경동맥해면정맥동루/AVM
안과에서의 상안정맥 확장
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 안과에서 상안정맥 확장이란?
섹션 제목: “1. 안과에서 상안정맥 확장이란?”상안정맥(SOV)은 안와 내에서 가장 큰 정맥입니다. 안와의 전내측에서 안와상정맥, 활차상정맥, 내안각정맥이 합류하여 시작되며, 후방으로 주행하여 해면정맥동으로 유입됩니다. 정상 SOV의 평균 직경은 약 2mm이며, 확장 시 3mm 이상입니다.
SOV 확장은 시력이나 생명을 위협할 수 있는 질환을 시사하는 영상 소견입니다. CT나 MRI에서 SOV 확장이 발견되더라도 그 자체로 특정 진단을 확정하지는 않습니다. 배후에 있는 원인 질환을 찾는 것이 필수적입니다.
SOV 확장의 가장 흔한 원인은 경동맥해면정맥동루(CCF), 동정맥기형(AVM), SOV 혈전증입니다. 그 외에 안와봉와직염, 갑상샘안병증, 안와종양, 두개내압 항진 등도 원인이 될 수 있습니다.
SOV 혈전증(SOVT)의 추정 연간 발생률은 약 100만 명당 3~4예로 매우 드물지만4), 해면정맥동혈전증으로 진행되거나 실명의 위험을 동반하는 중증 질환입니다.
안와의 정맥계에는 판막이 없으며, 얼굴, 비인두, 해면정맥동을 연결하는 정맥총을 통해 염증이나 혈전이 양방향으로 퍼지기 쉬운 구조적 특징을 가지고 있습니다.
SOV 확장 자체는 다양한 질환에 동반되는 영상 소견이며, 독립적인 질환으로서의 빈도는 명확하지 않습니다. 가장 흔한 원인인 SOV 혈전증의 발생률은 연간 약 100만 명당 3~4예로 매우 드뭅니다4). 그러나 경동맥해면동루 등 원인 질환별 빈도도 고려해야 합니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”SOV 확장을 유발하는 기저 질환에 따라 다양한 증상이 나타납니다.
- 시력 저하: 안와 내 울혈이나 시신경 압박으로 인함.
- 복시: 외안근 마비로 인해 발생합니다.
- 안통/두통: 안와 깊은 곳의 압박감을 동반하는 경우가 많습니다.
- 박동성 이명: 경동맥해면정맥동루에 특징적인 혈관 잡음을 자각합니다.
- 안와 주위 부종/안검 부종: 정맥 울혈의 결과로 발생합니다.
- 유루/충혈: 결막 혈관의 울체를 반영합니다.
SOV 혈전증은 급성 안와 통증, 안구 운동 시 통증, 안검의 “흐릿한” 부종이 특징입니다1). 결막 충혈을 동반하지 않는 SOVT도 있으며, 안구 운동 제한이 진행의 중요한 지표입니다1).
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”기저 질환에 따라 소견이 다르지만, 공통적으로 다음이 관찰될 수 있습니다.
- 안구돌출: SOV 확장에 따른 안와 내압 상승을 반영합니다.
- 결막 부종: 중증인 경우 각막 윤부를 넘어 팽윤됩니다.
- 결막 충혈: 상공막 혈관의 확장 및 구불구불함을 동반합니다.
- 안근 마비: 해면정맥동 압력 상승으로 인한 뇌신경 장애를 반영합니다.
- 안검하수: 동안신경 장애가 동반될 때 나타납니다.
- 안압 상승: 상공막정맥압 상승으로 인해 방수 유출 저항이 증가합니다.
경동맥해면동루에서는 박동성 안구돌출, 혈관잡음(bruit), 결막 충혈 부종(‘메두사의 머리’) 의 3대 주징이 알려져 있습니다. 안운동신경(동안, 외전, 활차신경) 마비로 인한 복시, 망막출혈, 망막정맥의 구불구불함 및 확장도 관찰됩니다. 단, 경막 경동맥해면동루에서는 상안정맥으로의 역류가 적은 증례가 있어 충혈 부종 등의 특징적인 안구 증상이 경미하여 진단이 지연될 수 있으므로 주의가 필요합니다.
안와정맥류에서는 두위 변환(전굴, 발살바법, 기침 등)에 의한 간헐적 안구돌출이 특징적인 소견입니다. 동공산대, 망막혈관 확장, 고안압을 동반하기도 합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”SOV 확장의 병인은 다양합니다. 아래에 주요 분류를 제시합니다.
| 병인 분류 | 대표적 질환 |
|---|---|
| 혈관 기형 | 경동맥해면정맥동루, 안와/안면 AVM |
| 혈전증 | SOV 혈전증, 해면정맥동 혈전증 |
| 감염성 | 안와 봉와직염, 부비동염 |
| 염증성 | 갑상샘 안병증, 특발성 안와 염증 |
| 종양성 | 안와 림프종, 안장 주위 수막종 |
경동맥해면정맥동루(CCF)
섹션 제목: “경동맥해면정맥동루(CCF)”경동맥해면정맥동루는 SOV 확장의 가장 흔한 원인입니다. 직접형 CCF는 내경동맥 본간에서 해면정맥동으로 직접 유입되는 것으로, 외상에 이차적으로 발생하는 경우가 많습니다. 간접형 CCF(경막 CCF)는 경막 천공지를 통한 단락으로, 선천성 AVM의 존재나 고혈압·당뇨병이 유발 요인입니다. 직접형은 단락량이 많고 증상이 심각하며, 간접형은 단락량이 적고 만성 경과를 보이는 경우가 많습니다.
SOV 혈전증(SOVT)
섹션 제목: “SOV 혈전증(SOVT)”SOVT는 감염성과 비감염성으로 나뉩니다. 감염성 원인에는 안와 봉와직염, 부비동염, 치성 감염이 포함됩니다1)9). 비감염성 원인으로는 과응고 상태, 자가면역 질환, 악성 종양2), 갑상선 안병증5)이 있습니다. 최근 COVID-19 감염에 따른 전신 과응고 상태로 인한 SOVT도 보고되었습니다7). ChAdOx1 nCoV-19 백신 접종 후 면역성 혈소판 감소증과 SOVT가 동시에 발생한 증례도 보고되었습니다8).
안와 정맥류
섹션 제목: “안와 정맥류”안와 정맥류는 간헐적 안구 돌출 원인의 90%를 차지합니다. 선천성(정맥벽 취약성에 기인)과 후천성(두개내 AVM과 관련)의 두 유형으로 분류됩니다. 하지 등에 정맥류를 동반할 수 있습니다.
경동맥해면정맥동루는 내경동맥 또는 외경동맥에서 해면정맥동으로 비정상적인 통로(루)가 형성되는 질환입니다. 고압의 동맥혈이 저압의 해면정맥동으로 유입되어 SOV의 역류 및 확장을 유발하며, 박동성 안구돌출, 결막 충혈 부종, 혈관 잡음 등의 증상을 나타냅니다. 자세한 내용은 “원인 및 위험 요인” 항목을 참조하십시오.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”SOV 확장의 진단과 원인 검색에는 영상 검사가 중심적인 역할을 합니다.
주요 검사법의 특징은 다음과 같습니다.
| 검사법 | 주요 역할 |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | SOV 검출률이 높아 첫 번째 선택 |
| 조영증강 CT | 뼈 정보에 우수하고 촬영이 빠름 |
| 카테터 혈관조영술 | 혈관성 원인의 확진 |
MRI
섹션 제목: “MRI”관상 T2 강조 영상은 SOV의 3차원 구조를 파악하는 데 최적이며 높은 검출률을 보입니다. 경동맥해면정맥동루에서는 해면정맥동 내 혈류 속도가 증가하므로 MRI에서 무신호(flow void)로 나타납니다. MRA는 SOV 확장 외에도 해면정맥동의 비정상 혈관상을 묘사할 수 있습니다. 간접형 경동맥해면정맥동루의 경과 관찰 및 혈관내 수술 후 혈전화 평가에도 MRI가 유용합니다.
조영 CT는 SOV의 확장과 충만 결손을 검출할 수 있으며 부비동염 등의 감염성 원인 평가에도 적합합니다. 골 정보가 많고 촬영 시간이 짧아 응급 환자나 소아에서 유용합니다. 안와 정맥류에서는 Valsalva법 직후 CT 촬영으로 안정 시에 묘사하기 어려운 종괴가 검출될 수 있습니다. 정맥석(phlebolith)이 구형 석회화상으로 확인되면 정맥류 진단을 지지하는 소견입니다.
카테터 혈관조영술(DSA)
섹션 제목: “카테터 혈관조영술(DSA)”혈관성 원인의 확진에 있어 금본위입니다. 경동맥해면정맥동루의 확진뿐만 아니라 혈관내 색전술 등 치료를 겸할 수도 있습니다. 경막 경동맥해면정맥동루에서는 내경동맥과 외경동맥이 모두 원인이 될 수 있으므로 양측 내경동맥 및 외경동맥의 4개 혈관을 조영해야 합니다.
초음파 검사
섹션 제목: “초음파 검사”B-모드 초음파 검사로 SOV의 종괴 음영을 포착할 수 있습니다. 체위 변경이나 Valsalva 법 후 평가에 보조적으로 사용됩니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”SOV 확장을 보이는 질환은 다양하며, 전격막 봉와직염, 안와 봉와직염, 해면정맥동 혈전증, 갑상샘 안병증, 특발성 안와 염증, 안와 종양 등과의 감별이 필요합니다1). 결막 충혈을 동반하지 않는 SOVT는 전격막 봉와직염으로 오진될 수 있으며, 안구 운동 제한의 출현이 감별의 핵심입니다1).
5. 표준적 치료법
섹션 제목: “5. 표준적 치료법”SOV 확장의 치료는 기저 질환에 따라 다릅니다.
SOV 혈전증
항응고 요법: 헤파린 또는 저분자량 헤파린을 시작하고 경구 약물로 전환합니다. 감염성 및 비감염성 모두에서 중심적인 치료입니다.
항생제: 감염성인 경우 광범위 항생제를 정맥 내 투여합니다.
외과적 배농: 농양이 동반된 경우 적응됩니다.
안와 정맥류
경과 관찰: 시력이 양호하고 안구 운동 장애가 없으면 관찰합니다. 정맥류를 확장시키는 자세를 피하도록 지도합니다.
수술/색전술: 시력 장애나 안구 운동 장애가 악화될 때 절제술 또는 색전술을 시행합니다.
경동맥 해면정맥동루/AVM의 치료는 신경외과와 협력하여 안과적 및 신경외과적 소견을 종합적으로 고려하여 방침을 결정합니다. 안과적 치료로는 높은 안압에 대한 강압제 투여가 중심입니다. 직접형 경동맥 해면정맥동루는 3주를 초과하면 자연 폐쇄가 드물며, 방치하면 해면정맥동 파열, 뇌출혈, 지주막하 출혈 등 생명 예후가 나쁩니다.
특발성 안와 염증에 동반된 SOV 확장에는 전신 스테로이드 요법이 효과적입니다. 필요에 따라 항응고 요법을 병용합니다.
해면정맥동 혈전증은 대개 감염성이며, 고용량 항생제를 정맥 투여하고 이비인후과 및 신경외과 의사와 협력합니다.
비감염성 SOVT 치료에서 항응고 요법은 표준 치료로 간주되지만, 정확한 역할에 대해서는 논란이 있습니다. 감염성 SOVT에서는 먼저 항생제가 우선되며, 항응고 요법은 혈전 진행을 예방하기 위해 병용됩니다. 농양 배액이 가능한 경우 항응고제 중단이 필요할 수 있습니다1). 자세한 내용은 “표준 치료” 섹션을 참조하십시오.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”SOV 확장은 다음 세 가지 기전으로 발생합니다.
- 관내압 상승(역류): 경동맥해면동루 또는 AVM에서 고압의 동맥혈이 해면동을 통해 SOV로 역류하여 배압 상승으로 SOV가 확장됩니다.
- 관외 압박: 종괴나 국소 염증(특발성 안와 염증, 안와 봉와직염 등)이 SOV나 안와 혈관계를 기계적으로 압박하여 확장을 초래합니다.
- 정맥 유출 장애(관내 폐쇄): SOV 혈전증과 같이 관내에 폐쇄가 발생하면 울혈을 동반한 정맥 유출 장애로 인해 SOV가 확장됩니다.
경동맥해면동루의 병태생리
섹션 제목: “경동맥해면동루의 병태생리”고압계의 내경동맥과 저압계의 해면동 사이에 누공이 형성되면 해면동 내로 유입되는 SOV의 압력이 상승합니다. 그 결과 박동성 안구돌출과 결막 충혈 부종이 발생합니다. 직접형 경동맥해면동루는 단락량이 많고 증상이 심각합니다. 경막형 경동맥해면동루는 단락량이 비교적 적고 만성 경과를 보이는 경우가 많습니다.
해면동 벽에는 동안신경, 활차신경, 외전신경, 삼차신경이 주행하므로 동내압 상승으로 인해 안운동신경마비와 삼차신경 장애가 발생합니다. 상공막정맥압 상승은 방수 유출 저항을 증가시켜 개방각형 속발녹내장을 유발합니다.
SOVT의 병태생리
섹션 제목: “SOVT의 병태생리”SOVT에서는 국소 염증이나 과응고 상태로 인해 정맥혈의 정체가 발생하고 혈전이 형성됩니다. 정맥판막이 없는 안와정맥계의 구조적 특징으로 인해 혈전은 해면동 방향으로도 진행될 수 있습니다.
COVID-19에서는 전신 염증 반응, 내피 손상, 과응고 상태가 혈전 형성을 촉진합니다7). 혈소판 활성화, 응고 캐스케이드 항진, 섬유소 용해 억제가 면역혈전증으로 관여합니다.
확장된 SOV에 의한 시신경 압박
섹션 제목: “확장된 SOV에 의한 시신경 압박”확장되고 구불구불한 SOV가 시신경을 물리적으로 압박하여 정맥압 상승 없이 시야 장애를 유발하는 기전도 보고되었습니다3). 이 경우 안압은 정상이고 결막 충혈도 없을 수 있어 진단이 어렵습니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”비감염성 SOVT에 대한 글루코코르티코이드 추가 요법
섹션 제목: “비감염성 SOVT에 대한 글루코코르티코이드 추가 요법”Sigurdsson 등(2024)은 경동맥해면정맥동루와 관련된 비감염성 SOVT 3예에 대해 메틸프레드니솔론 500mg/일×3일 정맥 주사 후 경구 스테로이드로 전환하는 치료를 보고했습니다4). 모든 예에서 항응고 단독 요법으로는 개선이 미미했으나 글루코코르티코이드 추가 후 현저한 개선을 보였습니다. 2예는 시력 20/20, 1예는 20/25까지 회복되었습니다. 문헌상 SOVT에 대한 글루코코르티코이드 사용 15예 중 10예에서 좋은 시력 회복을 보였으나, 글루코코르티코이드의 혈전 촉진 작용 위험을 고려하여 개별 판단이 필요하다고 하였습니다.
COVID-19 관련 SOVT
섹션 제목: “COVID-19 관련 SOVT”Khurram 등(2021)은 COVID-19 폐렴과 안장형 폐색전증을 동반한 61세 남성에서 우연히 발견된 SOVT의 첫 증례를 보고했습니다7). LMWH 투여 시작 후 3주 만에 SOVT 및 폐색전증이 완전히 소실되었습니다. COVID-19에 따른 전신성 과응고 상태 및 면역혈전증이 SOVT 발생에 관여하는 것으로 고찰되었습니다.
백신 관련 SOVT 및 면역혈소판감소증
섹션 제목: “백신 관련 SOVT 및 면역혈소판감소증”Bayas 등(2021)은 ChAdOx1 nCoV-19 백신 1차 접종 10일 후 양측 SOVT, 면역 혈소판 감소증 및 허혈성 뇌졸중이 발생한 55세 여성을 보고했습니다8). 덱사메타손 40mg/일×4일 투여로 혈소판 수가 회복되었으나 입원 8일째 일과성 우측 편마비와 실어증이 발생했습니다. 백신 접종 후 혈전색전증 가능성에 대한 주의가 환기되었습니다.
확장된 SOV에 의한 시신경 압박에 대한 경정맥 색전술
섹션 제목: “확장된 SOV에 의한 시신경 압박에 대한 경정맥 색전술”Hirano 등(2023)은 안와 동정맥루로 인해 확장되고 구불구불해진 SOV가 시신경을 압박하여 시야 결손만을 나타낸 70세 남성을 보고했습니다3). 안압이 정상이고 결막 충혈이 없는 비전형적인 사례였습니다. 안면정맥을 통한 경정맥 코일 색전술로 SOV가 감소하였고, 수술 후 7일째 시력이 0.3에서 0.9로 개선되었습니다.
CS-DAVF 관찰 중 SOV 자연 혈전증과 외과적 구제
섹션 제목: “CS-DAVF 관찰 중 SOV 자연 혈전증과 외과적 구제”Yamada 등(2025)은 해면정맥동 경막 동정맥루 치료를 기다리는 동안 SOV가 자연 혈전증을 일으켜 단락 혈류가 후두개와로 재분배되어 소뇌와 뇌간의 정맥 울혈을 초래한 72세 여성을 보고했습니다6). 혈관내 치료 접근이 소실되어 S상 정맥동 후방 개두술을 통한 암정맥의 현미경 수술적 차단을 시행하여 완전한 신경학적 회복과 누공 소실을 얻었습니다.
COVID-19 감염은 전신성 과응고 상태를 유발하여 SOVT의 원인이 될 수 있습니다 7). 또한 일부 COVID-19 백신 접종 후 면역성 혈소판 감소증을 동반한 SOVT가 보고되었습니다 8). 둘 다 드문 합병증이지만, COVID-19 환자에서 안구 증상이 나타난 경우 감별 진단에 SOVT를 포함시켜야 합니다.
8. 참고문헌
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