La vena oftálmica superior (VOS) es la vena más grande de la órbita. Comienza en la parte anteromedial de la órbita a partir de la confluencia de la vena supraorbitaria, la vena supratroclear y la vena angular, y discurre posteriormente para drenar en el seno cavernoso. El diámetro promedio de una VOS normal es de aproximadamente 2 mm, y la dilatación se define como 3 mm o más.
La dilatación de la VOS es un hallazgo de imagen que puede sugerir una afección que amenaza la visión o la vida. Aunque la dilatación de la VOS se detecta en TC o RM, por sí sola no confirma un diagnóstico específico. Es esencial buscar la causa subyacente.
Las causas más comunes de dilatación de la VOS son la fístula carótido-cavernosa (FCC), la malformación arteriovenosa (MAV) y la trombosis de la VOS. Otras causas posibles incluyen celulitis orbitaria, oftalmopatía tiroidea, tumores orbitarios y aumento de la presión intracraneal.
La incidencia anual estimada de trombosis de la VOS (TVOS) es extremadamente rara, aproximadamente 3–4 casos por millón de personas4), pero es una afección grave que puede progresar a trombosis del seno cavernoso y conlleva riesgo de ceguera.
El sistema venoso orbitario carece de válvulas y, a través del plexo venoso que conecta la cara, la nasofaringe y el seno cavernoso, la inflamación o la trombosis pueden propagarse bidireccionalmente.
La dilatación de la VOS en sí misma es un hallazgo de imagen asociado a diversas enfermedades, y la frecuencia como enfermedad independiente no está clara. La causa más común, la trombosis de la VOS, tiene una incidencia de aproximadamente 3 a 4 casos por millón por año, siendo extremadamente rara 4). Sin embargo, también se debe considerar la frecuencia de enfermedades causales como la fístula carótido-cavernosa.
Aparecen diversos síntomas según la enfermedad subyacente que causa la dilatación de la VOS.
La trombosis del SOV se caracteriza por dolor orbitario agudo, dolor con el movimiento ocular e hinchazón “borrosa” del párpado1). Algunos casos de SOVT ocurren sin hiperemia conjuntival, y la limitación del movimiento ocular es un indicador importante de progresión1).
Los hallazgos varían según la enfermedad subyacente, pero comúnmente se pueden observar los siguientes.
La fístula carótido-cavernosa se caracteriza por la tríada de exoftalmos pulsátil, soplo vascular (bruit) y quemosis conjuntival (“cabeza de Medusa”). También se observan diplopía por parálisis de los nervios oculomotores (oculomotor, abducens, troclear), hemorragia retiniana y tortuosidad y dilatación de las venas retinianas. Sin embargo, en la fístula carótido-cavernosa dural, puede haber casos con escaso reflujo hacia la vena oftálmica superior, y los síntomas oculares característicos como la quemosis pueden ser leves, retrasando el diagnóstico, por lo que se requiere precaución.
En las várices orbitarias, el exoftalmos intermitente con cambios de posición de la cabeza (flexión hacia adelante, maniobra de Valsalva, tos, etc.) es un hallazgo característico. También puede acompañarse de midriasis, dilatación de vasos retinianos y presión intraocular elevada.
La etiología de la dilatación de la SOV es diversa. A continuación se presentan las principales categorías.
| Clasificación etiológica | Enfermedades representativas |
|---|---|
| Malformaciones vasculares | Fístula carótido-cavernosa, MAV orbitaria/facial |
| Trombosis | Trombosis de la VOS, trombosis del seno cavernoso |
| Infeccioso | Celulitis orbitaria, sinusitis |
| Inflamatorio | Enfermedad tiroidea ocular, inflamación orbitaria idiopática |
| Neoplásico | Linfoma orbitario, meningioma paraselar |
La fístula carótido-cavernosa es la causa más común de dilatación de la VOS. La FCC directa implica flujo directo desde la arteria carótida interna hacia el seno cavernoso, a menudo secundaria a traumatismo. La FCC indirecta (dural) es una derivación a través de ramas durales, desencadenada por MAV congénita, hipertensión o diabetes. La FCC directa tiene alto volumen de derivación y síntomas graves, mientras que la indirecta tiene bajo volumen y a menudo un curso crónico.
La TVOS se divide en infecciosa y no infecciosa. Las causas infecciosas incluyen celulitis orbitaria, sinusitis e infecciones dentales 1)9). Las causas no infecciosas incluyen estados de hipercoagulabilidad, enfermedades autoinmunes, neoplasias malignas 2) y oftalmopatía tiroidea 5). Recientemente, se ha reportado TVOS debido a hipercoagulabilidad sistémica asociada con infección por COVID-19 7). También se ha reportado un caso de trombocitopenia inmune y TVOS simultáneas después de la vacunación con ChAdOx1 nCoV-19 8).
Las várices orbitarias representan el 90% de las causas de proptosis intermitente. Se clasifican en congénitas (debido a fragilidad de la pared venosa) y adquiridas (asociadas con MAV intracraneal). Pueden acompañarse de várices en las extremidades inferiores.
La fístula carótido-cavernosa es una enfermedad en la que se forma una comunicación anormal (fístula) desde la arteria carótida interna o externa hacia el seno cavernoso. La sangre arterial de alta presión fluye hacia el seno cavernoso de baja presión, causando reflujo y dilatación de la SOV, lo que provoca síntomas como proptosis pulsátil, inyección conjuntival y edema, y soplo vascular. Para más detalles, consulte la sección “Causas y factores de riesgo”.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel central en el diagnóstico de la dilatación de la SOV y en la búsqueda de su causa.
A continuación se muestran las características de los principales métodos de exploración.
| Método de exploración | Función principal |
|---|---|
| MRI/MRA/MRV | Alta tasa de detección de SOV; primera opción |
| TC con contraste | Excelente detalle óseo; imagen rápida |
| Angiografía por catéter | Diagnóstico definitivo de etiología vascular |
La imagen potenciada en T2 en plano coronal es óptima para comprender la estructura tridimensional de la SOV y muestra una alta tasa de detección. En las fístulas carótido-cavernosas, la velocidad del flujo sanguíneo en el seno cavernoso aumenta, por lo que aparece como un vacío de señal en la RM. La ARM puede representar imágenes vasculares anormales del seno cavernoso además de la dilatación de la SOV. La RM también es útil para el seguimiento de las fístulas carótido-cavernosas indirectas y la evaluación de la trombosis después de la cirugía endovascular.
La TC con contraste puede detectar la dilatación de la SOV y los defectos de relleno, y también es adecuada para evaluar causas infecciosas como la sinusitis. Proporciona una gran cantidad de información ósea y tiene un tiempo de exploración corto, lo que la hace útil en casos de emergencia y en niños. En las várices orbitarias, la TC inmediatamente después de la maniobra de Valsalva puede detectar masas que son difíciles de visualizar en reposo. Si se observan flebolitos como calcificaciones esféricas, esto apoya el diagnóstico de várices.
Es el estándar de oro para el diagnóstico definitivo de causas vasculares. No solo puede confirmar el diagnóstico de fístulas carótido-cavernosas, sino que también puede servir como tratamiento, como la embolización endovascular. En las fístulas carótido-cavernosas durales, tanto la arteria carótida interna como la externa pueden ser responsables, por lo que es necesario realizar angiografía de los cuatro vasos: las arterias carótidas internas y externas bilaterales.
La ecografía en modo B puede detectar la sombra tumoral de la SOV. Se utiliza de forma complementaria para la evaluación después de cambios de posición corporal o la maniobra de Valsalva.
Las enfermedades que presentan dilatación de la SOV son diversas y requieren diferenciación de celulitis preseptal, celulitis orbitaria, trombosis del seno cavernoso, oftalmopatía tiroidea, inflamación orbitaria idiopática y tumores orbitarios 1). La SOVT sin congestión conjuntival puede ser mal diagnosticada como celulitis preseptal, y la aparición de restricción del movimiento ocular es clave para el diagnóstico diferencial 1).
El tratamiento de la dilatación de la SOV varía según la enfermedad subyacente.
Fístula carótido-cavernosa / MAV
Embolización endovascular: El abordaje transvenoso o transarterial para ocluir la fístula es el tratamiento principal.
Observación: En fístulas durales carótido-cavernosas con bajo flujo y síntomas oculares leves, se puede esperar el cierre espontáneo. La tasa de cierre espontáneo es ligeramente inferior al 50%.
Tratamiento sintomático: Gotas para glaucoma, compresión manual de la carótida.
Trombosis de la VOS
Anticoagulación: Iniciar heparina o HBPM y luego cambiar a medicación oral. Es el tratamiento central tanto en casos infecciosos como no infecciosos.
Antibióticos: En casos infecciosos, se administran antibióticos de amplio espectro por vía intravenosa.
Drenaje quirúrgico: Indicado en casos con absceso.
Várices orbitarias
Observación: Si la visión es buena y no hay trastorno del movimiento ocular, se observa. Se instruye al paciente para que evite posturas que agranden la várices.
Cirugía/Embolización: Se realiza escisión o embolización cuando empeora la discapacidad visual o el trastorno del movimiento ocular.
El tratamiento de la fístula carótido-cavernosa/MAV se determina en colaboración con neurocirugía, basándose en hallazgos oftalmológicos y neuroquirúrgicos integrales. El tratamiento oftalmológico consiste principalmente en administrar medicamentos para reducir la presión intraocular alta. Las fístulas carótido-cavernosas directas rara vez se cierran espontáneamente después de 3 semanas, y si no se tratan, la rotura del seno cavernoso, hemorragia cerebral, hemorragia subaracnoidea, etc., pueden conducir a un mal pronóstico.
La terapia con esteroides sistémicos es eficaz para la dilatación de la SOV asociada a inflamación orbitaria idiopática. Se añade terapia anticoagulante según sea necesario.
La trombosis del seno cavernoso suele ser infecciosa; se administran antibióticos intravenosos en dosis altas y se colabora con otorrinolaringólogos y neurocirujanos.
En el tratamiento de la SOVT no infecciosa, la anticoagulación se considera el tratamiento estándar, pero su papel exacto es debatido. En la SOVT infecciosa, los antibióticos tienen prioridad y la anticoagulación se usa concomitantemente para prevenir la progresión del trombo. Si es posible el drenaje del absceso, puede ser necesario suspender la anticoagulación 1). Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.
La dilatación de la VOS ocurre a través de los siguientes tres mecanismos:
Cuando se forma una fístula entre la arteria carótida interna de alta presión y el seno cavernoso de baja presión, la presión de la SOV que fluye hacia el seno aumenta. Esto produce proptosis pulsátil y quemosis conjuntival. Las fístulas carótido-cavernosas directas tienen un gran volumen de derivación y síntomas graves. Las fístulas carótido-cavernosas durales tienen un volumen de derivación relativamente pequeño y a menudo siguen un curso crónico.
Dado que los nervios oculomotor, troclear, abducens y trigémino discurren a lo largo de la pared del seno cavernoso, el aumento de la presión del seno puede causar parálisis de los nervios oculomotores y disfunción del trigémino. La elevación de la presión venosa epiescleral aumenta la resistencia a la salida del humor acuoso, lo que provoca glaucoma secundario de ángulo abierto.
En la SOVT, la inflamación local o un estado de hipercoagulabilidad causan estasis venosa, lo que lleva a la formación de trombos. Debido a las características estructurales del sistema venoso orbitario, que carece de válvulas venosas, el trombo puede extenderse hacia el seno cavernoso.
En la COVID-19, la respuesta inflamatoria sistémica, el daño endotelial y el estado de hipercoagulabilidad promueven la formación de trombos 7). La activación plaquetaria, la potenciación de la cascada de coagulación y la supresión de la fibrinólisis participan como inmunotrombosis.
También se ha reportado que un SOV dilatado y tortuoso puede comprimir físicamente el nervio óptico, causando defectos del campo visual sin aumento de la presión venosa 3). En estos casos, la presión intraocular puede ser normal y no haber hiperemia conjuntival, lo que dificulta el diagnóstico.
Sigurdsson et al. (2024) informaron el tratamiento de 3 casos de SOVT no infecciosa asociada a fístula carótido-cavernosa con metilprednisolona 500 mg/día durante 3 días por vía intravenosa seguida de esteroides orales 4). Todos los casos mostraron escasa mejoría solo con anticoagulación, pero una mejoría notable después de agregar glucocorticoides. Dos casos se recuperaron a una visión de 20/20 y uno a 20/25. Entre 15 casos reportados en la literatura de uso de glucocorticoides para SOVT, 10 mostraron buena recuperación visual, pero se consideró necesario un juicio individual considerando el riesgo de promoción trombótica inducida por glucocorticoides.
Khurram et al. (2021) reportaron el primer caso de SOVT incidental en un hombre de 61 años con neumonía por COVID-19 y embolia pulmonar en silla de montar 7). La SOVT y la embolia pulmonar se resolvieron completamente 3 semanas después de iniciar HBPM. Se sugirió que la hipercoagulabilidad sistémica y la inmunotrombosis relacionadas con COVID-19 contribuyen al desarrollo de SOVT.
Bayas et al. (2021) reportaron el caso de una mujer de 55 años que desarrolló SOVT bilateral, trombocitopenia inmune y accidente cerebrovascular isquémico 10 días después de la primera dosis de la vacuna ChAdOx1 nCoV-19 8). El recuento de plaquetas se recuperó con dexametasona 40 mg/día durante 4 días, pero al octavo día de hospitalización presentó hemiparesia derecha transitoria y afasia. Se alertó sobre la posibilidad de tromboembolismo tras la vacunación.
Hirano et al. (2023) reportaron un hombre de 70 años con defectos del campo visual únicamente, causados por compresión del nervio óptico por una SOV dilatada y tortuosa debido a una fístula arteriovenosa orbitaria 3). Fue un caso atípico con presión intraocular normal y sin inyección conjuntival. La embolización transvenosa con espirales a través de la vena facial redujo la SOV y la agudeza visual mejoró de 0,3 a 0,9 al séptimo día postoperatorio.
Yamada et al. (2025) reportaron una mujer de 72 años con trombosis espontánea de la SOV mientras esperaba tratamiento para una fístula arteriovenosa dural del seno cavernoso, lo que provocó congestión venosa del cerebelo y el tronco encefálico debido a la redirección del flujo de derivación hacia la fosa craneal posterior 6). Dado que se perdió el acceso endovascular, se realizó una oclusión microquirúrgica de la vena petrosa mediante craneotomía retrosigmoidea, logrando una recuperación neurológica completa y la obliteración de la fístula.
La infección por COVID-19 puede causar un estado de hipercoagulabilidad sistémica y puede provocar SOVT 7). Además, se ha informado de SOVT con trombocitopenia inmune después de algunas vacunas contra la COVID-19 8). Aunque ambas son complicaciones raras, se debe considerar la SOVT en el diagnóstico diferencial cuando aparecen síntomas oculares en pacientes con COVID-19.
