Episkleral ven basıncı (EVP) yüksekliği, aköz hümör çıkış yolunun distalindeki venöz basıncın anormal yükselmesi sonucu göz içi basıncının artması ve sekonder açık açılı glokoma yol açan bir durumdur 3). Glokom sınıflamasında, aköz çıkış direncinin ana odağının Schlemm kanalının gerisinde olduğu sekonder açık açılı glokom grubunda yer alır 4). Açı temelde açık açılıdır.
EVP normal değeri yaklaşık 8-11.5 mmHg olup vücut pozisyonuna göre değişir. Klinikte EVP’yi ölçen bir cihaz yoktur; genellikle klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleriyle dolaylı olarak EVP yüksekliği tahmin edilir. Goldmann formülüne göre göz içi basıncı şu ilişkiyle ifade edilir:
GİB = (F / C) + EVP
Burada F aköz üretim hızı (μL/dk), C aköz çıkım katsayısı (μL/dk/mmHg) ve EVP episkleral ven basıncıdır (mmHg). Bu formülden açıkça görüldüğü gibi, EVP yüksekliği doğrudan göz içi basıncı artışına yol açar. Ölçüm verileri, EVP’deki 1 mmHg’lik artışın GİB’de yaklaşık 0.83±0.21 mmHg artışa neden olduğunu ve aralarında doğrusal bir ilişki olduğunu göstermektedir. Normal gözlerde EVP normal değeri kaynaklara göre “8-10 mmHg” ile “8-11.5 mmHg” arasında değişmekle birlikte, her durumda aköz çıkış yolunun distal basıncı olarak göz içi basıncının belirlenmesinde önemli rol oynar.
Konvansiyonel aköz çıkış yolunda, aköz Schlemm kanalından toplayıcı kanallara, derin skleral venöz pleksusa, intrasleral venöz pleksusa ve episkleral venöz pleksusa geçerek superior oftalmik vene katılır. Superior oftalmik ven kavernöz sinüse, oradan internal juguler vene, superior vena kavaya ve sağ atriuma ulaşır. Bu yolun herhangi bir noktasında tıkanıklık veya basınç artışı EVP yüksekliğine neden olur 3).
Göz içi basıncı 8 mmHg’nin (episkleral ven basıncına eşdeğer) üzerinde olduğunda, Schlemm kanalına aköz girişi göz içi basıncıyla doğru orantılı olarak doğrusal şekilde artar.
Gece uykusu sırasında sırtüstü pozisyonda EVP yükselir. Bu, uyku sırasında göz içi basıncı artışının ana mekanizmalarından biridir. Oturur pozisyondan sırtüstü pozisyona geçişle birlikte başın venöz dönüşü azalır ve episkleral ven basıncı yükselir. Normal bireylerde bile yatar pozisyonda göz içi basıncı 1-6 mmHg yükselir, ancak EVP yüksekliğine neden olan altta yatan hastalığı olan hastalarda bu değişim daha da belirginleşir. Pozisyon değişikliğine bağlı göz içi basıncı değişimi, EVP yüksekliğinin tanısında yardımcı olarak da kullanılır.
İdiyopatik EVP Yüksekliği (Radius-Maumenee Sendromu)
Tüm nedenler dışlandığında idiyopatik (Radius-Maumenee sendromu) tanısı konur 1). İlk kez 1968’de Minas ve Podos tarafından tanımlanmış ve 1978’de Radius ve Maumenee’nin 4 vaka bildirmesiyle bu sendrom adını almıştır 1). Literatürde yaklaşık 60 vaka bildirilmiştir ve oldukça nadirdir 1).
QEpiskleral ven basıncı yükseldiğinde göz içi basıncı neden yükselir?
A
Goldmann formülüne göre göz içi basıncı (GİB), aköz hümör üretimi ve dışa akım direncinin yanı sıra episkleral ven basıncı (EVB) tarafından belirlenir. Aköz hümör, Schlemm kanalından toplayıcı kanallar ve episkleral venler yoluyla sistemik dolaşıma boşaltılır. Bu çıkış yolunun aşağı akımında venöz basınç yükseldiğinde, Schlemm kanalından aköz hümör çıkışına karşı direnç artar. Sonuç olarak, aköz hümör göz içinde birikir ve GİB yükselir. EVB’deki 1 mmHg’lik artışın GİB’de yaklaşık 0.83 mmHg’lik bir artışa yol açtığı doğrusal bir ilişki vardır.
Episkleral ven basıncı yüksekliği: Kıvrımlı episkleral damarlar ve gonyoskopide Schlemm kanalında kan
Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;18:100712. Fig. 1. PMCID: PMC7171185. License: CC BY 4.0.
Yarık lamba fotoğrafı (A) kıvrımlı ve genişlemiş episkleral damarları, gonyoskopi fotoğrafı (B) ise Schlemm kanalına kan reflüsünü göstermektedir. Bu, metnin “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular” bölümünde ele alınan aköz çıkış yolunun aşağı akımındaki venöz basınç artışına karşılık gelir.
EVB yüksekliği olan hastalar sıklıkla geleneksel tedaviye yanıt vermeyen kronik göz kızarıklığı ile başvururlar. Sıklıkla kronik konjonktivit olarak yanlış teşhis edilir3). Genellikle ağrı veya tahriş şikayeti azdır.
Akut vakalarda (karotid-kavernöz fistül gibi) göz tahriş belirtileri ve göz ağrısı ortaya çıkar3). KKF’de hasta kafa içinde nabızla senkronize bir üfürüm (bruit) hisseder. Göz hareket bozukluğuna bağlı çift görme de eşlik edebilir.
Yatar pozisyonda EVP artar → göz içi basıncı artar
Karakteristik bulgu, inflamasyon olmaksızın spiral şeklinde episkleral ven dilatasyonudur ve gonyoskopide açık açı ve Schlemm kanalına kan reflüsü gözlenir1, 2). Kronik vakalarda Schlemm kanal duvarında hyalinizasyon da görülebilir.
Pulsatil proptozis: Kavernöz sinüsten orbitaya arteriyel kan akışına bağlı
Vasküler üfürüm (bruit): Stetoskopla supraorbital veya temporal bölgede duyulur
Konjonktival hiperemi ve ödem: Kıvrımlı ve dilate konjonktival damarlar “Medusa başı (caput Medusae)” olarak adlandırılır
Diğer bulgular arasında okülomotor sinir felci (okülomotor, abdusens, troklear) nedeniyle göz hareket kısıtlılığı ve çift görme, retina kanaması, venöz kıvrımlanma ve dilatasyon, koroid dekolmanı, göz ağrısı, baş ağrısı ve kulak çınlaması yer alır.
Direkt CCF ve Dural CCF arasındaki klinik farklar:
Direkt CCF: İnternal karotid arter ana gövdesinden kavernöz sinüse doğrudan akış. Şant miktarı fazla ve semptomlar şiddetlidir. %75’i kafa travmasına bağlıdır, ancak son yıllarda idiyopatik vakaların arttığı bildirilmektedir.
Dural CCF (Dural fistül): İç karotis veya dış karotis arterinin dural perforan dallarından kavernöz sinüse akış olur. Konjenital arteriyovenöz malformasyonlar, hipertansiyon ve diyabet tetikleyici olabilir. Şant miktarı azdır ve kronik seyir gösterir. Alt petrozal sinüs gibi yerlere drenajın baskın olduğu ve superior oftalmik vene reflünün az olduğu olgularda karakteristik oküler semptomlar görülmeyebilir, bu nedenle dikkatli olunmalıdır.
Yüz, orbita, farinks ve paranazal sinüs enfeksiyonlarını takiben gelişir. En sık etken stafilokoktur. Akut başlangıçlı ateş, belirgin göz kapağı şişliği, proptozis ve ekstraoküler kas felcine bağlı çift görme ortaya çıkar. Konjonktival damarlarda dolgunluk ve kıvrımlanma, görme azalması ve karakteristik olarak papilödem görülür. Karşı tarafa yayılım gösteren bilateral olgular da vardır. Antibiyotiklerle hızlı tedavi şarttır; tedavide gecikme ciddi komplikasyonlara yol açar.
Yüzde hemanjiyom (porto şarabı lekesi) + aynı tarafta meningeal hemanjiyom + glokom üçlüsü ile karakterize fokal bir fakomatozdur. Çoğu sporadiktir ve embriyonik dönemde sempatik sinir hasarına bağlı vasküler gelişim anomalisi nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Doğumdan itibaren trigeminal sinirin 1. ve 2. dal alanlarında karakteristik alev şeklinde nevüs (genellikle tek taraflı) görülür.
En önemli oküler bulgu glokomdur ve aşağıdaki bulgular eşlik eder:
Konjonktiva ve episklera damarlarında genişleme ve kıvrımlanma: EVP yüksekliğini yansıtır.
Koroid hemanjiyomu: Fundusta diffüz kırmızı renk görünümü verir. Floresein anjiyografide erken dönemde büyük koroidal damar paterni, geç dönemde tümörün tamamında hiperfloresans izlenir.
Retina damarlarında kıvrımlanma: Koroid hemanjiyomuna bağlı dolaşım bozukluğunu yansıtır.
Eksüdatif retina dekolmanı: Koroid hemanjiyomu büyüdüğünde ortaya çıkabilir.
Aynı taraftaki meningeal hemanjiyom serebral kortikal atrofi ve kalsifikasyona yol açar ve 3 yaşına kadar sıklıkla epileptik nöbetler (çoğu dirençli) gelişir. Mental retardasyon, hemiparezi ve homonim hemianopsi eşlik edebilir.
Kapak bulguları olarak üst kapak şişliği ve üst kapak retraksiyonu erken dönemde ortaya çıkar. Proptozis, çift görme ve görme azalması görülür. Ekstraoküler kas hipertrofisi orbital basıncı artırarak venöz staza neden olur ve EVP yükselmesine yol açar. Çoğunlukla hipertiroidi ile birliktedir, ancak ötiroid oftalmopati olarak da ortaya çıkabilir.
Genellikle tek taraflı veya iki taraflı asimetrik olarak ortaya çıkar 1, 2). 38 yaşındaki bir kadın olguda, 3 yıldan uzun süredir devam eden sağ gözde kızarıklık ana yakınmaydı ve yaygın dilate episkleral damarlar, timolol kullanımı altında GİB 22 mmHg ve normal fundus bulguları saptandı 1).
Üst vena kava sendromu: Mediastinal tümör vb. nedeniyle üst vena kava tıkanıklığı. Baş ve boynun tamamında venöz staz eşlik eder 3)
Kavernöz sinüs trombozu: Yüz, orbita ve sinüs enfeksiyonlarına sekonder gelişir. En sık etken stafilokoktur. Ateş, göz kapağı ödemi, proptozis, ekstraoküler kas felci ve papilödem ile prezente olur
Tiroid göz hastalığı: Ekstraoküler kas hipertrofisi ve orbital basınç artışına bağlı venöz staz, EVP yükselmesinin mekanizmasıdır. TSH reseptörü antijen olarak orbita lenfosit infiltrasyonu ve inflamatuar yanıta neden olur
Diğerleri: Orbital tümör, orbital psödotümör, orbital flebit, juguler ven tıkanıklığı (boyun diseksiyonu sonrası), pulmoner ven tıkanıklığı 3)
Arteriyovenöz anormallikler ve idiyopatik
Karotid-kavernöz fistül (CCF): Direkt tip, internal karotid arter ana gövdesinden doğrudan akımla oluşur, şant miktarı fazladır ve semptomlar şiddetlidir. Dural tip, dura perforan dallarından akımla oluşur ve kronik seyirlidir.
Dural fistül: Düşük akımlı arteriyovenöz şant 3)
Sturge-Weber sendromu: Embriyonik dönemde sempatik sinir hasarına bağlı vasküler gelişim anomalisi. Göz kapağında hemanjiyom varsa, %30-70 oranında glokom gelişir 4)
Orbital varis: Valsalva manevrası ile artan proptozis karakteristiktir.
Radius-Maumenee sendromu: Dışlama tanısı. Yaklaşık 60 vaka bildirilmiştir 1)
EGS’de EVP yükselmesinin etiyolojisi daha ayrıntılı sınıflandırılmıştır 3).
Orbital ve episkleral hastalıklar: Kimyasal yanık/radyasyona bağlı episkleral ven hasarı, Sturge-Weber sendromu, Ota nevüsü, endokrin orbital hastalık (tiroid orbitopatisi), orbital tümör/pseudotümör, orbital flebit
Sistemik nedenler: Superior vena kava tıkanıklığı, juguler ven tıkanıklığı (boyun diseksiyonu sonrası), pulmoner ven tıkanıklığı
İdiyopatik
CCF’de oküler iskemi devam ederse iris ve açıda neovaskülarizasyon gelişir ve neovasküler glokom riski oluşur. Tedavi edilmezse, beyin venöz sistemine kan reflüsü kavernöz sinüs rüptürü, serebral kanama ve subaraknoid kanamaya yol açabilir, özellikle direkt CCF’de dikkat edilmelidir. Yaşam prognozunu doğrudan etkileyebilir.
Sklerit ve episkleritte, inflamasyonun episkleral venlere yayılması aköz hümör çıkışında bozulmaya ve göz içi basıncı artışına neden olur 10).
Sturge-Weber sendromunun başlangıç zamanı ve etiyolojisi
Erken başlangıçlı tip (doğumdan hemen sonra - 4 yaş): Yaklaşık %60’ını oluşturur. Açının gelişimsel anomalisi ana nedendir.
Geç başlangıçlı tip (bebeklik sonrası): EVP yüksekliği ve koroidal hemanjiyom rol oynar
QEpiskleral ven basıncı yüksekliğinin nedenleri nelerdir?
A
Üç ana gruba ayrılır: venöz tıkanıklık (superior vena kava sendromu, kavernöz sinüs trombozu, tiroid göz hastalığı, orbital tümör), arteriyovenöz anormallikler (karotid-kavernöz fistül, dural fistül, Sturge-Weber sendromu, orbital varis) ve idiyopatik (Radius-Maumenee sendromu). CCF, direkt ve dural tip olarak sınıflandırılır; direkt tipte şant miktarı fazla ve semptomlar şiddetlidir. Radius-Maumenee sendromu bir dışlama tanısıdır ve tüm sekonder nedenler görüntüleme ile dışlandıktan sonra konur.
BT ve MRG: Kavernöz sinüs genişlemesi, superior oftalmik ven dilatasyonu ve ekstraoküler kas hipertrofisini değerlendirir. Hafif CCF’de BT/MRG bulguları belirgin olmayabilir 1)
MRG’ye özgü bulgu: Normal kavernöz sinüs MRG’de kontrast tutulumu gösterirken, CCF’de kan akım hızı yüksek olduğu için flow void (sinyalsiz alan) olarak görülür
MRA: Superior oftalmik ven dilatasyonu ve kavernöz sinüs ile anormal damar yapılarının gösterilmesinde faydalıdır
Kesin tanı: Serebral anjiyografi (internal karotid ve eksternal karotid arterden arteriyovenöz şantın doğrulanması) gereklidir. Dural CCF’de her iki internal ve eksternal karotid arterin 4 damar anjiyografisi yapılmalıdır
BT anjiyografi: Orbital ve intrakraniyal vasküler anormalliklerin değerlendirilmesinde faydalıdır
Orbital Doppler Ultrasonografi: Superior oftalmik ven dilatasyonunun noninvaziv olarak doğrulanmasında kullanılır
Direkt ponksiyon (en doğru) ve indirekt yöntemler (venöz basınç ölçer, hava jeti vb.) mevcuttur, ancak günlük klinik pratikte rutin kullanıma ulaşmamıştır2). Klinik olarak EVP ölçen bir cihaz yoktur.
Tüm EVP yüksekliği olgularında yapılmalıdır1). TSH reseptör antikoru (TRAb, TSAb), anti-TG antikoru (TgAb) veya anti-TPO antikoru (TPOAb)‘ndan herhangi birinin pozitif olması tiroid göz hastalığı tanısını koydurur.
Tanı, cilt bulguları + epileptik nöbet + kafa BT’sinde serebral kortikal kalsifikasyon ile konur. Kalsifikasyon ortaya çıkmadan önce bile kontrastlı MRG ve SPECT ile beyin lezyonları saptanabilir. Çocuklarda genel anestezi altında ayrıntılı göz içi basıncı ölçümü, ön segment, açı ve fundus muayenesi zorunludur. Koroid hemanjiyomu tanısında floresein anjiyografi yararlıdır; erken dönemde büyük koroidal damar paterni, geç dönemde tümörün tamamında hiperfloresans gösterir.
Akut Açı Kapanması Glokomu: Açı kapanması ile birliktedir, EVP yüksekliğinden farklı patofizyoloji
Rozasea: Yüzde kızarıklık ve telenjiektazi ile birliktedir
Polisitemia Vera: Konjonktival damarlarda dolgunluk ile birliktedir ancak altta yatan sistemik eritrositoz vardır
Radius-Maumenee sendromu olgularında kafa içi MR anjiyografi, tiroid fonksiyon testleri ve serebral anjiyografinin tümünün normal olduğu bildirilmiştir1). Bu testlerde anormallik saptanmadığında ancak idiyopatik tanı konur.
Tedavinin temeli altta yatan hastalığın tedavisidir ve beyin cerrahisi gibi diğer bölümlerle iş birliği gerekir3). Altta yatan hastalığın tedavisi ile EVP normalleşirse göz içi basıncı düzelir, ancak bazı vakalarda altta yatan hastalık tedavisinden sonra da yüksek göz içi basıncı devam eder. Primer açık açılı glokoma benzer ilaç tedavisi uygulanır, ancak sadece ilaç tedavisi ile göz içi basıncı kontrolü sağlanamaz ve çoğu zaman cerrahiye gerek kalmaz.
Kombinasyon ilaçları: Beta bloker + CAI kombinasyonu tedavi uyumunu artırmada faydalıdır
Rho Kinaz İnhibitörleri ve Diğerleri
Netarsudil %0.02: Trabeküler çıkışı artırır + EVP düşürücü etki. Göz içi basıncını %20-25 düşürür. Damlatma sonrası EVP ortalama -0.79 mmHg azalır3)
Ripasudil %0.4: Trabeküler çıkışı artırır. Göz içi basıncını yaklaşık %20 düşürür. Damlatmadan 8 saat sonra episkleral venlerdeki aköz hümör sütun genişliği anlamlı şekilde artar3)
Prostaglandin analogları: Episkleral damarları genişlettiği için etkisi sınırlıdır. Yardımcı yollardan çıkışı artırarak belirli bir etki sağlar
Sturge-Weber sendromu ilişkili glokomlu 6 gözde netarsudil eklenmesi sonrası anlamlı göz içi basıncı düşüşü bildirilmiştir.
Kavernöz sinüs trombozu: Tedavinin merkezinde antibiyotik uygulaması yer alır
CCF: Şant miktarı az ise takip (birkaç ay içinde kendiliğinden kapanabilir). Cerrahi endikasyonları: şant miktarının fazla olması, sürekli göz içi basıncı yüksekliği, görme azalması, çift görme, beyin kanaması/subaraknoid kanama riski ve kendiliğinden kapanma beklenmemesidir. Cerrahi tedavi olarak beyin cerrahisi tarafından endovasküler cerrahi (fistülü kapatmak amacıyla) uygulanır
Tiroid göz hastalığı: Temel tedavi tiroid fonksiyonunun düzeltilmesidir. Bazı durumlarda orbital dekompresyon cerrahisi gerekebilir.
Sklerit ve episklerit: Altta yatan hastalığın (otoimmün hastalık gibi) tedavisi ile inflamasyonun kontrolü
Trabekülektomi: Uygun bir cerrahi seçenektir, ancak yüksek episkleral venöz basınçlı gözlerde koroid efüzyonu riski yüksektir. Ameliyat sırasında ani göz içi basınç düşüşünü önlemek için ayarlanabilir dikişler önerilir2)
Glokom drenaj cihazı (GDD): Ahmed valvi ve Baerveldt implantı dirençli vakalarda kullanılır. 5 yıllık sonuçlar, tekrarlayan cerrahi vakalarında GDD’nin trabekülektomiden daha iyi olduğunu göstermektedir2)
XEN45 jel stent: Minimal invaziv bir alternatiftir. Konjonktival dokuyu korur2)
Radius-Maumenee sendromlu 3 vakanın uzun dönem takibinde trabekülektomi, XEN45, Ahmed valvi, Baerveldt implantı ve siklofotokoagülasyon uygulanmıştır2). Tüm vakalarda en az bir göze trabekülektomi yapılmış, ancak sıklıkla tekrar cerrahi gerekmiş ve iki vakada (hipotoni olmaksızın) koroid efüzyonu gelişmiştir2). Vaka 1’de XEN45 ile 73 aylık uzun dönem takipte iyi göz içi basınç kontrolü sağlanmıştır2).
Sturge-Weber Sendromunda Yaşa Göre Tedavi Algoritması
Konjenital veya bebeklik döneminde başlangıç: Trabekülotomi veya gonyotomi endikedir4, 6, 7)
Daha büyük çocuklar (yüksek episkleral venöz basınç baskın): İlaç tedavisi ilk seçenektir4). İlaç tedavisi ve çıkış yolu rekonstrüksiyonu başarısız olursa, trabekülektomi veya plaklı tüp şant cerrahisi düşünülür4, 8)
Cerrahi komplikasyonlar: İpsilateral koroid hemanjiyomu varlığında suprakoroidal kanama ve retina dekolmanı gibi ciddi komplikasyon riski vardır4, 5)
QEpiskleral ven basıncı yüksekliğine bağlı glokom nasıl tedavi edilir?
A
Tedavinin ilk adımı altta yatan hastalığın tedavisidir. KKF’de beyin cerrahisi tarafından endovasküler cerrahi, kavernöz sinüs trombozunda ise antibiyotik uygulanır. Göz içi basıncı kontrolü için beta blokerler ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile aköz hümör üretiminin baskılanması etkilidir. Rho kinaz inhibitörleri (netarsudil %0,02 ve ripasudil %0,4) EVP düşürücü etkiye sahiptir. Sturge-Weber sendromunda yaşa göre tedavi seçimi önemlidir: bebeklik ve erken çocukluk döneminde cerrahi, daha büyük çocuklarda ise ilk seçenek ilaç tedavisidir. Filtrasyon cerrahisi yüksek koroid efüzyonu riski taşır ve dikkatli teknik gerektirir.
Aköz hümör, ana yol (toplam çıkışın %80-95’i) ve yardımcı yol (%5-20) olmak üzere iki yolla göz dışına atılır 9). Ana yolda aköz hümör sırasıyla trabekül → Schlemm kanalı → toplayıcı kanallar → aköz venleri → episkleral venler → superior oftalmik ven → kavernöz sinüs → internal juguler ven → superior vena kavaya akar.
Ana yoldan aköz çıkışı göz içi basıncına bağımlıdır ve göz içi basıncı arttıkça çıkış miktarı artar. Ancak EVP’nin yükseldiği durumlarda bu kompansatuar mekanizma tek başına göz içi basıncını normalleştirmek için yetersiz kalır.
Episkleral anastomozun distalinde venöz basınç yükseldiğinde, Schlemm kanalından episkleral venlere aköz çıkışına karşı direnç artar 3). Kronik vakalarda Schlemm kanalına kan reflüsü oluşur ve trabekül yoluyla aköz çıkışı azalır. Sonuç olarak göz içi basıncı kronik olarak yükselir ve glokomatöz optik nöropatiye yol açar 3).
Yardımcı yoldan (uveoskleral yol) çıkış göz içi basıncına bağımlı değildir ve EVP yüksekliğinden daha az etkilenir. Bu özellik, prostaglandin ilişkili ilaçların yardımcı yoldan çıkışı artırmadaki belirli etkinliğinin temelini oluşturur.
KKF’de uzun süreli EVP yüksekliği göz kan akımını bozar ve göz iskemisine yol açar. Arteriyel kanın kavernöz sinüse şant olması nedeniyle oftalmik arter sisteminde perfüzyon basıncı düşer. Kronik göz iskemisi, retina iskemisi aracılığıyla vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) üretimine yol açar ve iris ile açıda neovaskülarizasyon oluşarak neovasküler glokom gelişir. Bu aşamaya gelindiğinde açık açı kapanır ve tedavi daha da zorlaşır. KKF tedavisi (fistülün kapatılması) ile göz iskemisi düzelirse neovaskülarizasyonun gerilemesi beklenir, ancak ilerlemiş vakalarda geri dönüşümsüz açı hasarı kalır.
Sturge-Weber Sendromunda Göz İçi Basıncı Yüksekliği: Çok Faktörlü Mekanizma
Sturge-Weber sendromunda göz içi basıncı yüksekliği tek bir mekanizmadan değil, birden fazla faktörden kaynaklanır 4).
Primer açı disgenezisi: Erken başlangıçlı tipin ana nedeni
Schlemm kanalı atrofisi: Aköz çıkış yolunda yapısal bozukluk
Episkleral venöz basınç artışı: Episkleral hemanjiyom nedeniyle
Periferik ön sineşi (PAS) oluşumu: Açının kronik değişiklikleri
Koroid hemanjiyomu ile ilişkili geçirgenlik artışı: İnceltilmiş damar duvarlarından sızıntı
Bu çoklu faktörlerin birleşmesi nedeniyle, Sturge-Weber sendromundaki glokom, gelişimsel glokoma kıyasla tedaviye daha dirençlidir. Ancak erken dönemde iyi bir göz içi basıncı kontrolü sağlanırsa görme korunabilir.
QSturge-Weber sendromunda glokom neden tedaviye dirençlidir?
A
Sturge-Weber sendromunda göz içi basıncı artışı tek bir mekanizmadan değil, primer açı disgenezisi, Schlemm kanalı atrofisi, episkleral venöz basınç artışı, periferik ön sineşi oluşumu ve koroid hemanjiyomu ile ilişkili geçirgenlik artışı olmak üzere beş faktörün birleşiminden kaynaklanır. Bu nedenle sadece ilaç tedavisi ile göz içi basıncını kontrol etmek genellikle zordur. Ayrıca cerrahi tedavide de aynı taraftaki koroid hemanjiyomuna bağlı suprakoroidal kanama ve retina dekolmanı riski vardır ve tedavi seçiminde dikkatli karar verilmesi gerekir.
Otomatik venöz basınç ölçer kullanılan bir çalışmada, %0.02 netarsudil damlatılmasından sonra episkleral venöz basıncın ortalama -0.79 mmHg düştüğü bildirilmiştir. Eritrosit aracılı anjiyografi ile de episkleral venöz çıkışta anlamlı bir artış doğrulanmıştır. Ripasudil için de, damlatmadan 8 saat sonra episkleral vende aköz humor sütun genişliğinde anlamlı bir artış gözlenmiş ve episkleral venöz çıkışın arttığı düşünülmüştür.
Ön kamaraya uygulanan bimatoprost, episkleral venöz sistemi seçici olarak genişletir ve çıkışı artırır. Topikal prostaglandin analogları tüm episkleral damarları genişletirken, ön kamara içi uygulama sadece venöz sisteme etki etmesi bakımından farklılık gösterir.
Episkleral damarları seçici olarak hedef alan ve EVP’yi düşüren yeni bir topikal göz damlasıdır. ATP’ye duyarlı potasyum kanal düzenlenmesi yoluyla vazodilatör etkiye sahiptir. Geliştirme aşamasındadır ve ön veriler anlamlı göz içi basıncı düşüşü ve ciddi yan etkilerin olmadığını göstermektedir.
Radius-Maumenee Sendromunda Uzun Dönem Cerrahi Sonuçlar
Elksne ve ark. (2023) üç olgunun uzun süreli takibini bildirdi. Olgu 1’de sol göze XEN45 jel stent yerleştirildi ve 73 aylık uzun takipte iyi göz içi basıncı kontrolü sağlandı. Postoperatif koroid efüzyonu ve kistoid makula ödemi gibi komplikasyonların yönetimi zorluk olarak devam etmektedir 2).
