الورم النقوي المتعدد (MM) هو مرض خبيث تتكاثر فيه خلايا البلازما المنتجة للجلوبيولين المناعي (Ig) بشكل غير منضبط. يشكل حوالي 10% من الأورام الخبيثة الدموية، ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 65-70 عامًا. وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال فوق سن 50.
الورم النقوي المتعدد هو مرض جهازي، ويظهر بأعراض عينية متنوعة تشمل الجفن والقزحية والقرنية والشبكية والعصب البصري والدماغ. هناك آليتان رئيسيتان للأعراض العينية.
الارتشاح المباشر: ضغط وتدمير الهياكل داخل العين وحولها بواسطة كتلة الخلايا البلازمية.
فرط اللزوجة: زيادة لزوجة الدم بسبب زيادة الغلوبولين المناعي غير الطبيعي. يؤدي إلى ركود وانسداد تدفق الدم في الأوعية الشبكية.
تعتبر المظاهر العصبية العينية الأكثر شيوعًا، حيث تظهر لدى حوالي 50% من مرضى المايلوما المتعددة. قد يكون الارتشاح داخل الحجاج علامة مبكرة للمرض، مما يجعل طبيب العيون مفتاحًا لاكتشاف المرض الجهازي. يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة تحت العلاج الحديث حوالي 7-8 سنوات، ولكن في الحالات المصحوبة بمتلازمة فرط اللزوجة، يُذكر أن متوسط البقاء ينخفض إلى حوالي 3.6 سنوات.
Qما مدى شيوع ظهور أعراض العين في المايلوما المتعددة؟
A
تعتبر المظاهر العصبية العينية الأكثر شيوعًا بين مضاعفات العين للورم النقوي المتعدد، حيث تظهر في حوالي 50% من المرضى. قد يكون الارتشاح داخل الحجاج أول أعراض الورم النقوي المتعدد، لذلك من المهم إجراء فحص شامل للجسم في حالات الأعراض العينية غير المفسرة.
Monica Malaescu, Bogdana Tabacaru, Simona Stanca et al. Bilateral Central Retinal Vein Occlusion, multiple dental implants and severe glomerulonephtitis – Any connection?. Romanian Journal of Ophthalmology. 2019 Jul-Sep; 63(3):287. Figure 2. PMCID: PMC6820500. License: CC BY.
2013-2018 دراسة شاملة متعددة المراكز حول أورام العين في اليابان
العديد من المرضى لا تظهر عليهم أعراض في المراحل المبكرة، وقد تكون هناك مضاعفات عينية كامنة حتى بدون أعراض. عند ظهور الأعراض، تشمل الأكثر شيوعًا ما يلي:
الشفع (diplopia): ناتج عن اضطراب حركة العين بسبب تلف العصب المبعد أو العصب المحرك للعين.
ألم العين أو الشعور بالضغط: ألم ناتج عن كتلة داخل الحجاج أو تدمير العظم.
تدلي الجفن (ptosis): ناتج عن تلف العصب المحرك للعين.
جحوظ العين (proptosis): إزاحة أمامية بسبب ورم داخل الحجاج.
انخفاض حدة البصر: بسبب ضغط أو ارتشاح العصب البصري، أو نقص تروية الشبكية.
الرؤية الضبابية: ناتجة عن نزف زجاجي أو وذمة الشبكية في البقعة.
اضطرابات المجال البصري: مثل العتمة المركزية بسبب نزف البقعة.
العصب البصري، العصب المحرك للعين، العصب المبعد: يؤدي التسلل إلى هذه الأعصاب إلى اضطراب حركة العين، ازدواج الرؤية، تدلي الجفن، وضعف البصر.
الغرفة الأمامية: قد يظهر تسلل الخلايا السرطانية على شكل تقيح كاذب في الغرفة الأمامية.
الجفن: نزيف ثنائي الجانب تحت الجلد في الجفن (كدمات)، اصفرار الجلد.
الملتحمة: رواسب بلورية (بسبب تسلل الخلايا البلازمية الشبيهة).
القرنية: رواسب قرنية، رواسب غير متبلورة تحت الظهارة. قد تظهر نمط تلطيخ حلزوني بصبغة الفلوريسئين.
القزحية والجسم الهدبي: أكياس الجسم الهدبي، تكوين أكياس في الظهارة المسطحة للجسم الهدبي.
علامات فرط اللزوجة
الأوردة الشبكية: توسع وتعرج (تغير يشبه النقانق). تظهر علامات مشابهة لـ CRVO أو BRVO.
نزيف الشبكية: نزيف شعلوي أو نقطي متعدد ثنائي الجانب.
تمدد الأوعية الدموية الدقيقة الشبكية: تكوين تمددات وعائية دقيقة نتيجة تغيرات الشعيرات الدموية.
البقع القطنية الصوفية: احتشاء إقفاري في طبقة الألياف العصبية الشبكية بسبب انسداد الشعيرات الدموية.
انفصال الشبكية المصلي: بسبب زيادة نفاذية الأوعية الدموية.
نزف الجسم الزجاجي: بسبب تمزق الأوعية الدموية الشبكية الجديدة.
وذمة القرص البصري: تُرى في الحالات المتقدمة.
تصوير الأوعية بالفلوريسين: يُظهر توسع الأوردة الشبكية وتسرب الأوعية المحيطية.
يتميز بأنه ثنائي الجانب دائمًا.
Qما هي خصائص نتائج قاع العين في اعتلال الشبكية الناتج عن فرط اللزوجة؟
A
الخصائص المميزة هي: ثنائية الجانب، توسع وتعرج الأوردة الشبكية (تغير يشبه النقانق)، وانتشار نزيف متعدد على شكل بقع ونزيف شبه لهبي. في الحالات المتقدمة، قد يحدث تورم في القرص البصري وانفصال مصلي للشبكية. من المهم التفريق بين اعتلال الشبكية السكري (مع إفرازات صلبة) واعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم (مع نزيف خطي بشكل أساسي).
السبب الجذري للورم النقوي المتعدد هو التكاثر غير المنضبط للخلايا البلازمية، وتؤدي آليتان رئيسيتان إلى ظهور الأعراض العينية.
الارتشاح المباشر: تضغط الكتلة البلازمية الخلوية على الهياكل المحيطة وتدمرها.
فرط اللزوجة: تؤدي الزيادة في الغلوبولين المناعي غير الطبيعي إلى ارتفاع لزوجة الدم. عندما تتجاوز لزوجة الدم 4 سنتيبواز، قد تحدث أحداث تخثرية داخل العين.
تشمل عوامل خطر الإصابة بالورم النقوي المتعدد التعرض للإشعاع المؤين والبنزين ومبيدات الأعشاب. كما توجد حالة سابقة تسمى اعتلال غاما وحيد النسيلة مجهول الأهمية (MGUS)، والتي تتحول إلى الورم النقوي المتعدد بمعدل سنوي حوالي 1%.
تشمل الأعراض الجهازية الأعراض الثلاثة الرئيسية: فقر الدم، آلام الظهر، والبيلة البروتينية، بالإضافة إلى فرط كالسيوم الدم، القصور الكلوي، قابلية العدوى، انحلال العظام، والكسور المرضية.
Qهل يمكن أن تكون أعراض العين أول علامة على المايلوما المتعددة؟
A
يمكن أن يكون الارتشاح داخل الحجاج أول أعراض المايلوما المتعددة، وقد يؤدي التشخيص العيني إلى اكتشاف المرض الجهازي. في حالات التغيرات الشبكية الثنائية أو جحوظ العين التي تشير إلى مرض جهازي، يجب النظر بنشاط في التعاون مع قسم أمراض الدم.
فحص قاع العين وتصوير قاع العين: الكشف عن النتائج المميزة للمايلوما المتعددة مثل النزيف الشبكي، توسع الأوردة، ووذمة حليمة العصب البصري.
تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA): الكشف عن المناطق اللاوعائية بسبب انسداد الشعيرات الدموية، تأخر تدفق الصبغة، والتشخيص النوعي لاضطرابات التروية. يمكن أيضًا تأكيد توسع الأوردة الشبكية والتسرب من الأوعية المحيطية.
العلاج الكيميائي: تقليدياً، استخدم الميلفالان. حالياً، يعتبر الاستخدام المشترك مع الستيرويدات أو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم هو المعيار.
الأدوية الموجهة جزيئياً: يستخدم البورتيزوميب (مثبط البروتيازوم)، والثاليدومايد (له تأثير مضاد لتكوين الأوعية الدموية)، والليناليدومايد (مشتق من الثاليدومايد مع تقليل الآثار الجانبية).
أمثلة على مجموعات الأدوية الرئيسية:
ليناليدوميد + ديكساميثازون بجرعة منخفضة
بورتيزوميب + ديكساميثازون
بورتيزوميب + ثاليدوميد + ديكساميثازون
فينكريستين + دوكسوروبيسين + ديكساميثازون
المرضى غير المعرضين لخطر مرتفع: ميلفالان + بريدنيزون + ثاليدوميد لمدة 12 دورة ثم المتابعة.
المرضى ذوو الخطورة العالية: بعد 2-4 دورات من العلاج التحريضي القائم على العوامل غير الألكلة، يتم تقييم مدى ملاءمة زرع النخاع العظمي.
الورم النقوي المتعدد عديم الأعراض: قد لا يحتاج إلى علاج فعال.
تسلل الخلايا إلى الملتحمة: العلاج الكيميائي الجهازي فعال.
منطقة لاوعائية شبكية ونقص تروية الشبكية: يتم إجراء تخثير ضوئي بالليزر على شكل حبيبات (تحت توسيع الحدقة) للوقاية من الأوعية الدموية الشبكية الجديدة والنزف الزجاجي.
العلاج المضاد للصفيحات والعلاج المضاد للتخثر: يُؤخذ في الاعتبار عند وجود توسع وتعرج في الأوردة الشبكية أو علامات تشبه انسداد الوريد الشبكي المركزي.
جراحة الزجاجية: تُجرى عندما لا يُمتص النزف الزجاجي تلقائيًا.
الإدارة المشتركة: يجب على طبيب العيون الذي يشتبه في المايلوما المتعددة أن يحول المريض إلى طبيب أمراض الدم. من المهم أن يقوم طبيب العيون بتقييم الأعراض العينية بانتظام والتواصل بشكل وثيق مع الطبيب المعالج.
Qما هو العلاج الذي يقدمه طبيب العيون للأعراض العينية للمايلوما المتعددة؟
A
يتم استخدام العلاج الإشعاعي (20-40 غراي) للارتشاح داخل الحجاج. يتم إجراء التخثير الضوئي بالليزر لمناطق الشبكية اللاوعائية المصاحبة لاعتلال الشبكية الناتج عن فرط اللزوجة للوقاية من الأوعية الدموية الجديدة والنزف الزجاجي. إذا لم يختف النزف الزجاجي تلقائيًا، يتم إجراء استئصال الزجاجية. في حالات مشابهة لانسداد الوريد الشبكي، يتم النظر في العلاج المضاد للتخثر. جميع العلاجات تتطلب التنسيق مع طبيب أمراض الدم.
تتمايز الخلايا البلازمية من الخلايا الليمفاوية B وتنتج الجلوبيولينات المناعية. يتكون الجلوبيولين المناعي من سلسلتين ثقيلتين (IgG وIgM وIgA وIgE وIgD) وسلسلتين خفيفتين (κ أو λ). في المايلوما المتعددة، يرتفع عادةً مستوى IgG أو IgA.
مع تقدم المرض، يحدث فرط إنتاج السلاسل الخفيفة مقارنة بالسلاسل الثقيلة. يمكن تقييم شدة المرض من خلال مراقبة نسبة κ/λ.
الارتشاح المباشر: يؤدي تكوين الكتلة إلى ضغط وتدمير الهياكل المحيطة. يحدث جحوظ العين بسبب تدمير العظم المداري، وازدواج الرؤية بسبب ضغط الأعصاب، وانخفاض حدة البصر.
فرط اللزوجة: وفقًا لقانون بوازوي، تزداد مقاومة التدفق داخل الأوعية الدموية بشكل متناسب مع اللزوجة. عندما تتجاوز لزوجة الدم 4 سنتيبواز، قد تحدث أحداث تخثرية داخل العين. زيادة لزوجة المصل وتلف الخلايا البطانية الوعائية الناتج عن البروتينات المرضية هما السببان الرئيسيان لآفات قاع العين.
Ripa M, Schipa C, Aceto P, Shah NA. Exploring the ocular involvement in multiple myeloma: a comprehensive review of 70-year clinical studies. Int Ophthalmol. 2025;45(1):89. PMID: 40085267
Chin KJ, Kempin S, Milman T, Finger PT. Ocular manifestations of multiple myeloma: three cases and a review of the literature. Optometry. 2011;82(4):224-230. PMID: 21193351
Kuo HH, Shen EP. Hyperviscosity retinopathy as the initial presentation of aggressive multiple myeloma. Tzu Chi Med J. 2020;32(4):401-403. PMID: 33163389
Tandlich MA, Williamson K. Bilateral Central Retinal Vein Occlusion as a First Presentation of Multiple Myeloma: A Case Report. Clin Pract Cases Emerg Med. 2022;6(3):232-235. PMID: 36049195
Wang SSY, Lee MB, George A, et al. Five cases of orbital extramedullary plasmacytoma: diagnosis and management of an aggressive malignancy. Orbit. 2019;38(3):218-225. PMID: 29985709
Debureaux PE, Harel S, Parquet N, et al. Prognosis of hyperviscosity syndrome in newly diagnosed multiple myeloma in modern-era therapy: A real-life study. Front Immunol. 2022;13:1069360. PMID: 36569885
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
