Vena oftalmika superior (SOV) adalah vena terbesar di dalam orbita. Vena ini dimulai dari pertemuan vena supraorbital, vena supratroklearis, dan vena angularis di bagian anteromedial orbita, kemudian berjalan ke posterior dan bermuara ke sinus kavernosus. Diameter rata-rata SOV normal sekitar 2 mm, dan pada kasus dilatasi menjadi 3 mm atau lebih.
Dilatasi SOV merupakan temuan pencitraan yang mengindikasikan penyakit yang dapat mengancam penglihatan atau nyawa. Meskipun CT atau MRI menunjukkan dilatasi SOV, hal itu tidak menegakkan diagnosis spesifik. Pencarian penyebab yang mendasari sangat penting.
Penyebab paling umum dilatasi SOV adalah fistula karotis-kavernosus (CCF), malformasi arteriovenosa (AVM), dan trombosis SOV. Selain itu, selulitis orbita, tiroid oftalmopati, tumor orbita, dan peningkatan tekanan intrakranial juga dapat menjadi penyebab.
Perkiraan insidensi tahunan trombosis SOV (SOVT) sekitar 3–4 kasus per juta orang, sangat jarang 4), namun merupakan kondisi serius dengan risiko berkembang menjadi trombosis sinus kavernosus atau kebutaan.
Sistem vena orbita tidak memiliki katup, sehingga peradangan atau trombosis dapat menyebar secara dua arah melalui pleksus vena yang menghubungkan wajah, nasofaring, dan sinus kavernosus.
Pelebaran SOV sendiri merupakan temuan pencitraan yang terkait dengan berbagai penyakit, dan frekuensinya sebagai penyakit independen tidak jelas. Penyebab paling umum, trombosis SOV, sangat jarang terjadi dengan insiden sekitar 3-4 kasus per juta orang per tahun 4). Namun, frekuensi penyakit penyebab seperti fistula karotis-kavernosus juga perlu dipertimbangkan.
Gejala bervariasi tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan pelebaran SOV.
Trombosis vena oftalmika superior (SOVT) ditandai dengan nyeri orbita akut, nyeri saat pergerakan mata, dan pembengkakan kelopak mata yang “kabur” 1). SOVT dapat terjadi tanpa kongesti konjungtiva, dan keterbatasan gerakan mata merupakan indikator penting perkembangan 1).
Temuan bervariasi tergantung penyakit dasar, tetapi secara umum hal berikut dapat ditemukan.
Pada fistula karotis-kavernosus, dikenal tiga gejala utama: eksoftalmus berdenyut, bruit vaskular, dan kongesti edema konjungtiva (kepala Medusa). Juga ditemukan diplopia akibat kelumpuhan saraf okulomotor (saraf okulomotor, abdusen, troklear), perdarahan retina, serta tortuositas dan dilatasi vena retina. Namun, pada fistula karotis-kavernosus dural, aliran balik ke vena oftalmika superior mungkin minimal, sehingga gejala okular khas seperti kongesti dan edema ringan, menyebabkan keterlambatan diagnosis; perlu kewaspadaan.
Pada varises orbita, eksoftalmus intermiten akibat perubahan posisi kepala (membungkuk, manuver Valsava, batuk, dll.) merupakan temuan khas. Dapat disertai midriasis, dilatasi pembuluh darah retina, dan hipertensi okular.
Etiologi dilatasi SOV beragam. Berikut adalah klasifikasi utama.
| Klasifikasi Etiologi | Penyakit Representatif |
|---|---|
| Malformasi Vaskular | Fistula karotis-kavernosus, AVM orbita dan wajah |
| Trombosis | Trombosis vena oftalmika superior, trombosis sinus kavernosus |
| Infeksi | Selulitis orbita, sinusitis |
| Inflamasi | Oftalmopati tiroid, inflamasi orbita idiopatik |
| Neoplastik | Limfoma orbita, meningioma parasellar |
Fistula karotis-kavernosus merupakan penyebab tersering dilatasi VSO. Tipe langsung (direct CCF) adalah aliran langsung dari arteri karotis interna ke sinus kavernosus, sering terjadi akibat trauma. Tipe tidak langsung (dural CCF) adalah pirau melalui cabang perforans dura, dapat disebabkan oleh malformasi arteriovenosa kongenital, hipertensi, atau diabetes. Tipe langsung memiliki pirau besar dengan gejala berat, sedangkan tipe tidak langsung memiliki pirau kecil dan seringkali perjalanan kronis.
SOVT dibagi menjadi infeksius dan non-infeksius. Penyebab infeksius meliputi selulitis orbita, sinusitis, dan infeksi gigi1)9). Penyebab non-infeksius meliputi keadaan hiperkoagulasi, penyakit autoimun, keganasan2), dan oftalmopati tiroid5). Baru-baru ini, SOVT akibat hiperkoagulasi sistemik terkait infeksi COVID-19 juga dilaporkan7). Kasus trombositopenia imun dan SOVT yang terjadi bersamaan setelah vaksinasi ChAdOx1 nCoV-19 juga dilaporkan8).
Varises orbita merupakan penyebab 90% kasus proptosis intermiten. Diklasifikasikan menjadi dua tipe: kongenital (akibat kelemahan dinding vena) dan didapat (terkait dengan AVM intrakranial). Dapat disertai varises di ekstremitas bawah dan area lainnya.
Fistula karotis-kavernosa adalah kondisi terbentuknya hubungan abnormal (fistula) antara arteri karotis interna atau eksterna dengan sinus kavernosus. Aliran darah arteri bertekanan tinggi ke sinus kavernosus bertekanan rendah menyebabkan refluks dan dilatasi vena oftalmika superior, menimbulkan gejala seperti proptosis berdenyut, kongesti konjungtiva dan edema, serta bising vaskular. Lihat bagian “Penyebab dan Faktor Risiko” untuk detail.
Pencitraan medis memainkan peran sentral dalam diagnosis dilatasi vena oftalmika superior dan pencarian penyebabnya.
Berikut adalah karakteristik metode pemeriksaan utama.
| Metode Pemeriksaan | Peran Utama |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | Tingkat deteksi SOV tinggi, pilihan pertama |
| CT kontras | Unggul dalam informasi tulang, pemindaian cepat |
| Angiografi kateter | Diagnosis pasti penyebab vaskular |
Potongan koronal T2-weighted imaging sangat optimal untuk memahami struktur 3D vena oftalmika superior (SOV) dan menunjukkan tingkat deteksi yang tinggi. Pada fistula karotis-kavernosus, kecepatan aliran darah di sinus kavernosus meningkat, sehingga tampak sebagai area tanpa sinyal (flow void) pada MRI. MRA dapat menggambarkan dilatasi SOV serta gambaran pembuluh darah abnormal di sinus kavernosus. MRI juga berguna untuk memantau fistula karotis-kavernosus tidak langsung dan mengevaluasi trombosis setelah operasi endovaskular.
Pada CT dengan kontras, dapat dideteksi dilatasi dan defek pengisian SOV, serta cocok untuk mengevaluasi penyebab infeksi seperti sinusitis. Karena memberikan banyak informasi tulang dan waktu pemindaian singkat, CT berguna pada kasus darurat dan anak-anak. Pada varises orbita, pemindaian CT segera setelah manuver Valsalva kadang dapat mendeteksi massa yang sulit terlihat saat istirahat. Jika ditemukan flebolit sebagai kalsifikasi bulat, hal ini mendukung diagnosis varises.
Ini adalah standar emas untuk diagnosis definitif penyebab vaskular. Selain diagnosis definitif fistula karotis-kavernosus, DSA juga dapat digunakan untuk terapi seperti embolisasi endovaskular. Pada fistula karotis-kavernosus dural, baik arteri karotis interna maupun eksterna dapat menjadi penyebab, sehingga perlu dilakukan angiografi keempat pembuluh darah (arteri karotis interna dan eksterna bilateral).
Pemeriksaan ultrasonografi mode-B dapat menangkap bayangan massa vena orbital superior (SOV). Digunakan secara tambahan setelah perubahan posisi tubuh atau manuver Valsalva.
Penyakit yang menyebabkan dilatasi SOV sangat beragam, dan perlu dibedakan dari selulitis preseptal, selulitis orbita, trombosis sinus kavernosus, oftalmopati tiroid, peradangan orbita idiopatik, dan tumor orbita 1). SOVT tanpa kongesti konjungtiva sering salah didiagnosis sebagai selulitis preseptal, dan munculnya keterbatasan gerakan bola mata menjadi kunci diagnosis banding 1).
Pengobatan dilatasi SOV bervariasi tergantung penyakit dasarnya.
Fistula karotis-kavernosus / Malformasi arteriovenosa
Embolisasi endovaskular: Penutupan fistula melalui pendekatan transvena atau transarterial adalah terapi utama.
Observasi: Pada fistula dural karotis-kavernosus dengan aliran pintas kecil dan gejala okular minimal, dapat ditunggu penutupan spontan. Tingkat penutupan spontan diperkirakan kurang dari 50%.
Terapi simtomatik: Tetes mata glaukoma, kompresi manual arteri karotis.
Trombosis vena oftalmika superior
Terapi antikoagulasi: Mulai dengan heparin atau LMWH, lalu beralih ke obat oral. Ini adalah terapi utama baik untuk kasus infeksius maupun non-infeksius.
Antibiotik: Pada kasus infeksi, berikan antibiotik spektrum luas secara intravena.
Drainase bedah: Diindikasikan pada kasus dengan abses.
Varises Orbita
Observasi: Jika penglihatan baik dan tidak ada gangguan gerakan mata, lakukan observasi. Anjurkan pasien untuk menghindari posisi yang memperbesar varises.
Operasi/Embolisasi: Jika terjadi perburukan gangguan penglihatan atau gerakan mata, lakukan eksisi atau embolisasi.
Penanganan fistula karotis-kavernosus/AVM dilakukan bekerja sama dengan bedah saraf, dengan keputusan berdasarkan temuan oftalmologis dan bedah saraf. Terapi oftalmologis terutama berupa pemberian obat penurun tekanan intraokular. Fistula karotis-kavernosus langsung jarang menutup spontan setelah 3 minggu, dan jika tidak ditangani dapat menyebabkan ruptur sinus kavernosus, perdarahan otak, perdarahan subarachnoid, dan prognosis buruk.
Pada dilatasi SOV yang terkait dengan peradangan orbita idiopatik, terapi steroid sistemik efektif. Terapi antikoagulasi diberikan jika diperlukan.
Trombosis sinus kavernosus sering bersifat infeksius, diberikan antibiotik dosis tinggi intravena, dan berkoordinasi dengan dokter THT dan dokter bedah saraf.
Pada SOVT non-infeksius, terapi antikoagulasi dianggap sebagai terapi standar, namun peran pastinya masih diperdebatkan. Pada SOVT infeksius, antibiotik diberikan terlebih dahulu, dan terapi antikoagulasi digunakan bersamaan untuk mencegah perluasan trombus. Jika ada kemungkinan drainase abses, penghentian antikoagulan mungkin diperlukan 1). Lihat bagian “Terapi Standar” untuk detailnya.
Dilatasi vena oftalmika superior terjadi melalui tiga mekanisme:
Ketika terbentuk fistula antara arteri karotis interna bertekanan tinggi dan sinus kavernosus bertekanan rendah, tekanan di vena oftalmika superior yang mengalir ke sinus meningkat. Akibatnya, terjadi proptosis berdenyut dan edema konjungtiva. Fistula karotis-kavernosus langsung memiliki pirau besar dengan gejala berat. Fistula karotis-kavernosus dural memiliki pirau relatif kecil dan seringkali berjalan kronis.
Karena saraf okulomotor, troklear, abdusen, dan trigeminus berjalan di dinding sinus kavernosus, peningkatan tekanan intrasinus menyebabkan kelumpuhan saraf okulomotor dan gangguan trigeminus. Peningkatan tekanan vena episklera meningkatkan resistensi aliran keluar humor akuos, menyebabkan glaukoma sudut terbuka sekunder.
Pada trombosis vena oftalmika superior, terjadi stasis vena akibat inflamasi lokal atau keadaan hiperkoagulasi, yang membentuk trombus. Karena sistem vena orbita tidak memiliki katup vena, trombus dapat meluas ke arah sinus kavernosus.
Pada COVID-19, respons inflamasi sistemik, disfungsi endotel, dan keadaan hiperkoagulasi mempromosikan pembentukan trombus 7). Aktivasi trombosit, peningkatan kaskade koagulasi, dan penekanan sistem fibrinolitik berperan sebagai imunotrombosis.
Mekanisme di mana SOV yang melebar dan berkelok-kelok secara fisik menekan saraf optik, menyebabkan defek lapang pandang tanpa melalui peningkatan tekanan vena, juga telah dilaporkan 3). Dalam kasus ini, tekanan intraokular mungkin normal dan tidak ada injeksi konjungtiva, sehingga diagnosis menjadi sulit.
Sigurdsson dkk. (2024) melaporkan pengobatan 3 kasus SOVT non-infeksi terkait fistula karotis-kavernosus dengan metilprednisolon 500 mg/hari intravena selama 3 hari diikuti transisi ke steroid oral 4). Semua kasus menunjukkan perbaikan yang buruk dengan antikoagulasi saja, tetapi menunjukkan perbaikan signifikan setelah penambahan glukokortikoid. Dua kasus pulih hingga visus 20/20 dan satu kasus hingga 20/25. Dari 15 kasus yang dilaporkan dalam literatur tentang penggunaan glukokortikoid untuk SOVT, 10 menunjukkan pemulihan visus yang baik, namun risiko efek pro-trombotik glukokortikoid perlu dipertimbangkan untuk keputusan individual.
Khurram dkk. (2021) melaporkan kasus pertama seorang pria 61 tahun dengan pneumonia COVID-19 dan emboli paru saddle yang secara tidak sengaja ditemukan SOVT 7). Setelah memulai LMWH, SOVT dan emboli paru menghilang sepenuhnya dalam 3 minggu. Kondisi hiperkoagulabilitas sistemik dan imunotrombosis terkait COVID-19 diduga berperan dalam perkembangan SOVT.
Bayas dkk. (2021) melaporkan seorang wanita berusia 55 tahun yang mengalami SOVT bilateral, trombositopenia imun, dan stroke iskemik 10 hari setelah dosis pertama vaksin ChAdOx1 nCoV-19 8). Jumlah trombosit pulih setelah pemberian deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, tetapi pada hari ke-8 rawat inap ia mengalami hemiparesis kanan sementara dan afasia. Kewaspadaan terhadap kemungkinan tromboemboli pasca-vaksinasi telah disarankan.
Hirano dkk. (2023) melaporkan seorang pria berusia 70 tahun dengan gangguan lapang pandang saja akibat kompresi saraf optik oleh vena oftalmika superior (SOV) yang melebar dan berkelok-kelok karena fistula arteriovenosa intraorbital3). Kasus ini atipikal dengan tekanan intraokular normal dan tidak ada injeksi konjungtiva. Embolisasi koil transvena melalui vena fasialis menyebabkan SOV mengecil, dan penglihatan membaik dari 0,3 menjadi 0,9 pada hari ke-7 pascaoperasi.
Yamada dkk. (2025) melaporkan seorang wanita berusia 72 tahun yang mengalami kongesti vena serebelum dan batang otak setelah vena oftalmika superior (SOV) mengalami trombosis spontan selama masa tunggu untuk fistula arteriovenosa dural sinus kavernosus, sehingga aliran darah pintar diarahkan ulang ke fossa kranial posterior 6). Karena akses endovaskular hilang, dilakukan pemotongan mikroskopik vena petrosus melalui kraniotomi sinus sigmoid posterior, yang menghasilkan pemulihan neurologis lengkap dan hilangnya fistula.
Infeksi COVID-19 dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulabilitas sistemik, yang dapat menyebabkan SOVT 7). Selain itu, SOVT dengan trombositopenia imun telah dilaporkan setelah vaksinasi COVID-19 tertentu 8). Meskipun keduanya merupakan komplikasi yang jarang, jika gejala okular muncul pada pasien COVID-19, SOVT harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding.
