O aumento da pressão venosa episcleral (EVP) é uma condição na qual a pressão intraocular aumenta devido a uma elevação anormal da pressão venosa a jusante da via de drenagem do humor aquoso, causando glaucoma de ângulo aberto secundário 3). Na classificação do glaucoma, esta condição está inserida no glaucoma de ângulo aberto secundário, onde o principal local de resistência ao fluxo do humor aquoso está localizado posteriormente ao canal de Schlemm4). O ângulo é essencialmente aberto.
O valor normal da EVP é de cerca de 8 a 11,5 mmHg, variando com a posição do corpo. Não existem dispositivos clínicos para medir a EVP, e geralmente a elevação da EVP é estimada indiretamente por achados clínicos e exames de imagem. De acordo com a fórmula de Goldmann, a pressão intraocular é expressa pela seguinte relação:
IOP = (F / C) + EVP
Onde F é a taxa de produção de humor aquoso (μL/min), C é o coeficiente de drenagem do humor aquoso (μL/min/mmHg), e EVP é a pressão venosa episcleral (mmHg). A partir desta fórmula, fica claro que o aumento da EVP leva diretamente ao aumento da pressão intraocular. Dados medidos mostram que um aumento de 1 mmHg na EVP eleva a IOP em aproximadamente 0,83 ± 0,21 mmHg, e existe uma relação linear entre ambos. Os valores normais da EVP em olhos normais variam de 8–10 mmHg a 8–11,5 mmHg conforme a literatura, mas todos desempenham um papel importante na determinação da pressão intraocular como pressão a jusante da via de drenagem do humor aquoso.
Na via de drenagem convencional do humor aquoso, o humor aquoso flui do canal de Schlemm através dos canais coletores, plexo venoso escleral profundo, plexo venoso intraescleral e plexo venoso episcleral para se juntar à veia oftálmica superior. A veia oftálmica superior drena para o seio cavernoso, depois através da veia jugular interna e veia cava superior até o átrio direito. Obstrução ou aumento de pressão em qualquer ponto desta via resulta em elevação da EVP 3).
Quando a pressão intraocular está acima de 8 mmHg (equivalente à pressão venosa episcleral), o fluxo de humor aquoso para o canal de Schlemm aumenta linearmente com a pressão intraocular.
Na posição de decúbito dorsal durante o sono noturno, a EVP aumenta. Este é um dos principais mecanismos de elevação da pressão intraocular durante o sono. Com a mudança de posição de sentado para deitado, o retorno venoso da cabeça diminui e a pressão venosa episcleral aumenta. Mesmo em pessoas normais, a pressão intraocular aumenta de 1 a 6 mmHg na posição deitada, mas em pacientes com elevação da EVP como doença de base, essa variação é amplificada. A variação da pressão intraocular com a mudança de posição também é utilizada como auxílio diagnóstico para elevação da EVP.
Elevação Idiopática da EVP (Síndrome de Radius-Maumenee)
Quando todas as causas são excluídas, o diagnóstico é idiopático (Síndrome de Radius-Maumenee) 1). Foi descrita pela primeira vez por Minas e Podos em 1968, e recebeu o nome após Radius e Maumenee relatarem 4 casos em 1978 1). Os relatos na literatura são extremamente raros, cerca de 60 casos 1).
QPor que a pressão intraocular aumenta quando a pressão venosa epiescleral aumenta?
A
De acordo com a fórmula de Goldmann, a pressão intraocular (PIO) é determinada pela taxa de produção de humor aquoso, resistência ao fluxo de saída e pressão venosa epiescleral (PVE). O humor aquoso é drenado do canal de Schlemm através de canais coletores e veias epiesclerais para a circulação sistêmica. Quando a pressão venosa aumenta a jusante dessa via de drenagem, a resistência ao fluxo de humor aquoso do canal de Schlemm aumenta. Como resultado, o humor aquoso se acumula dentro do olho e a PIO aumenta. Existe uma relação linear: cada aumento de 1 mmHg na PVE eleva a PIO em aproximadamente 0,83 mmHg.
Aumento da pressão venosa epiescleral: vasos epiesclerais tortuosos e sangue no canal de Schlemm à gonioscopia
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
Fotografia com lâmpada de fenda (A) mostrando vasos epiesclerais tortuosos e dilatados, fotografia gonioscópica (B) mostrando refluxo de sangue para o canal de Schlemm. Isso corresponde ao aumento da pressão venosa a jusante da via de drenagem do humor aquoso, discutido na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.
Pacientes com aumento da PVE frequentemente consultam devido a hiperemia ocular crônica que não responde ao tratamento convencional. Frequentemente são diagnosticados erroneamente como conjuntivite crônica 3). Geralmente, há poucas queixas de dor ou irritação.
Em casos agudos (como fístula carótido-cavernosa), surgem sintomas de irritação ocular e dor ocular3). Na FCC, o paciente percebe um sopro (bruit) sincronizado com o pulso intracraniano. Pode ser acompanhado de diplopia devido a distúrbios de motilidade ocular.
Achados clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)
Ângulo aberto + refluxo de sangue para o canal de Schlemm
Pressão intraocular
Elevação persistente em casos crônicos
Proptose (olho protuso)
Pulsátil na FCC
Mudança de posição
Aumento da EVP em decúbito → aumento da PIO
O sinal característico é a dilatação espiralada dos vasos episclerais sem inflamação, e na gonioscopia observa-se ângulo aberto e refluxo de sangue para o canal de Schlemm1, 2). Em casos crônicos, pode-se observar também hialinização da parede do canal de Schlemm.
Proptose pulsátil: devido ao fluxo sanguíneo arterial do seio cavernoso para a órbita
Sopro vascular (bruit): audível com estetoscópio sobre a região supraorbital ou temporal
Congestão e edema conjuntival: os vasos conjuntivais tortuosos e ingurgitados são chamados de “cabeça de Medusa”
Outros achados incluem distúrbios da motilidade ocular e diplopia devido à paralisia dos nervos oculomotores (oculomotor, abducente, troclear), hemorragia retiniana, tortuosidade e dilatação venosa, descolamento coroidal, dor ocular, cefaleia e zumbido.
Diferenças clínicas entre FCC Direta e FCC Dural:
FCC Direta: fluxo direto da artéria carótida interna para o seio cavernoso. Grande volume de shunt e sintomas graves. 75% são devidos a traumatismo craniano, mas recentemente relata-se aumento da proporção idiopática.
Fístula carótido-cavernosa dural (Dural CCF): O sangue flui dos ramos durais da artéria carótida interna ou externa para o seio cavernoso. Malformações arteriovenosas congênitas, hipertensão ou diabetes podem ser fatores desencadeantes. O shunt é de pequeno volume e o curso é crônico. Em casos em que a drenagem é principalmente para o seio petroso inferior e o refluxo para a veia oftálmica superior é escasso, os sintomas oculares característicos podem não aparecer, sendo necessário atenção.
Ocorre secundariamente a infecções na face, órbita, faringe ou seios paranasais. O Staphylococcus é a bactéria mais comum. Início agudo com febre, edema palpebral acentuado, proptose e diplopia por paralisia dos músculos extraoculares. Caracteriza-se por ingurgitamento e tortuosidade dos vasos conjuntivais, diminuição da acuidade visual, além de edema de papila (papiledema). Pode ser bilateral com extensão para o lado contralateral. O tratamento antibiótico rápido é essencial; o atraso leva a complicações graves.
É uma facomatose limitada com tríade: hemangioma facial (mancha vinho do Porto) + hemangioma meníngeo ipsilateral + glaucoma. A maioria dos casos é esporádica, acredita-se que seja causada por uma anomalia no desenvolvimento vascular devido a distúrbio simpático durante a vida embrionária. Apresenta nevo flamejante característico (geralmente unilateral) desde o nascimento na área de distribuição do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo.
O achado ocular mais importante é o glaucoma, acompanhado dos seguintes achados:
Dilatação e tortuosidade dos vasos conjuntivais e episclerais: Reflete o aumento da EVP.
Hemangioma coroideano: Aparece como vermelhidão difusa no fundo de olho. Na angiografia fluoresceínica, mostra um padrão de grandes vasos coroideanos na fase inicial e hiperfluorescência de todo o tumor na fase tardia.
Tortuosidade dos vasos retinianos: Reflete o distúrbio circulatório associado ao hemangioma coroideano.
Descolamento exsudativo da retina: Pode ocorrer se o hemangioma coroideano aumentar.
O hemangioma meníngeo ipsilateral causa atrofia e calcificação do córtex cerebral, levando a crises epilépticas (frequentemente refratárias) com alta frequência antes dos 3 anos de idade. Pode haver atraso no desenvolvimento mental, hemiparesia e hemianopsia homônima.
Sintomas palpebrais como edema e retração da pálpebra superior aparecem precocemente. Ocorrem proptose, diplopia e diminuição da visão. A hipertrofia dos músculos extraoculares aumenta a pressão intraorbitária, causando estase venosa, que é o mecanismo de aumento da EVP. Frequentemente acompanha o hipertireoidismo, mas também pode ocorrer como oftalmopatia eutireoidiana (euthyroid ophthalmopathy).
Geralmente ocorre de forma unilateral ou bilateral assimétrica1, 2). Em um caso de uma mulher de 38 anos, a queixa principal era hiperemia ocular direita persistente por mais de 3 anos, com dilatação difusa dos vasos episclerais, PIO de 22 mmHg (em uso de timolol) e fundo de olho normal1).
As causas do aumento da EVP são classificadas em três categorias principais: oclusão venosa, anormalidades arteriovenosas e idiopáticas 3).
Classificação
Principais Doenças
Oclusão Venosa
Síndrome da veia cava superior, trombose do seio cavernoso, oclusão da veia jugular
Anormalidades Arteriovenosas
FCC (Direta/Dural), fístula dural, síndrome de Sturge-Weber
Idiopática
Síndrome de Radius-Maumenee
Causas por Oclusão Venosa
Síndrome da veia cava superior: Oclusão da veia cava superior devido a tumor mediastinal, etc. Acompanhada de estase venosa em toda a cabeça e pescoço 3)
Trombose do seio cavernoso: Ocorre secundariamente a infecções faciais, orbitárias ou sinusais. A bactéria causadora mais comum é o estafilococo. Apresenta febre, edema palpebral, proptose, paralisia dos músculos extraoculares e papiledema
Oftalmopatia tireoidiana: A hipertrofia dos músculos extraoculares e o aumento da pressão intraorbitária causam estase venosa, elevando a EVP. O receptor de TSH atua como antígeno, levando a infiltração linfocitária e inflamação na órbita
Outras: Tumor orbitário, pseudotumor orbitário, flebite orbitária, oclusão da veia jugular (pós-dissecção cervical), oclusão da veia pulmonar 3)
Anomalias arteriovenosas e idiopáticas
Fístula carótido-cavernosa (CCF): O tipo direto é o fluxo direto do tronco principal da artéria carótida interna com grande shunt e sintomas graves. O tipo dural é o fluxo dos ramos perfurantes da dura-máter e tem curso crônico
Fístula dural: Shunt arteriovenoso de baixo fluxo 3)
Síndrome de Sturge-Weber: Anomalia no desenvolvimento vascular devido a distúrbio do sistema nervoso simpático no período embrionário. Quando há hemangioma na pálpebra, o glaucoma se desenvolve em 30-70% dos casos 4)
Varizes orbitárias: Caracterizadas por proptose que piora com a manobra de Valsalva
Síndrome de Radius-Maumenee: Diagnóstico de exclusão. Cerca de 60 casos relatados 1)
A EGS classifica a etiologia da elevação da EVP de forma mais detalhada 3).
Doenças orbitárias e episclerais: Lesão da veia epiescleral por queimadura química/radiação, Síndrome de Sturge-Weber, Nevo de Ota, doença orbitária endócrina (oftalmopatia tireoidiana), tumores/pseudotumores orbitários, flebite orbitária
Doenças neurológicas: Shunts durais, trombose do seio cavernoso
Causas sistêmicas: Obstrução da veia cava superior, obstrução da veia jugular (pós-dissecção cervical), obstrução da veia pulmonar
Idiopática
Na CCF, se a isquemia ocular persistir, ocorre neovascularização da íris e do ângulo, levando ao risco de glaucoma neovascular. Se não tratado, o refluxo sanguíneo para o sistema venoso cerebral pode causar ruptura do seio cavernoso, hemorragia cerebral e hemorragia subaracnóidea, sendo necessário cuidado especial na CCF direta. Pode ter impacto direto na sobrevida.
Na esclerite e episclerite, a propagação da inflamação para a veia epiescleral causa obstrução do fluxo do humor aquoso e aumento da pressão intraocular10).
Época de início e etiologia da Síndrome de Sturge-Weber
Tipo de início precoce (logo após o nascimento até 4 anos): Representa cerca de 60%. A causa principal é a anomalia do desenvolvimento do ângulo.
Tipo de início tardio (após a infância): Aumento da EVP e hemangioma coroidal estão envolvidos
QQuais são as causas do aumento da pressão venosa episcleral?
A
Dividem-se em três grupos: oclusão venosa (síndrome da veia cava superior, trombose do seio cavernoso, oftalmopatia tireoidiana, tumores orbitários), anormalidades arteriovenosas (fístula carótido-cavernosa, fístula dural, síndrome de Sturge-Weber, varizes orbitárias) e idiopática (síndrome de Radius-Maumenee). A FCC é classificada em tipo Direto e tipo Dural, sendo o tipo Direto com shunt grande e sintomas graves. A síndrome de Radius-Maumenee é um diagnóstico de exclusão, feito após excluir todas as causas secundárias por imagem.
TC/RM: Avaliar aumento do seio cavernoso, dilatação da veia oftálmica superior e aumento dos músculos extraoculares. Na FCC leve, os achados de TC/RM podem não ser evidentes 1)
Achados específicos da RM: O seio cavernoso normal mostra realce pelo contraste na RM, mas na FCC, devido à alta velocidade do fluxo sanguíneo, é visualizado como flow void (área sem sinal)
ARM: Útil para visualizar dilatação da veia oftálmica superior, seio cavernoso e vasos anormais
Diagnóstico definitivo: Requer angiografia cerebral (confirmação do shunt arteriovenoso das artérias carótidas interna e externa). Na FCC Dural, é necessária angiografia de 4 vasos (artérias carótidas interna e externa bilaterais)
Angio-TC: Útil para avaliar anormalidades vasculares orbitárias e intracranianas
Ultrassom Doppler orbitário: Utilizado para confirmação não invasiva da dilatação da veia oftálmica superior
Existem o método de punção direta (mais preciso) e o método indireto (manômetro venoso, jato de ar, etc.), mas não são utilizados rotineiramente na prática clínica diária2). Não há dispositivos para medir a EVP clinicamente.
Devem ser realizados em todos os casos de elevação da EVP1). O diagnóstico de oftalmopatia tireoidiana é feito quando um dos anticorpos anti-receptor de TSH (TRAb, TSAb), anti-tireoglobulina (TgAb) ou anti-peroxidase tireoidiana (TPOAb) é positivo.
O diagnóstico é feito com base em achados cutâneos + crises epilépticas + calcificações intracorticais na TC de crânio. Lesões cerebrais podem ser detectadas por RM com contraste ou SPECT mesmo antes do aparecimento das calcificações. Em crianças, é essencial o exame minucioso da pressão intraocular, segmento anterior, ângulo da câmara anterior e fundo de olho sob anestesia geral. A angiografia fluoresceínica é útil para o diagnóstico de hemangioma coroideano, mostrando um padrão vascular coroideano grande na fase inicial, e o tumor inteiro torna-se hiperfluorescente na fase tardia.
É importante diferenciar de doenças que causam hiperemia ocular crônica.
Episclerite / Esclerite: Dilatação vascular inflamatória, que empalidece à compressão. Frequentemente dolorosa10)
Conjuntivite crônica: Hiperemia difusa da conjuntiva. Apresenta distribuição diferente da dilatação vascular espiralada da elevação da EVP
Glaucoma agudo de ângulo fechado: Acompanhado de fechamento do ângulo, fisiopatologia diferente da elevação da EVP
Rosácea: Acompanhada de rubor facial e telangiectasias
Policitemia vera: Acompanhada de ingurgitamento dos vasos conjuntivais, mas com aumento global de hemácias
Em casos da síndrome de Radius-Maumenee, foi relatado que a angiografia por RM intracraniana, os testes de função tireoidiana e a angiografia cerebral eram todos normais1). O diagnóstico de idiopática é feito somente quando essas investigações não mostram anormalidades.
A base do tratamento é o tratamento da doença causadora, sendo necessária a colaboração com outros departamentos, como neurocirurgia 3). Se a EVP normalizar após o tratamento da doença causadora, a pressão intraocular melhora, mas em alguns casos a hipertensão persiste mesmo após o tratamento. A terapia medicamentosa é realizada de acordo com o glaucoma primário de ângulo aberto, mas muitas vezes o controle da pressão intraocular não é alcançado apenas com medicamentos e não se chega à cirurgia.
Inibidores da Produção de Humor Aquoso (Primeira Linha)
Betabloqueadores: Timolol 0,5% etc. Inibem a produção de humor aquoso e são eficazes mesmo com EVP elevada 3)
Inibidores da Anidrase Carbônica (IAC): Colírios como Dorzolamida 1%, Brinzolamida 1%, e Acetazolamida oral (casos graves). O efeito é potencializado quando combinado com betabloqueadores 3)
Associações: A associação betabloqueador + IAC é útil para melhorar a adesão ao tratamento
Inibidores da Rho Quinase e Outros
Netarsudil 0,02%: Aumenta o fluxo de saída pela malha trabecular + reduz a EVP. Taxa de redução da pressão intraocular de 20-25%. Após a instilação, a EVP diminui em média 0,79 mmHg 3)
Ripasudil 0,4%: Aumenta o fluxo de saída pela malha trabecular. Taxa de redução da pressão intraocular de cerca de 20%. 8 horas após a instilação, a largura da coluna de humor aquoso na veia episcleral aumenta significativamente 3)
Medicamentos relacionados à Prostaglandina: O efeito é limitado porque dilatam todos os vasos episclerais. Há algum efeito através do aumento do fluxo de saída pela via alternativa
Trombose do seio cavernoso: A administração de antibióticos é o tratamento principal
FCC: Se o shunt for pequeno, observação (pode fechar espontaneamente em meses). Indicações cirúrgicas: shunt grande, aumento persistente da pressão intraocular, diminuição da visão, diplopia, risco de hemorragia cerebral ou subaracnóidea, ou quando não se espera fechamento espontâneo. O tratamento cirúrgico inclui cirurgia endovascular (para fechar a fístula) realizada pela neurocirurgia.
Oftalmopatia tireoidiana: A correção da função tireoidiana é fundamental. A descompressão orbitária pode ser necessária em alguns casos
Esclerite e episclerite: Controle da inflamação através do tratamento da doença causadora (ex.: doenças autoimunes)
Trabeculectomia: Opção cirúrgica adequada, mas com alto risco de efusão coroidal em olhos com EVP elevado. Recomendam-se suturas ajustáveis para evitar queda rápida da pressão intraocular durante a cirurgia2)
Dispositivos de drenagem para glaucoma (GDD): Válvula de Ahmed e implante Baerveldt são usados em casos refratários. Resultados de 5 anos mostram que GDD é superior à trabeculectomia em casos de cirurgia repetida2)
Stent de gel XEN45: Alternativa minimamente invasiva que preserva o tecido conjuntival2)
No acompanhamento de longo prazo de três casos da síndrome de Radius-Maumenee, foram realizados trabeculectomia, XEN45, válvula de Ahmed, implante Baerveldt e fotocoagulação do corpo ciliar2). Todos os casos foram submetidos a trabeculectomia em pelo menos um olho, mas frequentemente necessitaram de cirurgia repetida, e efusão coroidal (sem hipotonia) ocorreu em dois casos2). No caso 1, o XEN45 proporcionou bom controle da pressão intraocular durante 73 meses de acompanhamento2).
Algoritmo de Tratamento da Síndrome de Sturge-Weber por Idade
Congênito ou início na infância: Trabeculotomia ou goniotomia são indicadas4, 6, 7)
Crianças mais velhas (com EVP elevado predominante): Terapia medicamentosa é a primeira linha4). Se a terapia medicamentosa ou a reconstrução da via de drenagem falharem, considere trabeculectomia ou cirurgia de shunt tubular com placa4, 8)
Complicações cirúrgicas: Na presença de hemangioma coroidal ipsilateral, há risco de complicações graves como hemorragia supracoroidal e descolamento de retina4, 5)
Se o hemangioma coroidal aumentar e causar descolamento de retina exsudativo, a crioterapia está indicada
QComo tratar o glaucoma associado ao aumento da pressão venosa epiescleral?
A
O primeiro tratamento é tratar a doença causadora. Na FCC, é realizada cirurgia endovascular por neurocirurgia; na trombose do seio cavernoso, são administrados antibióticos. Para o controle da pressão intraocular, a inibição da produção de humor aquoso por betabloqueadores e inibidores da anidrase carbônica é eficaz. Os inibidores da Rho quinase (netarsudil 0,02% e ripasudil 0,4%) têm efeito redutor da PVE. Na síndrome de Sturge-Weber, a escolha do tratamento conforme a idade é importante; no início na lactância e primeira infância, a cirurgia é a primeira escolha; em crianças mais velhas, o tratamento medicamentoso é a primeira escolha. A cirurgia filtrante apresenta alto risco de efusão coroidal, exigindo técnica cuidadosa.
O humor aquoso é drenado para fora do olho por duas vias: a via principal (80-95% do fluxo total) e a via acessória (5-20%) 9). Na via principal, o humor aquoso flui através de: malha trabecular → canal de Schlemm → canais coletores → veias aquíferas → veia epiescleral → veia oftálmica superior → seio cavernoso → veia jugular interna → veia cava superior.
O fluxo de humor aquoso na via principal é dependente da pressão intraocular, aumentando com a elevação da pressão intraocular. No entanto, em condições de PVE elevada, apenas esse mecanismo compensatório é insuficiente para normalizar a pressão intraocular.
Quando a pressão venosa aumenta a jusante da anastomose epiescleral, a resistência ao fluxo de humor aquoso do canal de Schlemm para a veia epiescleral aumenta 3). Em casos crônicos, ocorre refluxo sanguíneo para o canal de Schlemm, reduzindo o fluxo de humor aquoso através da malha trabecular. Como resultado, a pressão intraocular aumenta cronicamente, levando à neuropatia óptica glaucomatosa 3).
O fluxo pela via acessória (via uveoescleral) não depende da pressão intraocular, sendo menos afetado pela elevação da PVE. Essa característica é a base para um certo efeito dos medicamentos relacionados à prostaglandina na promoção do fluxo pela via acessória.
Na FCC, a elevação prolongada da PVE prejudica o fluxo sanguíneo ocular, causando isquemia ocular. Devido ao desvio de sangue arterial para o seio cavernoso, a pressão de perfusão do sistema arterial oftálmico diminui. A isquemia ocular crônica persistente leva à produção do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) através da isquemia retiniana, induzindo neovascularização na íris e no ângulo, causando glaucoma neovascular. Ao atingir esse estágio, o ângulo aberto é obstruído, e o tratamento se torna mais difícil. A melhora da isquemia ocular com o tratamento da FCC (fechamento da fístula) pode levar à regressão da neovascularização, mas em casos avançados, permanece dano angular irreversível.
Elevação da Pressão Intraocular na Síndrome de Sturge-Weber: Mecanismo Multifatorial
A elevação da pressão intraocular na síndrome de Sturge-Weber não é devida a um único mecanismo, mas envolve múltiplos fatores 4).
Disgenesia angular primária: Causa principal do tipo de início precoce
Atrofia do canal de Schlemm: Distúrbio estrutural na via de escoamento do humor aquoso
Aumento da pressão venosa episcleral: devido a hemangioma episcleral
Formação de sinéquia anterior periférica (PAS): alterações crônicas do ângulo da câmara anterior
Aumento da permeabilidade relacionado ao hemangioma coroideu: vazamento através de paredes vasculares afinadas
Devido a essa multifatorialidade, o glaucoma na síndrome de Sturge-Weber é mais refratário ao tratamento do que o glaucoma de desenvolvimento. No entanto, se um bom controle da pressão intraocular for alcançado precocemente, a visão pode ser preservada.
QPor que o glaucoma na síndrome de Sturge-Weber é refratário ao tratamento?
A
O aumento da pressão intraocular na síndrome de Sturge-Weber não é causado por um único mecanismo, mas por uma combinação de cinco fatores: disgenesia angular primária, atrofia do canal de Schlemm, aumento da EVP, formação de PAS e aumento da permeabilidade relacionado ao hemangioma coroideu. Por isso, o controle da pressão intraocular é frequentemente difícil apenas com terapia medicamentosa. Além disso, no tratamento cirúrgico, há risco de hemorragia supracoroideana e descolamento de retina associados ao hemangioma coroideu ipsilateral, exigindo uma avaliação cuidadosa das opções terapêuticas.
Um estudo usando um medidor automático de pressão venosa relatou que a EVP diminuiu em média -0,79 mmHg após a instilação de netarsudil 0,02%. A angiografia mediada por eritrócitos também confirmou um aumento significativo no fluxo de saída venoso episcleral. Para o ripasudil, a largura da coluna de humor aquoso na veia episcleral aumentou significativamente 8 horas após a instilação, sugerindo um aumento no fluxo de saída venoso episcleral.
A bimatoprosta administrada na câmara anterior dilata seletivamente o sistema venoso episcleral e aumenta o fluxo de saída. Ao contrário dos medicamentos tópicos de prostaglandina que dilatam todos os vasos episclerais, a administração na câmara anterior atua apenas no sistema venoso.
Um novo colírio tópico que visa seletivamente os vasos episclerais e reduz a EVP. Tem efeito vasodilatador por meio da modulação dos canais de potássio sensíveis ao ATP. Está em desenvolvimento e dados preliminares mostram redução significativa da pressão intraocular e ausência de efeitos colaterais graves.
Resultados Cirúrgicos de Longo Prazo da Síndrome de Radius-Maumenee
Elksne et al. (2023) relataram acompanhamento de longo prazo de 3 casos. No caso 1, um stent de gel XEN45 foi inserido no olho esquerdo, e um bom controle da pressão intraocular foi obtido durante 73 meses de acompanhamento. O manejo de complicações como efusão coroidal e edema macular cistóide pós-operatório continua sendo um desafio 2).
