L’élévation de la pression veineuse épisclérale (EVP) est une condition pathologique dans laquelle une augmentation anormale de la pression veineuse en aval de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse entraîne une élévation de la pression intraoculaire, provoquant un glaucome secondaire à angle ouvert 3). Dans la classification des glaucomes, il est classé comme un glaucome secondaire à angle ouvert dont le site principal de résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse se situe en aval du canal de Schlemm4). L’angle est fondamentalement ouvert.
La valeur normale de l’EVP est d’environ 8 à 11,5 mmHg et varie selon la position du corps. Il n’existe pas d’appareil clinique pour mesurer l’EVP ; on estime généralement une élévation de l’EVP de manière indirecte à partir des signes cliniques et de l’imagerie. Selon la formule de Goldmann, la pression intraoculaire est exprimée par la relation suivante.
PIO = (F / C) + EVP
Où F est le débit de production d’humeur aqueuse (μL/min), C est le coefficient d’écoulement de l’humeur aqueuse (μL/min/mmHg), et EVP est la pression veineuse épisclérale (mmHg). Comme le montre clairement cette formule, une augmentation de l’EVP entraîne directement une élévation de la PIO. Selon les données mesurées, une augmentation de 1 mmHg de l’EVP augmente la PIO d’environ 0,83 ± 0,21 mmHg, et il existe une relation linéaire entre les deux. Les valeurs normales de l’EVP dans les yeux normaux varient selon la littérature de « 8 à 10 mmHg » à « 8 à 11,5 mmHg », mais dans tous les cas, elles jouent un rôle important dans la détermination de la pression intraoculaire en tant que pression en aval de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse.
Anatomie de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse
Dans la voie d’écoulement conventionnelle de l’humeur aqueuse, l’humeur aqueuse passe du canal de Schlemm aux canaux collecteurs, au plexus veineux scléral profond, au plexus veineux intrascléral, puis au plexus veineux épiscléral pour rejoindre la veine ophtalmique supérieure. La veine ophtalmique supérieure se jette dans le sinus caverneux, puis par la veine jugulaire interne et la veine cave supérieure jusqu’à l’oreillette droite. Une obstruction ou une augmentation de pression à n’importe quel point de cette voie entraîne une élévation de l’EVP 3).
Lorsque la pression intraoculaire est supérieure à 8 mmHg (équivalent à la pression veineuse épisclérale), l’afflux d’humeur aqueuse dans le canal de Schlemm augmente linéairement avec la pression intraoculaire.
En position couchée pendant le sommeil nocturne, l’EVP augmente. C’est l’un des principaux mécanismes de l’élévation de la pression intraoculaire pendant le sommeil. Lors du passage de la position assise à la position couchée, le retour veineux de la tête diminue et la pression veineuse épisclérale augmente. Même chez les personnes normales, la pression intraoculaire augmente de 1 à 6 mmHg en position couchée, mais chez les patients présentant une maladie sous-jacente d’élévation de l’EVP, cette variation est encore amplifiée. La variation de la pression intraoculaire due au changement de position est également utilisée comme aide au diagnostic de l’élévation de l’EVP.
Élévation idiopathique de l’EVP (syndrome de Radius-Maumenee)
Lorsque toutes les causes sont exclues, on diagnostique une élévation idiopathique (syndrome de Radius-Maumenee) 1). Décrit pour la première fois par Minas et Podos en 1968, ce syndrome a été nommé d’après Radius et Maumenee qui ont rapporté 4 cas en 1978 1). Les rapports dans la littérature sont extrêmement rares, avec environ 60 cas 1).
QPourquoi une augmentation de la pression veineuse épisclérale entraîne-t-elle une augmentation de la pression intraoculaire ?
A
Selon la formule de Goldmann, la pression intraoculaire est déterminée par la production d’humeur aqueuse, la résistance à l’écoulement et la pression veineuse épisclérale (PVE). L’humeur aqueuse est évacuée du canal de Schlemm vers les veines collectrices et les veines épisclérales pour être éliminée dans la circulation systémique. Lorsque la pression veineuse augmente en aval de cette voie d’écoulement, la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse depuis le canal de Schlemm augmente. En conséquence, l’humeur aqueuse s’accumule dans l’œil, ce qui élève la pression intraoculaire. Il existe une relation linéaire : une augmentation de 1 mmHg de la PVE entraîne une augmentation d’environ 0,83 mmHg de la PIO.
Augmentation de la pression veineuse épisclérale : vaisseaux épiscléraux tortueux et sang dans le canal de Schlemm à la gonioscopie
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
Photographie à la lampe à fente (A) montrant des vaisseaux épiscléraux tortueux et dilatés, et photographie gonioscopique (B) montrant un reflux sanguin dans le canal de Schlemm. Cela correspond à l’augmentation de la pression veineuse en aval de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse, traitée dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Les patients présentant une élévation de la PVE consultent souvent pour une hyperhémie oculaire chronique ne répondant pas aux traitements conventionnels. Elle est souvent diagnostiquée à tort comme une conjonctivite chronique3). En général, les plaintes de douleur ou de sensation d’irritation sont rares.
Dans les cas aigus (comme la fistule carotido-caverneuse), des symptômes d’irritation oculaire et des douleurs oculaires apparaissent3). Dans la FCC, le patient perçoit un bruit intracrânien synchrone avec le pouls. Une diplopie due à un trouble de la motilité oculaire peut également survenir.
Signes cliniques (signes confirmés par l’examen médical)
En décubitus, augmentation de la PVE → augmentation de la PIO
Un signe caractéristique est la dilatation spiralée des veines épisclérales sans inflammation, et à la gonioscopie, on observe un angle ouvert et un reflux sanguin dans le canal de Schlemm1, 2). Dans les cas chroniques, une hyalinisation de la paroi du canal de Schlemm peut également être observée.
Les trois signes cardinaux de la CCF sont les suivants :
Exophtalmie pulsatile : due au flux sanguin artériel du sinus caverneux vers l’orbite
Bruit vasculaire : audible au stéthoscope au niveau de l’orbite ou de la région temporale
Hyperémie et œdème conjonctival : les vaisseaux conjonctivaux tortueux et dilatés sont appelés « tête de Méduse » (caput Medusae)
D’autres signes incluent des troubles de la motilité oculaire et une diplopie dus à une paralysie des nerfs oculomoteurs (oculomoteur, abducens, trochléaire), des hémorragies rétiniennes, une tortuosité et une dilatation veineuses, un décollement choroïdien, une douleur oculaire, des céphalées et des acouphènes.
Différences cliniques entre CCF directe et CCF durale :
CCF directe : flux direct du tronc de l’artère carotide interne vers le sinus caverneux. Le shunt est important et les symptômes sont sévères. 75 % sont dus à un traumatisme crânien, mais des rapports récents indiquent une augmentation de la proportion de cas idiopathiques.
Fistule durale (CCF dure) : Afflux provenant des branches durales de l’artère carotide interne ou externe vers le sinus caverneux. Les malformations artério-veineuses congénitales, l’hypertension et le diabète sont des facteurs déclenchants. Le débit de shunt est faible et l’évolution est chronique. Dans les cas où le drainage se fait principalement vers le sinus pétreux inférieur et où le reflux dans la veine ophtalmique supérieure est faible, les symptômes oculaires caractéristiques peuvent être absents, nécessitant une attention particulière.
Tableau clinique de la thrombose du sinus caverneux
Elle survient secondairement à une infection du visage, de l’orbite, du pharynx ou des sinus. Le staphylocoque est la bactérie la plus fréquente. Apparition aiguë avec fièvre, œdème palpébral marqué, exophtalmie, diplopie par paralysie des muscles extra-oculaires. Dilatation et tortuosité des vaisseaux conjonctivaux, baisse de l’acuité visuelle, et surtout œdème papillaire sont caractéristiques. Des cas bilatéraux avec extension controlatérale existent. Un traitement antibiotique rapide est indispensable ; un retard thérapeutique entraîne des complications graves.
Triade : angiome facial (tache de vin) + angiome méningé homolatéral + glaucome. Il s’agit d’une phacomatose localisée, le plus souvent sporadique, due à une anomalie du développement vasculaire par trouble sympathique embryonnaire. Une tache angiomateuse caractéristique (généralement unilatérale) est présente dès la naissance dans les territoires des première et deuxième branches du nerf trijumeau.
Le glaucome est la manifestation oculaire la plus importante, avec les signes suivants :
Dilatation et tortuosité des vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux : reflet de l’augmentation de la PVE
Angiome choroïdien : aspect rouge diffus au fond d’œil. À l’angiographie à la fluorescéine, on observe un motif de gros vaisseaux choroïdiens précocement, puis une hyperfluorescence tardive de toute la tumeur.
Tortuosité des vaisseaux rétiniens : reflet des troubles circulatoires associés à l’angiome choroïdien
Décollement de rétine exsudatif : peut survenir en cas d’augmentation de volume de l’angiome choroïdien
L’angiome méningé homolatéral entraîne une atrophie et une calcification du cortex cérébral, avec une fréquence élevée de crises d’épilepsie (souvent réfractaires) avant l’âge de 3 ans. Un retard du développement psychomoteur, une hémiplégie et une hémianopsie latérale homonyme peuvent être associés.
Les symptômes palpébraux tels que l’œdème de la paupière supérieure et la rétraction de la paupière supérieure apparaissent précocement. On observe une exophtalmie, une diplopie et une baisse de l’acuité visuelle. L’hypertrophie des muscles extra-oculaires augmente la pression intra-orbitaire, provoquant une stase veineuse, mécanisme d’augmentation de la PVE. Elle est souvent associée à une hyperthyroïdie, mais peut aussi survenir sous forme d’ophtalmopathie euthyroïdienne.
Il survient souvent de manière unilatérale ou bilatérale asymétrique1, 2). Dans un cas chez une femme de 38 ans, la plainte principale était une rougeur de l’œil droit persistante depuis plus de 3 ans, avec des vaisseaux épiscléraux dilatés de façon diffuse, une PIO à 22 mmHg (sous timolol) et un fond d’œil normal1).
Les causes de l’élévation de la PVE se divisent en trois catégories : occlusion veineuse, anomalies artério-veineuses et idiopathiques3).
Classification
Principales maladies
Occlusion veineuse
Syndrome de la veine cave supérieure, thrombose du sinus caverneux, occlusion de la veine jugulaire
Anomalies artério-veineuses
CCF (Direct/Dural), fistule durale, syndrome de Sturge-Weber
Idiopathique
Syndrome de Radius-Maumenee
Causes liées à l'occlusion veineuse
Syndrome de la veine cave supérieure : occlusion de la veine cave supérieure due à une tumeur médiastinale, etc. Accompagné d’une stase veineuse de l’ensemble de la tête et du cou3)
Thrombose du sinus caverneux : secondaire à une infection faciale, orbitaire ou sinusienne. Les staphylocoques sont les bactéries les plus fréquentes. Se manifeste par fièvre, œdème palpébral, exophtalmie, paralysie des muscles extra-oculaires et œdème papillaire.
Ophtalmopathie thyroïdienne : l’hypertrophie des muscles extra-oculaires et l’augmentation de la pression intra-orbitaire entraînent une stase veineuse, mécanisme de l’élévation de la PVE. Le récepteur de la TSH agit comme antigène, provoquant une infiltration lymphocytaire et une réaction inflammatoire dans l’orbite.
Autres : tumeur orbitaire, pseudotumeur orbitaire, phlébite orbitaire, occlusion de la veine jugulaire (après curage cervical), occlusion veineuse pulmonaire3)
Anomalies artério-veineuses et idiopathiques
Fistule carotido-caverneuse (FCC) : Le type direct provient de la carotide interne elle-même, avec un shunt volumineux et des symptômes sévères. Le type dural provient des branches perforantes de la dure-mère et suit une évolution chronique.
Fistule durale : Shunt artério-veineux à faible débit3).
Syndrome de Sturge-Weber : Anomalie du développement vasculaire due à un trouble sympathique embryonnaire. En cas d’hémangiome palpébral, un glaucome se développe dans 30 à 70 % des cas4).
Varice orbitaire : Caractérisée par une exophtalmie augmentée par la manœuvre de Valsalva.
Syndrome de Radius-Maumenee : Diagnostic d’exclusion. Environ 60 cas rapportés1).
L’EGS classe plus en détail l’étiologie de l’élévation de la PVE3).
Maladies orbitaires et épisclérales : Brûlure chimique, lésion veineuse épisclérale due aux radiations, syndrome de Sturge-Weber, naevus d’Ota, orbitopathie endocrinienne (thyroïdienne), tumeur/pseudotumeur orbitaire, phlébite orbitaire.
Maladies neurologiques : Shunt dural, thrombose du sinus caverneux.
Causes systémiques : Obstruction de la veine cave supérieure, obstruction de la veine jugulaire (après curage cervical), obstruction de la veine pulmonaire.
Idiopathique
Dans la FCC, une ischémie oculaire persistante peut entraîner une néovascularisation de l’iris et de l’angle, avec un risque de glaucome néovasculaire. En l’absence de traitement, un reflux sanguin vers le système veineux cérébral peut provoquer une rupture du sinus caverneux, une hémorragie cérébrale ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, particulièrement dans la FCC directe. Cela peut engager le pronostic vital.
Dans la sclérite et l’épisclérite, l’inflammation s’étend aux veines épisclérales, entraînant une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse et une augmentation de la pression intraoculaire10).
Âge de début et étiologie du syndrome de Sturge-Weber
Début précoce (de la naissance à 4 ans) : Environ 60 % des cas. Principalement dû à une anomalie du développement de l’angle iridocornéen.
Forme tardive (après la petite enfance) : implique une augmentation de la PVE et un hémangiome choroïdien
QQuelles sont les causes de l'augmentation de la pression veineuse épisclérale ?
A
Elles sont classées en trois groupes : occlusion veineuse (syndrome de la veine cave supérieure, thrombose du sinus caverneux, orbitopathie thyroïdienne, tumeur orbitaire), anomalies artérioveineuses (fistule carotido-caverneuse, fistule durale, syndrome de Sturge-Weber, varice orbitaire) et idiopathique (syndrome de Radius-Maumenee). Les FCC sont classées en type direct et type dural ; le type direct a un shunt important et des symptômes sévères. Le syndrome de Radius-Maumenee est un diagnostic d’exclusion, posé après avoir éliminé toutes les causes secondaires par imagerie.
CT/IRM : évaluez l’élargissement du sinus caverneux, la dilatation de la veine ophtalmique supérieure et l’hypertrophie des muscles extra-oculaires. Dans les FCC légères, les résultats CT/IRM peuvent ne pas être évidents 1)
Signes IRM spécifiques : le sinus caverneux normal montre un rehaussement de contraste à l’IRM, mais dans la FCC, en raison de la vitesse élevée du flux sanguin, il apparaît comme un flow void (zone sans signal)
ARM : utile pour visualiser la dilatation de la veine ophtalmique supérieure, le sinus caverneux et les vaisseaux anormaux
Diagnostic de certitude : une angiographie cérébrale (confirmation du shunt artérioveineux à partir des artères carotides interne et externe) est nécessaire. Pour les FCC durales, une angiographie des 4 vaisseaux (artères carotides internes et externes bilatérales) est requise
Angio-CT : utile pour évaluer les anomalies vasculaires orbitaires et intracrâniennes
Échographie Doppler orbitaire : utilisée pour la confirmation non invasive de la dilatation de la veine ophtalmique supérieure
Il existe des méthodes de ponction directe (la plus précise) et indirecte (phlébomanomètre, air-jet, etc.), mais elles ne sont pas utilisées en routine clinique quotidienne2). Il n’existe pas d’appareil clinique pour mesurer la PVE.
Ils doivent être réalisés dans tous les cas d’élévation de la PVE1). Un diagnostic d’ophtalmopathie thyroïdienne est posé si l’un des anticorps suivants est positif : anticorps anti-récepteur de la TSH (TRAb, TSAb), anticorps anti-thyroglobuline (TgAb) ou anticorps anti-thyroperoxydase (TPOAb).
Le diagnostic repose sur les signes cutanés, les crises d’épilepsie et les calcifications corticales cérébrales au scanner crânien. Même avant l’apparition des calcifications, l’IRM avec contraste et la SPECT peuvent détecter les lésions cérébrales. Chez l’enfant, un examen ophtalmologique complet sous anesthésie générale (tonométrie, segment antérieur, angle iridocornéen, fond d’œil) est indispensable. L’angiographie à la fluorescéine est utile pour le diagnostic de l’hémangiome choroïdien, montrant un motif vasculaire choroïdien large précocement et une hyperfluorescence tardive de toute la tumeur.
Il est important de différencier les maladies qui présentent une hyperhémie oculaire chronique.
Épisclérite / sclérite : dilatation vasculaire inflammatoire, qui pâlit à la compression. Souvent douloureuse10)
Conjonctivite chronique : hyperhémie conjonctivale diffuse. Distribution différente de la dilatation vasculaire spiralée due à l’élévation de la PVE
Glaucome aigu par fermeture de l’angle : avec fermeture de l’angle, pathogénie différente de l’élévation de la PVE
Rosacée : accompagnée de rougeurs faciales et de télangiectasies
Polyglobulie vraie : accompagnée de distension des vaisseaux conjonctivaux, mais avec une augmentation globale des globules rouges en arrière-plan
Dans les cas de syndrome de Radius-Maumenee, il a été rapporté que l’angiographie par IRM crânienne, les tests de la fonction thyroïdienne et l’angiographie cérébrale étaient tous normaux1). Ce n’est qu’après l’absence d’anomalies à ces examens que le diagnostic d’idiopathique est posé.
Le traitement de base est le traitement de la maladie causale, et une collaboration avec d’autres spécialités comme la neurochirurgie est nécessaire 3). Si la PVE se normalise grâce au traitement de la maladie causale, la pression intraoculaire s’améliore, mais dans certains cas, l’hypertension oculaire persiste après le traitement de la maladie causale. Un traitement médicamenteux similaire à celui du glaucome primitif à angle ouvert est administré, mais il arrive souvent que le contrôle de la pression intraoculaire ne soit pas atteint uniquement par les médicaments et qu’une intervention chirurgicale ne soit pas nécessaire.
Inhibiteurs de la production d'humeur aqueuse (première intention)
Bêta-bloquants : timolol 0,5 %, etc. Ils inhibent la production d’humeur aqueuse et sont efficaces même en cas d’élévation de la PVE 3)
Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (IAC) : collyres comme le dorzolamide 1 % et le brinzolamide 1 %, acétazolamide oral (cas graves). L’effet est renforcé en association avec les bêta-bloquants 3)
Associations fixes : les associations fixes de bêta-bloquants et d’IAC améliorent l’observance thérapeutique
Inhibiteurs de Rho-kinase et autres
Nétarsudil 0,02 % : augmente l’écoulement trabéculaire + abaisse la PVE. Réduction de la PIO de 20 à 25 %. Après instillation, la PVE diminue en moyenne de 0,79 mmHg 3)
Ripasudil 0,4 % : augmente l’écoulement trabéculaire. Réduction de la PIO d’environ 20 %. 8 heures après l’instillation, la largeur de la colonne d’humeur aqueuse dans la veine épisclérale augmente significativement 3)
Analogues des prostaglandines : leur effet est limité car ils dilatent l’ensemble des vaisseaux épiscléraux. Ils ont un certain effet en favorisant l’écoulement par la voie accessoire
Thrombose du sinus caverneux : l’administration d’antibiotiques est le traitement principal
Fistule carotido-caverneuse (FCC) : si le shunt est de faible débit, une surveillance est possible (parfois fermeture spontanée en quelques mois). L’indication chirurgicale est posée en cas de shunt à haut débit, d’élévation persistante de la PIO, de baisse de l’acuité visuelle, de diplopie, de risque d’hémorragie cérébrale ou sous-arachnoïdienne, ou lorsque la fermeture spontanée n’est pas attendue. Le traitement chirurgical comprend une intervention endovasculaire (pour fermer la fistule) réalisée par un neurochirurgien.
Ophtalmopathie thyroïdienne : La correction de la fonction thyroïdienne est fondamentale. Une décompression orbitaire peut être nécessaire dans certains cas.
Sclérite et épisclérite : Contrôle de l’inflammation par le traitement de la maladie sous-jacente (maladie auto-immune, etc.).
Trabéculectomie : Option chirurgicale appropriée, mais le risque d’épanchement choroïdien est élevé dans les yeux avec PVE élevée. Des sutures ajustables sont recommandées pour éviter une baisse rapide de la pression intraoculaire peropératoire2).
Dispositifs de drainage du glaucome (GDD) : La valve d’Ahmed et l’implant de Baerveldt sont utilisés dans les cas réfractaires. À 5 ans, les GDD sont supérieurs à la trabéculectomie dans les cas de réintervention2).
Stent XEN45 en gel : Alternative mini-invasive. Préserve le tissu conjonctival2).
Dans le suivi à long terme de 3 cas de syndrome de Radius-Maumenee, une trabéculectomie, un XEN45, une valve d’Ahmed, un implant de Baerveldt et une cyclophotocoagulation ont été réalisés2). Tous les cas ont subi une trabéculectomie dans au moins un œil, mais des réinterventions ont souvent été nécessaires, et un épanchement choroïdien (sans hypotonie) est survenu dans 2 cas2). Dans le cas 1, le XEN45 a permis un bon contrôle de la pression intraoculaire lors d’un suivi à long terme de 73 mois2).
Algorithme thérapeutique selon l’âge dans le syndrome de Sturge-Weber
Congénital ou début dans la petite enfance : Trabéculotomie ou goniotomie sont indiquées4, 6, 7).
Enfants plus âgés (élévation de la PVE prédominante) : Le traitement médicamenteux est la première intention4). En cas d’échec du traitement médicamenteux ou de la reconstruction de la voie d’écoulement, envisager une trabéculectomie ou une chirurgie de shunt tubulaire avec plaque4, 8).
Complications chirurgicales : En présence d’un hémangiome choroïdien homolatéral, il existe un risque de complications graves telles qu’une hémorragie suprachoroïdienne ou un décollement de rétine4, 5).
Si l’hémangiome choroïdien augmente de taille et provoque un décollement de rétine exsudatif, la cryocoagulation est indiquée.
QComment traite-t-on le glaucome associé à une élévation de la pression veineuse épisclérale ?
A
Le traitement de première intention est celui de la maladie causale. Dans la fistule carotido-caverneuse (FCC), une chirurgie endovasculaire par un neurochirurgien est réalisée ; dans la thrombose du sinus caverneux, des antibiotiques sont administrés. Pour contrôler la pression intraoculaire, la suppression de la production d’humeur aqueuse par les bêtabloquants et les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique est efficace. Les inhibiteurs de la Rho kinase (nétarsudil 0,02 % et ripasudil 0,4 %) ont un effet abaissant la pression veineuse épisclérale (PVE). Dans le syndrome de Sturge-Weber, le choix du traitement en fonction de l’âge est important : la chirurgie est le premier choix pour les nourrissons et les jeunes enfants, tandis que le traitement médicamenteux est le premier choix pour les enfants plus âgés. La chirurgie filtrante comporte un risque élevé d’épanchement choroïdien et nécessite une technique prudente.
L’humeur aqueuse est évacuée de l’œil par deux voies : la voie principale (80 à 95 % du débit total) et la voie accessoire (5 à 20 %) 9). Dans la voie principale, l’humeur aqueuse s’écoule dans l’ordre suivant : trabéculum → canal de Schlemm → canaux collecteurs → veines aqueuses → veines épisclérales → veine ophtalmique supérieure → sinus caverneux → veine jugulaire interne → veine cave supérieure.
L’écoulement de l’humeur aqueuse par la voie principale est dépendant de la pression intraoculaire : le débit augmente avec l’élévation de la pression intraoculaire. Cependant, en cas d’élévation de la PVE, ce mécanisme compensateur seul est insuffisant pour normaliser la pression intraoculaire.
Lorsque la pression veineuse augmente en aval de l’anastomose épisclérale, la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse du canal de Schlemm vers les veines épisclérales augmente 3). Dans les cas chroniques, un reflux sanguin dans le canal de Schlemm se produit, réduisant l’écoulement de l’humeur aqueuse à travers le trabéculum. En conséquence, la pression intraoculaire s’élève de manière chronique, conduisant à une neuropathie glaucomateuse 3).
L’écoulement par la voie accessoire (voie uvéosclérale) est indépendant de la pression intraoculaire et moins affecté par l’élévation de la PVE. Cette propriété est la base de l’efficacité des prostaglandines pour favoriser l’écoulement par la voie accessoire.
Ischémie oculaire et glaucome néovasculaire dans la FCC
Dans la FCC, l’élévation prolongée de la PVE altère le flux sanguin oculaire, entraînant une ischémie oculaire. En raison du shunt du sang artériel vers le sinus caverneux, la pression de perfusion du système artériel ophtalmique diminue. L’ischémie oculaire chronique persistante induit la production de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) via l’ischémie rétinienne, provoquant une néovascularisation de l’iris et de l’angle, conduisant à un glaucome néovasculaire. À ce stade, l’angle ouvert est obstrué et le traitement devient plus difficile. Le traitement de la FCC (fermeture de la fistule) peut améliorer l’ischémie oculaire et entraîner une régression de la néovascularisation, mais dans les cas avancés, des lésions irréversibles de l’angle persistent.
Élévation de la pression intraoculaire dans le syndrome de Sturge-Weber : mécanismes multifactoriels
L’élévation de la pression intraoculaire dans le syndrome de Sturge-Weber n’est pas due à un mécanisme unique, mais à plusieurs facteurs 4).
Dysgénésie angulaire primitive : cause principale des formes à début précoce
Atrophie du canal de Schlemm : obstacle structurel de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse
Augmentation de la pression veineuse épisclérale : due à un hémangiome épiscléral
Formation de synéchies antérieures périphériques (PAS) : modifications chroniques de l’angle
Hyperperméabilité associée à l’hémangiome choroïdien : fuite à travers des parois vasculaires amincies
En raison de la combinaison de ces multiples facteurs, le glaucome du syndrome de Sturge-Weber est plus réfractaire que le glaucome développemental. Cependant, si un bon contrôle de la pression intraoculaire est obtenu précocement, la préservation de la vision est possible.
QPourquoi le glaucome du syndrome de Sturge-Weber est-il réfractaire ?
A
L’élévation de la pression intraoculaire dans le syndrome de Sturge-Weber n’est pas due à un mécanisme unique, mais à la combinaison de cinq facteurs : dysgénésie de l’angle primaire, atrophie du canal de Schlemm, augmentation de la pression veineuse épisclérale, formation de synéchies antérieures périphériques et hyperperméabilité associée à l’hémangiome choroïdien. Pour cette raison, le contrôle de la pression intraoculaire par la pharmacothérapie seule est souvent difficile. De plus, la chirurgie comporte des risques d’hémorragie suprachoroïdienne et de décollement de la rétine associés à l’hémangiome choroïdien ipsilatéral, nécessitant une évaluation prudente des options thérapeutiques.
Une étude utilisant un manomètre veineux automatique a rapporté une diminution moyenne de la pression veineuse épisclérale de -0,79 mmHg après instillation de nétarsudil 0,02 %. L’angiographie à médiation érythrocytaire a également confirmé une augmentation significative du drainage veineux épiscléral. Pour le ripasudil, une augmentation significative de la largeur de la colonne aqueuse dans les veines épisclérales a été observée 8 heures après l’instillation, suggérant une amélioration du drainage veineux épiscléral.
Le bimatoprost administré dans la chambre antérieure dilate sélectivement le système veineux épiscléral et améliore le drainage. Contrairement aux prostaglandines topiques qui dilatent l’ensemble des vaisseaux épiscléraux, l’administration intracamérulaire agit uniquement sur le système veineux.
Un nouveau collyre topique qui cible sélectivement les vaisseaux épiscléraux et réduit la PVE. Il possède une action vasodilatatrice via la modulation des canaux potassiques sensibles à l’ATP. En cours de développement, les données préliminaires montrent une baisse significative de la pression intraoculaire et l’absence d’effets secondaires graves.
Résultats chirurgicaux à long terme du syndrome de Radius-Maumenee
Elksne et al. (2023) ont rapporté le suivi à long terme de 3 cas. Dans le cas 1, un stent en gel XEN45 a été inséré dans l’œil gauche, et un bon contrôle de la pression intraoculaire a été obtenu lors du suivi à long terme de 73 mois. La gestion des complications postopératoires telles que l’épanchement choroïdien et l’œdème maculaire cystoïde reste un défi 2).
