकना कोण बंद होने का कारण बनता है 1)।
गोलाकार लेंस का तंत्र (स्फेरोफेकिया) : गोलाकार लेंस में लेंस की मोटाई बढ़ जाती है और प्यूपिलरी ब्लॉक होता है। स्फेरोफेकिया आंखों में ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी भी होती है, जो लेंस के आगे की ओर खिसकने से कोण बंद होने में योगदान देती है।
लेंस-प्रेरित खुले कोण मोतियाबिंद में, ट्रैबेकुलर मेशवर्क का बहिर्वाह पथ लेंस कणों और/या सूजन कोशिकाओं द्वारा अवरुद्ध हो जाता है 3)।
फेकोलिटिक ग्लूकोमा : परिपक्व या अतिपरिपक्व मोतियाबिंद से लेंस पदार्थ कैप्सूल के माध्यम से रिसता है 3)। लेंस कॉर्टेक्स को फागोसाइट करने वाले मैक्रोफेज ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करते हैं, यह मुख्य तंत्र है, लेकिन उच्च आणविक भार वाले घुलनशील प्रोटीन भी अवरोध पैदा कर सकते हैं। परिपक्व या अतिपरिपक्व मोतियाबिंद में लेंस पदार्थ का रिसाव हो सकता है और फेकोलिटिक ग्लूकोमा विकसित हो सकता है 2)।
लेंस कण ग्लूकोमा (लेंस-पार्टिकल ग्लूकोमा) : मोतियाबिंद सर्जरी, आघात, या YAG लेजर पोस्टीरियर कैप्सुलोटॉमी के बाद लेंस पदार्थ बाहर निकलता है और ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करके आंख के दबाव को बढ़ाता है। सर्जरी या आघात के कुछ दिनों बाद होता है। दबाव वृद्धि पूर्वकाल कक्ष में शेष लेंस के टुकड़ों की मात्रा के समानुपाती होती है।
फेकोएनाफिलेक्टिक ग्लूकोमा : सर्जरी या आघात से लेंस कैप्सूल के टूटने के बाद, लेंस प्रोटीन के प्रति टाइप III एलर्जी (आर्थस प्रकार की प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स प्रतिक्रिया) के कारण ग्रैनुलोमेटस सूजन होती है 3)। आघात, मोतियाबिंद सर्जरी, या अतिपरिपक्व मोतियाबिंद के सहज कैप्सूल टूटने के बाद, जलीय हास्य में लेंस प्रोटीन के रिसाव से प्रतिरक्षा सहिष्णुता टूट जाती है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ सप्ताह बाद ग्रैनुलोमेटस यूवाइटिस होता है। पैथोलॉजिकल रूप से, शेष लेंस कॉर्टेक्स में मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल जमा हो जाते हैं, और सूजन बनी रहने पर सिलियरी बॉडी झिल्ली बन जाती है।
साइक्लोप्लेजिक : सिलियरी मांसपेशी को शिथिल करना → ज़िन ज़ोन्यूल्स में तनाव → लेंस का पीछे हटना → प्यूपिलरी ब्लॉक का समाधान
मायोटिक : सिलियरी मांसपेशी का संकुचन → ज़िन ज़ोन्यूल्स का शिथिल होना → लेंस का आगे बढ़ना → प्यूपिलरी ब्लॉक का बिगड़ना
यह तंत्र प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद के तीव्र हमले के उपचार में दवा चयन से भिन्न है; यह लेंस-प्रेरित मोतियाबिंद के लिए विशिष्ट विचार है, जहां लेंस की स्थिति में परिवर्तन रोग का सार है।
पारिवारिक लेंस एक्टोपिया में, इंट्राओकुलर लेंस का विस्थापन बार-बार हो सकने वाली जटिलता है।
पारिवारिक लेंस एक्टोपिया के रोगियों में बार-बार होने वाले इंट्राओकुलर लेंस विस्थापन के लिए, बिना सिवनी के कार्लेवेल लेंस द्वारा स्क्लेरल फिक्सेशन की सूचना दी गई है4)। युवा रोगियों में, ज़िन ज़ोन्यूल्स की कमजोरी लंबे समय तक समस्या बनी रहती है, इसलिए बिना सिवनी के फिक्सेशन विधि से पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में कमी की उम्मीद है।
गोलाकार लेंस और लेंस एक्टोपिया वाले बच्चों में, पोर्टेबल फेमटोसेकंड लेजर द्वारा मोतियाबिंद सर्जरी सामान्य एनेस्थीसिया के तहत की गई है5)। फेमटोसेकंड लेजर कमजोर ज़िन ज़ोन्यूल्स पर अत्यधिक खिंचाव डाले बिना सटीक पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी बना सकता है, और कैप्सूल संरक्षण दर अधिक है। यह लेंस एक्टोपिया वाले बच्चों में मोतियाबिंद सर्जरी के लिए उपयोगी तकनीक हो सकती है।
ADAMTSL4 जीन में अप्रभावी उत्परिवर्तन क्रैनियोसिनोस्टोसिस और लेंस एक्टोपिया का कारण बनते हैं, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है6)। ADAMTSL4 एक प्रोटीन है जो फाइब्रिलिन-1 माइक्रोफाइब्रिल्स के जैवसंश्लेषण को बढ़ावा देता है; इसके कार्य की हानि से ज़िन ज़ोन्यूल्स का विघटन (लेंस एक्टोपिया) और TGFβ सिग्नलिंग मार्ग की असामान्यता (क्रैनियोसिनोस्टोसिस) एक साथ होती है। लेंस एक्टोपिया के आणविक तंत्र की व्याख्या भविष्य में जीन थेरेपी के विकास में योगदान कर सकती है।
तीव्र कोण-बंद हमले के बाद प्रारंभिक लेंस निष्कर्षण
एशिया पैसिफिक ग्लूकोमा सोसाइटी (APGS) की सर्वसम्मति में कहा गया है कि तीव्र प्राथमिक कोण-बंद हमले (APACA) के लिए अकेले लेजर इरिडोटॉमी (LPI) से दीर्घकालिक रूप से 58% मामलों में अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ जाता है और यह क्रोनिक कोण-बंद ग्लूकोमा में बदल जाता है, इसलिए अधिक कट्टरपंथी लेंस निष्कर्षण की प्रारंभिक सिफारिश की जाती है 7)। जब लेंस का उभार कोण-बंद का मुख्य कारण होता है, तो यह निष्कर्ष लेंस-प्रेरित ग्लूकोमा के प्रबंधन पर भी लागू किया जा सकता है। हमले के कम होने के 1-3 महीने बाद सर्जरी के लिए सुरक्षित समय माना जाता है 7)।
Qलेंस-प्रेरित ग्लूकोमा का पूर्वानुमान क्या है?
A
यदि उचित समय पर लेंस हटा दिया जाए, तो अधिकांश मामलों में अच्छा अंतर्गर्भाशयी दबाव नियंत्रण प्राप्त किया जा सकता है। हालांकि, लंबे समय तक उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव या सूजन के कारण ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी बढ़ने पर दृश्य कार्य की वसूली मुश्किल है। फैकोलिटिक ग्लूकोमा और लेंस उभार ग्लूकोमा का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा माना जाता है, लेकिन लेंस एक्टोपिया के साथ वंशानुगत रोगों में बार-बार सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। अवशिष्ट लेंस पदार्थ के कारण ग्लूकोमा अक्सर क्षणिक होता है।
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