La elevación de la presión venosa epiescleral (PVE) es una condición en la que la presión intraocular (PIO) aumenta debido a una elevación anormal de la presión venosa en la parte distal de la vía de drenaje del humor acuoso, causando glaucoma secundario de ángulo abierto 3). En la clasificación del glaucoma, se sitúa como glaucoma secundario de ángulo abierto donde la resistencia principal al flujo de humor acuoso está localizada posterior al canal de Schlemm 4). El ángulo es esencialmente abierto.
Los valores normales de PVE oscilan entre 8 y 11.5 mmHg y varían con la posición corporal. No existe un dispositivo clínico para medir la PVE; generalmente se infiere indirectamente a partir de hallazgos clínicos y de imagen. Según la ecuación de Goldmann, la presión intraocular se expresa mediante la siguiente relación:
PIO = (F / C) + PVE
Donde F es la tasa de producción de humor acuoso (μL/min), C es la facilidad de drenaje del humor acuoso (μL/min/mmHg) y PVE es la presión venosa epiescleral (mmHg). Como muestra esta ecuación, un aumento de la PVE conduce directamente a un aumento de la PIO. Datos medidos indican que un aumento de 1 mmHg en la PVE incrementa la PIO en aproximadamente 0.83 ± 0.21 mmHg, con una relación lineal entre ambas. Los valores normales de PVE en ojos sanos varían de “8–10 mmHg” a “8–11.5 mmHg” según la literatura, pero en todos los casos, la PVE juega un papel importante en la determinación de la PIO como presión distal de la vía de drenaje del humor acuoso.
En la vía de drenaje convencional, el humor acuoso fluye desde el canal de Schlemm a través de los canales colectores, el plexo venoso escleral profundo, el plexo venoso intraescleral y el plexo venoso epiescleral, para finalmente unirse a la vena oftálmica superior. La vena oftálmica superior drena en el seno cavernoso, luego a través de la vena yugular interna y la vena cava superior hasta la aurícula derecha. La obstrucción o elevación de la presión en cualquier punto de esta ruta puede provocar un aumento de la PVE 3).
Cuando la PIO está por encima de 8 mmHg (equivalente a la presión venosa epiescleral), el flujo de humor acuoso hacia el canal de Schlemm aumenta linealmente en proporción a la PIO.
Durante el sueño nocturno en posición supina, la PVE aumenta. Este es uno de los principales mecanismos de elevación de la PIO durante el sueño. Al cambiar de posición sentada a supina, el retorno venoso de la cabeza disminuye y la presión venosa epiescleral aumenta. Incluso en individuos normales, la PIO aumenta de 1 a 6 mmHg en posición supina, pero en pacientes con condiciones subyacentes que elevan la PVE, esta fluctuación se amplifica. Los cambios de PIO con los cambios posturales también se utilizan como ayuda diagnóstica para la elevación de la PVE.
Elevación idiopática de la PVE (síndrome de Radius-Maumenee)
Cuando se excluyen todas las demás causas, se diagnostica como idiopática (síndrome de Radius-Maumenee) 1). Fue descrito por primera vez por Minas y Podos en 1968, y recibió su nombre de Radius y Maumenee, quienes reportaron cuatro casos en 1978 1). Es extremadamente raro, con aproximadamente 60 casos reportados en la literatura 1).
Q¿Por qué la presión venosa epiescleral elevada aumenta la presión intraocular?
A
Según la ecuación de Goldmann, la presión intraocular (PIO) está determinada por la producción de humor acuoso, la resistencia al flujo de salida y la presión venosa epiescleral (PVE). El humor acuoso drena desde el canal de Schlemm a través de los conductos colectores y las venas epiesclerales hacia la circulación sistémica. Cuando la presión venosa aumenta aguas abajo en esta vía de drenaje, la resistencia a la salida del humor acuoso desde el canal de Schlemm aumenta. Como resultado, el humor acuoso se acumula en el ojo, elevando la PIO. Existe una relación lineal: un aumento de 1 mmHg en la PVE eleva la PIO aproximadamente 0.83 mmHg.
Presión venosa epiescleral elevada: vasos epiesclerales tortuosos y sangre en el canal de Schlemm en gonioscopia
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
La fotografía con lámpara de hendidura (A) muestra vasos epiesclerales tortuosos y dilatados; la fotografía gonioscópica (B) muestra reflujo de sangre hacia el canal de Schlemm. Esto corresponde a la presión venosa elevada aguas abajo de la vía de drenaje del humor acuoso, discutida en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”
Los pacientes con PVE elevada a menudo se presentan con hiperemia ocular crónica que no responde al tratamiento convencional. Con frecuencia se diagnostica erróneamente como conjuntivitis crónica 3). Por lo general, hay pocas quejas de dolor o irritación.
En casos agudos (p. ej., fístula carótido-cavernosa), pueden aparecer síntomas de irritación ocular y dolor ocular3). En la FCC, los pacientes pueden percibir un soplo intracraneal sincronizado con el pulso. También puede presentarse diplopía debido a la alteración de la motilidad ocular.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
La EVP aumenta en decúbito supino → aumenta la PIO
Un hallazgo característico es la dilatación espiral de los vasos epiesclerales sin inflamación, y la gonioscopia revela un ángulo abierto y reflujo sanguíneo hacia el canal de Schlemm 1, 2). En casos crónicos, también se puede observar hialinización de la pared del canal de Schlemm.
Los tres signos principales de la CCF son los siguientes:
Proptosis pulsátil: debida al flujo de sangre arterial desde el seno cavernoso hacia la órbita
Soplo vascular: audible con un estetoscopio sobre la órbita o la región temporal
Inyección conjuntival y quemosis: los vasos conjuntivales tortuosos y congestionados se denominan “caput Medusae”
Otros hallazgos incluyen parálisis de los nervios oculomotores (oculomotor, abducens, troclear) que causan trastornos del movimiento ocular y diplopía, hemorragia retiniana, tortuosidad y dilatación venosa, desprendimiento coroideo, dolor ocular, cefalea y tinnitus.
Diferencias clínicas entre la CCF directa y la CCF dural:
CCF directa: Flujo directo desde el tronco principal de la arteria carótida interna hacia el seno cavernoso. El volumen de derivación es grande y los síntomas son graves. El 75% se debe a traumatismo craneal, pero informes recientes indican una proporción creciente de casos idiopáticos.
Fístula carótido-cavernosa dural (fístula dural): La sangre fluye desde las ramas perforantes durales de la arteria carótida interna o externa hacia el seno cavernoso. Las malformaciones arteriovenosas congénitas, la hipertensión y la diabetes pueden ser desencadenantes. El volumen de derivación es pequeño y el curso es crónico. En casos donde el drenaje es principalmente hacia el seno petroso inferior y el reflujo hacia la vena oftálmica superior es mínimo, es posible que no aparezcan síntomas oculares característicos, por lo que se requiere precaución.
Hallazgos clínicos de la trombosis del seno cavernoso
Ocurre secundariamente a infecciones de la cara, órbita, faringe o senos paranasales. El estafilococo es el organismo causal más frecuente. Inicio agudo con fiebre, hinchazón marcada del párpado, proptosis y diplopía por parálisis de los músculos extraoculares. Son característicos la ingurgitación y tortuosidad de los vasos conjuntivales, disminución de la agudeza visual y edema de papila. Pueden presentarse casos bilaterales con extensión al lado contralateral. El tratamiento rápido con antibióticos es esencial; la demora puede provocar complicaciones graves.
Es una facomatosis localizada caracterizada por la tríada de hemangioma facial (mancha en vino de Oporto), angioma leptomeníngeo ipsilateral y glaucoma. La mayoría de los casos son esporádicos y se cree que la causa es un desarrollo vascular anormal debido a una disfunción del sistema nervioso simpático durante el período embrionario. Un nevo flamígero característico (generalmente unilateral) está presente al nacer en la distribución de la primera y segunda ramas del nervio trigémino.
El glaucoma es el hallazgo ocular más importante y se asocia con los siguientes hallazgos:
Dilatación y tortuosidad de los vasos conjuntivales y epiesclerales: Refleja elevación de la EVP
Hemangioma coroideo: El fondo de ojo muestra un color rojo difuso. La angiografía fluoresceínica muestra un patrón de grandes vasos coroideos en la fase temprana e hiperfluorescencia de todo el tumor en la fase tardía.
Tortuosidad de los vasos retinianos: Refleja un trastorno circulatorio asociado al hemangioma coroideo
Desprendimiento de retina exudativo: Puede ocurrir cuando el hemangioma coroideo se agranda
El angioma leptomeníngeo ipsilateral conduce a atrofia y calcificación cortical cerebral progresiva, y las convulsiones epilépticas (a menudo refractarias) se desarrollan con alta frecuencia a los 3 años. Puede complicarse con retraso del desarrollo mental, hemiparesia y hemianopsia homónima.
Los síntomas palpebrales como hinchazón del párpado superior y retracción del párpado superior aparecen tempranamente. Se presentan proptosis, diplopía y deterioro visual. El aumento de la presión intraorbitaria debido a la hipertrofia de los músculos extraoculares causa estasis venosa, que es un mecanismo de elevación de la EVP. A menudo se asocia con hipertiroidismo, pero también puede ocurrir como oftalmopatía eutiroidea.
Hallazgos clínicos del síndrome de Radius-Maumenee
A menudo ocurre de forma unilateral o bilateral asimétrica1, 2). En un caso de una mujer de 38 años, el síntoma principal fue enrojecimiento del ojo derecho que persistía durante más de 3 años, con ingurgitación difusa de los vasos epiesclerales, PIO de 22 mmHg (con timolol) y hallazgos fundoscópicos normales1).
Las causas de la elevación de la EVP se clasifican en tres categorías: oclusión venosa, anomalías arteriovenosas e idiopáticas3).
Clasificación
Principales enfermedades
Oclusión venosa
Síndrome de vena cava superior, trombosis del seno cavernoso, oclusión de la vena yugular
Anomalías arteriovenosas
CCF (Directa/Dural), fístula dural, síndrome de Sturge-Weber
Idiopática
Síndrome de Radius-Maumenee
Causas debidas a oclusión venosa
Síndrome de vena cava superior: Obstrucción de la vena cava superior debido a tumores mediastínicos, etc. Acompañado de estasis venosa de toda la cabeza y el cuello3).
Trombosis del seno cavernoso: Secundaria a infecciones faciales, orbitarias o de los senos paranasales. Las bacterias causantes suelen ser estafilococos. Se presenta con fiebre, hinchazón palpebral, proptosis, parálisis de los músculos extraoculares y papiledema.
Enfermedad tiroidea ocular: La estasis venosa debida a la hipertrofia de los músculos extraoculares y al aumento de la presión intraorbitaria es el mecanismo de elevación de la EVP. Los receptores de TSH actúan como antígenos, provocando infiltración linfocitaria y reacción inflamatoria en la órbita.
Otros: Tumores orbitarios, seudotumor orbitario, flebitis orbitaria, oclusión de la vena yugular (después de disección cervical), oclusión de la vena pulmonar3).
Anomalías arteriovenosas e idiopáticas
Fístula carótido-cavernosa (CCF): El tipo directo implica un flujo directo desde el tronco de la arteria carótida interna, con gran volumen de derivación y síntomas graves. El tipo dural implica un flujo desde las ramas perforantes durales y sigue un curso crónico.
Fístula dural: Derivación arteriovenosa de bajo flujo3)
Síndrome de Sturge-Weber: Anomalía del desarrollo vascular debida a disfunción del sistema nervioso simpático durante el período embrionario. Cuando hay un hemangioma en el párpado, el 30–70% desarrolla glaucoma4).
Variz orbitaria: Caracterizada por proptosis que empeora con la maniobra de Valsalva.
Síndrome de Radius-Maumenee: Diagnóstico de exclusión. Aproximadamente 60 casos reportados1).
La EGS clasifica la etiología de la elevación de la EVP con más detalle3).
Enfermedades orbitarias/epiesclerales: Obstrucción venosa epiescleral por quemaduras químicas o radiación, síndrome de Sturge-Weber, nevo de Ota, enfermedad orbitaria endocrina (oftalmopatía tiroidea), tumores/pseudotumores orbitarios, flebitis orbitaria.
Enfermedades neurológicas: Derivaciones durales, trombosis del seno cavernoso.
Causas sistémicas: Obstrucción de la vena cava superior, obstrucción de la vena yugular (después de disección cervical), obstrucción de la vena pulmonar.
Idiopáticas
En la CCF, la isquemia ocular persistente puede provocar neovascularización del iris y del ángulo, con riesgo de glaucoma neovascular. Si no se trata, puede ocurrir reflujo de sangre hacia el sistema venoso cerebral, lo que puede causar ruptura del seno cavernoso, hemorragia cerebral o hemorragia subaracnoidea, especialmente en la CCF directa. Puede ser directamente mortal.
En la escleritis o epiescleritis, la extensión de la inflamación a las venas epiesclerales puede causar obstrucción del flujo de salida del humor acuoso y elevación de la presión intraocular10).
Momento de inicio y etiología del síndrome de Sturge-Weber
Tipo de inicio temprano (inmediatamente después del nacimiento hasta los 4 años): Representa aproximadamente el 60%. Principalmente debido a anomalías del desarrollo del ángulo.
Tipo de inicio tardío (infancia o después): Implica elevación de la EVP y hemangioma coroideo
Q¿Cuáles son las causas de la presión venosa epiescleral elevada?
A
Se clasifican ampliamente en tres grupos: obstrucción venosa (síndrome de vena cava superior, trombosis del seno cavernoso, oftalmopatía tiroidea, tumor orbitario), anomalías arteriovenosas (fístula carótido-cavernosa, fístula dural, síndrome de Sturge-Weber, variz orbitaria) e idiopática (síndrome de Radius-Maumenee). La CCF se clasifica en tipo directo y dural; el tipo directo tiene un gran volumen de derivación y síntomas intensos. El síndrome de Radius-Maumenee es un diagnóstico de exclusión, realizado después de descartar todas las causas secundarias mediante imágenes.
TC/RM: Evalúe el agrandamiento del seno cavernoso, la dilatación de la vena oftálmica superior y el agrandamiento de los músculos extraoculares. En la CCF leve, los hallazgos de TC/RM pueden no ser evidentes 1)
Hallazgos específicos de RM: El seno cavernoso normal muestra realce con contraste en RM, pero en la CCF, debido a la alta velocidad del flujo sanguíneo, aparece como un vacío de flujo (área sin señal)
ARM: Útil para visualizar la dilatación de la vena oftálmica superior y el seno cavernoso y vasos anormales
Diagnóstico definitivo: Se requiere angiografía cerebral (confirmación de derivación arteriovenosa de las arterias carótidas interna y externa). Para la CCF dural, se necesita una angiografía de cuatro vasos de ambas arterias carótidas internas y externas
Angiografía por TC: Útil para evaluar anomalías vasculares en la órbita y el cráneo
Ecografía Doppler orbitaria: Se utiliza para la confirmación no invasiva de la dilatación de la vena oftálmica superior
Existen métodos de punción directa (el más preciso) e indirectos (manómetro venoso, chorro de aire, etc.), pero no se han adoptado para uso clínico rutinario 2). No hay ningún dispositivo para medir la EVP en la práctica clínica.
Deben realizarse en todos los casos de EVP elevada 1). Se diagnostica enfermedad tiroidea ocular cuando alguno de los anticuerpos contra el receptor de TSH (TRAb, TSAb), anticuerpos anti-TG (TgAb) o anticuerpos anti-TPO (TPOAb) es positivo.
Se diagnostica por hallazgos cutáneos + crisis epilépticas + calcificaciones intracraneales en la TC de cabeza. Incluso antes de que aparezcan las calcificaciones, las lesiones cerebrales pueden detectarse mediante RM con contraste y SPECT. En niños, son esenciales la medición precisa de la presión intraocular, el examen del segmento anterior, el ángulo y el fondo de ojo bajo anestesia general. La angiografía fluoresceínica del fondo de ojo es útil para diagnosticar el hemangioma coroideo, mostrando un patrón vascular coroideo grande en la fase temprana e hiperfluorescencia de todo el tumor en la fase tardía.
Es importante diferenciar de las enfermedades que se presentan con congestión ocular crónica.
Episcleritis/escleritis: Vasodilatación inflamatoria que palidece con la presión. A menudo dolorosa 10)
Conjuntivitis crónica: Congestión conjuntival difusa. Muestra una distribución diferente a la dilatación vascular espiral de la EVP elevada
Glaucoma agudo de ángulo cerrado: Implica cierre del ángulo, con una fisiopatología diferente a la EVP elevada
Rosácea: Acompañada de rubor facial y telangiectasias
Policitemia vera: Acompañada de ingurgitación vascular conjuntival, pero con eritrocitosis sistémica como antecedente
En casos de síndrome de Radius-Maumenee, se ha informado que la angiografía por RM intracraneal, las pruebas de función tiroidea y la angiografía cerebral fueron todas normales 1). El diagnóstico de enfermedad idiopática se realiza solo cuando no se encuentran anomalías en estas pruebas.
La base del tratamiento es el tratamiento de la enfermedad causal, y se requiere la colaboración con otros departamentos como neurocirugía 3). Si la EVP se normaliza con el tratamiento de la enfermedad causal, la presión intraocular mejora, pero en algunos casos la presión intraocular alta persiste incluso después del tratamiento de la enfermedad causal. Se realiza un tratamiento farmacológico similar al del glaucoma primario de ángulo abierto, pero en muchos casos el control de la presión intraocular se logra solo con medicamentos y no se llega a la cirugía.
Supresores de la producción de humor acuoso (primera línea)
Betabloqueantes: Timolol 0.5%, etc. Suprimen la producción de humor acuoso y son efectivos incluso bajo EVP elevada 3)
Inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC): Dorzolamida 1%, brinzolamida 1% en colirio, acetazolamida oral (casos graves). El efecto se potencia cuando se combinan con betabloqueantes 3)
Combinaciones fijas: Las combinaciones fijas de betabloqueante + IAC son útiles para mejorar la adherencia al tratamiento
Inhibidores de Rho quinasa y otros
Netarsudil 0.02%: Aumenta el flujo de salida trabecular + efecto reductor de EVP. Tasa de reducción de la PIO del 20–25%. Después de la instilación, la EVP disminuye en promedio 0.79 mmHg 3)
Ripasudil 0.4%: Aumenta el flujo de salida trabecular. Tasa de reducción de la PIO de aproximadamente el 20%. Ocho horas después de la instilación, el ancho de la columna de humor acuoso en la vena epiescleral aumenta significativamente 3)
Fármacos relacionados con prostaglandinas: El efecto es limitado porque dilatan todos los vasos epiesclerales. Tienen cierto efecto al promover la salida a través de vías alternativas
Trombosis del seno cavernoso: La administración de antibióticos es el pilar del tratamiento
CCF: Si el volumen de derivación es pequeño, se observa (puede cerrarse espontáneamente en unos meses). Las indicaciones quirúrgicas incluyen gran volumen de derivación, elevación persistente de la PIO, pérdida de visión, diplopía, riesgo de hemorragia cerebral o subaracnoidea, y cuando no se espera un cierre espontáneo. El tratamiento quirúrgico incluye cirugía endovascular (para el cierre de la fístula) realizada por neurocirujanos
Enfermedad tiroidea ocular: La corrección de la función tiroidea es fundamental. En algunos casos puede ser necesaria la cirugía de descompresión orbitaria.
Escleritis/epiescleritis: Control de la inflamación mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente (p. ej., enfermedad autoinmune).
Trabeculectomía: Una opción quirúrgica adecuada, pero en ojos con presión venosa epiescleral (EVP) elevada, existe un alto riesgo de derrame coroideo. Se recomiendan suturas ajustables para prevenir una caída rápida de la presión intraocular durante la cirugía 2).
Dispositivo de drenaje para glaucoma (GDD): La válvula de Ahmed o el implante Baerveldt se utilizan en casos refractarios. Los resultados a 5 años muestran que el GDD es mejor que la trabeculectomía en casos de reoperación 2).
Stent de gel XEN45: Una alternativa mínimamente invasiva. Preserva el tejido conjuntival 2).
Trabeculoplastia con láser: La evidencia para la EVP elevada es limitada 2).
En el seguimiento a largo plazo de tres casos de síndrome de Radius-Maumenee, se realizaron trabeculectomía, XEN45, válvula de Ahmed, implante Baerveldt y ciclofotocoagulación 2). Todos los casos tenían al menos un ojo que se sometió a trabeculectomía, pero a menudo se requirió reoperación, y se produjo derrame coroideo (sin hipotonía) en dos casos 2). En el caso 1, XEN45 proporcionó un buen control de la presión intraocular durante un seguimiento a largo plazo de 73 meses 2).
Algoritmo de tratamiento específico por edad para el síndrome de Sturge-Weber
Inicio congénito/infantil: Están indicadas la trabeculotomía o la goniotomía4, 6, 7).
Niños mayores (predominantemente EVP elevada): El tratamiento médico es de primera línea4). Si el tratamiento médico o la reconstrucción de la vía de salida fallan, considere la trabeculectomía o la cirugía de derivación con tubo con placa 4, 8).
Complicaciones quirúrgicas: Si hay hemangioma coroideo ipsilateral, existe riesgo de complicaciones graves como hemorragia supracoroidea o desprendimiento de retina4, 5).
Si el hemangioma coroideo se agranda y causa desprendimiento de retina exudativo, está indicada la crioterapia.
Q¿Cómo se trata el glaucoma asociado con la elevación de la presión venosa epiescleral?
A
El primer paso del tratamiento es tratar la enfermedad subyacente. En la CCF, se realiza cirugía endovascular neuroquirúrgica; en la trombosis del seno cavernoso, se administran antibióticos. Para el control de la presión intraocular, la supresión de la producción de humor acuoso con betabloqueantes o inhibidores de la anhidrasa carbónica es efectiva. Los inhibidores de Rho quinasa (netarsudil 0.02% y ripasudil 0.4%) tienen un efecto de reducción de la EVP. En el síndrome de Sturge-Weber, la selección del tratamiento según la edad es importante: la cirugía es la primera opción en casos de inicio en la infancia temprana, mientras que la medicación es la primera opción en niños mayores. La cirugía de filtración conlleva un alto riesgo de derrame coroideo y requiere una técnica cuidadosa.
El humor acuoso se drena fuera del ojo a través de dos vías: la vía principal (80–95% del flujo total) y la vía accesoria (5–20%) 9). En la vía principal, el humor acuoso fluye a través de la malla trabecular → canal de Schlemm → canales colectores → venas acuosas → venas epiesclerales → vena oftálmica superior → seno cavernoso → vena yugular interna → vena cava superior.
El drenaje del humor acuoso a través de la vía principal depende de la presión intraocular, aumentando a medida que esta se eleva. Sin embargo, cuando la EVP está elevada, este mecanismo compensatorio por sí solo es insuficiente para normalizar la presión intraocular.
Cuando la presión venosa aumenta distal a la anastomosis epiescleral, la resistencia al drenaje del humor acuoso desde el canal de Schlemm hacia las venas epiesclerales aumenta 3). En casos crónicos, se produce reflujo de sangre hacia el canal de Schlemm, reduciendo el drenaje del humor acuoso a través de la malla trabecular. Como resultado, la presión intraocular se eleva crónicamente, llevando a una neuropatía óptica glaucomatosa 3).
El drenaje a través de la vía accesoria (vía uveoescleral) no depende de la presión intraocular y se ve menos afectado por la elevación de la EVP. Esta característica proporciona la base para la eficacia moderada de los fármacos relacionados con las prostaglandinas en la promoción del drenaje a través de la vía accesoria.
En la CCF, la elevación prolongada de la EVP deteriora el flujo sanguíneo ocular, provocando isquemia ocular. Debido a que la sangre arterial se desvía hacia el seno cavernoso, la presión de perfusión en la arteria oftálmica disminuye. La isquemia ocular crónica persistente induce isquemia retiniana, que estimula la producción del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), llevando a neovascularización del iris y del ángulo, resultando en glaucoma neovascular. Una vez que se alcanza esta etapa, el ángulo abierto se ocluye, haciendo el tratamiento aún más difícil. El tratamiento de la CCF (cierre de la fístula) puede mejorar la isquemia ocular y llevar a la regresión de la neovascularización, pero los casos avanzados pueden dejar daño angular irreversible.
Elevación de la presión intraocular en el síndrome de Sturge-Weber: mecanismos multifactoriales
La elevación de la presión intraocular en el síndrome de Sturge-Weber no se debe a un único mecanismo, sino que involucra múltiples factores 4).
Disgenesia angular primaria: causa principal del tipo de inicio temprano
Atrofia del canal de Schlemm: alteración estructural de la vía de drenaje del humor acuoso
Elevación de la presión venosa epiescleral: debida a hemangioma epiescleral
Formación de sinequias anteriores periféricas (PAS): cambios crónicos del ángulo
Aumento de la permeabilidad relacionado con hemangioma coroideo: fuga de las paredes vasculares adelgazadas
Debido a que estos múltiples factores se combinan, el glaucoma en el síndrome de Sturge-Weber es más refractario que el glaucoma del desarrollo. Sin embargo, si se logra un buen control de la presión intraocular tempranamente, se puede preservar la visión.
Q¿Por qué el glaucoma en el síndrome de Sturge-Weber es refractario?
A
La elevación de la presión intraocular en el síndrome de Sturge-Weber no se debe a un solo mecanismo, sino que resulta de la combinación de cinco factores: disgenesia angular primaria, atrofia del canal de Schlemm, elevación de la EVP, formación de PAS y aumento de la permeabilidad relacionado con hemangioma coroideo. Por lo tanto, la terapia farmacológica sola a menudo es insuficiente para el control de la presión. Además, el tratamiento quirúrgico conlleva riesgos de hemorragia supracoroidea y desprendimiento de retina asociados con el hemangioma coroideo ipsilateral, lo que requiere una toma de decisiones cuidadosa.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Un estudio con un venomanómetro automático informó que después de la instilación de netarsudil al 0.02%, la EVP disminuyó en promedio 0.79 mmHg. La angiografía mediada por glóbulos rojos también confirmó un aumento significativo en el flujo de salida venoso epiescleral. Para ripasudil, el ancho de la columna de humor acuoso en la vena epiescleral aumentó significativamente 8 horas después de la instilación, lo que sugiere una mejora en el flujo de salida venoso epiescleral.
El bimatoprost administrado intracameralmente dilata selectivamente el sistema venoso epiescleral y mejora el flujo de salida. A diferencia de los análogos de prostaglandinas tópicos que dilatan toda la vasculatura epiescleral, la administración intracameral actúa solo sobre el sistema venoso.
Un nuevo colirio tópico que se dirige selectivamente a los vasos epiesclerales y reduce la EVP. Tiene efecto vasodilatador mediado por la modulación de los canales de potasio sensibles a ATP. Está en desarrollo, y los datos preliminares muestran una reducción significativa de la presión intraocular y ausencia de efectos secundarios graves.
Resultados quirúrgicos a largo plazo del síndrome de Radius-Maumenee
Elksne et al. (2023) reportaron el seguimiento a largo plazo de 3 casos. En el caso 1, se insertó un stent de gel XEN45 en el ojo izquierdo, y se logró un buen control de la presión intraocular durante 73 meses de seguimiento. El manejo de complicaciones como el derrame coroideo postoperatorio y el edema macular quístico sigue siendo un desafío 2).
