ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر (EVP) هو حالة يحدث فيها ارتفاع في ضغط العين بسبب زيادة غير طبيعية في الضغط الوريدي في الجزء السفلي من مسار تدفق الخلط المائي، مما يؤدي إلى جلوكوما مفتوحة الزاوية ثانوية 3). في تصنيف الجلوكوما، تُصنف هذه الحالة ضمن الجلوكوما مفتوحة الزاوية الثانوية حيث يكون موقع المقاومة الرئيسي لتدفق الخلط المائي خلف قناة شليم4). تكون الزاوية مفتوحة بشكل أساسي.
القيمة الطبيعية لـ EVP تتراوح حوالي 8-11.5 مم زئبق، وتتغير حسب وضعية الجسم. لا توجد أجهزة سريرية لقياس EVP، وعادة ما يُستدل على ارتفاع EVP بشكل غير مباشر من خلال النتائج السريرية والتصوير. وفقًا لمعادلة جولدمان، يتم التعبير عن ضغط العين بالعلاقة التالية:
IOP = (F / C) + EVP
حيث F هو معدل إنتاج الخلط المائي (ميكرولتر/دقيقة)، C هو معامل تدفق الخلط المائي (ميكرولتر/دقيقة/مم زئبق)، وEVP هو ضغط الوريد الصلبي الظاهر (مم زئبق). من هذه المعادلة يتضح أن ارتفاع EVP يؤدي مباشرة إلى ارتفاع ضغط العين. وفقًا للبيانات المقاسة، فإن زيادة EVP بمقدار 1 مم زئبق تؤدي إلى زيادة IOP بحوالي 0.83 ± 0.21 مم زئبق، وهناك علاقة خطية بينهما. تتراوح القيم الطبيعية لـ EVP في العيون الطبيعية بين 8-10 مم زئبق و8-11.5 مم زئبق حسب المراجع، ولكنها جميعًا تلعب دورًا مهمًا في تحديد ضغط العين كضغط سفلي لمسار تدفق الخلط المائي.
في مسار التدفق التقليدي للخلط المائي، يتدفق الخلط المائي من قناة شليم عبر القنوات الجامعة، والضفيرة الوريدية الصلبية العميقة، والضفيرة الوريدية داخل الصلبة، والضفيرة الوريدية الصلبية الظاهرة ليتحد مع الوريد العيني العلوي. يصب الوريد العيني العلوي في الجيب الكهفي، ثم عبر الوريد الوداجي الداخلي والوريد الأجوف العلوي إلى الأذين الأيمن. أي انسداد أو ارتفاع في الضغط في أي من هذه المسارات يؤدي إلى ارتفاع EVP 3).
عندما يكون ضغط العين أعلى من 8 مم زئبق (ما يعادل ضغط الوريد الصلبي الظاهر)، يزداد تدفق الخلط المائي إلى قناة شليم خطيًا مع ضغط العين.
في وضعية الاستلقاء أثناء النوم ليلاً، يرتفع EVP. هذه إحدى الآليات الرئيسية لارتفاع ضغط العين أثناء النوم. مع تغيير الوضعية من الجلوس إلى الاستلقاء، يقل التدفق الوريدي من الرأس ويرتفع ضغط الوريد الصلبي الظاهر. حتى في الأشخاص الطبيعيين، يرتفع ضغط العين بمقدار 1-6 مم زئبق في وضعية الاستلقاء، ولكن في المرضى الذين يعانون من ارتفاع EVP كمرض أساسي، يكون هذا التغير أكبر. يُستخدم تغير ضغط العين مع تغيير الوضعية كمساعدة تشخيصية لارتفاع EVP.
عند استبعاد جميع الأسباب، يتم تشخيص الحالة على أنها مجهولة السبب (متلازمة راديوس-موميني) 1). تم وصفها لأول مرة بواسطة ميناس وبودوس في عام 1968، وتم تسميتها بعد أن أبلغ راديوس وموميني عن 4 حالات في عام 1978 1). التقارير في الأدبيات نادرة جدًا، حيث تبلغ حوالي 60 حالة 1).
Qلماذا يرتفع ضغط العين عندما يرتفع ضغط الوريد الصلبي الظاهر؟
A
وفقًا لمعادلة Goldmann، يتحدد ضغط العين (IOP) بمعدل إنتاج الخلط المائي ومقاومة التدفق بالإضافة إلى ضغط الوريد الصلبي الظاهر (EVP). يتم تصريف الخلط المائي من قناة شليم عبر القنوات المجمعة والأوردة الصلبي الظاهر إلى الدورة الدموية الجهازية. عندما يرتفع الضغط الوريدي في الجزء السفلي من هذا المسار التصريفي، تزداد المقاومة لتدفق الخلط المائي من قناة شليم. ونتيجة لذلك، يتراكم الخلط المائي داخل العين ويرتفع ضغط العين. توجد علاقة خطية: كل ارتفاع بمقدار 1 مم زئبق في EVP يؤدي إلى ارتفاع IOP بحوالي 0.83 مم زئبق.
ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر: أوعية صلبي ظاهر متعرجة ودم في قناة شليم بمنظار الزاوية
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
صورة بالمصباح الشقي (A) تظهر أوعية صلبي ظاهر متعرجة ومتوسعة، وصورة بمنظار الزاوية (B) تظهر ارتجاع الدم إلى قناة شليم. يتوافق هذا مع ارتفاع الضغط الوريدي في الجزء السفلي من مسار تصريف الخلط المائي، والذي تمت مناقشته في القسم “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”.
غالبًا ما يزور مرضى ارتفاع EVP الطبيب بسبب احمرار العين المزمن غير المستجيب للعلاج التقليدي. غالبًا ما يتم تشخيصهم خطأً على أنهم التهاب الملتحمة المزمن 3). عادةً ما تكون شكاوى الألم أو التهيج قليلة.
في الحالات الحادة (مثل ناسور كهفي سباتي)، تظهر أعراض تهيج العين وألم العين3). في الناسور الكهفي السباتي (CCF)، يشعر المريض بلغط (bruit) متزامن مع النبض داخل الجمجمة. قد يكون مصحوبًا بشفع (رؤية مزدوجة) بسبب اضطراب حركة العين.
العلامة المميزة هي توسع الأوعية الصلبة الحلزوني دون التهاب، ويُلاحظ في تنظير الزاوية فتح الزاوية وارتداد الدم إلى قناة شليم1, 2). في الحالات المزمنة، قد يُرى أيضًا تزجج جدار قناة شليم.
تشمل الأعراض الأخرى اضطراب حركة العين والشفع بسبب شلل الأعصاب الحركية للعين (المحرك للعين، المبعد، والبكرية)، ونزيف الشبكية، وتعرج وتوسع الأوردة، وانفصال المشيمية، وألم العين والصداع وطنين الأذن.
الاختلافات السريرية بين الناسور الكهفي السباتي المباشر والناسور الجافوي:
الناسور الكهفي السباتي المباشر: تدفق مباشر من الشريان السباتي الداخلي إلى الجيب الكهفي. كمية التحويل كبيرة والأعراض شديدة. 75% منها ناتجة عن إصابة الرأس، لكن في السنوات الأخيرة، يُذكر أن نسبة الحالات مجهولة السبب في ازدياد.
الناسور الجافوي الكهفي (Dural CCF): يتدفق الدم من الفروع الجافية للشريان السباتي الباطن أو الخارجي إلى الجيب الكهفي. قد يكون التشوه الشرياني الوريدي الخلقي أو ارتفاع ضغط الدم أو السكري عوامل محفزة. كمية التحويل صغيرة ويسير بشكل مزمن. في الحالات التي يتدفق فيها الدم بشكل رئيسي إلى الجيب الصخري السفلي وغيره ويكون الارتداد إلى الوريد العيني العلوي ضعيفًا، قد لا تظهر أعراض عينية مميزة، لذا يجب الانتباه.
يحدث نتيجة لعدوى في الوجه أو الحجاج أو البلعوم أو الجيوب الأنفية. المكورات العنقودية هي أكثر البكتيريا المسببة شيوعًا. يظهر بشكل حاد مع حمى، وتورم ملحوظ في الجفن، وجحوظ، وشفع بسبب شلل العضلات خارج العين. يتميز باحتقان وتعرج الأوعية الدموية الملتحمة، وانخفاض حدة البصر، بالإضافة إلى الوذمة الحليمية (احتقان القرص البصري). قد تكون الحالة ثنائية الجانب مع امتداد إلى الجانب المقابل. العلاج السريع بالمضادات الحيوية ضروري، وتأخير العلاج يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.
هي ورم وعائي محدود يتميز بثلاثة أعراض: ورم وعائي وجهي (وحمة نبيذية) + ورم وعائي سحائي في نفس الجانب + زرق (غلوكوما). معظم الحالات متفرقة، ويعتقد أن سببها خلل في تطور الأوعية الدموية بسبب اضطراب عصبي ودي أثناء الحياة الجنينية. تظهر وحمة نارية مميزة (عادة أحادية الجانب) منذ الولادة في منطقة توزيع الفرعين الأول والثاني للعصب ثلاثي التوائم.
أهم العلامات العينية هو الزرق (الغلوكوما)، ويصاحبه العلامات التالية:
توسع وتعرج أوعية الملتحمة والصلبة الظاهرية: يعكس ارتفاع ضغط الوريد العيني (EVP).
الورم الوعائي المشيمي: يظهر على شكل احمرار منتشر في قاع العين. في تصوير الأوعية بالفلوريسئين، يظهر نمط أوعية مشيمية كبيرة في المرحلة المبكرة، ويصبح الورم كاملًا مفرط التألق في المرحلة المتأخرة.
يؤدي الورم الوعائي السحائي في نفس الجانب إلى ضمور القشرة المخية وتكلسها، مما يسبب نوبات صرع (غالبًا مقاومة للعلاج) بتردد عالٍ قبل سن الثالثة. قد يترافق مع تأخر النمو العقلي، وشلل نصفي، وعمى نصفي متجانس.
تظهر أعراض جفنية مبكرة مثل تورم الجفن العلوي وتراجع الجفن العلوي. يحدث جحوظ، وشفع، وضعف البصر. يؤدي تضخم العضلات خارج العين إلى زيادة الضغط داخل الحجاج مما يسبب احتقانًا وريديًا، وهو آلية ارتفاع ضغط الوريد العيني (EVP). غالبًا ما يصاحب فرط نشاط الغدة الدرقية، ولكنه قد يحدث أيضًا كاعتلال عيني درقي مع وظيفة درقية طبيعية (euthyroid ophthalmopathy).
غالبًا ما يحدث بشكل أحادي الجانب أو ثنائي غير متماثل1, 2). في حالة امرأة تبلغ من العمر 38 عامًا، كانت الشكوى الرئيسية هي احمرار العين اليمنى المستمر لأكثر من 3 سنوات، مع احتقان منتشر في أوعية الصلبة الظاهرية، وضغط داخل العين 22 مم زئبق (تحت استخدام تيمولول)، ونتائج طبيعية لقاع العين1).
متلازمة الوريد الأجوف العلوي: انسداد الوريد الأجوف العلوي بسبب ورم منصفي وما شابه. يصاحبه احتقان وريدي في الرأس والرقبة بالكامل 3)
تخثر الجيب الكهفي: يحدث ثانويًا لعدوى الوجه أو الحجاج أو الجيوب الأنفية. البكتيريا المسببة غالبًا هي المكورات العنقودية. تظهر أعراض مثل الحمى، تورم الجفن، جحوظ العين، شلل العضلات خارج العين، وذمة حليمة العصب البصري
اعتلال العين الدرقي: تضخم العضلات خارج العين وزيادة الضغط داخل الحجاج يسببان احتقانًا وريديًا يؤدي إلى ارتفاع ضغط الوريد العيني. يعمل مستقبل الهرمون المنبه للدرقية (TSH) كمستضد، مما يؤدي إلى تسلل لمفاوي والتهاب في الحجاج
ناسور الشريان السباتي الكهفي (CCF): النوع المباشر هو تدفق مباشر من الجذع الرئيسي للشريان السباتي الداخلي مع تحويلة كبيرة وأعراض شديدة. النوع الجافوي هو تدفق من الفروع الثاقبة للجافية ويسير في مسار مزمن
متلازمة ستيرج ويبر: خلل في تكوين الأوعية الدموية بسبب اضطراب عصبي ودي أثناء الحياة الجنينية. في حالة وجود ورم وعائي في الجفن، يتطور الجلوكوما في 30-70% من الحالات 4)
دوالي الحجاج: تتميز بجحوظ العين الذي يزداد مع مناورة فالسالفا
متلازمة راديوس-ماوميني: تشخيص بالاستبعاد. تم الإبلاغ عن حوالي 60 حالة 1)
تصنف EGS مسببات ارتفاع ضغط الوريد فوق الصلبة بشكل أكثر تفصيلاً 3).
أمراض الحجاج والصلبة الظاهرة: إصابة وريد الصلبة الظاهرة بسبب الحروق الكيميائية أو الإشعاع، متلازمة ستيرج ويبر، وحمة أوتا، مرض الحجاج الصماوي (اعتلال العين الدرقي)، أورام الحجاج والأورام الكاذبة، التهاب وريد الحجاج
الأمراض العصبية: التحويلات الجافية، تخثر الجيب الكهفي
في CCF، إذا استمر نقص تروية العين، يحدث تكوين أوعية دموية جديدة في القزحية والزاوية، مما يؤدي إلى خطر الإصابة بـ الجلوكوما الوعائية الجديدة. إذا تُرك دون علاج، يمكن أن يؤدي الارتداد الدموي إلى الجهاز الوريدي الدماغي إلى تمزق الجيب الكهفي ونزيف دماغي ونزيف تحت العنكبوتية، وهو أمر يجب الحذر منه بشكل خاص في CCF المباشر. قد يكون له تأثير مباشر على البقاء على قيد الحياة.
النوع المبكر الظهور (من الولادة حتى 4 سنوات): يمثل حوالي 60%. السبب الرئيسي هو خلل تطور الزاوية.
النوع المتأخر (ما بعد الطفولة): ارتفاع الضغط الوريدي فوق الصلبة (EVP) وورم المشيمية الوعائي يلعبان دورًا
Qما هي أسباب ارتفاع الضغط الوريدي فوق الصلبة؟
A
تنقسم إلى ثلاث مجموعات رئيسية: انسداد وريدي (متلازمة الوريد الأجوف العلوي، تخثر الجيب الكهفي، مرض العين الدرقي، أورام الحجاج)، تشوهات شريانية وريدية (الناسور الكهفي السباتي، الناسور الجافوي، متلازمة ستيرج ويبر، دوالي الحجاج)، وأسباب مجهولة (متلازمة راديوس-ماوميني). يُصنف الناسور الكهفي السباتي إلى نوع مباشر ونوع جافوي، حيث يكون النوع المباشر ذو تحويلة كبيرة وأعراض شديدة. متلازمة راديوس-ماوميني هي تشخيص استبعادي، يتم تشخيصها بعد استبعاد جميع الأسباب الثانوية بالتصوير.
التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): تقييم توسع الجيب الكهفي، توسع الوريد العيني العلوي، وتضخم العضلات خارج العين. في حالات الناسور الكهفي السباتي الخفيف، قد لا تكون نتائج CT/MRI واضحة 1)
نتائج خاصة بالرنين المغناطيسي: الجيب الكهفي الطبيعي يظهر تعزيزًا بالتباين في MRI، ولكن في الناسور الكهفي السباتي، بسبب سرعة تدفق الدم العالية، يظهر كـ flow void (منطقة إشارة منخفضة)
تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA): مفيد لتصوير توسع الوريد العيني العلوي والجيب الكهفي والأوعية غير الطبيعية
التشخيص النهائي: يتطلب تصوير الأوعية الدماغية (تأكيد التحويلة الشريانية الوريدية من الشريان السباتي الداخلي والخارجي). في الناسور الكهفي السباتي الجافوي، يلزم تصوير الأوعية لأربعة أوعية (الشريان السباتي الداخلي والخارجي على الجانبين)
تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CT angiography): مفيد لتقييم تشوهات الأوعية في الحجاج وداخل الجمجمة
دوبلر الموجات فوق الصوتية للمحجر: يُستخدم للتأكيد غير الجراحي لتوسع الوريد العيني العلوي
توجد طريقتان: البزل المباشر (الأكثر دقة) والطريقة غير المباشرة (مقياس الضغط الوريدي، النفاث الهوائي، إلخ)، لكن لم يتم استخدامها بشكل روتيني في الممارسة السريرية اليومية2). لا توجد أجهزة لقياس ضغط الوريد العيني سريريًا.
يجب إجراؤها في جميع حالات ارتفاع ضغط الوريد العيني1). يتم تشخيص اعتلال العين الدرقي عندما يكون أحد الأجسام المضادة لمستقبلات TSH (TRAb, TSAb)، أو الأجسام المضادة للثيروغلوبولين (TgAb)، أو الأجسام المضادة للبيروكسيداز الدرقي (TPOAb) إيجابيًا.
يتم التشخيص بناءً على المظاهر الجلدية + نوبات الصرع + التكلسات داخل القشرة الدماغية في التصوير المقطعي المحوسب للرأس. يمكن اكتشاف آفات الدماغ باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين أو التصوير المقطعي بالإصدار الأحادي الفوتون حتى قبل ظهور التكلسات. عند الأطفال، يلزم إجراء فحص دقيق لضغط العين، والجزء الأمامي، وزاوية العين، وقاع العين تحت التخدير العام. يُعد تصوير الأوعية بالفلوريسين مفيدًا لتشخيص الورم الوعائي المشيمي، حيث يُظهر نمطًا وعائيًا مشيميًا كبيرًا في المرحلة المبكرة، ويصبح الورم بأكمله مفرط التألق في المرحلة المتأخرة.
كثرة الحمر الحقيقية: يصاحبها احتقان أوعية الملتحمة، ولكن على خلفية زيادة عامة في خلايا الدم الحمراء
في حالات متلازمة راديوس-ماوميني، تم الإبلاغ عن أن تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي داخل الجمجمة، واختبارات وظائف الغدة الدرقية، وتصوير الأوعية الدماغية كانت جميعها طبيعية1). يتم تشخيص الحالة على أنها مجهولة السبب فقط عندما لا تظهر هذه الاختبارات أي تشوهات.
أساس العلاج هو علاج المرض المسبب، ويتطلب التعاون مع أقسام أخرى مثل جراحة الأعصاب 3). إذا عاد الضغط الوريدي فوق الصلبة (EVP) إلى طبيعته بعد علاج المرض المسبب، يتحسن ضغط العين، ولكن في بعض الحالات يستمر ارتفاع ضغط العين حتى بعد علاج المرض المسبب. يتم إجراء العلاج الدوائي وفقًا لمعايير الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية، ولكن في كثير من الأحيان لا يتم تحقيق السيطرة على ضغط العين بالعلاج الدوائي وحده ولا يتم اللجوء إلى الجراحة.
حاصرات بيتا: تيمولول 0.5% وغيرها. تثبط إنتاج الخلط المائي وتكون فعالة حتى في حالة ارتفاع EVP 3)
مثبطات الأنهيدراز الكربوني (CAI): قطرات مثل دورزولاميد 1% وبرينزولاميد 1%، وأسيتازولاميد عن طريق الفم (في الحالات الشديدة). يزداد التأثير عند استخدامها مع حاصرات بيتا 3)
المستحضرات المركبة: المستحضر المركب من حاصرات بيتا + CAI مفيد لتحسين الالتزام بتناول الدواء
مثبطات Rho كيناز وغيرها
نيتاسوديل 0.02%: يزيد التدفق عبر الشبكة التربيقية + يخفض EVP. نسبة خفض ضغط العين 20-25%. بعد التقطير، ينخفض EVP بمتوسط 0.79 مم زئبق 3)
ريباسوديل 0.4%: يزيد التدفق عبر الشبكة التربيقية. نسبة خفض ضغط العين حوالي 20%. بعد 8 ساعات من التقطير، يزداد عرض عمود الخلط المائي في الوريد فوق الصلبة بشكل ملحوظ 3)
الأدوية المرتبطة بالبروستاجلاندين: تأثيرها محدود لأنها توسع الأوعية فوق الصلبة بأكملها. لها تأثير معين من خلال تعزيز التدفق عبر المسارات البديلة
في 6 عيون مصابة بالجلوكوما المرتبطة بمتلازمة ستيرج-ويبر، تم الإبلاغ عن انخفاض ملحوظ في ضغط العين بعد إضافة نيتاسوديل.
تخثر الجيب الكهفي: العلاج بالمضادات الحيوية هو الأساس
الناسور الشرياني الوريدي الكهفي (CCF): إذا كان التحويل صغيرًا، يمكن المراقبة (قد ينغلق تلقائيًا في غضون أشهر). مؤشرات الجراحة: التحويل الكبير، ارتفاع ضغط العين المستمر، انخفاض الرؤية، ازدواج الرؤية، خطر النزف الدماغي أو تحت العنكبوتية، أو عدم توقع الإغلاق التلقائي. العلاج الجراحي يشمل الجراحة داخل الأوعية (لإغلاق الناسور) بواسطة جراحة الأعصاب.
اعتلال العين الدرقي: تصحيح وظيفة الغدة الدرقية هو الأساس. قد تكون هناك حاجة لتخفيف ضغط الحجاج في بعض الحالات
التهاب الصلبة والتهاب فوق الصلبة: السيطرة على الالتهاب عن طريق علاج المرض المسبب (مثل أمراض المناعة الذاتية)
استئصال التربيق: خيار جراحي مناسب، لكنه يحمل خطرًا مرتفعًا للانصباب المشيمي في العيون ذات الضغط الوريدي فوق الصلبة المرتفع. يُوصى باستخدام غرز قابلة للتعديل لمنع الانخفاض السريع في ضغط العين أثناء الجراحة2)
أجهزة تصريف الجلوكوما (GDD): تُستخدم صمامات أحمد وزرعات بايرفيلدت في الحالات المقاومة. أظهرت نتائج 5 سنوات أن GDD أفضل من استئصال التربيق في الحالات التي تحتاج لجراحات متكررة2)
دعامة XEN45 الهلامية: بديل طفيف التوغل يحافظ على نسيج الملتحمة2)
رأب التربيق بالليزر: الأدلة على فعاليته في ارتفاع الضغط الوريدي فوق الصلبة محدودة2)
في متابعة طويلة الأمد لثلاث حالات من متلازمة راديوس-ماوميني، تم إجراء استئصال التربيق، XEN45، صمام أحمد، زرعة بايرفيلدت، وتخثير الجسم الهدبي بالليزر2). خضعت جميع الحالات لعملية استئصال التربيق في عين واحدة على الأقل، لكن تكررت الحاجة للجراحة في كثير من الأحيان، وحدث انصباب مشيمي (بدون انخفاض ضغط العين) في حالتين2). في الحالة الأولى، حققت XEN45 تحكمًا جيدًا في ضغط العين خلال متابعة طويلة لمدة 73 شهرًا2).
خلقي أو بداية في مرحلة الرضاعة: يُوصى بـشق التربيق أو بضع الزاوية4, 6, 7)
الأطفال الأكبر سنًا (حيث يسود ارتفاع الضغط الوريدي فوق الصلبة): العلاج الدوائي هو الخيار الأول4). إذا فشل العلاج الدوائي أو إعادة بناء مسار التدفق، يُنظر في استئصال التربيق أو جراحة التحويلة الأنبوبية مع لوحة4, 8)
مضاعفات الجراحة: في حالة وجود ورم وعائي مشيمي في نفس الجانب، هناك خطر حدوث مضاعفات خطيرة مثل النزف فوق المشيمي وانفصال الشبكية4, 5)
إذا زاد حجم الورم الوعائي المشيمي وتسبب في انفصال شبكي نضحي، يُوصى بالتجميد الموضعي
Qكيف يتم علاج الجلوكوما المصاحبة لارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر؟
A
العلاج الأول هو علاج المرض المسبب. في حالة الناسور الكهفي السباتي، يتم إجراء جراحة الأوعية الدموية بواسطة جراحة الأعصاب، وفي حالة تخثر الجيب الكهفي، يتم إعطاء المضادات الحيوية. للسيطرة على ضغط العين، يكون تثبيط إنتاج الخلط المائي بواسطة حاصرات بيتا ومثبطات الأنهيدراز الكربوني فعالاً. مثبطات Rho كيناز (نيتارسوديل 0.02% وريباسوديل 0.4%) لها تأثير خافض لضغط الوريد الصلبي الظاهر. في متلازمة ستيرج ويبر، يكون اختيار العلاج حسب العمر مهمًا؛ ففي مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة، يكون الجراحة هي الخيار الأول، بينما في الأطفال الأكبر سنًا، يكون العلاج الدوائي هو الخيار الأول. جراحة الترشيح تحمل خطرًا عاليًا للانصباب المشيمي، وتتطلب تقنية دقيقة.
يتم تصريف الخلط المائي خارج العين عبر مسارين: المسار الرئيسي (80-95% من إجمالي التدفق) والمسار الثانوي (5-20%) 9). في المسار الرئيسي، يتدفق الخلط المائي عبر: الشبكة التربيقية ← قناة شليم ← القنوات الجامعة ← الأوردة المائية ← الوريد الصلبي الظاهر ← الوريد العيني العلوي ← الجيب الكهفي ← الوريد الوداجي الباطن ← الوريد الأجوف العلوي.
تدفق الخلط المائي في المسار الرئيسي يعتمد على ضغط العين، حيث يزداد التدفق مع ارتفاع ضغط العين. ومع ذلك، في حالة ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر، لا تكون هذه الآلية التعويضية وحدها كافية لتطبيع ضغط العين.
عندما يرتفع الضغط الوريدي في الجزء السفلي من مفاغرة الصلبة الظاهر، تزداد المقاومة لتدفق الخلط المائي من قناة شليم إلى الوريد الصلبي الظاهر 3). في الحالات المزمنة، يحدث ارتجاع دموي إلى قناة شليم، مما يقلل من تدفق الخلط المائي عبر الشبكة التربيقية. ونتيجة لذلك، يرتفع ضغط العين بشكل مزمن، مما يؤدي إلى اعتلال العصب البصري الجلوكومي 3).
التدفق عبر المسار الثانوي (المسار العنبي الصلبي) لا يعتمد على ضغط العين، وبالتالي فهو أقل تأثرًا بارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر. هذه الخاصية هي الأساس لتأثير معين للأدوية المرتبطة بالبروستاجلاندين في تعزيز التدفق عبر المسار الثانوي.
نقص تروية العين في الناسور الكهفي السباتي والجلوكوما الوعائية الجديدة
في الناسور الكهفي السباتي، يؤدي ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر لفترة طويلة إلى إعاقة تدفق الدم العيني، مما يسبب نقص تروية العين. بسبب تحويل الدم الشرياني إلى الجيب الكهفي، ينخفض ضغط التروية في الجهاز الشرياني العيني. إذا استمر نقص تروية العين المزمن، يتم إنتاج عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) عبر نقص تروية الشبكية، مما يؤدي إلى تكون أوعية دموية جديدة في القزحية والزاوية، مما يسبب الجلوكوما الوعائية الجديدة. عند الوصول إلى هذه المرحلة، تنغلق الزاوية المفتوحة، ويصبح العلاج أكثر صعوبة. إذا تحسن نقص تروية العين بعلاج الناسور الكهفي السباتي (إغلاق الناسور)، يمكن توقع تراجع الأوعية الدموية الجديدة، ولكن في الحالات المتقدمة، يبقى ضرر لا رجعة فيه في الزاوية.
ارتفاع ضغط العين في متلازمة ستيرج ويبر: آلية متعددة العوامل
ارتفاع ضغط العين في متلازمة ستيرج ويبر ليس ناتجًا عن آلية واحدة، بل يشارك عدة عوامل 4).
شذوذ الزاوية الأولي: السبب الرئيسي للنوع المبكر الظهور
ضمور قناة شليم: اضطراب هيكلي في مسار تدفق الخلط المائي
ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر: بسبب ورم وعائي في الوريد الصلبي الظاهر
تشكل التصاق القزحية الأمامي المحيطي (PAS): تغيرات مزمنة في زاوية الغرفة الأمامية
زيادة النفاذية المرتبطة بالورم الوعائي المشيمي: تسرب من جدران الأوعية الرقيقة
نظرًا لتعدد هذه العوامل، يكون الجلوكوما في متلازمة ستيرج-ويبر أكثر مقاومة للعلاج مقارنة بالجلوكوما التطورية. ومع ذلك، إذا تم تحقيق تحكم جيد في ضغط العين مبكرًا، يمكن الحفاظ على الرؤية.
Qلماذا يعتبر الجلوكوما في متلازمة ستيرج-ويبر مقاومًا للعلاج؟
A
ارتفاع ضغط العين في متلازمة ستيرج-ويبر لا ينتج عن آلية واحدة، بل عن مزيج من خمسة عوامل: شذوذ الزاوية الأولي، ضمور قناة شليم، ارتفاع ضغط الوريد الصلبي الظاهر، تشكل التصاق القزحية الأمامي المحيطي، وزيادة النفاذية المرتبطة بالورم الوعائي المشيمي. لذلك، غالبًا ما يكون التحكم في ضغط العين صعبًا باستخدام العلاج الدوائي فقط. بالإضافة إلى ذلك، في العلاج الجراحي، هناك خطر حدوث نزف فوق المشيمية وانفصال الشبكية المرتبط بالورم الوعائي المشيمي في نفس الجانب، مما يتطلب تقييمًا دقيقًا لخيارات العلاج.
أظهرت دراسة باستخدام مقياس ضغط الوريد التلقائي أن ضغط الوريد الصلبي الظاهر انخفض بمتوسط -0.79 مم زئبق بعد تقطير نيتارسوديل 0.02%. كما أكد تصوير الأوعية بوساطة كريات الدم الحمراء زيادة كبيرة في تدفق الوريد الصلبي الظاهر. بالنسبة لريباسوديل، لوحظ زيادة كبيرة في عرض عمود الخلط المائي في الوريد الصلبي الظاهر بعد 8 ساعات من التقطير، مما يشير إلى تعزيز تدفق الوريد الصلبي الظاهر.
يعمل البيماتوبروست المعطى داخل الغرفة الأمامية على توسيع الأوردة الصلبي الظاهر بشكل انتقائي وتعزيز التدفق. على عكس الأدوية الموضعية من مجموعة البروستاجلاندين التي توسع الأوعية الصلبي الظاهر بأكملها، فإن الإعطاء داخل الغرفة الأمامية يؤثر فقط على الجهاز الوريدي.
دواء موضعي جديد يستهدف الأوعية الدموية في الصلبة الظاهرية بشكل انتقائي ويخفض ضغط الوريد فوق الصلبة. له تأثير موسع للأوعية عبر تعديل قنوات البوتاسيوم الحساسة لـ ATP. لا يزال قيد التطوير، وتظهر البيانات الأولية انخفاضًا كبيرًا في ضغط العين وغياب آثار جانبية خطيرة.
النتائج الجراحية طويلة المدى لمتلازمة راديوس-ماوميني
أبلغ Elksne وآخرون (2023) عن متابعة طويلة المدى لثلاث حالات. في الحالة الأولى، تم زرع دعامة هلامية XEN45 في العين اليسرى، وتم تحقيق تحكم جيد في ضغط العين خلال متابعة طويلة لمدة 73 شهرًا. لا تزال إدارة المضاعفات مثل الانصباب المشيمي والوذمة البقعية الكيسية بعد الجراحة تمثل تحديات 2).
