颈动脉海绵窦瘘/AVM
眼科上眼静脉扩张
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是眼科中的上眼静脉扩张？
Section titled “1. 什么是眼科中的上眼静脉扩张？”上眼静脉（SOV）是眼眶内最粗的静脉。它起始于眼眶前内侧，由眶上静脉、滑车上静脉和内眦静脉汇合而成，向后走行汇入海绵窦。正常SOV的平均直径约为2毫米，扩张时可达3毫米以上。
SOV扩张是一种影像学表现，可能提示威胁视力或生命的疾病。虽然在CT或MRI上发现SOV扩张，但其本身并不能确定特定诊断。必须寻找潜在的病因。
SOV扩张最常见的原因是颈动脉海绵窦瘘（CCF）、动静脉畸形（AVM）和SOV血栓形成。其他可能的原因包括眼眶蜂窝织炎、甲状腺眼病、眼眶肿瘤和颅内压增高。
SOV血栓形成（SOVT）的年发病率估计约为每百万人3-4例，极为罕见4)，但它是可能进展为海绵窦血栓形成并伴有失明风险的严重疾病。
眼眶静脉系统没有瓣膜，通过连接面部、鼻咽和海绵窦的静脉丛，炎症或血栓容易双向扩散。
Q
上眼静脉扩张是一种多常见的疾病？
A
SOV扩张本身是多种疾病伴随的影像学表现，其作为独立疾病的频率尚不明确。最常见的病因SOV血栓症的发生率约为每年每百万人3~4例，极为罕见4)。不过，也需要考虑颈动脉海绵窦瘘等病因各自的频率。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”根据引起SOV扩张的基础疾病不同，会出现多种症状。
- 视力下降：因眶内淤血或视神经压迫所致。
- 复视：由眼外肌麻痹引起。
- 眼痛/头痛：常伴有眼眶深部压迫感。
- 搏动性耳鸣：自觉颈动脉海绵窦瘘特征性的血管杂音。
- 眶周肿胀/眼睑水肿：由静脉淤血引起。
- 流泪/充血：反映结膜血管淤滞。
SOV血栓症的特征是急性眼眶痛、眼球运动时疼痛和眼睑“模糊”肿胀1)。部分SOVT病例无结膜充血，眼球运动受限是进展的重要指标1)。
临床所见（医生检查时确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查时确认的发现）”根据基础疾病不同，所见各异，但通常可观察到以下共同表现。
- 眼球突出：反映因SOV扩张导致的眶内压升高。
- 结膜水肿：严重病例可越过角膜缘膨隆。
- 结膜充血：伴有上巩膜血管怒张和迂曲。
- 眼肌麻痹：反映因海绵窦压力升高导致的脑神经功能障碍。
- 上睑下垂：伴有动眼神经麻痹时出现。
- 眼压升高：上巩膜静脉压升高导致房水流出阻力增加。
颈动脉海绵窦瘘以搏动性眼球突出、血管杂音和**结膜充血水肿（“美杜莎头”）**三联征为特征。还可出现动眼神经（动眼、外展、滑车神经）麻痹引起的复视、视网膜出血、视网膜静脉迂曲扩张。但硬脑膜颈动脉海绵窦瘘中，部分病例上眼静脉反流不明显，充血水肿等特征性眼部症状轻微，易延误诊断，需注意。
眼眶静脉曲张的特征性表现为头位改变（前屈、Valsalva动作、咳嗽等）引起的间歇性眼球突出。有时伴有瞳孔散大、视网膜血管扩张、高眼压。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”SOV扩张的病因多种多样。以下为主要分类。
| 病因分类 | 代表性疾病 |
|---|---|
| 血管畸形 | 颈动脉海绵窦瘘、眼眶/面部AVM |
| 血栓形成 | SOV血栓形成、海绵窦血栓形成 |
| 感染性 | 眼眶蜂窝织炎、鼻窦炎 |
| 炎症性 | 甲状腺眼病、特发性眼眶炎症 |
| 肿瘤性 | 眼眶淋巴瘤、鞍旁脑膜瘤 |
颈动脉海绵窦瘘（CCF）
Section titled “颈动脉海绵窦瘘（CCF）”颈动脉海绵窦瘘是SOV扩张的最常见原因。直接型CCF是从颈内动脉主干直接流入海绵窦，多继发于外伤。间接型CCF（硬脑膜CCF）是通过硬脑膜穿通支的分流，先天性AVM、高血压、糖尿病为诱因。直接型分流量大，症状严重；间接型分流量小，常呈慢性病程。
SOV血栓症（SOVT）
Section titled “SOV血栓症（SOVT）”SOVT分为感染性和非感染性。感染性原因包括眼眶蜂窝织炎、鼻窦炎、牙源性感染1)9)。非感染性原因包括高凝状态、自身免疫性疾病、恶性肿瘤2)、甲状腺眼病5)。近年来，有报道COVID-19感染相关的全身性高凝状态导致SOVT7)。也有报道在接种ChAdOx1 nCoV-19疫苗后同时发生免疫性血小板减少症和SOVT的病例8)。
眼眶静脉曲张
Section titled “眼眶静脉曲张”眼眶静脉曲张占间歇性眼球突出原因的90%。分为先天性（静脉壁脆弱所致）和后天性（与颅内AVM相关）两种类型。有时合并下肢静脉曲张。
Q
什么是颈动脉海绵窦瘘（CCF）？
A
颈动脉海绵窦瘘是一种从颈内动脉或颈外动脉到海绵窦形成异常通道（瘘管）的疾病。高压动脉血流入低压海绵窦，导致SOV反流和扩张，出现搏动性眼球突出、结膜充血水肿、血管杂音等症状。详情请参见“病因与危险因素”一节。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”影像学检查在诊断SOV扩张及查找病因中起核心作用。
主要检查方法的特点如下所示。
| 检查方法 | 主要作用 |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | SOV检出率高，首选 |
| 增强CT | 骨信息优秀，成像快速 |
| 导管血管造影 | 血管性病因的确诊 |
冠状位T2加权成像最适合了解SOV的三维结构，检出率高。在颈动脉海绵窦瘘中，海绵窦内血流速度增加，因此在MRI上表现为无信号（流空）。MRA除了显示SOV扩张外，还能显示海绵窦的异常血管影像。MRI对于间接型颈动脉海绵窦瘘的随访和血管内手术后血栓形成的评估也很有用。
增强CT可检测SOV扩张和充盈缺损，也适用于评估鼻窦炎等感染性病因。它提供大量骨信息且扫描时间短，因此在急诊和小儿病例中很有用。在眼眶静脉曲张中，Valsalva动作后立即进行CT扫描可能检测到静息时难以显示的肿块。如果发现静脉石呈球形钙化，则支持静脉曲张的诊断。
导管血管造影（DSA）
Section titled “导管血管造影（DSA）”这是血管性病因确诊的金标准。不仅可以确诊颈动脉海绵窦瘘，还可以兼作治疗，如血管内栓塞术。在硬脑膜颈动脉海绵窦瘘中，颈内动脉和颈外动脉均可能成为病因，因此需要对双侧颈内动脉和颈外动脉这四根血管进行造影。
B型超声检查可以检测到SOV的肿块阴影。它辅助用于评估体位变化或Valsalva动作后的情况。
引起SOV扩张的疾病多种多样，需要与隔前蜂窝织炎、眼眶蜂窝织炎、海绵窦血栓形成、甲状腺眼病、特发性眼眶炎症和眼眶肿瘤等相鉴别1)。不伴有结膜充血的SOVT可能被误诊为隔前蜂窝织炎，眼球运动受限的出现是鉴别的关键1)。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”SOV扩张的治疗根据基础疾病而有所不同。
SOV血栓症
抗凝治疗：开始使用肝素或低分子肝素，然后转为口服药物。这是感染性和非感染性病例的核心治疗。
抗菌药物：对于感染性病例，静脉注射广谱抗菌药物。
外科引流：适用于合并脓肿的病例。
眼眶静脉曲张
观察：如果视力良好且无眼球运动障碍，则进行观察。指导患者避免使静脉曲张扩大的姿势。
手术/栓塞术：当视力障碍或眼球运动障碍加重时，进行切除术或栓塞术。
颈动脉海绵窦瘘/AVM的治疗需与神经外科协作，根据眼科和神经外科的综合发现决定方案。眼科治疗主要是针对高眼压使用降压药物。直接型颈动脉海绵窦瘘超过3周后很少自行闭合，若不治疗，海绵窦破裂、脑出血、蛛网膜下腔出血等可导致预后不良。
对于特发性眼眶炎症相关的SOV扩张，全身性类固醇治疗有效。必要时联合抗凝治疗。
海绵窦血栓形成多为感染性，需静脉给予高剂量抗生素，并与耳鼻喉科和神经外科医生协作。
Q
上眼静脉血栓形成需要抗凝治疗吗？
A
在非感染性SOVT的治疗中，抗凝治疗被视为标准治疗，但其确切作用仍有争议。在感染性SOVT中，首先优先使用抗生素，抗凝治疗则用于预防血栓进展。如果可能进行脓肿引流，可能需要停用抗凝药物1)。详情请参见“标准治疗”章节。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”SOV扩张通过以下三种机制发生：
- 管腔内压力升高（反流）：在颈动脉海绵窦瘘或AVM中，高压动脉血通过海绵窦反流至SOV，导致背压升高，引起SOV扩张。
- 管腔外压迫：肿块或局部炎症（如特发性眼眶炎症、眼眶蜂窝织炎）机械性压迫SOV或眼眶血管系统，导致扩张。
- 静脉流出障碍（管腔内闭塞）：当管腔内发生闭塞，如SOV血栓形成时，静脉流出障碍伴淤血导致SOV扩张。
颈动脉海绵窦瘘的病理生理
Section titled “颈动脉海绵窦瘘的病理生理”当高压系统的颈内动脉与低压系统的海绵窦之间形成瘘管时，流入海绵窦的SOV压力升高。这导致搏动性眼球突出和结膜充血水肿。直接型颈动脉海绵窦瘘分流量大，症状严重。硬脑膜型颈动脉海绵窦瘘分流量相对较小，常呈慢性病程。
由于动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经走行于海绵窦壁，窦内压升高可导致眼运动神经麻痹和三叉神经功能障碍。上巩膜静脉压升高增加房水流出阻力，引发开角型继发性青光眼。
SOVT的病理生理
Section titled “SOVT的病理生理”在SOVT中，局部炎症或高凝状态导致静脉淤滞，形成血栓。由于眼眶静脉系统缺乏静脉瓣的结构特点，血栓可向海绵窦方向延伸。
在COVID-19中，全身性炎症反应、内皮损伤和高凝状态促进血栓形成7)。血小板活化、凝血级联反应增强以及纤溶系统抑制作为免疫血栓形成参与其中。
扩张的SOV压迫视神经
Section titled “扩张的SOV压迫视神经”也有报道称，扩张迂曲的SOV可直接物理压迫视神经，在不引起静脉压升高的情况下导致视野缺损3)。此时眼压可能正常，且无结膜充血，诊断困难。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”非感染性SOVT的糖皮质激素附加治疗
Section titled “非感染性SOVT的糖皮质激素附加治疗”Sigurdsson等人（2024）报告了3例与颈动脉海绵窦瘘相关的非感染性SOVT，采用甲泼尼龙500mg/日×3天静脉注射后转为口服类固醇的治疗4)。所有病例单用抗凝治疗改善不佳，但加用糖皮质激素后显著改善。2例视力恢复至20/20，1例恢复至20/25。文献中15例SOVT使用糖皮质激素的病例中10例显示良好的视力恢复，但考虑到糖皮质激素促进血栓形成的风险，需要个体化判断。
COVID-19相关SOVT
Section titled “COVID-19相关SOVT”Khurram等人（2021）报告了首例61岁男性COVID-19肺炎合并鞍状肺栓塞时偶然发现的SOVT病例7)。开始LMWH治疗后3周，SOVT和肺栓塞完全消退。研究认为COVID-19相关的全身性高凝状态和免疫血栓形成参与了SOVT的发生。
疫苗相关SOVT和免疫性血小板减少症
Section titled “疫苗相关SOVT和免疫性血小板减少症”Bayas等人（2021）报告了一名55岁女性，在首次接种ChAdOx1 nCoV-19疫苗10天后出现双侧SOVT、免疫性血小板减少症和缺血性卒中8)。地塞米松40mg/天×4天治疗后血小板计数恢复，但住院第8天出现一过性右侧偏瘫和失语。提醒注意疫苗接种后血栓栓塞的可能性。
经静脉栓塞术治疗扩张SOV引起的视神经压迫
Section titled “经静脉栓塞术治疗扩张SOV引起的视神经压迫”Hirano等人（2023）报告了一名70岁男性，因眼眶动静脉瘘导致扩张迂曲的SOV压迫视神经，仅表现为视野缺损3)。这是一个非典型病例，眼压正常且无结膜充血。经面静脉行经静脉线圈栓塞术后SOV缩小，术后第7天视力从0.3改善至0.9。
CS-DAVF观察期间SOV自发血栓形成及外科挽救
Section titled “CS-DAVF观察期间SOV自发血栓形成及外科挽救”Yamada等人（2025）报告了一名72岁女性，在等待海绵窦硬脑膜动静脉瘘治疗期间SOV自发血栓形成，导致分流血流重新导向至后颅窝，引起小脑和脑干静脉淤血6)。由于血管内通路丧失，通过乙状窦后开颅行岩静脉显微手术阻断，实现完全神经功能恢复和瘘口消失。
Q
COVID-19与上眼静脉血栓形成有关吗？
A
COVID-19感染可引起全身性高凝状态，并可能导致SOVT 7)。此外，部分COVID-19疫苗接种后也报告了伴有免疫性血小板减少症的SOVT 8)。虽然两者都是罕见的并发症，但当COVID-19患者出现眼部症状时，鉴别诊断中应考虑SOVT。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Elsaadawy A, Panchasara B, Yadav A. Right superior ophthalmic vein thrombosis induced by pansinusitis. Cureus. 2023;15(2):e34857.
- Alameer A, Kanodia AK, Duraikannu C, et al. Isolated superior ophthalmic vein thrombosis in a patient with prostate cancer. BMJ Case Rep. 2023;16:e253919.
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- Bayas A, Menacher M, Christ M, et al. Bilateral superior ophthalmic vein thrombosis, ischaemic stroke, and immune thrombocytopenia after ChAdOx1 nCoV-19 vaccination. Lancet. 2021;397:e11.
- Chen L, Guo US, Grutman G, et al. Superior ophthalmic vein thrombosis induced by orbital cellulitis: an ophthalmic emergency. Cureus. 2021;13(10):e19038.