Superior oftalmik ven (SOV), yörünge içindeki en kalın vendir. Yörüngenin ön-iç kısmında vena supraorbitalis, vena trochlearis ve vena angularis’in birleşmesiyle başlar ve arkaya doğru seyrederek kavernöz sinüse dökülür. Normal SOV çapı ortalama 2 mm’dir ve genişleme durumunda 3 mm veya daha fazla olur.
SOV genişlemesi, görme veya hayatı tehdit edebilecek hastalıkları düşündüren bir görüntüleme bulgusudur. BT veya MRG’de SOV genişlemesi saptansa da, bu tek başına belirli bir tanıyı doğrulamaz. Altta yatan nedenin araştırılması zorunludur.
SOV genişlemesinin en sık nedenleri karotid-kavernöz fistül (CCF), arteriyovenöz malformasyon (AVM) ve SOV trombozudur. Diğer nedenler arasında orbital selülit, tiroid göz hastalığı, orbital tümörler ve kafa içi basınç artışı yer alır.
SOV trombozunun (SOVT) tahmini yıllık insidansı milyonda yaklaşık 3-4 vaka ile oldukça nadirdir4), ancak kavernöz sinüs trombozuna ilerleme ve körlük riski taşıyan ciddi bir durumdur.
Orbital venöz sistemde kapakçık bulunmaz ve yüz, nazofarinks ve kavernöz sinüsü birbirine bağlayan venöz pleksus aracılığıyla inflamasyon veya tromboz her iki yönde kolayca yayılabilir.
SOV dilatasyonu, çeşitli hastalıklara eşlik eden bir görüntüleme bulgusudur ve bağımsız bir hastalık olarak sıklığı net değildir. En sık nedeni olan SOV trombozunun insidansı yılda yaklaşık 3-4 vaka/milyon kişi olup oldukça nadirdir 4). Bununla birlikte, karotid-kavernöz fistül gibi altta yatan hastalıkların sıklığı da dikkate alınmalıdır.
SOV dilatasyonuna neden olan altta yatan hastalığa bağlı olarak çeşitli belirtiler ortaya çıkar.
SOV trombozunda akut göz ağrısı, göz hareketleriyle ağrı ve göz kapağında «bulanık» şişlik karakteristiktir1). Konjonktival kızarıklık olmadan da SOVT görülebilir ve göz hareket kısıtlılığı ilerlemenin önemli bir göstergesidir1).
Bulgular altta yatan hastalığa göre değişmekle birlikte, aşağıdakiler ortak olarak görülebilir.
Karotid-kavernöz fistülde pulsatil ekzoftalmi, vasküler üfürüm (bruit) ve konjonktival hiperemi ve ödem (Medusa başı) olmak üzere üç ana bulgu bilinir. Okülomotor sinir (okülomotor, abdusens, troklear) felcine bağlı çift görme, retina kanaması, retinal venlerde kıvrımlanma ve genişleme de görülür. Ancak dural karotid-kavernöz fistülde superior oftalmik vene geri akımın yetersiz olduğu olgular olabilir; hiperemi ve ödem gibi karakteristik oküler bulgular hafif olabilir ve tanı gecikebilir, bu nedenle dikkatli olunmalıdır.
Orbital variste, baş pozisyonu değişikliği (öne eğilme, Valsalva manevrası, öksürük vb.) ile ortaya çıkan aralıklı ekzoftalmi karakteristik bir bulgudur. Pupil dilatasyonu, retinal vasküler genişleme ve yüksek göz içi basıncı da eşlik edebilir.
SOV genişlemesinin etiyolojisi çeşitlidir. Aşağıda ana sınıflandırma sunulmuştur.
| Etiyolojik sınıflandırma | Temsili hastalıklar |
|---|---|
| Vasküler malformasyon | Karotid-kavernöz fistül, orbital-yüz AVM |
| Tromboz | Süperior oftalmik ven trombozu, kavernöz sinüs trombozu |
| Enfeksiyöz | Orbital selülit, sinüzit |
| İnflamatuvar | Tiroid göz hastalığı, idiyopatik orbital inflamasyon |
| Neoplastik | Orbital lenfoma, parasellar menenjiyom |
Karotis-kavernöz fistül, SOV dilatasyonunun en sık nedenidir. Direkt tip (direkt CCF), internal karotis arter ana gövdesinden kavernöz sinüse doğrudan akıştır ve çoğunlukla travmaya sekonderdir. İndirekt tip (dural CCF), dura perforan dalları aracılığıyla oluşan bir şanttır ve konjenital AVM varlığı, hipertansiyon ve diyabet tetikleyicidir. Direkt tip genellikle yüksek şant hacmi ve şiddetli semptomlarla seyrederken, indirekt tip düşük şant hacmi ve kronik seyir gösterir.
SOVT, enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz olarak ikiye ayrılır. Enfeksiyöz nedenler arasında orbital selülit, sinüzit ve dental enfeksiyonlar bulunur1)9). Non-enfeksiyöz nedenler arasında hiperkoagülabilite durumları, otoimmün hastalıklar, malign tümörler2) ve tiroid göz hastalığı5) yer alır. Son zamanlarda, COVID-19 enfeksiyonuna bağlı sistemik hiperkoagülabilite durumu nedeniyle SOVT vakaları bildirilmiştir7). ChAdOx1 nCoV-19 aşısı sonrası immün trombositopeni ve SOVT’nin eşzamanlı geliştiği bir vaka da rapor edilmiştir8).
Orbital varis, aralıklı proptozisin %90’ından sorumludur. Konjenital (ven duvar zayıflığına bağlı) ve edinsel (intrakraniyal AVM ile ilişkili) olmak üzere iki tipe ayrılır. Alt ekstremitelerde varis ile birliktelik gösterebilir.
Karotis-kavernöz fistül, internal veya eksternal karotis arterden kavernöz sinüse anormal bir bağlantı (fistül) oluşmasıdır. Yüksek basınçlı arteriyel kanın düşük basınçlı kavernöz sinüse akması, SOV’da geri akış ve genişlemeye neden olarak pulsatil ekzoftalmi, konjonktival hiperemi ve ödem, vasküler üfürüm gibi semptomlara yol açar. Ayrıntılar için «Nedenler ve Risk Faktörleri» bölümüne bakın.
SOV genişlemesinin tanısı ve nedeninin araştırılmasında görüntüleme yöntemleri merkezi rol oynar.
Başlıca test yöntemlerinin özellikleri aşağıda verilmiştir.
| Test Yöntemi | Ana Rolü |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | SOV saptama oranı yüksek, ilk seçenek |
| Kontrastlı BT | Kemik bilgisi mükemmel, hızlı görüntüleme |
| Kateter anjiyografi | Vasküler nedenin kesin tanısı |
Koronal T2 ağırlıklı görüntüler, SOV’nin üç boyutlu yapısını anlamak için idealdir ve yüksek tespit oranı gösterir. Karotid-kavernöz fistülde kavernöz sinüs içindeki kan akış hızı arttığı için MRG’de sinyalsiz (flow void) olarak görülür. MRA, SOV dilatasyonuna ek olarak kavernöz sinüsteki anormal damar görüntülerini de gösterebilir. İndirekt karotid-kavernöz fistülün takibi ve endovasküler cerrahi sonrası tromboz değerlendirmesinde MRG de faydalıdır.
Kontrastlı BT’de SOV dilatasyonu ve dolum defekti tespit edilebilir ve sinüzit gibi enfeksiyöz nedenlerin değerlendirilmesi için de uygundur. Kemik bilgisi fazla ve görüntüleme süresi kısa olduğu için acil vakalarda ve çocuklarda faydalıdır. Orbital variste Valsalva manevrası hemen sonrasında BT çekimi, istirahatte zor görülen kitlenin tespit edilmesini sağlayabilir. Flebolit (venöz taş) küresel kalsifikasyon olarak görülürse varis tanısını destekleyen bir bulgudur.
Vasküler nedenlerin kesin tanısında altın standarttır. Karotid-kavernöz fistülün kesin tanısının yanı sıra endovasküler embolizasyon gibi tedavi amaçlı da kullanılabilir. Dural karotid-kavernöz fistülde hem internal karotid arter hem de eksternal karotid arter neden olabileceğinden, her iki taraftaki internal ve eksternal karotid arterler olmak üzere 4 damarın anjiyografisi yapılmalıdır.
B-mod ultrasonografi ile SOV kitlesi görüntülenebilir. Pozisyon değişikliği veya Valsalva manevrası sonrası değerlendirmede yardımcı olarak kullanılır.
SOV genişlemesine neden olan birçok hastalık vardır; preseptal selülit, orbital selülit, kavernöz sinüs trombozu, tiroid göz hastalığı, idiyopatik orbital inflamasyon ve orbital tümörler ile ayırıcı tanı yapılmalıdır 1). Konjonktival hiperemi olmadan SOVT, preseptal selülit ile karışabilir; göz hareket kısıtlılığının ortaya çıkması ayırıcı tanıda anahtardır 1).
SOV genişlemesinin tedavisi altta yatan hastalığa göre değişir.
Karotis-kavernöz fistül/AVM
Endovasküler embolizasyon: Transvenöz veya transarteriyel yaklaşımla fistülün kapatılması ana tedavidir.
İzlem: Dural karotis-kavernöz fistülde şant miktarı az ve oküler semptomlar hafifse spontan kapanma beklenebilir. Spontan kapanma oranı yaklaşık %50’nin altındadır.
Semptomatik tedavi: Glokom göz damlaları, manuel karotis kompresyonu.
SOV trombozu
Antikoagülan tedavi: Heparin veya DDAH başlanır ve oral ilaca geçilir. Enfeksiyöz veya non-enfeksiyöz fark etmeksizin ana tedavidir.
Antibiyotikler: Enfeksiyöz olgularda geniş spektrumlu antibiyotikler intravenöz olarak uygulanır.
Cerrahi drenaj: Apse ile komplike olgularda endikedir.
Orbital varis
İzlem: Görme iyi ve göz hareket kısıtlılığı yoksa izlenir. Varis genişletici pozisyonlardan kaçınılması önerilir.
Cerrahi/Embolizasyon: Görme bozukluğu veya göz hareket kısıtlılığı kötüleştiğinde eksizyon veya embolizasyon yapılır.
Karotid-kavernöz fistül/AVM tedavisi beyin cerrahisi ile işbirliği içinde, oftalmolojik ve nöroşirürjik bulgulara dayanarak kapsamlı bir şekilde belirlenir. Oftalmolojik tedavi esas olarak yüksek göz içi basıncına karşı basınç düşürücü ilaçların uygulanmasıdır. Direkt karotid-kavernöz fistül 3 haftadan uzun sürerse spontan kapanma nadirdir ve tedavi edilmezse kavernöz sinüs rüptürü, beyin kanaması, subaraknoid kanama gibi yaşamı tehdit eden durumlar ortaya çıkar.
İdiyopatik orbital inflamasyona bağlı SOV genişlemesinde sistemik steroid tedavisi etkilidir. Gerekirse antikoagülan tedavi eklenir.
Kavernöz sinüs trombozu genellikle enfeksiyöz kökenlidir ve yüksek doz intravenöz antibiyotik uygulanır, kulak burun boğaz uzmanı ve beyin cerrahı ile iş birliği yapılır.
Enfeksiyöz olmayan SOVT tedavisinde antikoagülan tedavi standart tedavi olarak kabul edilir, ancak kesin rolü tartışmalıdır. Enfeksiyöz SOVT’de öncelikle antibiyotikler tercih edilir ve antikoagülan tedavi, trombüs ilerlemesini önlemek amacıyla kombine olarak kullanılır. Apse drenajı olasılığı varsa antikoagülanların kesilmesi gerekebilir1). Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.
SOV dilatasyonu aşağıdaki üç mekanizma ile oluşur:
Yüksek basınçlı internal karotid arter ile düşük basınçlı kavernöz sinüs arasında bir fistül oluştuğunda, sinüse drene olan süperior oftalmik venin basıncı artar. Bu, pulsatil proptozis ve konjonktival kemozis ve hiperemiye yol açar. Direkt karotid-kavernöz fistülde şant miktarı fazladır ve semptomlar şiddetlidir. Dural karotid-kavernöz fistülde ise şant miktarı nispeten azdır ve sıklıkla kronik seyir gösterir.
Kavernöz sinüs duvarında okülomotor, troklear, abdusens ve trigeminal sinirler seyrettiğinden, sinüs içi basınç artışı okülomotor sinir felci ve trigeminal sinir disfonksiyonuna neden olabilir. Episkleral ven basıncındaki artış, aköz hümör çıkış direncini artırarak açık açılı sekonder glokoma yol açar.
Süperior oftalmik ven trombozunda, lokal inflamasyon veya hiperkoagülabilite durumu venöz staza ve trombüs oluşumuna neden olur. Orbital venöz sistemin venöz kapakçıkları olmayan yapısal özelliği nedeniyle, trombüs kavernöz sinüse doğru ilerleyebilir.
COVID-19’da sistemik inflamasyon, endotel hasarı ve hiperkoagülabilite, trombüs oluşumunu hızlandırır 7). Trombosit aktivasyonu, pıhtılaşma kaskadının artması ve fibrinolitik sistemin baskılanması immün tromboz olarak rol oynar.
Genişlemiş ve kıvrımlı SOV’nin optik sinire fiziksel olarak bası yaparak venöz basınç artışı olmaksızın görme alanı defektine yol açtığı mekanizma da bildirilmiştir 3). Bu durumda göz içi basıncı normal olabilir ve konjonktival hiperemi görülmeyebilir, bu da tanıyı zorlaştırır.
Sigurdsson ve ark. (2024), karotid-kavernöz fistül ile ilişkili non-enfeksiyöz SOVT’li 3 hastada metilprednizolon 500 mg/gün × 3 gün intravenöz ve ardından oral steroide geçiş tedavisini bildirdi4). Hepsi antikoagülan tedaviye tek başına yetersiz yanıt verirken, glukokortikoid eklenmesinden sonra belirgin iyileşme gösterdi. İki hasta 20/20, bir hasta 20/25 görme keskinliğine ulaştı. Literatürde SOVT için glukokortikoid kullanılan 15 vakadan 10’u iyi görme iyileşmesi gösterdi, ancak glukokortikoidlerin trombozu hızlandırıcı etkisi riski nedeniyle bireysel karar verilmesi gerektiği belirtildi.
Khurram ve ark. (2021), COVID-19 pnömonisi ve saddle pulmoner emboli ile başvuran 61 yaşında bir erkekte tesadüfen saptanan ilk SOVT vakasını bildirdi7). Düşük molekül ağırlıklı heparin başlandıktan 3 hafta sonra SOVT ve pulmoner emboli tamamen düzeldi. COVID-19’a bağlı sistemik hiperkoagülabilite ve immün trombozun SOVT gelişiminde rol oynadığı düşünüldü.
Bayas ve ark. (2021), ChAdOx1 nCoV-19 aşısının ilk dozundan 10 gün sonra bilateral SOVT, immün trombositopeni ve iskemik inme gelişen 55 yaşında bir kadın bildirdi8). Deksametazon 40 mg/gün × 4 gün ile trombosit sayısı düzeldi ancak yatışın 8. gününde geçici sağ hemiparezi ve afazi oluştu. Aşılama sonrası tromboemboli olasılığına karşı uyarı yapıldı.
Hirano ve ark. (2023), orbital arteriovenöz fistül nedeniyle genişlemiş ve kıvrımlı SOV’nin optik sinire bası yaparak sadece görme alanı defektine neden olduğu 70 yaşında bir erkek bildirdi3). Göz içi basıncı normal ve konjonktival hiperemi olmayan atipik bir vakaydı. Fasiyal ven yoluyla transvenöz koil embolizasyonu ile SOV küçüldü ve postoperatif 7. günde görme 0.3’ten 0.9’a iyileşti.
Yamada ve ark. (2025), kavernöz sinüs dural arteriovenöz fistülü için bekleme sırasında SOV’nin spontan tromboze olduğu ve şant akımının posterior fossaya yönlenerek serebellar ve beyin sapı venöz konjesyonuna neden olduğu 72 yaşında bir kadın bildirdi6). Endovasküler erişim kaybedildiği için sigmoid sinüs posterior kraniotomi ile petröz venin mikrocerrahi olarak kesilmesi uygulandı ve tam nörolojik iyileşme ile fistül kayboldu.
COVID-19 enfeksiyonu sistemik bir hiperkoagülabilite durumuna neden olabilir ve SOVT’ye yol açabilir 7). Ayrıca, bazı COVID-19 aşıları sonrasında immün trombositopeni ile birlikte SOVT bildirilmiştir 8). Her ikisi de nadir komplikasyonlar olmakla birlikte, COVID-19 hastalarında oküler semptomlar ortaya çıktığında SOVT de ayırıcı tanıda yer almalıdır.
