El síndrome del vértice orbitario (orbital apex syndrome; OAS) es un síndrome caracterizado por parálisis de múltiples nervios craneales (NC III, IV, V1, VI) acompañadas de afectación del nervio óptico (NC II) debido a una lesión en el vértice posterior de la órbita. También se conoce como síndrome de Jacod.
El ápex orbitario es la unión craneofacial donde convergen las cuatro paredes orbitarias, y contiene anatómicamente dos pasajes importantes.
El conducto óptico transmite el nervio óptico (envuelto en meninges) y la arteria oftálmica hacia la fosa craneal. La hendidura orbitaria superior mide aproximadamente 22 mm de largo, se forma entre las alas mayor y menor del esfenoides, y está dividida en partes superior, media e inferior por el anillo tendinoso común (Anillo de Zinn). La parte superior contiene el nervio lagrimal (V1), el nervio frontal (V1), el nervio troclear (IV) y la vena oftálmica superior; la parte media contiene el nervio nasociliar (V1), el nervio abducens (VI) y las ramas superior e inferior del nervio oculomotor (III); la parte inferior contiene la vena oftálmica inferior. Debido a que numerosos nervios y vasos sanguíneos se concentran en este espacio estrecho, las lesiones en el ápex orbitario pueden causar déficits extensos de nervios craneales. La hendidura orbitaria inferior transmite la segunda rama del nervio trigémino (V2: nervio maxilar) y la vena oftálmica inferior, comunicándose con la fosa pterigopalatina.
La oftalmoplejía total combinada con pérdida sensorial en la primera división del nervio trigémino se define como “síndrome de la hendidura orbitaria superior/síndrome del seno cavernoso”, y cuando se agrega afectación del nervio óptico, se distingue como “síndrome del ápex orbitario”.
Aunque es un síndrome raro, la afectación ocular ocurre en el 58% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA) 3), y una revisión de OAS fúngica (73 casos) destacó un retraso diagnóstico promedio de 7.4 semanas como un problema 1).
La característica distintiva clave es la presencia o ausencia de afectación del nervio óptico. El síndrome de la hendidura orbitaria superior presenta parálisis de los pares craneales III, IV, V1 y VI, pero respeta el nervio óptico. El síndrome del ápex orbitario agrega afectación del nervio óptico, lo que resulta en un defecto pupilar aferente relativo (RAPD).
En un caso representativo, el OAS por herpes zóster oftálmico (HZO) mostró visión de cuenta dedos, APD positivo, midriasis fija y oftalmoplejía total, mientras que el OAS por GPA mostró agudeza visual 20/250, RAPD 1+, oftalmoplejía completa, visión cromática 0/11 e infiltrado corneal2,3).
La etiología se clasifica en cinco categorías principales.
Inflamatorio
GPA (Granulomatosis con Poliangeítis): C-ANCA y anticuerpos PR3 positivos. Responde bien a la terapia con pulsos de esteroides.
Otras enfermedades inflamatorias: Sarcoidosis, síndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamatorio orbitario, miositis orbitaria relacionada con IgG4, oftalmopatía tiroidea, arteritis de células gigantes, etc.
Inflamación orbitaria idiopática: El tratamiento se inicia con prednisolona 0.25–1.0 mg/kg/día.
Infeccioso
Fúngico: Aspergillus es el más común (78% de OAS fúngico). En pacientes con diabetes o inmunodeficiencia, estar alerta ante mucormicosis.
Bacteriano: A menudo resulta de la propagación directa desde la sinusitis. El riesgo aumenta en pacientes con diabetes.
Viral: El virus del herpes zóster (VZV) es la causa principal. Aparece aproximadamente 10–14 días después del inicio del HZO.
Neoplásico y otros
Neoplásico: Invasión directa de tumores de cabeza y cuello, lesiones metastásicas, neoplasias hematológicas y carcinoma de senos paranasales. El carcinoma de senos paranasales con deficiencia de SMARCB1 es particularmente agresivo.
Vascular: Fístula carótido-cavernosa (FCC), trombosis del seno cavernoso, aneurisma carótido-cavernoso.
Traumático/Iatrogénico: Complicaciones después de cirugía nasosinusal o cirugía orbitaria. Necrosis por radiación (después de irradiación acumulativa de alta dosis).
La aspergilosis es el patógeno más común de la OAS fúngica (78% de 73 casos1)), y en climas cálidos, Aspergillus flavus representa el 64%1). Aunque tradicionalmente se consideraba una enfermedad de inmunodeprimidos, su incidencia está aumentando en pacientes inmunocompetentes1). Un retraso medio de 7.4 semanas hasta el diagnóstico es un problema1).
La mucormicosis tiene como mayor factor de riesgo la diabetes (especialmente CAD). Es altamente angioinvasiva y causa necrosis tisular, a menudo con un curso fatal. La mortalidad alcanza el 25–60%5).
La diabetes, especialmente en estado de cetoacidosis (CAD), es el factor de riesgo más importante para la mucormicosis y la OAS bacteriana. El ambiente ácido y la hiperglucemia promueven el crecimiento del hongo Mucor, causando necrosis tisular por invasión vascular.
Dado que las enfermedades causales van desde aquellas con buen pronóstico hasta las que afectan la esperanza de vida, el diagnóstico debe ser rápido y cuidadoso. Primero, se toma una historia clínica detallada y se evalúa la presencia de dolor ocular y la velocidad de progresión de los síntomas. Si hay inicio súbito con dolor ocular intenso o cefalea, se deben considerar enfermedades de alta urgencia como aneurisma o apoplejía hipofisaria en el diagnóstico diferencial.
Para evaluar la neuropatía óptica, además de las pruebas de agudeza visual y campo visual, se verifica el valor de flicker central (CFF) y la presencia de un defecto pupilar aferente relativo (RAPD). Si la pupila está dilatada debido a parálisis del nervio oculomotor, el RAPD se evalúa utilizando el reflejo consensual del ojo contralateral. Para la evaluación del nervio trigémino, se verifican las diferencias en la sensación corneal y la sensación frontal entre ambos lados.
Se realiza cuando se encuentran lesiones en el seno cavernoso o la base del cráneo.
Se muestran los principales puntos de diferenciación del OAS, el síndrome de la fisura orbitaria superior (SOFS) y el síndrome del seno cavernoso (CSS).
| Característica | OAS | SOFS | CSS |
|---|---|---|---|
| Neuropatía óptica | Presente | Ausente | Ausente |
| V1/V2 | Solo V1 | Solo V1 | V1+V2 |
| Síndrome de Horner | Ninguno | Ninguno | Presente |
En el diagnóstico diferencial con meningitis, la presencia o ausencia de síntomas sistémicos (fiebre, rigidez de nuca) y los hallazgos de realce meníngeo y afectación bilateral en la RM son puntos clave 4).
Los diagnósticos diferenciales en sentido amplio incluyen enfermedades del tronco encefálico (encefalopatía de Wernicke, trastornos vasculares del tronco encefálico, tumores del tronco encefálico), enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, ADEM), enfermedades sistémicas (enfermedad de Behçet neurológica, sarcoidosis, linfoma), trastornos de la unión neuromuscular (miastenia gravis) y enfermedades metabólicas (neuropatía diabética).
La administración de corticosteroides sistémicos es el tratamiento fundamental.
Se seleccionan resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia según la etiología. Para el carcinoma de senos paranasales con deficiencia de SMARCB1, se ha informado supervivencia a largo plazo con cisplatino más radiación durante 9 semanas seguido de reducción endoscópica del tumor 9).
El fármaco de primera línea difiere según el patógeno. Para la aspergilosis, el voriconazol 200 mg dos veces al día es de primera línea, combinado con desbridamiento mediante FESS. Para la mucormicosis, son esenciales la anfotericina B y el desbridamiento quirúrgico de emergencia, junto con la corrección de enfermedades subyacentes como la cetoacidosis diabética.
Una revisión de la literatura (20 casos) mostró recuperación del movimiento ocular en el 76.5% (media de 4.4 meses), mejora visual parcial en el 60% y recuperación completa solo en el 26.7%2). El retraso en el inicio del tratamiento tiende a dar un mal pronóstico, y se recomienda iniciar la terapia antiviral dentro de las 72 horas del inicio.
El ápex orbitario es un “cuello de botella” anatómico en la parte posterior de la órbita, donde convergen numerosos nervios y vasos sanguíneos a través del conducto óptico y la fisura orbitaria superior. Dado que la órbita y la cavidad intracraneal se comunican a través del conducto óptico, la fisura orbitaria superior y la fisura orbitaria inferior, la extensión directa de infecciones o tumores desde los senos paranasales (especialmente el etmoides y el esfenoides) es anatómicamente fácil.
Mecanismo inflamatorio: En la GPA, se produce infiltración de neutrófilos en la pared vascular y formación de granulomas, dañando los nervios y vasos locales.
Mecanismo infeccioso (fúngico): La mucormicosis es altamente angioinvasiva, causando infarto y necrosis tisular por daño endotelial vascular5). Un ambiente ácido (pH 7.3–6.8) y la sobrecarga de hierro promueven el crecimiento de Mucorales5).
Mecanismo infeccioso (viral): El VZV se propaga a los pares craneales III, IV y VI a través de las ramas comunicantes de la primera división del nervio trigémino7). Además del daño nervioso directo, también participan de forma compleja el daño tisular inmunomediado, la compresión nerviosa por edema inflamatorio y la isquemia2).
Mecanismo neoplásico: Los tumores de los senos paranasales infiltran directamente el ápex orbitario con destrucción ósea, comprimiendo los nervios.
Necrosis por radiación: Además de la necrosis coagulativa local por daño endotelial vascular, se produce desmielinización por daño a los oligodendrocitos8). El nervio óptico es altamente radiosensible porque está mielinizado por oligodendrocitos, lo que lo hace particularmente vulnerable8).
Identificación de patógenos mediante secuenciación de próxima generación (NGS): Existe un primer informe que identifica Pseudomonas aeruginosa mediante PCR de ARNr 16S en suero libre de células y tejido incluido en parafina en casos con cultivo negativo6). La NGS puede contribuir a mejorar la precisión en casos de diagnóstico difícil, incluida la paquimeningitis craneal idiopática (HCP).
Pronóstico y optimización del tratamiento de HZO-OAS: Una revisión de 20 casos reportó resultados de recuperación de la motilidad ocular del 76.5% y recuperación visual completa del 26.7%2). El retraso en el inicio del tratamiento se asocia con mal pronóstico, y la evaluación cuantitativa del efecto preventivo de la vacuna es un desafío futuro.
Infección fúngica sinusal invasiva en individuos inmunocompetentes: Tradicionalmente considerada una enfermedad de pacientes inmunocomprometidos, su incidencia en individuos inmunocompetentes está aumentando1). Una revisión de Rupa et al. (147 artículos) mostró una predilección en regiones de clima cálido de África, India y Arabia Saudita1), y se requiere dilucidar los factores geográficos y climáticos.
Diagnóstico y tratamiento de la necrosis por radiación: Se ha intentado la diferenciación no invasiva mediante perfusión por RM y FDG-PET, pero se ha informado que la eficacia de bevacizumab más esteroides es limitada8).
Carcinoma de senos paranasales con deficiencia de SMARCB1: Es un tumor raro pero agresivo. En un análisis de 39 casos de Agaimy et al., el 56% falleció con una mediana de supervivencia de 15 meses9). Se están acumulando casos de supervivencia a largo plazo con terapia multimodal (quimiorradioterapia más cirugía).
