मल्टीपल मायलोमा (MM) एक घातक बीमारी है जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (Ig) उत्पन्न करने वाली प्लाज्मा कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं। यह रक्त संबंधी घातक ट्यूमर का लगभग 10% हिस्सा है, और निदान के समय औसत आयु 65-70 वर्ष है। यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक आम है।
MM एक प्रणालीगत बीमारी है जो पलकों, आइरिस, कॉर्निया, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका और मस्तिष्क सहित विभिन्न नेत्र लक्षण पैदा कर सकती है। नेत्र लक्षणों के दो मुख्य तंत्र हैं।
प्रत्यक्ष घुसपैठ : प्लाज्मा सेल ट्यूमर द्वारा अंतःनेत्र और नेत्र के आसपास की संरचनाओं का संपीड़न और विनाश।
अत्यधिक श्यानता : असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की वृद्धि के कारण रक्त की श्यानता में वृद्धि। रेटिना की रक्त वाहिकाओं में रक्त प्रवाह का ठहराव और अवरोध उत्पन्न करता है।
न्यूरो-नेत्र संबंधी निष्कर्ष सबसे आम हैं, जो MM के लगभग 50% रोगियों में देखे जाते हैं। कक्षीय घुसपैठ MM का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, इसलिए नेत्र चिकित्सक प्रणालीगत रोग की खोज का प्रारंभिक बिंदु बन सकता है। आधुनिक उपचार के तहत औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 7-8 वर्ष है, लेकिन अति-श्यानता सिंड्रोम से जटिल मामलों में जीवित रहने की अवधि लगभग 3.6 वर्ष तक कम हो जाती है।
Qमल्टीपल मायलोमा में आंखों के लक्षण कितनी बार दिखाई देते हैं?
A
न्यूरो-नेत्र संबंधी निष्कर्ष MM की आंखों की जटिलताओं में सबसे आम हैं, जो लगभग 50% रोगियों में देखे जाते हैं। कक्षीय घुसपैठ MM का पहला लक्षण हो सकता है, इसलिए अज्ञात कारणों से होने वाले नेत्र लक्षणों में प्रणालीगत जांच महत्वपूर्ण है।
Monica Malaescu, Bogdana Tabacaru, Simona Stanca et al. Bilateral Central Retinal Vein Occlusion, multiple dental implants and severe glomerulonephtitis – Any connection?. Romanian Journal of Ophthalmology. 2019 Jul-Sep; 63(3):287. Figure 2. PMCID: PMC6820500. License: CC BY.
2013 से 2018 तक ग्रेव्स रोग से संबंधित नेत्र संबंधी जटिलताओं की घटना
कई रोगी प्रारंभ में लक्षणहीन होते हैं, और लक्षणहीन होने पर भी कई नेत्र संबंधी जटिलताएं छिपी हो सकती हैं। जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो निम्नलिखित सामान्य हैं।
द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : अब्दुसेंस और ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं की क्षति के कारण नेत्र गति विकार के परिणामस्वरूप।
आंख में दर्द या दबाव : कक्षीय द्रव्यमान या हड्डी विनाश के कारण दर्द।
पलक का गिरना (प्टोसिस) : ओकुलोमोटर तंत्रिका क्षति के कारण।
नेत्रगोलक का उभार (प्रोप्टोसिस) : कक्षीय ट्यूमर के कारण पूर्वकाल विस्थापन।
दृष्टि में कमी : ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न/आक्रमण या रेटिना इस्कीमिया के कारण।
धुंधली दृष्टि : कांचाभ रक्तस्राव या मैक्युला रेटिनल एडिमा के कारण।
दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं : मैक्युलर रक्तस्राव के कारण केंद्रीय स्कोटोमा आदि।
नेत्र लक्षणों को दो श्रेणियों में विभाजित करना समझने में आसान होता है: प्रत्यक्ष आक्रमण और अति-श्यानता।
प्रत्यक्ष आक्रमण के कारण लक्षण
कक्षा : नेत्रगोलक का बाहर निकलना, अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात। अस्थि विनाश के कारण दर्द हो सकता है।
ऑप्टिक तंत्रिका, ओकुलोमोटर तंत्रिका, अब्दुसेंस तंत्रिका : तंत्रिका में आक्रमण से नेत्र गति में बाधा, दोहरी दृष्टि, पलक का गिरना और दृष्टि हानि होती है।
पूर्वकाल कक्ष : ट्यूमर कोशिकाओं के आक्रमण से छद्म हाइपोपायन का लक्षण दिख सकता है।
कांच का रक्तस्राव : रेटिना नववाहिकाओं के टूटने के कारण।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : उन्नत मामलों में देखा जाता है।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : रेटिना शिराओं का फैलाव और परिधीय वाहिकाओं से रिसाव।
विशेषता: हमेशा द्विपक्षीय।
Qहाइपरविस्कोसिटी रेटिनोपैथी में फंडस की विशेषताएं क्या हैं?
A
द्विपक्षीयता, रेटिनल नसों का फैलाव और टेढ़ापन (सॉसेज जैसा परिवर्तन), और कई धब्बेदार और लौ के आकार के रक्तस्राव का बिखराव विशिष्ट निष्कर्ष हैं। उन्नत मामलों में ऑप्टिक डिस्क सूजन और सीरस रेटिनल डिटेचमेंट भी हो सकता है। डायबिटिक रेटिनोपैथी (कठोर एक्सयूडेट्स के साथ) और हाइपरटेंसिव रेटिनोपैथी (मुख्य रूप से रैखिक रक्तस्राव) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
मल्टीपल मायलोमा का मूल कारण प्लाज्मा कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार है, और दो मुख्य तंत्र नेत्र लक्षण उत्पन्न करते हैं।
प्रत्यक्ष घुसपैठ : प्लाज्मा सेल ट्यूमर आसपास की संरचनाओं को दबाकर नष्ट कर देता है।
अति-श्यानता : असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के बढ़ने से रक्त की श्यानता बढ़ जाती है। जब रक्त की श्यानता 4 सेंटीपॉइज़ से अधिक हो जाती है, तो अंतःनेत्र में थ्रोम्बोटिक घटनाएँ हो सकती हैं।
MM के विकास के जोखिम कारकों में आयनकारी विकिरण, बेंजीन और शाकनाशियों के संपर्क में आना शामिल है। इसके अलावा, MGUS (अनिश्चित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी) एक पूर्ववर्ती स्थिति है, जो प्रति वर्ष लगभग 1% की दर से MM में परिवर्तित होती है।
प्रणालीगत लक्षणों में एनीमिया, पीठ दर्द और प्रोटीनमेह के तीन प्रमुख लक्षणों के अलावा, हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की शिथिलता, संक्रमण की संवेदनशीलता, अस्थि-विघटन और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर शामिल हैं।
Qक्या आंखों के लक्षण मल्टीपल मायलोमा का पहला संकेत हो सकते हैं?
A
कक्षीय घुसपैठ MM का पहला लक्षण हो सकता है, और नेत्र संबंधी निदान प्रणालीगत बीमारी की खोज की ओर ले जा सकता है। द्विपक्षीय रेटिना परिवर्तन या नेत्रगोलक के उभार जैसे प्रणालीगत बीमारी के संकेत देने वाले नेत्र संबंधी निष्कर्षों में, रुधिरविज्ञान विभाग के साथ सक्रिय रूप से सहयोग पर विचार किया जाना चाहिए।
फंडस जांच और फंडस फोटोग्राफी : रेटिना रक्तस्राव, शिरापरक फैलाव, पैपिल्डेमा जैसे MM के विशिष्ट निष्कर्षों का पता लगाना।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : केशिका अवरोध के कारण अवास्कुलर क्षेत्रों का पता लगाना, डाई के प्रवाह में देरी, छिड़काव विकारों का गुणात्मक निदान। रेटिना शिराओं का फैलाव और परिधीय वाहिकाओं से रिसाव भी देखा जा सकता है।
MM का निदान मुख्य रूप से हेमेटोलॉजी विभाग द्वारा किया जाता है, लेकिन नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए बुनियादी जांच प्रणाली को समझना महत्वपूर्ण है।
मूत्र परीक्षण : बेंस जोन्स प्रोटीन की उपस्थिति निदान के लिए महत्वपूर्ण है। 24 घंटे के मूत्र संग्रह द्वारा मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (UPEP) और इम्यूनोफिक्सेशन किया जाता है।
रक्त परीक्षण : एरिथ्रोसाइटोसिस, एम प्रोटीन, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया का पता लगाना। पूर्ण रक्त गणना, परिधीय रक्त स्मीयर, बुनियादी चयापचय पैनल।
सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (SPEP) और इम्यूनोफिक्सेशन : असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन एम प्रोटीन का पता लगाना।
अस्थि मज्जा बायोप्सी : प्लाज्मा कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि की पुष्टि करना। निश्चित निदान के लिए आवश्यक।
अस्थि प्रणाली जांच : रेडियोग्राफी द्वारा पूरे कंकाल में ऑस्टियोलाइटिक घावों की खोज।
प्रणालीगत रोगों का विभेदक निदान : स्मोल्डरिंग मायलोमा, MGUS, POEMS सिंड्रोम, एकान्त प्लाज्मासाइटोमा, प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया, AL अमाइलॉइडोसिस।
फंडस रक्तस्राव का विभेदक निदान : डायबिटिक रेटिनोपैथी (कॉटन-वूल स्पॉट और हार्ड एक्सयूडेट्स के साथ) और हाइपरटेंसिव रेटिनोपैथी (मुख्य रूप से रैखिक रक्तस्राव) से अलग करें। द्विपक्षीयता और सॉसेज जैसी शिरापरक परिवर्तन MM का सुझाव देते हैं।
कीमोथेरेपी : परंपरागत रूप से मेलफालान का उपयोग किया जाता था। वर्तमान में स्टेरॉयड के साथ संयोजन या हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण मानक है।
लक्षित चिकित्सा : बोर्टेज़ोमिब (प्रोटियासोम अवरोधक), थैलिडोमाइड (एंटी-एंजियोजेनिक प्रभाव), और लेनालिडोमाइड (थैलिडोमाइड का व्युत्पन्न जिसमें कम दुष्प्रभाव) का उपयोग किया जाता है।
मुख्य दवाओं के संयोजन के उदाहरण:
लेनालिडोमाइड + कम खुराक वाला डेक्सामेथासोन
बोर्टेज़ोमिब + डेक्सामेथासोन
बोर्टेज़ोमिब + थैलिडोमाइड + डेक्सामेथासोन
विन्क्रिस्टीन + डॉक्सोरूबिसिन + डेक्सामेथासोन
कम जोखिम वाले रोगी: मेलफालान + प्रेडनिसोन + थैलिडोमाइड 12 चक्रों के बाद निगरानी।
उच्च जोखिम वाले रोगी : गैर-एल्काइलेटिंग एजेंट-आधारित इंडक्शन थेरेपी के 2-4 चक्रों के बाद, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की उपयुक्तता का मूल्यांकन करें।
अलक्षणीय मल्टीपल मायलोमा : सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।
प्लाज्माफेरेसिस (रक्त शुद्धिकरण) : अत्यधिक श्यानता सिंड्रोम के लिए किया जाता है।
अन्य सहायक उपचार : हाइपरकैल्सीमिया, अस्थि रोग और संक्रमण के लिए निवारक उपचार भी आवश्यक है।
कंजंक्टिवा में कोशिका घुसपैठ : प्रणालीगत कीमोथेरेपी प्रभावी है।
रेटिना का अवास्कुलर ज़ोन और रेटिना इस्कीमिया : रेटिना नववाहिकीकरण और कांचाभ रक्तस्राव को रोकने के लिए (पुतली फैलाकर) स्कैटर लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन करें।
एंटीप्लेटलेट थेरेपी और एंटीकोएग्यूलेशन थेरेपी : रेटिना शिरा फैलाव, टेढ़ापन या CRVO जैसे निष्कर्ष होने पर विचार करें।
विट्रेक्टॉमी : यदि कांचाभ रक्तस्राव स्वतः अवशोषित न हो तो की जाती है।
सह-प्रबंधन : MM का संदेह करने वाला नेत्र रोग विशेषज्ञ रोगी को रुधिर रोग विशेषज्ञ के पास भेजता है। नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए नियमित रूप से नेत्र लक्षणों का मूल्यांकन करना और आंतरिक चिकित्सा चिकित्सक के साथ निकट संपर्क रखना महत्वपूर्ण है।
Qमल्टीपल मायलोमा के नेत्र लक्षणों के लिए नेत्र विज्ञान में क्या उपचार किया जाता है?
A
कक्षीय घुसपैठ के लिए विकिरण चिकित्सा (20-40 ग्रे) दी जाती है। अतिचिपचिपापन रेटिनोपैथी से जुड़े रेटिनल एवस्कुलर ज़ोन के लिए, नववाहिकाओं और कांच के रक्तस्राव को रोकने के लिए लेजर फोटोकोएग्यूलेशन किया जाता है। यदि कांच का रक्तस्राव स्वतः अवशोषित नहीं होता है, तो विट्रेक्टॉमी की जाती है। रेटिनल शिरा अवरोध जैसे निष्कर्षों में एंटीकोआगुलेंट थेरेपी पर विचार किया जाता है। ये सभी उपचार रुधिर रोग विशेषज्ञ के सहयोग से किए जाते हैं।
प्लाज्मा कोशिकाएं B लिम्फोसाइटों से विभेदित होती हैं और इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। इम्युनोग्लोबुलिन दो भारी श्रृंखलाओं (IgG, IgM, IgA, IgE, IgD) और दो हल्की श्रृंखलाओं (κ या λ) से बने होते हैं। MM में आमतौर पर IgG या IgA का स्तर बढ़ जाता है।
रोग की प्रगति के साथ, भारी श्रृंखलाओं की तुलना में हल्की श्रृंखलाओं का अधिक उत्पादन होता है। κ/λ अनुपात की निगरानी से गंभीरता का आकलन किया जा सकता है।
प्रत्यक्ष घुसपैठ : ट्यूमर निर्माण द्वारा आसपास की संरचनाओं का संपीड़न और विनाश। कक्षीय हड्डी विनाश के कारण नेत्रगोलक का बाहर निकलना, तंत्रिका संपीड़न के कारण द्विदृष्टि और दृष्टि में कमी।
अति-श्यानता : पॉइज़ुइल के नियम के अनुसार, अंतःवाहिकी प्रवाह प्रतिरोध श्यानता के अनुपात में बढ़ता है। जब रक्त की श्यानता 4 सेंटीपॉइज़ से अधिक हो जाती है, तो अंतःनेत्र थ्रोम्बोटिक घटनाएँ हो सकती हैं। सीरम की श्यानता में वृद्धि और रोगजनक प्रोटीन द्वारा संवहनी एंडोथेलियल कोशिका क्षति नेत्र कोष के घावों का मुख्य कारण है।
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