El glaucoma inducido por el cristalino es un término general para el glaucoma secundario en el que la posición anormal del cristalino, los cambios de volumen o la fuga de proteínas causan elevación de la presión intraocular. Se clasifica en tipo de ángulo cerrado y tipo de ángulo abierto según el mecanismo de cierre angular 1)2).
Los casos en los que el cristalino es la causa directa del cierre angular representan aproximadamente el 5% de todos los glaucomas de ángulo cerrado 1). La catarata intumescente y el desplazamiento anterior debido a subluxación del cristalino son condiciones representativas 1).
En la 5.ª edición de la Guía de Práctica Clínica de Glaucoma, el glaucoma inducido por el cristalino se posiciona como glaucoma secundario de la siguiente manera 2).
Glaucoma secundario de ángulo abierto: Cuando el sitio principal de resistencia al flujo de humor acuoso está en la malla trabecular, como la obstrucción por material del cristalino
Glaucoma secundario de ángulo cerrado: Debido a bloqueo pupilar por cristalino intumescente o luxación del cristalino, y cierre angular directo por cristalino intumescente o luxación del cristalino a través de mecanismos distintos al bloqueo pupilar
Esta enfermedad se clasifica en los siguientes cinco tipos.
1. Glaucoma secundario de ángulo cerrado inducido por el cristalino
Glaucoma facomórfico: Hinchazón del cristalino debido a la progresión de la catarata
Glaucoma por desplazamiento del cristalino: Bloqueo pupilar causado por subluxación o luxación del cristalino
Glaucoma por esferofaquia: Bloqueo pupilar causado por una forma anormal del cristalino
2. Glaucoma secundario de ángulo abierto inducido por el cristalino
Glaucoma facolítico: Fuga de proteínas de una catarata hipermadura
Glaucoma por partículas de cristalino: Liberación de material del cristalino después de cirugía o traumatismo
Glaucoma facoanafiláctico: Reacción inmunitaria a las proteínas del cristalino
La 5.ª edición de la EGS clasifica el glaucoma de ángulo abierto inducido por el cristalino en tres tipos: glaucoma facolítico, glaucoma por lesión traumática del cristalino y glaucoma facoanafiláctico3).
Q¿Cuál es la diferencia entre el glaucoma facomórfico y el glaucoma facoanafiláctico?
A
El glaucoma facomórfico es un tipo de ángulo cerrado en el que el cristalino se hincha debido a la progresión de la catarata, empujando el iris hacia adelante y causando el cierre del ángulo. En cambio, el glaucoma facoanafiláctico es un tipo de ángulo abierto en el que, después de que la cápsula del cristalino se daña por cirugía o traumatismo, una reacción inflamatoria granulomatosa a las proteínas del cristalino obstruye la malla trabecular. En el primero, el tamaño físico del cristalino es el problema; en el segundo, la causa es una reacción inmunitaria.
Hallazgos clínicos del glaucoma inducido por el cristalino
Manhua Xu; Kaiming Li; Weimin He. Compound heterozygous mutations in the LTBP2 gene associated with microspherophakia in a Chinese patient: a case report and literature review. BMC Med Genomics. 2021 Sep 17;14:227. Figure 3. PMCID: PMC8449461. License: CC BY.
Esta figura resume los hallazgos clínicos que incluyen cambios en el segmento anterior y edema corneal asociados con la catarata. Muestra hallazgos de cámara anterior poco profunda y opacidad corneal debido a un cristalino hinchado o con fuga.
Los síntomas subjetivos del glaucoma inducido por el cristalino varían según el tipo de enfermedad.
Tipo de ángulo cerrado (hinchazón/desplazamiento): Presenta síntomas similares a un ataque agudo de glaucoma. Se acompaña de dolor ocular repentino, disminución de la visión, enrojecimiento, dolor de cabeza, náuseas y vómitos 2)
Glaucoma facolítico: Presenta dolor ocular repentino, enrojecimiento, edema corneal y presión intraocular alta. Se caracteriza por una cámara anterior profunda y la presencia de catarata hipermadura.
Glaucoma por partículas del cristalino: Se desarrolla después de cirugía de cataratas, traumatismo o capsulotomía posterior con láser YAG. Se observa presión intraocular alta durante días o semanas, pero a menudo es transitoria.
Glaucoma facoanafiláctico: Se desarrolla de 1 a 14 días después de cirugía o traumatismo, presentando inyección ciliar y visión borrosa.
El enrojecimiento se percibe en varios glaucomas secundarios, incluido el glaucoma facolítico 2). En el tipo de ángulo abierto, también pueden presentarse visión borrosa y fotofobia3).
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
KP en grasa de carnero, opacidad de la cámara anterior
Abierto
Hallazgos en glaucoma por luxación del cristalino: Profundidad desigual de la cámara anterior periférica, iridodonesis (temblor del iris por pérdida del soporte del cristalino) y facodonesis. Bajo midriasis se observan desplazamiento, inclinación y curvatura desigual de la cápsula del cristalino. Entre las enfermedades hereditarias, el síndrome de Marfan suele presentar desplazamiento superotemporal, mientras que la homocistinuria y el síndrome de Weil-Marchesani frecuentemente presentan desplazamiento inferior. En la luxación posterior del cristalino (caída al vítreo), el bloqueo pupilar por el vítreo puede causar un aumento rápido de la presión intraocular.
Hallazgos en glaucoma facomórfico: El ojo afectado muestra catarata madura y cámara anterior poco profunda. El ojo contralateral a menudo tiene profundidad de cámara anterior normal, lo cual es un punto importante de diferenciación del glaucoma primario de ángulo cerrado. El cambio miópico (cambio en el valor refractivo) con la progresión de la catarata también es un hallazgo útil para la diferenciación. Los casos relacionados con la edad cierran el ángulo gradualmente, pero en casos jóvenes o traumáticos puede progresar rápidamente.
Hallazgos en glaucoma facolítico: La cámara anterior es profunda, acompañada de catarata hipermadura. Se observa opacidad centelleante en la cámara anterior. La ausencia de precipitados queráticos (KP) es importante para la diferenciación del glaucoma facoanafiláctico. También puede observarse seudohippopión (proteína del cristalino estratificada en la cámara anterior inferior). Sin embargo, si hay uveítis anterior granulomatosa con KP en grasa de carnero, la diferenciación del glaucoma facoanafiláctico se vuelve difícil.
Hallazgos en glaucoma por corteza del cristalino: Es característica la presencia de partículas blancas relativamente grandes flotando en la cámara anterior. El inicio suele ser días a semanas después del desencadenante (cirugía o traumatismo), pero puede ocurrir meses después.
Hallazgos en glaucoma facoanafiláctico: Se observan inyección ciliar, KP en grasa de carnero, células/flare en cámara anterior, presentando hallazgos de uveítis anterior granulomatosa persistente.
Hinchazón del cristalino: A medida que la catarata progresa, el cristalino se licua y se hincha, aumentando su diámetro anteroposterior. Esto empuja mecánicamente el iris hacia adelante, causando bloqueo pupilar. También está involucrado el mecanismo de bloqueo pupilar relativo.
Desplazamiento del cristalino: El bloqueo pupilar causado por un cristalino subluxado o luxado, o por vítreo prolapsado, provoca un aumento de la presión intraocular. En el desplazamiento traumático, también puede contribuir el daño angular. Si el cristalino cae en la cavidad vítrea, puede ocurrir bloqueo pupilar por el vítreo.
Esferofaquia: El cristalino se vuelve más grueso, causando bloqueo pupilar. También hay debilidad de las zónulas de Zinn, y el desplazamiento anterior contribuye al cierre angular.
Causas del glaucoma de ángulo abierto
Glaucoma facolítico: La ruptura capsular espontánea de una catarata hipermadura provoca la fuga de material del cristalino1). Los macrófagos que han fagocitado la corteza del cristalino y las proteínas solubles de alto peso molecular obstruyen la malla trabecular3).
Material de cristalino retenido: Después de la cirugía de cataratas o un traumatismo, el material del cristalino puede liberarse y obstruir la malla trabecular3). El aumento de la presión intraocular es proporcional a la cantidad de fragmentos de cristalino retenidos.
Glaucoma facoanafiláctico: La inflamación granulomatosa debida a una alergia tipo III (reacción de complejos inmunes de Arthus) a las proteínas del cristalino obstruye la malla trabecular3).
Trastornos genéticos que causan luxación del cristalino
Los siguientes son trastornos genéticos representativos que causan luxación del cristalino. Todos se deben a anomalías de las zónulas de Zinn, y la subluxación o luxación del cristalino aumenta el riesgo de glaucoma secundario de ángulo cerrado.
Síndrome de Marfan: Mutación en el gen FBN1 (fibrilina-1). Característicamente, el cristalino se desplaza superotemporalmente.
Homocistinuria: A menudo causa desplazamiento hacia abajo.
Síndrome de Weill-Marchesani: Presenta desplazamiento hacia abajo y se asocia invariablemente con esferofaquia. La debilidad zonular es prominente.
Mutación del gen ADAMTSL4: Las mutaciones recesivas se han identificado como causa de ectopia lentis aislada. ADAMTSL4 promueve la biosíntesis de microfibrillas de fibrilina-1 y está involucrado en la formación de las zónulas de Zinn 6).
Las anomalías del cristalino asociadas con glaucoma incluyen anomalías en el tamaño o la forma del cristalino (p. ej., cristalino intumescente, esferofaquia) y anomalías en la posición del cristalino (p. ej., luxación, subluxación). Las anomalías en la posición del cristalino pueden involucrar anomalías de las zónulas ciliares (congénitas, traumáticas, glaucoma exfoliativo, etc.) 2).
Q¿Por qué se disloca el cristalino en el síndrome de Marfan?
A
El síndrome de Marfan es causado por mutaciones en el gen FBN1 (que codifica la fibrilina-1). La fibrilina-1 es una proteína estructural principal de las zónulas de Zinn; las mutaciones provocan debilitamiento y ruptura de las zónulas, lo que resulta en la dislocación del cristalino. En el síndrome de Marfan, la dislocación es típicamente hacia arriba y hacia el lado temporal. La dislocación anterior del cristalino puede causar bloqueo pupilar y conducir a glaucoma secundario de ángulo cerrado.
Evaluar el estado del cristalino (intumescente, hipermaduro, dislocado, esferofaquia), profundidad de la cámara anterior, células y flare en la cámara anterior, y presencia de precipitados queráticos (KP) 2). La evaluación de la profundidad de la cámara anterior periférica mediante el método de van Herick es útil para el cribado de cierre angular 2). En la esferofaquia, observe la curvatura anterior pronunciada del cristalino; el diagnóstico se realiza observando un cristalino pequeño y esférico después de la dilatación.
Este examen es esencial para diferenciar entre el tipo de ángulo cerrado y el de ángulo abierto. En el glaucoma facomórfico, se observa un cierre angular extenso, y la diferencia en la apertura angular entre ambos ojos es útil para el diagnóstico. En el tipo de ángulo abierto, el ángulo está abierto pero puede haber depósito de material del cristalino o macrófagos en la malla trabecular.
La OCT de segmento anterior y la microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM) son útiles para la evaluación detallada del cristalino y el ángulo. En el glaucoma facomórfico, se puede observar el efecto de masa del cristalino sobre el iris. En la esferofaquia, se puede evaluar la forma anormal del cristalino. El vault del cristalino (LV) es uno de los parámetros utilizados en la evaluación de imágenes del segmento anterior 2).
Para la dislocación posterior del cristalino (caída en la cavidad vítrea), la ecografía en modo B puede confirmar el cristalino dislocado.
Diferenciación entre glaucoma facomórfico y glaucoma primario de ángulo cerrado: La presencia de catarata intumescente, la profundidad de la cámara anterior del ojo contralateral (normal en facomórfico, poco profunda en cierre angular primario) y el cambio miópico con la progresión de la catarata (cambio en el valor refractivo) son puntos importantes de diferenciación.
Diferenciación entre glaucoma facolítico y glaucoma facoanafiláctico: En el facolítico, la cámara anterior es profunda, hay catarata hipermadura y no se observan KP. En el facoanafiláctico, se observa uveítis anterior granulomatosa con KP en grasa de cerdo.
Diferenciación de uveítis inducida por el cristalino: Debe diferenciarse de endoftalmitis infecciosa postoperatoria, síndrome tóxico del segmento anterior (TASS) y oftalmía simpática postraumática.
Tratamiento farmacológico inicial: Instilar ciclopléjicos (p. ej., atropina) para mover el cristalino hacia atrás y aliviar el bloqueo pupilar. Reducir la presión intraocular con betabloqueantes (p. ej., maleato de timolol al 0.5%) e inhibidores de la anhidrasa carbónica (p. ej., brinzolamida al 1% en gotas, o acetazolamida 10 mg/kg IV u oral 2)).
Agentes hiperosmóticos2): Infusión intravenosa de manitol al 20% 1.0–2.0 g/kg de peso corporal durante 30–60 minutos (la PIO mínima se alcanza 60–90 minutos después del inicio, el efecto dura 4–6 horas). Infusión intravenosa de glicerol 300–500 mL durante 45–90 minutos (la PIO mínima se alcanza 30–135 minutos después del inicio, el efecto dura aproximadamente 5 horas).
Los mióticos están contraindicados: Contraen el músculo ciliar, relajan las zónulas y promueven el movimiento anterior del cristalino, por lo que no deben usarse.
Cirugía definitiva: Para catarata intumescente, realizar facoemulsificación (PEA) con implante de lente intraocular (LIO). Para subluxación del cristalino, realizar extracción intracapsular o extracapsular. Para esferofaquia, es necesaria la extracción intracapsular debido a la debilidad zonular.
Tratamiento del tipo de ángulo abierto
Tratamiento farmacológico preoperatorio: Antiinflamatorio con gotas de esteroides y ciclopléjicos, y reducción de la presión intraocular con betabloqueantes tópicos e inhibidores de la anhidrasa carbónica (tópicos u orales) 1)
Glaucoma facolítico: Es esencial la extracción del cristalino (cirugía de cataratas). La 5ª edición de la EGS también recomienda la extracción del cristalino o fragmentos del mismo 3)
Glaucoma por partículas de cristalino: Si los fármacos antiinflamatorios e hipotensores oculares no son efectivos, realice un lavado de la cámara anterior para eliminar completamente la corteza del cristalino residual.
Glaucoma facoanafiláctico: Si los fármacos antiinflamatorios e hipotensores oculares no son efectivos, realice la extirpación quirúrgica del material del cristalino residual. Si es necesario, combine con vitrectomía3)
El tratamiento del glaucoma secundario debe priorizar el tratamiento de la enfermedad causal siempre que sea posible, y seleccionar el tratamiento basándose en el mecanismo de elevación de la presión intraocular2). El glaucoma facolítico y el glaucoma de ángulo cerrado por catarata intumescente son indicaciones quirúrgicas destinadas a tratar las complicaciones relacionadas con el cristalino.
Precaución con la iridotomía con láser (LI) para la catarata intumescente: Si se perfora la cápsula anterior durante la LI, puede producirse facólisis, lo que lleva a una elevación inflamatoria de la presión intraocular. Para la catarata intumescente, es preferible elegir directamente la cirugía de reconstrucción del cristalino.
Manejo de la luxación posterior del cristalino: Un cristalino que ha caído en la cavidad vítrea puede observarse de forma conservadora siempre que no se produzca facólisis. Si se produce una elevación rápida de la presión intraocular, considere la vitrectomía.
Precauciones con el uso de agentes hiperosmóticos2): El manitol conlleva riesgo de insuficiencia renal aguda en pacientes con insuficiencia renal. El glicerol produce glucosa durante el metabolismo, por lo que se requiere precaución en pacientes diabéticos. Ambos aumentan el volumen plasmático circulante sistémicamente, lo que supone un riesgo de edema pulmonar en pacientes con insuficiencia cardíaca o congestión pulmonar.
Q¿Por qué están contraindicados los mióticos en el glaucoma inducido por el cristalino?
A
En el glaucoma inducido por el cristalino de ángulo cerrado, los mióticos contraen el músculo ciliar, relajando las zónulas y haciendo que el cristalino se desplace más hacia adelante, empeorando el bloqueo pupilar. Por el contrario, los ciclopléjicos (p. ej., atropina) relajan el músculo ciliar, tensando las zónulas y desplazando el cristalino hacia atrás, lo que ayuda a aliviar el bloqueo pupilar.
En el glaucoma de ángulo cerrado inducido por el cristalino, los cambios en la posición o el volumen del cristalino provocan el cierre del ángulo. El mecanismo de bloqueo pupilar está principalmente involucrado 2).
Mecanismo por hinchazón del cristalino (glaucoma facomórfico): A medida que progresa la catarata, la corteza del cristalino se licúa y el cristalino se hincha. El aumento del diámetro anteroposterior empuja mecánicamente el iris hacia adelante, y el mecanismo de bloqueo pupilar relativo también contribuye al glaucoma de ángulo cerrado. Los casos relacionados con la edad cierran el ángulo gradualmente, pero en casos jóvenes o traumáticos progresa rápidamente. La posición anormal del cristalino o el aumento del grosor del cristalino debido a la progresión de la catarata pueden causar el cierre del ángulo 2).
Mecanismo por desplazamiento del cristalino: El cristalino desplazado (subluxación, luxación) o el vítreo prolapsado causan bloqueo pupilar, lo que lleva a glaucoma de ángulo cerrado agudo o crónico. En el desplazamiento traumático, el daño del ángulo asociado al trauma también puede causar elevación de la presión intraocular. En la luxación posterior del cristalino (caída al vítreo), el bloqueo pupilar por el vítreo puede causar un aumento rápido de la presión intraocular. El movimiento hacia adelante del diafragma cristalino-iridiano causa el cierre del ángulo 1).
Mecanismo por esferofaquia: En la esferofaquia, el grosor del cristalino aumenta, causando bloqueo pupilar. En ojos con esferofaquia, las zónulas también son frágiles, y el mecanismo de cierre del ángulo debido al desplazamiento anterior del cristalino también está involucrado.
En el glaucoma de ángulo abierto inducido por el cristalino, la vía de salida de la malla trabecular está obstruida por partículas del cristalino y/o células inflamatorias 3).
Glaucoma facolítico: El material del cristalino se filtra a través de la cápsula de cataratas maduras o hipermaduras 3). El mecanismo principal es la obstrucción de la malla trabecular por macrófagos que han fagocitado la corteza del cristalino, pero las proteínas solubles de alto peso molecular también pueden causar obstrucción. Las cataratas maduras o hipermaduras pueden acompañarse de fuga de material del cristalino y complicarse con glaucoma facolítico 2).
Glaucoma por partículas del cristalino: Después de cirugía de cataratas, traumatismo o capsulotomía posterior con láser YAG, se libera material del cristalino y obstruye la malla trabecular, causando elevación de la presión intraocular. Se desarrolla en días después de la cirugía o traumatismo. La elevación de la presión intraocular es proporcional a la cantidad de fragmentos de cristalino que quedan en la cámara anterior.
Glaucoma facoanafiláctico: Después del daño a la cápsula del cristalino por cirugía o traumatismo, una reacción alérgica tipo III (reacción de complejo inmune tipo Arthus) a las proteínas del cristalino causa inflamación granulomatosa 3). Es una uveítis granulomatosa que se desarrolla semanas después de traumatismo, cirugía de cataratas o ruptura espontánea de la cápsula en cataratas hipermaduras, cuando las proteínas del cristalino se filtran al humor acuoso y rompen la tolerancia inmune. Patológicamente, los macrófagos y neutrófilos se acumulan alrededor de la corteza del cristalino residual, y si la inflamación persiste, se forma una membrana ciclítica.
Detalles del mecanismo por el cual los mióticos están contraindicados
El mecanismo farmacológico en el tipo de ángulo cerrado es el siguiente.
Ciclopléjicos: Relajación del músculo ciliar → Tensión de las zónulas → Movimiento posterior del cristalino → Liberación del bloqueo pupilar
Mióticos: Contracción del músculo ciliar → Relajación de las zónulas → Movimiento anterior del cristalino → Empeoramiento del bloqueo pupilar
Este mecanismo difiere de la selección de fármacos durante el tratamiento del ataque agudo en el glaucoma primario de ángulo cerrado y es una consideración única para el glaucoma inducido por el cristalino, donde los cambios en la posición del cristalino son centrales en la patología.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
En la ectopia lentis familiar, la dislocación del lente intraocular puede ser una complicación recurrente.
Se ha informado fijación escleral con lente Carlevale sin suturas para la dislocación recurrente del lente intraocular en pacientes con ectopia lentis familiar4). En pacientes jóvenes, la fragilidad zonular es un problema a largo plazo, por lo que se espera que la fijación sin suturas reduzca las complicaciones postoperatorias.
Nueva tecnología para la ectopia lentis pediátrica
Se ha realizado cirugía de cataratas con láser de femtosegundo portátil bajo anestesia general en niños con esferofaquia y ectopia lentis5). El láser de femtosegundo puede crear una capsulotomía precisa sin tracción excesiva sobre las zónulas frágiles, lo que resulta en altas tasas de preservación capsular. Puede ser una técnica útil para la cirugía de cataratas en niños con ectopia lentis.
Se ha informado que mutaciones recesivas en el gen ADAMTSL4 causan craneosinostosis y ectopia lentis6). ADAMTSL4 es una proteína que promueve la biosíntesis de microfibrillas de fibrilina-1, y se propone que su pérdida de función causa simultáneamente alteración zonular (ectopia lentis) y señalización anormal de TGFβ (craneosinostosis). La elucidación del mecanismo molecular de la ectopia lentis puede contribuir al desarrollo de futuras terapias génicas.
Extracción temprana del cristalino después de un ataque agudo de cierre angular
Según la declaración de consenso de la Sociedad de Glaucoma de Asia Pacífico (APGS), la iridotomía con láser (LPI) sola para el ataque agudo de cierre angular primario (APACA) produce elevación de la presión intraocular a largo plazo en hasta el 58% de los casos, progresando a glaucoma crónico de cierre angular. Por lo tanto, se recomienda la extracción temprana del cristalino, que es más curativa 7). Cuando el abombamiento del cristalino es la causa principal del cierre angular, este hallazgo también se puede aplicar al manejo del glaucoma inducido por el cristalino. Se considera que un período seguro para la cirugía es de 1 a 3 meses después de que cede el ataque 7).
Q¿Cuál es el pronóstico del glaucoma inducido por el cristalino?
A
Si se extrae el cristalino en el momento adecuado, se puede lograr un buen control de la presión intraocular en muchos casos. Sin embargo, si la neuropatía óptica glaucomatosa ha progresado debido a presión intraocular alta prolongada o inflamación, la recuperación de la función visual es difícil. El glaucoma facolítico y el glaucoma por abombamiento del cristalino se consideran de pronóstico relativamente bueno, pero las enfermedades hereditarias con luxación del cristalino pueden requerir cirugías repetidas. El glaucoma debido a restos de material del cristalino suele ser transitorio.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. PubliComm; 2025.
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Wilczyński TK, Niewiem A, Leszczyński R, Michalska-Malecka K. Recurrent Intraocular Lens Dislocation in a Patient with Familial Ectopia Lentis. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(9):4545.
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