Ein erhöhter episkleraler Venendruck (EVP) ist ein pathologischer Zustand, bei dem ein abnormaler Anstieg des Venendrucks distal des Kammerwasserabflusses zu einem erhöhten Augeninnendruck führt und ein sekundäres Offenwinkelglaukom verursacht 3). In der Klassifikation der Glaukome wird es als sekundäres Offenwinkelglaukom eingeordnet, bei dem der Hauptort des Abflusswiderstands hinter dem Schlemm-Kanal liegt 4). Der Kammerwinkel ist grundsätzlich offen.
Der Normalwert des EVP beträgt etwa 8–11,5 mmHg und variiert mit der Körperposition. Es gibt kein klinisches Gerät zur Messung des EVP; üblicherweise wird ein erhöhter EVP indirekt aus klinischen Befunden und Bildgebung geschätzt. Nach der Goldmann-Formel wird der Augeninnendruck durch die folgende Beziehung ausgedrückt.
IOD = (F / C) + EVP
Dabei ist F die Kammerwasserproduktionsrate (μL/min), C der Kammerwasserabflusskoeffizient (μL/min/mmHg) und EVP der episklerale Venendruck (mmHg). Wie aus dieser Formel ersichtlich, führt ein Anstieg des EVP direkt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks. Messdaten zufolge erhöht ein Anstieg des EVP um 1 mmHg den IOD um etwa 0,83 ± 0,21 mmHg, und es besteht eine lineare Beziehung zwischen beiden. Die Normalwerte des EVP bei gesunden Augen variieren in der Literatur von „8–10 mmHg“ bis „8–11,5 mmHg“, spielen aber in beiden Fällen eine wichtige Rolle bei der Bestimmung des Augeninnendrucks als distaler Druck des Kammerwasserabflusses.
Im konventionellen Kammerwasserabflussweg gelangt das Kammerwasser vom Schlemm-Kanal über Sammelkanälchen, tiefe Skleravenenplexus, intraklerale Venenplexus und episklerale Venenplexus in die Vena ophthalmica superior. Die Vena ophthalmica superior mündet in den Sinus cavernosus, dann über die Vena jugularis interna und die Vena cava superior in den rechten Vorhof. Eine Obstruktion oder Druckerhöhung an irgendeiner Stelle dieses Weges führt zu einem Anstieg des EVP 3).
Bei einem Augeninnendruck über 8 mmHg (entsprechend dem episkleralen Venendruck) nimmt der Kammerwasserzufluss in den Schlemm-Kanal linear mit dem Augeninnendruck zu.
In Rückenlage während des nächtlichen Schlafs steigt der EVP an. Dies ist einer der Hauptmechanismen des Augeninnendruckanstiegs während des Schlafs. Beim Übergang von sitzender zu liegender Position nimmt der venöse Rückfluss aus dem Kopf ab und der episklerale Venendruck steigt. Auch bei gesunden Personen steigt der Augeninnendruck in Rückenlage um 1–6 mmHg an, aber bei Patienten mit einer Grunderkrankung, die einen erhöhten EVP verursacht, wird diese Schwankung noch verstärkt. Die Augeninnendruckschwankung durch Positionsänderung wird auch als Hilfsmittel zur Diagnose eines erhöhten EVP genutzt.
Wenn alle Ursachen ausgeschlossen wurden, wird ein idiopathischer EVP-Anstieg (Radius-Maumenee-Syndrom) diagnostiziert 1). Erstmals 1968 von Minas und Podos beschrieben, wurde das Syndrom nach Radius und Maumenee benannt, die 1978 über 4 Fälle berichteten 1). In der Literatur gibt es etwa 60 Fallberichte, was extrem selten ist 1).
QWarum führt ein erhöhter episkleraler Venendruck zu einem erhöhten Augeninnendruck?
A
Nach der Goldmann-Formel wird der Augeninnendruck durch die Kammerwasserproduktion, den Abflusswiderstand und den episkleralen Venendruck (EVP) bestimmt. Das Kammerwasser wird vom Schlemm-Kanal über Sammelkanäle und episklerale Venen in den systemischen Kreislauf abgeleitet. Wenn der Venendruck stromabwärts dieses Abflusswegs ansteigt, erhöht sich der Widerstand gegen den Kammerwasserabfluss aus dem Schlemm-Kanal. Infolgedessen staut sich das Kammerwasser im Auge und der Augeninnendruck steigt. Es besteht ein linearer Zusammenhang: Ein Anstieg des EVP um 1 mmHg führt zu einem Anstieg des IOD um etwa 0,83 mmHg.
Erhöhter episkleraler Venendruck: geschlängelte episklerale Gefäße und Blut im Schlemm-Kanal in der Gonioskopie
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
Spaltlampenfoto (A) zeigt geschlängelte und erweiterte episklerale Gefäße, Gonioskopiefoto (B) zeigt Blutrückfluss in den Schlemm-Kanal. Dies entspricht dem im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“ behandelten erhöhten Venendruck stromabwärts des Kammerwasserabflusswegs.
Patienten mit erhöhtem EVP stellen sich häufig mit chronischer, auf konventionelle Therapie nicht ansprechender Augenrötung vor. Sie wird oft fälschlicherweise als chronische Konjunktivitis diagnostiziert3). In der Regel gibt es wenige Beschwerden über Schmerzen oder Reizungen.
Bei akuten Fällen (z. B. Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel) treten Augenreizsymptome und Augenschmerzen auf3). Bei CCF nimmt der Patient ein pulssynchrones intrakranielles Geräusch (Bruit) wahr. Es kann auch zu Doppelbildern aufgrund von Augenbewegungsstörungen kommen.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung bestätigte Befunde)
In Rückenlage Anstieg des EVP → Anstieg des Augeninnendrucks
Ein charakteristischer Befund ist die spiralförmige Erweiterung der episkleralen Venen ohne Entzündung, und in der Gonioskopie werden ein offener Kammerwinkel und ein Blutrückfluss in den Schlemm-Kanal beobachtet1, 2). Bei chronischen Fällen kann auch eine Hyalinisierung der Schlemm-Kanal-Wand auftreten.
Pulsierender Exophthalmus: durch arteriellen Blutfluss vom Sinus cavernosus zur Orbita
Gefäßgeräusch (Bruit): mit dem Stethoskop über der Orbita oder temporal hörbar
Konjunktivale Hyperämie und Ödem: geschlängelte und erweiterte Konjunktivalgefäße werden als „Medusenhaupt“ (Caput Medusae) bezeichnet
Weitere Symptome sind Augenbewegungsstörungen und Doppelbilder durch Lähmung der Augenmuskelnerven (N. oculomotorius, N. abducens, N. trochlearis), Netzhautblutungen, venöse Schlängelung und Erweiterung, Aderhautabhebung, Augenschmerzen, Kopfschmerzen und Tinnitus.
Klinische Unterschiede zwischen direkter CCF und duraler CCF:
Direkte CCF: Direkter Fluss vom Hauptstamm der A. carotis interna in den Sinus cavernosus. Großer Shuntvolumen und starke Symptome. 75 % sind auf Schädel-Hirn-Trauma zurückzuführen, aber neuere Berichte deuten auf einen Anstieg idiopathischer Fälle hin.
Durale CCF (durale Fistel): Einströmung von der Duraästen der A. carotis interna oder externa in den Sinus cavernosus. Angeborene arteriovenöse Malformationen, Hypertonie und Diabetes sind Auslöser. Geringe Shuntmenge und chronischer Verlauf. Bei Fällen mit hauptsächlichem Abfluss in den Sinus petrosus inferior und geringem Reflux in die V. ophthalmica superior können charakteristische Augensymptome fehlen, daher ist Vorsicht geboten.
Sie tritt sekundär zu Infektionen im Gesicht, der Orbita, des Pharynx oder der Nasennebenhöhlen auf. Der häufigste Erreger ist Staphylokokkus. Akuter Beginn mit Fieber, deutlicher Lidschwellung, Exophthalmus, Doppelbildern durch Augenmuskellähmung. Charakteristisch sind konjunktivale Gefäßstauung und -schlängelung, Visusminderung und Stauungspapille. Es gibt auch bilaterale Fälle mit kontralateraler Ausbreitung. Eine schnelle antibiotische Therapie ist unerlässlich; Verzögerung führt zu schweren Komplikationen.
Gesichtsangiom (Feuermal) + ipsilaterales Meningeomangiom + Glaukom bilden die Trias dieser umschriebenen Phakomatose. Meist sporadisch, Ursache ist eine vaskuläre Entwicklungsstörung durch embryonale Sympathikusstörung. Charakteristisches Feuermal (meist einseitig) von Geburt an im Bereich des 1. und 2. Trigeminusasts.
Das Glaukom ist der wichtigste Augenfund, begleitet von folgenden Befunden:
Erweiterung und Schlängelung der konjunktivalen und episkleralen Gefäße: Spiegelbild des erhöhten EVP
Aderhautangiom: Diffuse Rötung des Fundus. In der Fluoreszenzangiographie frühes Muster großer Aderhautgefäße, später Hyperfluoreszenz des gesamten Tumors.
Schlängelung der Netzhautgefäße: Spiegelbild der Durchblutungsstörung durch das Aderhautangiom
Das ipsilaterale Meningeomangiom führt zu progredienter Hirnrindenatrophie und -verkalkung, mit häufigen epileptischen Anfällen (oft therapierefraktär) vor dem 3. Lebensjahr. Geistige Entwicklungsverzögerung, Hemiparese und homonyme Hemianopsie können auftreten.
Lidsymptome wie Oberlidschwellung und -retraktion treten früh auf. Exophthalmus, Doppelbilder und Sehstörungen. Die Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln erhöht den orbitalen Druck und verursacht venöse Stauung, was den EVP-Anstieg erklärt. Häufig mit Hyperthyreose assoziiert, kann aber auch als euthyreote Orbitopathie auftreten.
Tritt oft einseitig oder beidseits asymmetrisch auf1, 2). Bei einer 38-jährigen Frau bestand seit über 3 Jahren eine Rötung des rechten Auges, mit diffus erweiterten episkleralen Gefäßen, IOD 22 mmHg (unter Timolol) und normalem Fundus1).
Vena-cava-superior-Syndrom: Verschluss der oberen Hohlvene durch einen Mediastinaltumor usw. Begleitet von venöser Stauung im gesamten Kopf-Hals-Bereich3)
Sinus-cavernosus-Thrombose: Folge von Infektionen im Gesicht, der Orbita oder der Nasennebenhöhlen. Häufigster Erreger sind Staphylokokken. Präsentiert sich mit Fieber, Lidödem, Exophthalmus, Augenmuskellähmungen und Stauungspapille.
Thyreoideale Orbitopathie: Die Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln und der erhöhte intraorbitale Druck führen zu venöser Stauung, dem Mechanismus des erhöhten EVP. Der TSH-Rezeptor wirkt als Antigen und verursacht eine lymphozytäre Infiltration und Entzündungsreaktion in der Orbita.
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF) : Der direkte Typ entsteht durch direkten Einstrom aus der A. carotis interna mit großem Shuntvolumen und starken Symptomen. Der durale Typ entsteht durch Einstrom aus duralen Perforansästen und verläuft chronisch.
Sturge-Weber-Syndrom : Vaskuläre Entwicklungsanomalie aufgrund einer embryonalen Sympathikusstörung. Bei Vorliegen eines Lidhämangioms entwickelt sich in 30–70 % der Fälle ein Glaukom4).
Orbitavarikose : Gekennzeichnet durch Exophthalmus, der durch Valsalva-Manöver verstärkt wird.
Radius-Maumenee-Syndrom : Ausschlussdiagnose. Etwa 60 Fälle berichtet1).
Die EGS klassifiziert die Ätiologie des erhöhten episkleralen Venendrucks detaillierter3).
Orbitale und episklerale Erkrankungen : Chemische Verätzung, episklerale Venenschädigung durch Strahlung, Sturge-Weber-Syndrom, Naevus Ota, endokrine Orbitopathie (Schilddrüsen-Augenerkrankung), Orbitatumor/Pseudotumor, Orbitaphlebitis.
Bei CCF kann anhaltende Augenischämie zu einer Neovaskularisation von Iris und Kammerwinkel führen, mit dem Risiko eines Neovaskularisationsglaukoms. Unbehandelt kann ein Blutrückfluss in das zerebrale Venensystem zu einer Ruptur des Sinus cavernosus, Hirnblutung oder Subarachnoidalblutung führen, insbesondere bei direkter CCF. Dies kann lebensbedrohlich sein.
Bei Skleritis und Episkleritis führt die Ausbreitung der Entzündung auf die episkleralen Venen zu einer Behinderung des Kammerwasserabflusses und einem Anstieg des Augeninnendrucks10).
Manifestationsalter und Ätiologie des Sturge-Weber-Syndroms
Frühe Manifestation (Geburt bis 4 Jahre) : Etwa 60 % der Fälle. Hauptsächlich durch eine Entwicklungsanomalie des Kammerwinkels bedingt.
Spätmanifestation (nach dem Kleinkindalter) : Beteiligung von erhöhtem EVP und Aderhautangiom
QWas sind die Ursachen für einen erhöhten episkleralen Venendruck?
A
Sie werden in drei Gruppen eingeteilt: venöse Verschlüsse (V.-cava-superior-Syndrom, Sinus-cavernosus-Thrombose, endokrine Orbitopathie, Orbitatumor), arteriovenöse Anomalien (Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, durale Fistel, Sturge-Weber-Syndrom, Orbitavarize) und idiopathisch (Radius-Maumenee-Syndrom). CCF werden in direkten und duralen Typ unterteilt; der direkte Typ hat einen großen Shunt und starke Symptome. Das Radius-Maumenee-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose, die nach bildgebendem Ausschluss aller sekundären Ursachen gestellt wird.
CT/MRT : Beurteilung einer Erweiterung des Sinus cavernosus, einer Dilatation der Vena ophthalmica superior und einer Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln. Bei leichter CCF können CT/MRT-Befunde unauffällig sein 1)
MRT-spezifische Befunde : Der normale Sinus cavernosus zeigt in der MRT eine Kontrastmittelanreicherung, aber bei CCF erscheint er aufgrund der hohen Blutflussgeschwindigkeit als Flow Void (signalarme Zone)
MRA : Nützlich zur Darstellung der Dilatation der Vena ophthalmica superior, des Sinus cavernosus und abnormaler Gefäße
Diagnosesicherung : Eine zerebrale Angiographie (Bestätigung des arteriovenösen Shunts aus der A. carotis interna und externa) ist erforderlich. Bei duraler CCF ist eine 4-Gefäß-Angiographie (beidseitige A. carotis interna und externa) erforderlich
CT-Angiographie : Nützlich zur Beurteilung orbitaler und intrakranieller Gefäßanomalien
Orbitale Doppler-Sonographie: Wird zur nicht-invasiven Bestätigung einer Erweiterung der Vena ophthalmica superior verwendet
Es gibt direkte Punktionsmethoden (am genauesten) und indirekte Methoden (Venendruckmesser, Air-Jet usw.), aber sie werden im klinischen Alltag nicht routinemäßig eingesetzt2). Es gibt kein klinisches Gerät zur Messung des EVP.
Sie sollten bei allen Fällen von erhöhtem EVP durchgeführt werden1). Die Diagnose einer Schilddrüsen-Augenerkrankung wird gestellt, wenn einer der folgenden Antikörper positiv ist: TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAb, TSAb), Anti-TG-Antikörper (TgAb) oder Anti-TPO-Antikörper (TPOAb).
Die Diagnose erfolgt anhand von Hautbefunden, epileptischen Anfällen und intrakortikalen Verkalkungen im CT des Schädels. Auch vor Auftreten der Verkalkungen können kontrastmittelverstärkte MRT und SPECT Hirnläsionen nachweisen. Bei Kindern ist eine umfassende augenärztliche Untersuchung in Vollnarkose (Tonometrie, Vorderabschnitt, Kammerwinkel, Fundus) obligatorisch. Für die Diagnose eines Aderhautangioms ist die Fluoreszenzangiographie hilfreich, die früh ein großes Aderhautgefäßmuster und spät eine Hyperfluoreszenz des gesamten Tumors zeigt.
Die Abgrenzung zu Erkrankungen mit chronischer Augenrötung ist wichtig.
Episkleritis / Skleritis: Entzündliche Gefäßerweiterung, die auf Druck blasst. Oft schmerzhaft10)
Chronische Konjunktivitis: Diffuse konjunktivale Rötung. Andere Verteilung als die spiralige Gefäßerweiterung bei EVP-Erhöhung
Akutes Winkelblockglaukom: Mit Kammerwinkelverschluss, Pathogenese unterscheidet sich von EVP-Erhöhung
Rosazea: Begleitet von Gesichtsrötung und Teleangiektasien
Polycythaemia vera: Begleitet von konjunktivaler Gefäßstauung, aber mit systemischer Erythrozytose im Hintergrund
Bei Fällen des Radius-Maumenee-Syndroms wurde berichtet, dass die kranielle MR-Angiographie, Schilddrüsenfunktionstests und zerebrale Angiographie alle normal waren1). Erst wenn diese Untersuchungen keine Auffälligkeiten zeigen, wird die Diagnose einer idiopathischen Form gestellt.
Grundlage der Behandlung ist die Behandlung der Grunderkrankung, und eine Zusammenarbeit mit anderen Fachgebieten wie der Neurochirurgie ist erforderlich 3). Wenn sich der EVP durch die Behandlung der Grunderkrankung normalisiert, verbessert sich der Augeninnendruck, aber in einigen Fällen bleibt der erhöhte Augeninnendruck auch nach der Behandlung der Grunderkrankung bestehen. Eine medikamentöse Behandlung analog zum primären Offenwinkelglaukom wird durchgeführt, aber oft wird die Augeninnendruckkontrolle allein mit Medikamenten nicht erreicht und eine Operation ist nicht erforderlich.
Betablocker: Timolol 0,5 % usw. Sie hemmen die Kammerwasserproduktion und sind auch bei erhöhtem EVP wirksam 3)
Carboanhydrasehemmer (CAH): Augentropfen wie Dorzolamid 1 % und Brinzolamid 1 %, Acetazolamid oral (schwere Fälle). In Kombination mit Betablockern wird die Wirkung verstärkt 3)
Fixkombinationen: Fixkombinationen aus Betablocker + CAH verbessern die Therapietreue
Rho-Kinase-Hemmer und andere
Netarsudil 0,02 %: Erhöht den trabekulären Abfluss + senkt den EVP. Augeninnendrucksenkung um 20–25 %. Nach der Eintropfung sinkt der EVP im Durchschnitt um 0,79 mmHg 3)
Ripasudil 0,4 %: Erhöht den trabekulären Abfluss. Augeninnendrucksenkung um etwa 20 %. 8 Stunden nach der Eintropfung nimmt die Breite der Kammerwassersäule in der episkleralen Vene signifikant zu 3)
Prostaglandinanaloga: Aufgrund der Erweiterung der gesamten episkleralen Gefäße ist die Wirkung begrenzt. Sie haben eine gewisse Wirkung durch Förderung des Abflusses über den alternativen Weg
Bei 6 Augen mit Sturge-Weber-Syndrom-assoziiertem Glaukom wurde nach Zugabe von Netarsudil eine signifikante Augeninnendrucksenkung berichtet.
Sinus-cavernosus-Thrombose: Antibiotikagabe ist die Hauptbehandlung
CCF: Bei geringem Shuntvolumen ist eine Beobachtung möglich (manchmal spontaner Verschluss innerhalb weniger Monate). Eine Operation ist indiziert bei großem Shuntvolumen, anhaltendem Augeninnendruckanstieg, Sehverschlechterung oder Doppelbildern, Risiko einer Hirnblutung oder Subarachnoidalblutung, oder wenn ein spontaner Verschluss nicht zu erwarten ist. Die chirurgische Behandlung umfasst eine endovaskuläre Operation (zum Fistelverschluss) durch die Neurochirurgie.
Schilddrüsen-Augenerkrankung: Die Korrektur der Schilddrüsenfunktion ist grundlegend. In einigen Fällen kann eine orbitale Dekompression erforderlich sein.
Skleritis und Episkleritis: Entzündungskontrolle durch Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Autoimmunerkrankung).
Trabekulektomie: Geeignete chirurgische Option, aber bei Augen mit erhöhtem episkleralem Venendruck (EVP) besteht ein hohes Risiko für Aderhauterguss. Um einen schnellen intraokularen Druckabfall während der Operation zu vermeiden, werden anpassbare Nähte empfohlen2).
Glaukom-Drainage-Implantate (GDD): Ahmed-Ventil und Baerveldt-Implantat werden bei refraktären Fällen eingesetzt. Nach 5 Jahren sind GDD bei wiederholten Operationen der Trabekulektomie überlegen2).
XEN45-Gel-Stent: Minimalinvasive Alternative. Schont das Bindehautgewebe2).
Im Langzeit-Follow-up von 3 Fällen des Radius-Maumenee-Syndroms wurden Trabekulektomie, XEN45, Ahmed-Ventil, Baerveldt-Implantat und Ziliarkörperphotokoagulation durchgeführt2). Alle Fälle erhielten mindestens an einem Auge eine Trabekulektomie, aber wiederholte Operationen waren oft erforderlich, und bei 2 Fällen trat ein Aderhauterguss (ohne Hypotonie) auf2). In Fall 1 führte XEN45 zu einer guten intraokularen Druckkontrolle über einen langen Nachbeobachtungszeitraum von 73 Monaten2).
Altersspezifischer Behandlungsalgorithmus für das Sturge-Weber-Syndrom
Angeboren oder Beginn im Säuglingsalter: Trabekulotomie oder Goniotomie sind indiziert4, 6, 7).
Ältere Kinder (vorwiegend EVP-Erhöhung): Medikamentöse Therapie ist die erste Wahl4). Wenn medikamentöse Therapie oder Ausflusstrakt-Rekonstruktion versagen, erwägen Sie eine Trabekulektomie oder eine Tube-Shunt-Operation mit Platte4, 8).
Operationskomplikationen: Bei Vorliegen eines gleichseitigen Aderhauthämangioms besteht ein Risiko für schwere Komplikationen wie suprachoroidale Blutung oder Netzhautablösung4, 5).
Wenn das Aderhauthämangiom an Größe zunimmt und eine exsudative Netzhautablösung verursacht, ist eine Kryokoagulation indiziert.
QWie wird das Glaukom behandelt, das mit einem erhöhten episkleralen Venendruck einhergeht?
A
Die erste Behandlung ist die der Grunderkrankung. Bei einer Karotis-Kavernosus-Fistel (CCF) wird eine endovaskuläre Operation durch einen Neurochirurgen durchgeführt; bei einer Sinus-cavernosus-Thrombose werden Antibiotika verabreicht. Zur Kontrolle des Augeninnendrucks ist die Unterdrückung der Kammerwasserproduktion durch Betablocker und Carboanhydrasehemmer wirksam. Rho-Kinase-Inhibitoren (Netarsudil 0,02 % und Ripasudil 0,4 %) haben eine senkende Wirkung auf den episkleralen Venendruck (EVP). Beim Sturge-Weber-Syndrom ist die altersabhängige Wahl der Behandlung wichtig: Bei Säuglingen und Kleinkindern ist die Operation die erste Wahl, bei älteren Kindern die medikamentöse Behandlung. Die filtrierende Operation birgt ein hohes Risiko eines Aderhautergusses und erfordert eine sorgfältige Technik.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Das Kammerwasser wird über zwei Wege aus dem Auge abgeleitet: den Hauptweg (80–95 % des Gesamtabflusses) und den Nebenweg (5–20 %) 9). Im Hauptweg fließt das Kammerwasser in der folgenden Reihenfolge ab: Trabekelwerk → Schlemm-Kanal → Sammelkanälchen → Kammerwasservenen → episklerale Venen → Vena ophthalmica superior → Sinus cavernosus → Vena jugularis interna → Vena cava superior.
Der Kammerwasserabfluss über den Hauptweg ist druckabhängig: Mit steigendem Augeninnendruck nimmt der Abfluss zu. Bei erhöhtem EVP reicht dieser Kompensationsmechanismus allein jedoch nicht aus, um den Augeninnendruck zu normalisieren.
Wenn der Venendruck distal der episkleralen Anastomose ansteigt, erhöht sich der Widerstand gegen den Kammerwasserabfluss vom Schlemm-Kanal zu den episkleralen Venen 3). In chronischen Fällen kommt es zu einem Blutrückfluss in den Schlemm-Kanal, wodurch der Kammerwasserabfluss durch das Trabekelwerk verringert wird. Infolgedessen steigt der Augeninnendruck chronisch an, was zu einer glaukomatösen Optikusneuropathie führt 3).
Der Abfluss über den Nebenweg (uveoskleraler Weg) ist druckunabhängig und wird durch einen erhöhten EVP weniger beeinflusst. Diese Eigenschaft ist die Grundlage für die gewisse Wirksamkeit von Prostaglandin-bezogenen Medikamenten zur Förderung des Abflusses über den Nebenweg.
Augenischämie und Neovaskularisationsglaukom bei CCF
Bei CCF führt der langfristig erhöhte EVP zu einer Beeinträchtigung des okulären Blutflusses, was eine Augenischämie verursacht. Da arterielles Blut in den Sinus cavernosus shuntet, sinkt der Perfusionsdruck des Augenarteriensystems. Anhaltende chronische Augenischämie führt über eine Netzhautischämie zur Produktion von vaskulärem endothelialem Wachstumsfaktor (VEGF), was zu einer Neovaskularisation der Iris und des Kammerwinkels führt und ein Neovaskularisationsglaukom auslöst. In diesem Stadium ist der offene Kammerwinkel verschlossen und die Behandlung wird noch schwieriger. Die Behandlung der CCF (Verschluss der Fistel) kann die Augenischämie verbessern und eine Rückbildung der Neovaskularisation bewirken, aber in fortgeschrittenen Fällen bleibt eine irreversible Winkelschädigung bestehen.
Augeninnendruckerhöhung beim Sturge-Weber-Syndrom: multifaktorielle Mechanismen
Die Augeninnendruckerhöhung beim Sturge-Weber-Syndrom ist nicht auf einen einzelnen Mechanismus zurückzuführen, sondern auf mehrere Faktoren 4).
Primäre Kammerwinkeldysgenesie : Hauptursache der früh beginnenden Formen
Schlemm-Kanal-Atrophie : strukturelle Behinderung des Kammerwasserabflusswegs
Erhöhter episkleraler Venendruck: aufgrund eines episkleralen Hämangioms
Bildung peripherer vorderer Synechien (PAS): chronische Veränderungen des Kammerwinkels
Mit Aderhaut-Hämangiom verbundene erhöhte Permeabilität: Austritt aus verdünnten Gefäßwänden
Aufgrund der Kombination dieser multiplen Faktoren ist das Glaukom beim Sturge-Weber-Syndrom therapieresistenter als das entwicklungsbedingte Glaukom. Wenn jedoch frühzeitig eine gute Augeninnendruckkontrolle erreicht wird, ist ein Seherhalt möglich.
QWarum ist das Glaukom beim Sturge-Weber-Syndrom therapieresistent?
A
Der Augeninnendruckanstieg beim Sturge-Weber-Syndrom beruht nicht auf einem einzigen Mechanismus, sondern auf der Kombination von fünf Faktoren: primäre Kammerwinkeldysgenesie, Atrophie des Schlemm-Kanals, erhöhter episkleraler Venendruck, Bildung peripherer vorderer Synechien und erhöhte Permeabilität im Zusammenhang mit einem Aderhaut-Hämangiom. Daher ist die Augeninnendruckkontrolle allein durch Medikamente oft schwierig. Darüber hinaus birgt die chirurgische Behandlung Risiken einer suprachorioidalen Blutung und Netzhautablösung im Zusammenhang mit dem ipsilateralen Aderhaut-Hämangiom, was eine sorgfältige Abwägung der Behandlungsoptionen erfordert.
Eine Studie mit einem automatischen Venendruckmessgerät berichtete, dass der episklerale Venendruck nach Gabe von Netarsudil 0,02 % um durchschnittlich -0,79 mmHg abfiel. Auch die Erythrozyten-vermittelte Angiographie bestätigte eine signifikante Zunahme des episkleralen venösen Abflusses. Für Ripasudil wurde 8 Stunden nach der Gabe eine signifikante Zunahme der Breite der Kammerwassersäule in den episkleralen Venen beobachtet, was auf eine Verstärkung des episkleralen venösen Abflusses hindeutet.
Intrakameral verabreichtes Bimatoprost erweitert selektiv das episklerale Venensystem und verstärkt den Abfluss. Im Gegensatz zu topischen Prostaglandin-Analoga, die die gesamten episkleralen Gefäße erweitern, wirkt die intrakamerale Gabe nur auf das Venensystem.
Ein neues topisches Augentropfen, das selektiv die episkleralen Gefäße angreift und den EVP senkt. Es hat eine vasodilatierende Wirkung durch Modulation von ATP-empfindlichen Kaliumkanälen. In der Entwicklung, vorläufige Daten zeigen eine signifikante Augeninnendrucksenkung und das Fehlen schwerwiegender Nebenwirkungen.
Langzeitergebnisse der Chirurgie beim Radius-Maumenee-Syndrom
Elksne et al. (2023) berichteten über die Langzeitnachbeobachtung von 3 Fällen. In Fall 1 wurde ein XEN45-Gel-Stent in das linke Auge eingesetzt, und bei der 73-monatigen Langzeitnachbeobachtung wurde eine gute Augeninnendruckkontrolle erreicht. Die Behandlung postoperativer Komplikationen wie Aderhauterguss und zystoides Makulaödem bleibt eine Herausforderung 2).
