L’aumento della pressione venosa episclerale (EVP) è una condizione patologica in cui un anormale aumento della pressione venosa a valle della via di deflusso dell’umore acqueo provoca un aumento della pressione intraoculare, causando un glaucoma secondario ad angolo aperto 3). Nella classificazione dei glaucomi, è classificato come glaucoma secondario ad angolo aperto in cui la sede principale della resistenza al deflusso si trova posteriormente al canale di Schlemm4). L’angolo è fondamentalmente aperto.
Il valore normale dell’EVP è di circa 8–11,5 mmHg e varia con la posizione del corpo. Non esistono strumenti clinici per misurare l’EVP; di solito si stima un aumento dell’EVP indirettamente dai reperti clinici e dall’imaging. Secondo la formula di Goldmann, la pressione intraoculare è espressa dalla seguente relazione.
PIO = (F / C) + EVP
Dove F è la velocità di produzione dell’umore acqueo (μL/min), C è il coefficiente di deflusso dell’umore acqueo (μL/min/mmHg) e EVP è la pressione venosa episclerale (mmHg). Come è chiaro da questa formula, un aumento dell’EVP porta direttamente a un aumento della PIO. Secondo i dati misurati, un aumento di 1 mmHg dell’EVP aumenta la PIO di circa 0,83 ± 0,21 mmHg, e esiste una relazione lineare tra i due. I valori normali dell’EVP negli occhi normali variano in letteratura da «8–10 mmHg» a «8–11,5 mmHg», ma in entrambi i casi svolgono un ruolo importante nella determinazione della pressione intraoculare come pressione a valle della via di deflusso dell’umore acqueo.
Nella via di deflusso convenzionale, l’umore acqueo passa dal canale di Schlemm ai canali collettori, al plesso venoso sclerale profondo, al plesso venoso intrasclerale e al plesso venoso episclerale per confluire nella vena oftalmica superiore. La vena oftalmica superiore drena nel seno cavernoso, quindi attraverso la vena giugulare interna e la vena cava superiore fino all’atrio destro. Un’ostruzione o un aumento di pressione in qualsiasi punto di questo percorso porta a un aumento dell’EVP 3).
Quando la pressione intraoculare è superiore a 8 mmHg (equivalente alla pressione venosa episclerale), l’afflusso di umore acqueo nel canale di Schlemm aumenta linearmente con la pressione intraoculare.
In posizione supina durante il sonno notturno, l’EVP aumenta. Questo è uno dei principali meccanismi dell’aumento della pressione intraoculare durante il sonno. Con il passaggio dalla posizione seduta a quella supina, il ritorno venoso dalla testa diminuisce e la pressione venosa episclerale aumenta. Anche nelle persone normali, in posizione supina la pressione intraoculare aumenta di 1–6 mmHg, ma nei pazienti con una malattia di base che causa un aumento dell’EVP, questa variazione è ulteriormente amplificata. La variazione della pressione intraoculare dovuta al cambiamento di posizione viene utilizzata anche come ausilio diagnostico per l’aumento dell’EVP.
Aumento idiopatico dell’EVP (sindrome di Radius-Maumenee)
Quando tutte le cause sono escluse, si diagnostica un aumento idiopatico dell’EVP (sindrome di Radius-Maumenee) 1). Descritta per la prima volta da Minas e Podos nel 1968, la sindrome è stata denominata da Radius e Maumenee che hanno riportato 4 casi nel 1978 1). I report in letteratura sono circa 60, estremamente rari 1).
QPerché un aumento della pressione venosa episclerale provoca un aumento della pressione intraoculare?
A
Secondo la formula di Goldmann, la pressione intraoculare è determinata dalla produzione di umore acqueo, dalla resistenza al deflusso e dalla pressione venosa episclerale (PVE). L’umore acqueo viene drenato dal canale di Schlemm attraverso i canali collettori e le vene episclerali nella circolazione sistemica. Quando la pressione venosa a valle di questa via di deflusso aumenta, la resistenza al deflusso dell’umore acqueo dal canale di Schlemm aumenta. Di conseguenza, l’umore acqueo si accumula all’interno dell’occhio e la pressione intraoculare aumenta. Esiste una relazione lineare: un aumento di 1 mmHg della PVE determina un aumento di circa 0,83 mmHg della PIO.
Aumento della pressione venosa episclerale: vasi episclerali tortuosi e sangue nel canale di Schlemm alla gonioscopia
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
La fotografia con lampada a fessura (A) mostra vasi episclerali tortuosi e dilatati, la fotografia gonioscopica (B) mostra reflusso di sangue nel canale di Schlemm. Ciò corrisponde all’aumento della pressione venosa a valle della via di deflusso dell’umore acqueo, trattato nella sezione «2. Principali sintomi e segni clinici».
I pazienti con aumento della PVE spesso si presentano con iperemia oculare cronica che non risponde al trattamento convenzionale. Viene spesso diagnosticata erroneamente come congiuntivite cronica3). Di solito, i disturbi di dolore o sensazione di irritazione sono rari.
Nei casi acuti (come la fistola carotido-cavernosa), compaiono sintomi di irritazione oculare e dolore oculare3). Nella FCC, il paziente avverte un rumore intracranico sincrono con il polso (soffio). Può anche verificarsi diplopia a causa di disturbi della motilità oculare.
Segni clinici (segni confermati dal medico all’esame)
In posizione supina aumento della PVE → aumento della PIO
Un segno caratteristico è la dilatazione a spirale delle vene episclerali senza infiammazione, e alla gonioscopia si osservano un angolo aperto e un reflusso di sangue nel canale di Schlemm1, 2). Nei casi cronici si può osservare anche la ialinizzazione della parete del canale di Schlemm.
Es oftalmo pulsante: dovuto al flusso sanguigno arterioso dal seno cavernoso all’orbita
Soffio vascolare (bruit): udibile con lo stetoscopio sopra l’orbita o nella regione temporale
Iperemia ed edema congiuntivale: i vasi congiuntivali tortuosi e dilatati sono chiamati ‘testa di Medusa’ (caput Medusae)
Altri segni includono disturbi della motilità oculare e diplopia dovuti a paralisi dei nervi oculomotori (oculomotore, abducente, trocleare), emorragie retiniche, tortuosità e dilatazione venose, distacco coroideale, dolore oculare, cefalea e acufeni.
CCF diretta: flusso diretto dal tronco dell’arteria carotide interna al seno cavernoso. Elevato volume di shunt e sintomi gravi. Il 75% è dovuto a trauma cranico, ma recenti rapporti indicano un aumento della proporzione di casi idiopatici.
CCF durale (fistola durale): Afflusso dai rami durali dell’arteria carotide interna o esterna al seno cavernoso. Malformazioni artero-venose congenite, ipertensione e diabete sono fattori scatenanti. Bassa portata di shunt e decorso cronico. Nei casi in cui il deflusso avviene principalmente verso il seno petroso inferiore e il reflusso nella vena oftalmica superiore è scarso, i sintomi oculari caratteristici possono essere assenti, pertanto è necessaria attenzione.
Insorge secondariamente a infezioni di viso, orbita, faringe o seni paranasali. Lo stafilococco è il batterio più frequente. Esordio acuto con febbre, marcato edema palpebrale, esoftalmo, diplopia da paralisi dei muscoli extraoculari. Caratteristici sono la dilatazione e la tortuosità dei vasi congiuntivali, la riduzione dell’acuità visiva e l’edema papillare. Possono verificarsi casi bilaterali con estensione controlaterale. È indispensabile una rapida terapia antibiotica; il ritardo terapeutico porta a gravi complicanze.
Triade: angioma facciale (vino porto) + angioma meningeo omolaterale + glaucoma. Si tratta di una facomatosi localizzata, per lo più sporadica, causata da un’anomalia dello sviluppo vascolare per un disturbo simpatico embrionale. Una caratteristica macchia angiomatosa (di solito unilaterale) è presente dalla nascita nelle aree del primo e secondo ramo del nervo trigemino.
Il glaucoma è il reperto oculare più importante, accompagnato dai seguenti segni:
Dilatazione e tortuosità dei vasi congiuntivali ed episclerali: riflette l’aumento della PVE
Angioma coroideale: aspetto rosso diffuso al fondo. All’angiografia con fluoresceina si osserva precocemente un pattern di grandi vasi coroideali, e tardivamente iperfluorescenza dell’intero tumore.
Tortuosità dei vasi retinici: riflette i disturbi circolatori associati all’angioma coroideale
Distacco di retina essudativo: può verificarsi in caso di aumento di volume dell’angioma coroideale
L’angioma meningeo omolaterale causa atrofia e calcificazione progressiva della corteccia cerebrale, con frequenti crisi epilettiche (spesso refrattarie) entro i 3 anni di età. Possono associarsi ritardo dello sviluppo psicomotorio, emiparesi ed emianopsia omonima.
I sintomi palpebrali come edema e retrazione della palpebra superiore compaiono precocemente. Si osservano esoftalmo, diplopia e riduzione della vista. L’ipertrofia dei muscoli extraoculari aumenta la pressione endorbitaria, causando stasi venosa, meccanismo dell’aumento della PVE. Spesso associata a ipertiroidismo, ma può presentarsi anche come oftalmopatia eutiroidea.
Si manifesta spesso unilateralmente o bilateralmente asimmetrico1, 2). In un caso di una donna di 38 anni, il sintomo principale era arrossamento dell’occhio destro persistente da oltre 3 anni, con vasi episclerali diffusamente dilatati, IOP 22 mmHg (in terapia con timololo) e fondo oculare normale1).
Le cause dell’aumento della PVE si dividono in tre categorie: occlusione venosa, anomalie artero-venose e idiopatiche3).
Classificazione
Principali malattie
Occlusione venosa
Sindrome della vena cava superiore, trombosi del seno cavernoso, occlusione della vena giugulare
Anomalie artero-venose
CCF (diretto/durale), fistola durale, sindrome di Sturge-Weber
Idiopatiche
Sindrome di Radius-Maumenee
Cause da occlusione venosa
Sindrome della vena cava superiore: occlusione della vena cava superiore dovuta a tumore mediastinico, ecc. Accompagnata da stasi venosa di tutta la testa e il collo3)
Trombosi del seno cavernoso: secondaria a infezioni del viso, dell’orbita o dei seni paranasali. Lo stafilococco è il batterio più comune. Si presenta con febbre, edema palpebrale, esoftalmo, paralisi dei muscoli extraoculari e papilla da stasi.
Oftalmopatia tiroidea: l’ipertrofia dei muscoli extraoculari e l’aumento della pressione endorbitaria causano stasi venosa, meccanismo dell’aumento della PVE. Il recettore del TSH agisce come antigene, provocando infiltrazione linfocitaria e reazione infiammatoria nell’orbita.
Fistola carotido-cavernosa (FCC) : Il tipo diretto origina dal tronco dell’arteria carotide interna con un grande shunt e sintomi gravi. Il tipo durale origina dai rami perforanti della dura madre e ha un decorso cronico.
Fistola durale : Shunt artero-venoso a basso flusso3).
Sindrome di Sturge-Weber : Anomalia dello sviluppo vascolare dovuta a un disturbo simpatico embrionale. In presenza di emangioma palpebrale, il glaucoma si sviluppa nel 30-70% dei casi4).
Varice orbitaria : Caratterizzata da esoftalmo che aumenta con la manovra di Valsalva.
Sindrome di Radius-Maumenee : Diagnosi di esclusione. Circa 60 casi riportati1).
L’EGS classifica più dettagliatamente l’eziologia dell’aumento della PVE3).
Malattie orbitali ed episclerali : Ustione chimica, danno venoso episclerale da radiazioni, sindrome di Sturge-Weber, nevo di Ota, orbitopatia endocrina (tiroidea), tumore/pseudotumore orbitario, flebite orbitaria.
Malattie neurologiche : Shunt durale, trombosi del seno cavernoso.
Cause sistemiche : Ostruzione della vena cava superiore, ostruzione della vena giugulare (post-svuotamento cervicale), ostruzione della vena polmonare.
Idiopatiche
Nella FCC, l’ischemia oculare persistente può portare a neovascolarizzazione dell’iride e dell’angolo, con rischio di glaucoma neovascolare. Se non trattata, il reflusso di sangue nel sistema venoso cerebrale può causare rottura del seno cavernoso, emorragia cerebrale o emorragia subaracnoidea, specialmente nella FCC diretta. Ciò può essere pericoloso per la vita.
Nella sclerite e nell’episclerite, l’estensione dell’infiammazione alle vene episclerali causa un’ostruzione del deflusso dell’umore acqueo e un aumento della pressione intraoculare10).
Età di insorgenza ed eziologia della sindrome di Sturge-Weber
Insorgenza precoce (dalla nascita a 4 anni) : Circa il 60% dei casi. Principalmente dovuta a un’anomalia dello sviluppo dell’angolo iridocorneale.
Forma tardiva (dopo l’infanzia) : coinvolgimento di aumento della PVE ed emangioma coroidale
QQuali sono le cause dell'aumento della pressione venosa episclerale?
A
Sono classificate in tre gruppi: occlusione venosa (sindrome della vena cava superiore, trombosi del seno cavernoso, oftalmopatia tiroidea, tumore orbitario), anomalie artero-venose (fistola carotido-cavernosa, fistola durale, sindrome di Sturge-Weber, varice orbitaria) e idiopatica (sindrome di Radius-Maumenee). Le CCF sono classificate in tipo diretto e durale; il tipo diretto ha uno shunt di grandi dimensioni e sintomi gravi. La sindrome di Radius-Maumenee è una diagnosi di esclusione, posta dopo aver escluso tutte le cause secondarie con imaging.
TC/RM : valutare l’allargamento del seno cavernoso, la dilatazione della vena oftalmica superiore e l’ipertrofia dei muscoli extraoculari. Nelle CCF lievi, i reperti TC/RM potrebbero non essere evidenti 1)
Reperti RM specifici : il seno cavernoso normale mostra un potenziamento del contrasto alla RM, ma nella CCF, a causa dell’elevata velocità del flusso sanguigno, appare come un flow void (area senza segnale)
ARM : utile per visualizzare la dilatazione della vena oftalmica superiore, il seno cavernoso e vasi anomali
Diagnosi definitiva : è necessaria l’angiografia cerebrale (conferma dello shunt artero-venoso dalle arterie carotidi interna ed esterna). Per le CCF durali, è richiesta l’angiografia a 4 vasi (arterie carotidi interne ed esterne bilaterali)
Angio-TC : utile per valutare anomalie vascolari orbitarie e intracraniche
Ecografia Doppler orbitaria: utilizzata per la conferma non invasiva della dilatazione della vena oftalmica superiore
Esistono metodi di puntura diretta (il più accurato) e indiretti (manometro venoso, air-jet, ecc.), ma non sono utilizzati nella pratica clinica di routine2). Non esiste un dispositivo clinico per misurare la PVE.
Devono essere eseguiti in tutti i casi di aumento della PVE1). La diagnosi di oftalmopatia tiroidea viene posta se uno dei seguenti anticorpi è positivo: anticorpi anti-recettore del TSH (TRAb, TSAb), anticorpi anti-tireoglobulina (TgAb) o anticorpi anti-tireoperossidasi (TPOAb).
La diagnosi si basa su reperti cutanei, crisi epilettiche e calcificazioni intracorticali alla TC cranica. Anche prima della comparsa delle calcificazioni, la RM con contrasto e la SPECT possono rilevare lesioni cerebrali. Nei bambini è obbligatorio un esame oftalmologico completo in anestesia generale (tonometria, segmento anteriore, angolo camerulare, fundus). L’angiografia con fluoresceina è utile per la diagnosi di emangioma coroidale, mostrando precocemente un pattern vascolare coroidale ampio e tardivamente iperfluorescenza dell’intero tumore.
È importante differenziare dalle malattie che presentano arrossamento oculare cronico.
Episclerite / sclerite: dilatazione vascolare infiammatoria, che sbianca alla compressione. Spesso dolorosa10)
Congiuntivite cronica: iperemia congiuntivale diffusa. Distribuzione diversa dalla dilatazione vascolare spiraliforme dovuta all’aumento della PVE
Glaucoma acuto ad angolo chiuso: con chiusura dell’angolo, patogenesi diversa dall’aumento della PVE
Rosacea: accompagnata da rossore facciale e teleangectasie
Policitemia vera: accompagnata da distensione dei vasi congiuntivali, ma con un aumento sistemico dei globuli rossi di fondo
Nei casi di sindrome di Radius-Maumenee, è stato riportato che l’angiografia RM cranica, i test di funzionalità tiroidea e l’angiografia cerebrale erano tutti normali1). Solo quando questi esami non mostrano anomalie viene posta la diagnosi di forma idiopatica.
La base del trattamento è il trattamento della malattia causale, ed è necessaria la collaborazione con altre specialità come la neurochirurgia 3). Se l’EVP si normalizza con il trattamento della malattia causale, la pressione intraoculare migliora, ma in alcuni casi l’ipertensione oculare persiste anche dopo il trattamento della malattia causale. Viene effettuato un trattamento farmacologico simile a quello del glaucoma primario ad angolo aperto, ma spesso il controllo della pressione intraoculare non viene raggiunto solo con i farmaci e non si arriva all’intervento chirurgico.
Inibitori della produzione di umore acqueo (prima linea)
Beta-bloccanti: timololo 0,5% ecc. Inibiscono la produzione di umore acqueo e sono efficaci anche in caso di aumento dell’EVP 3)
Inibitori dell’anidrasi carbonica (IAC): colliri come dorzolamide 1% e brinzolamide 1%, acetazolamide orale (casi gravi). In combinazione con beta-bloccanti l’effetto è potenziato 3)
Associazioni fisse: le associazioni fisse di beta-bloccante + IAC migliorano l’aderenza terapeutica
Inibitori della Rho-chinasi e altri
Netarsudil 0,02%: aumenta il deflusso trabecolare + riduce l’EVP. Riduzione della pressione intraoculare del 20-25%. Dopo l’instillazione, l’EVP diminuisce in media di 0,79 mmHg 3)
Ripasudil 0,4%: aumenta il deflusso trabecolare. Riduzione della pressione intraoculare di circa il 20%. 8 ore dopo l’instillazione, la larghezza della colonna di umore acqueo nella vena episclerale aumenta significativamente 3)
Analoghi delle prostaglandine: a causa della dilatazione di tutti i vasi episclerali, l’effetto è limitato. Hanno un certo effetto favorendo il deflusso attraverso la via alternativa
Trombosi del seno cavernoso: la somministrazione di antibiotici è il trattamento principale
CCF: se lo shunt è di piccolo volume, è possibile l’osservazione (a volte chiusura spontanea in pochi mesi). L’intervento chirurgico è indicato in caso di shunt di grande volume, aumento persistente della pressione intraoculare, diminuzione della vista o diplopia, rischio di emorragia cerebrale o subaracnoidea, o quando non si prevede una chiusura spontanea. Il trattamento chirurgico comprende un intervento endovascolare (per chiudere la fistola) eseguito dal neurochirurgo.
Oftalmopatia tiroidea: La correzione della funzione tiroidea è fondamentale. In alcuni casi può essere necessaria la decompressione orbitaria.
Sclerite ed episclerite: Controllo dell’infiammazione mediante trattamento della malattia di base (es. malattia autoimmune).
Trabeculectomia: Opzione chirurgica appropriata, ma negli occhi con pressione venosa episclerale (PVE) elevata il rischio di versamento coroidale è alto. Si raccomandano suture regolabili per prevenire un rapido calo della pressione intraoculare durante l’intervento2).
Dispositivi di drenaggio per glaucoma (GDD): La valvola di Ahmed e l’impianto di Baerveldt sono utilizzati nei casi refrattari. A 5 anni, i GDD sono superiori alla trabeculectomia nei casi di reintervento2).
Stent in gel XEN45: Alternativa mini-invasiva. Preserva il tessuto congiuntivale2).
Nel follow-up a lungo termine di 3 casi di sindrome di Radius-Maumenee, sono stati eseguiti trabeculectomia, XEN45, valvola di Ahmed, impianto di Baerveldt e ciclofotocoagulazione2). Tutti i casi sono stati sottoposti ad almeno un occhio a trabeculectomia, ma sono stati spesso necessari reinterventi, e in 2 casi si è verificato versamento coroidale (senza ipotonia)2). Nel caso 1, XEN45 ha fornito un buon controllo della pressione intraoculare in un follow-up a lungo termine di 73 mesi2).
Algoritmo terapeutico in base all’età per la sindrome di Sturge-Weber
Congenito o esordio nell’infanzia: Sono indicate trabeculotomia o goniotomia4, 6, 7).
Bambini più grandi (prevalentemente aumento della PVE): Il trattamento farmacologico è la prima linea4). Se il trattamento farmacologico o la ricostruzione della via di deflusso falliscono, considerare la trabeculectomia o intervento di shunt tubulare con placca4, 8).
Complicanze chirurgiche: In presenza di emangioma coroidale omolaterale, esiste il rischio di complicanze gravi come emorragia sopracoroidale o distacco di retina4, 5).
Se l’emangioma coroidale aumenta di dimensioni e causa un distacco di retina essudativo, è indicata la criocoagulazione.
QCome si tratta il glaucoma associato all'aumento della pressione venosa episclerale?
A
Il primo trattamento è quello della malattia causale. Nella fistola carotido-cavernosa (FCC), si esegue un intervento endovascolare da parte di un neurochirurgo; nella trombosi del seno cavernoso, si somministrano antibiotici. Per il controllo della pressione intraoculare, è efficace la soppressione della produzione di umore acqueo mediante beta-bloccanti e inibitori dell’anidrasi carbonica. Gli inibitori della Rho-chinasi (netarsudil 0,02% e ripasudil 0,4%) hanno un effetto di riduzione della pressione venosa episclerale (PVE). Nella sindrome di Sturge-Weber, è importante la scelta del trattamento in base all’età: nei neonati e nei bambini piccoli, la chirurgia è la prima scelta; nei bambini più grandi, il trattamento farmacologico è la prima scelta. La chirurgia filtrante comporta un alto rischio di versamento coroidale e richiede una tecnica accurata.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
L’umore acqueo viene drenato dall’occhio attraverso due vie: la via principale (80-95% del deflusso totale) e la via accessoria (5-20%) 9). Nella via principale, l’umore acqueo defluisce nel seguente ordine: trabecolato → canale di Schlemm → canalicoli collettori → vene acquose → vene episclerali → vena oftalmica superiore → seno cavernoso → vena giugulare interna → vena cava superiore.
Il deflusso dell’umore acqueo attraverso la via principale è pressione-dipendente: all’aumentare della pressione intraoculare, il deflusso aumenta. Tuttavia, in condizioni di PVE elevata, questo meccanismo compensatorio da solo è insufficiente per normalizzare la pressione intraoculare.
Quando la pressione venosa aumenta a valle dell’anastomosi episclerale, aumenta la resistenza al deflusso dell’umore acqueo dal canale di Schlemm alle vene episclerali 3). Nei casi cronici, si verifica un reflusso di sangue nel canale di Schlemm, riducendo il deflusso dell’umore acqueo attraverso il trabecolato. Di conseguenza, la pressione intraoculare aumenta cronicamente, portando a neuropatia ottica glaucomatosa 3).
Il deflusso attraverso la via accessoria (via uveosclerale) è indipendente dalla pressione intraoculare ed è meno influenzato dall’aumento della PVE. Questa proprietà è alla base di un certo effetto dei farmaci correlati alle prostaglandine nel promuovere il deflusso attraverso la via accessoria.
Ischemia oculare e glaucoma neovascolare nella FCC
Nella FCC, l’aumento prolungato della PVE compromette il flusso sanguigno oculare, causando ischemia oculare. A causa dello shunt del sangue arterioso nel seno cavernoso, la pressione di perfusione del sistema arterioso oftalmico diminuisce. L’ischemia oculare cronica persistente induce la produzione del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) attraverso l’ischemia retinica, causando neovascolarizzazione dell’iride e dell’angolo, portando a glaucoma neovascolare. A questo stadio, l’angolo aperto è ostruito e il trattamento diventa ancora più difficile. Il trattamento della FCC (chiusura della fistola) può migliorare l’ischemia oculare e portare alla regressione della neovascolarizzazione, ma nei casi avanzati rimane un danno angolare irreversibile.
Aumento della pressione intraoculare nella sindrome di Sturge-Weber: meccanismi multifattoriali
L’aumento della pressione intraoculare nella sindrome di Sturge-Weber non è dovuto a un singolo meccanismo, ma a molteplici fattori 4).
Disgenesia angolare primaria : causa principale delle forme a esordio precoce
Atrofia del canale di Schlemm : ostacolo strutturale della via di deflusso dell’umore acqueo
Aumento della pressione venosa episclerale: dovuto a emangioma episclerale
Formazione di sinechie anteriori periferiche (PAS): alterazioni croniche dell’angolo
Aumento della permeabilità associato a emangioma coroidale: perdita attraverso pareti vascolari assottigliate
A causa della combinazione di questi molteplici fattori, il glaucoma nella sindrome di Sturge-Weber è più refrattario rispetto al glaucoma dello sviluppo. Tuttavia, se si ottiene un buon controllo della pressione intraoculare precocemente, è possibile preservare la vista.
QPerché il glaucoma nella sindrome di Sturge-Weber è refrattario?
A
L’aumento della pressione intraoculare nella sindrome di Sturge-Weber non è dovuto a un unico meccanismo, ma alla combinazione di cinque fattori: disgenesia angolare primaria, atrofia del canale di Schlemm, aumento della pressione venosa episclerale, formazione di sinechie anteriori periferiche e aumento della permeabilità associato a emangioma coroidale. Per questo motivo, il controllo della pressione intraoculare con la sola terapia farmacologica è spesso difficile. Inoltre, il trattamento chirurgico comporta rischi di emorragia sopracoroideale e distacco di retina associati all’emangioma coroidale ipsilaterale, richiedendo un’attenta valutazione delle opzioni terapeutiche.
Uno studio che utilizzava un manometro venoso automatico ha riportato una diminuzione media della pressione venosa episclerale di -0,79 mmHg dopo instillazione di netarsudil 0,02%. Anche l’angiografia mediata da eritrociti ha confermato un aumento significativo del drenaggio venoso episclerale. Per il ripasudil, è stato osservato un aumento significativo della larghezza della colonna d’umore acqueo nelle vene episclerali 8 ore dopo l’instillazione, suggerendo un potenziamento del drenaggio venoso episclerale.
Il bimatoprost somministrato nella camera anteriore dilata selettivamente il sistema venoso episclerale e potenzia il drenaggio. A differenza dei farmaci prostaglandinici topici che dilatano l’intero sistema vascolare episclerale, la somministrazione intracamerulare agisce solo sul sistema venoso.
Un nuovo collirio topico che prende di mira selettivamente i vasi episclerali e riduce l’EVP. Ha un’azione vasodilatatrice attraverso la modulazione dei canali del potassio sensibili all’ATP. In fase di sviluppo, i dati preliminari mostrano una significativa riduzione della pressione intraoculare e l’assenza di effetti collaterali gravi.
Risultati chirurgici a lungo termine della sindrome di Radius-Maumenee
Elksne et al. (2023) hanno riportato il follow-up a lungo termine di 3 casi. Nel caso 1, uno stent in gel XEN45 è stato inserito nell’occhio sinistro e un buon controllo della pressione intraoculare è stato ottenuto al follow-up a lungo termine di 73 mesi. La gestione delle complicanze postoperatorie come l’effusione coroidale e l’edema maculare cistoide rimane una sfida 2).
