متلازمة قمة الحجاج (orbital apex syndrome; OAS) هي متلازمة تتميز بشلل متعدد للأعصاب القحفية (CN III وIV وV1 وVI) مصحوبًا باعتلال العصب البصري (CN II) بسبب آفة في الجزء الخلفي من قمة الحجاج. تُعرف أيضًا بمتلازمة جاكو (Jacod syndrome).
قمة الحجاج هي تقاطع قحفي وجهي حيث تتلاقى أربعة جدران حجاجية، وتحتوي تشريحيًا على ممرين مهمين.
القناة البصرية هي قناة تمرر العصب البصري (المحاط بأغشية السحايا) والشريان العيني إلى الحفرة القحفية. الشق الحجاجي العلوي يبلغ طوله حوالي 22 مم ويتكون بين الجناح الكبير والجناح الصغير للعظم الوتدي، وينقسم بواسطة الحلقة الوترية (حلقة زين) إلى أجزاء علوية ووسطى وسفلية. في الجزء العلوي يمر العصب الدمعي (V1) والعصب الجبهي (V1) والعصب البكري (IV) والوريد العيني العلوي، وفي الجزء الأوسط يمر العصب الأنفي الهدبي (V1) والعصب المبعد (VI) والفرع العلوي والسفلي للعصب المحرك للعين (III). في الجزء السفلي يمر الوريد العيني السفلي. نظرًا لتركيز العديد من الأعصاب والأوعية الدموية في هذه المساحة الضيقة، فإن آفات قمة الحجاج تسبب اضطرابات واسعة في الأعصاب القحفية. الشق الحجاجي السفلي يمر فيه الفرع الثاني للعصب ثلاثي التوائم (V2: العصب الفكي العلوي) والوريد العيني السفلي، ويتصل بالحفرة الجناحية الحنكية.
يُعرف شلل جميع حركات العين مع إضافة خدر حسي للفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم باسم “متلازمة الشق الحجاجي العلوي/متلازمة الجيب الكهفي”، ويُفرق عنها بإضافة اضطراب العصب البصري لتشكل “متلازمة قمة الحجاج”.
على الرغم من أنها متلازمة نادرة، إلا أن 58% من مرضى الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA) يعانون من إصابة عينية 3)، وفي مراجعة لحالات متلازمة قمة الحجاج الفطرية (73 حالة)، كان متوسط تأخير التشخيص 7.4 أسبوعًا، مما يشكل مشكلة 1).
أهم نقطة تفريق هي وجود أو عدم وجود اضطراب العصب البصري. متلازمة الشق الحجاجي العلوي تظهر بشلل الأعصاب القحفية III وIV وV1 وVI ولكن العصب البصري لا يتأثر. متلازمة قمة الحجاج تضيف اضطراب العصب البصري، مما يؤدي إلى ظهور عيب حدقة وارد نسبي (RAPD).
في الحالات النموذجية، لوحظ في OAS الناتج عن الهربس النطاقي العيني (HZO) حدة البصر لعد الأصابع، APD إيجابي، توسع حدقة ثابت، وشلل كامل في حركات العين، بينما لوحظ في OAS الناتج عن الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) حدة بصر 20/250، RAPD 1+، شلل كامل في حركات العين، رؤية ألوان 0/11، وارتشاح قرني2,3).
تنقسم المسببات إلى 5 فئات رئيسية.
التهابي
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA): إيجابي لـ C-ANCA وPR3. يستجيب بشكل ممتاز للعلاج بالكورتيكوستيرويد النبضي.
أمراض التهابية أخرى: الساركويد، متلازمة تولوزا-هانت، الورم الكاذب الالتهابي المداري، التهاب العضلات المدارية المرتبط بـ IgG4، اعتلال العين الدرقي، التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، وغيرها.
التهاب المداري مجهول السبب: يبدأ العلاج بالبريدنيزولون بجرعة 0.25-1.0 ملغم/كغم/يوم.
معدي
فطري: الرشاشيات هي الأكثر شيوعًا (78% من حالات التهاب الجيوب الأنفية الفطري). في مرضى السكري ونقص المناعة، يجب الحذر من داء الفطريات المخاطية.
بكتيري: غالبًا ما ينتشر مباشرة من التهاب الجيوب الأنفية. يزداد الخطر في حالات السكري المصاحبة.
فيروسي: فيروس الحماق النطاقي (VZV) هو السبب الرئيسي. يظهر بعد حوالي 10-14 يومًا من ظهور HZO.
الورمي وغيره
ورمي: أورام الرأس والرقبة، الآفات النقيلية، أورام الدم، الارتشاح المباشر لسرطان الجيوب الأنفية. سرطان الجيوب الأنفية مع فقدان SMARCB1 عدواني بشكل خاص.
وعائي: الناسور الكهفي السباتي (CCF)، تخثر الجيب الكهفي، تمدد الأوعية الدموية الكهفي السباتي.
رضحي/علاجي المنشأ: مضاعفات بعد جراحة الأنف والجيوب الأنفية أو جراحة الحجاج. نخر إشعاعي (بعد التعرض لجرعة عالية تراكمية).
داء الرشاشيات هو أكثر مسببات داء الفطريات العينية شيوعًا (78% من 73 حالة1))، وفي المناخات الدافئة، يشكل الرشاشية الصفراء 64% من الحالات1). كان يُعتقد تقليديًا أنه مرض يصيب الأشخاص ذوي المناعة الضعيفة، لكنه يزداد أيضًا لدى الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية1). متوسط تأخير التشخيص هو 7.4 أسبوع، وهو ما يمثل مشكلة1).
داء الفطريات المخاطية: داء السكري (خاصة الحماض الكيتوني السكري) هو أكبر عامل خطر. يتميز بغزو وعائي قوي ويسبب نخرًا نسيجيًا، مما يؤدي غالبًا إلى مسار مميت. يصل معدل الوفيات إلى 25-60%5).
مرض السكري، وخاصة حالة الحماض الكيتوني السكري، هو أكبر عامل خطر للإصابة بعدوى الموكور أو متلازمة قمة الحجاج البكتيرية. البيئة الحمضية وارتفاع سكر الدم يعززان نمو فطر الموكور، مما يسبب نخر الأنسجة عبر غزو الأوعية الدموية.
نظرًا لأن الأمراض المسببة تتراوح من تلك ذات التشخيص الجيد إلى تلك التي تهدد الحياة، يجب أن يكون التشخيص سريعًا ودقيقًا. أولاً، يتم أخذ تاريخ طبي مفصل وتقييم وجود ألم في العين وسرعة تطور الأعراض. في حالة البداية المفاجئة المصحوبة بألم شديد في العين أو الصداع، يجب التفريق بين الأمراض ذات الأولوية العالية مثل تمدد الأوعية الدموية أو السكتة النخامية.
لتقييم اعتلال العصب البصري، بالإضافة إلى اختبار حدة البصر واختبار المجال البصري، يتم فحص قيمة الوميض المركزي (CFF) ووجود عيب حدقة وارد نسبي (RAPD). في حالة توسع الحدقة بسبب شلل العصب المحرك للعين، يتم تحديد RAPD باستخدام رد الفعل الضوئي غير المباشر للعين الأخرى. لتقييم اعتلال العصب ثلاثي التوائم، يتم فحص الفرق بين الجانبين في حساسية القرنية وحساسية الجبهة.
يتم إجراؤه في حالة وجود آفات في الجيب الكهفي أو قاعدة الجمجمة.
يُظهر الجدول النقاط التفريقية الرئيسية بين متلازمة قمة الحجاج (OAS)، ومتلازمة الشق الحجاجي العلوي (SOFS)، ومتلازمة الجيب الكهفي (CSS).
| السمة | OAS | SOFS | CSS |
|---|---|---|---|
| اعتلال العصب البصري | موجود | غير موجود | غير موجود |
| V1/V2 | V1 فقط | V1 فقط | V1+V2 |
| متلازمة هورنر | لا يوجد | لا يوجد | موجود |
في التمييز عن التهاب السحايا، تعتبر وجود الأعراض الجهازية (الحمى، تصلب الرقبة) وتصوير الأوعية الدموية الناعمة في التصوير بالرنين المغناطيسي والنتائج الثنائية نقاطًا فارقة 4).
تشمل الأمراض التفريقية الواسعة: أمراض جذع الدماغ (اعتلال فيرنيك، اضطرابات الأوعية الدموية في جذع الدماغ، أورام جذع الدماغ)، أمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد، التهاب النخاع والعصب البصري، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر)، الأمراض الجهازية (مرض بهجت العصبي، الساركويد، اللمفوما)، أمراض الوصل العصبي العضلي (الوهن العضلي الوبيل)، والأمراض الأيضية (الاعتلال العصبي السكري).
العلاج بالستيرويدات الجهازية هو الأساس.
يتم اختيار الاستئصال الجراحي والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي وفقًا للمسبب المرضي. في حالات سرطان الجيوب الأنفية مع فقدان SMARCB1، تم الإبلاغ عن بقاء طويل الأمد باستخدام سيسبلاتين + إشعاع لمدة 9 أسابيع يليه تقليل الورم بالمنظار 9).
يختلف الدواء المفضل حسب العامل الممرض. بالنسبة لداء الرشاشيات، فوريكونازول 200 مجم مرتين يوميًا هو الخيار الأول، مع التنضير عن طريق جراحة الجيوب الأنفية بالمنظار. بالنسبة لداء الموكور، الأمفوتيريسين ب والتنضير الجراحي الطارئ ضروريان، مع تصحيح الأمراض الأساسية مثل الحماض الكيتوني السكري في نفس الوقت.
في مراجعة الأدبيات (20 حالة)، كان معدل استرداد حركة العين 76.5% (متوسط 4.4 أشهر)، وتحسن الرؤية الجزئي 60%، والشفاء التام 26.7% فقط 2). يميل التشخيص إلى أن يكون أسوأ إذا تأخر بدء العلاج، ويوصى ببدء الأدوية المضادة للفيروسات في غضون 72 ساعة من ظهور الأعراض.
قمة الحجاج هي “عنق الزجاجة” التشريحي في الجزء الخلفي من الحجاج، حيث تتركز العديد من الأعصاب والأوعية الدموية التي تمر عبر القناة البصرية والشق الحجاجي العلوي. نظرًا لأن الحجاج والتجويف القحفي يتصلان عبر القناة البصرية والشق الحجاجي العلوي والسفلي، فإن الانتشار المباشر للعدوى والأورام من الجيوب الأنفية (خاصة الجيب الغربالي والوتدي) يكون سهلاً من الناحية التشريحية.
الآلية الالتهابية: في الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA)، يحدث تسلل العدلات إلى جدران الأوعية وتشكل الأورام الحبيبية، مما يؤدي إلى تلف الأعصاب والأوعية الموضعية.
الآلية المعدية (الفطرية): في داء الموكور، يكون الغزو الوعائي شديدًا، مما يؤدي إلى تلف بطانة الأوعية ونخر الأنسجة واحتشائها 5). البيئة الحمضية (pH 7.3-6.8) وفرط الحديد يعززان نمو فطر الموكور 5).
الآلية المعدية (الفيروسية): ينتشر فيروس الحماق النطاقي (VZV) عبر الفروع العصبية بينية للفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم إلى الأعصاب القحفية III وIV وVI 7). بالإضافة إلى الضرر العصبي المباشر، يلعب الضرر النسيجي بوساطة مناعية وضغط الأعصاب بسبب الوذمة الالتهابية ونقص التروية دورًا معقدًا 2).
الآلية الورمية: تغزو أورام الجيوب الأنفية قمة الحجاج مباشرةً مع تدمير العظام، مما يضغط على الأعصاب.
النخر الإشعاعي: بالإضافة إلى النخر التخثري الموضعي الناتج عن تلف بطانة الأوعية، يحدث إزالة الميالين بسبب تلف الخلايا الدبقية قليلة التغصن 8). العصب البصري، نظرًا لكونه مغلفًا بالميالين بواسطة الخلايا الدبقية قليلة التغصن، يكون شديد الحساسية للإشعاع وضعيفًا بشكل خاص 8).
تحديد العامل الممرض بواسطة التسلسل من الجيل التالي (NGS): هناك أول تقرير عن تحديد Pseudomonas aeruginosa في حالات سلبية الزرع باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) للـ 16S rRNA من السيروم الخالي من الخلايا والأنسجة المثبتة بالبارافين 6). قد يساهم NGS في تحسين دقة تشخيص الحالات الصعبة بما في ذلك التهاب السحايا القحفي مجهول السبب (HCP).
تشخيص وتحسين علاج HZO-OAS: أبلغت مراجعة لـ 20 حالة عن نتائج بنسبة تعافي حركة العين 76.5% وتعافي كامل للرؤية 26.7% 2). يرتبط تأخر بدء العلاج بسوء التشخيص، ويعد التقييم الكمي للتأثير الوقائي للقاح تحديًا مستقبليًا.
عدوى الجيوب الأنفية الفطرية الغازية لدى الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية: كانت تعتبر سابقًا مرضًا يصيب ضعاف المناعة، لكن الإصابة بين الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية في ازدياد 1). أظهرت مراجعة Rupa وآخرون (147 مقالة) أنها شائعة في المناخات الدافئة في أفريقيا والهند والمملكة العربية السعودية 1)، مما يستدعي توضيح العوامل الجغرافية والمناخية.
تشخيص وعلاج النخر الإشعاعي: تمت محاولة التمييز غير الجراحي باستخدام التروية بالرنين المغناطيسي وFDG-PET، ولكن تم الإبلاغ عن فعالية محدودة للبيفاسيزوماب مع الستيرويدات8).
سرطان الجيوب الأنفية مع فقدان SMARCB1: ورم نادر ولكنه عدواني، وفي تحليل 39 حالة بواسطة Agaimy وآخرين، توفي 56% في متوسط 15 شهرًا9). تتراكم حالات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل مع العلاج متعدد الوسائط (العلاج الكيميائي الإشعاعي + الجراحة).
