ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

नेत्रगर्त शीर्ष सिंड्रोम (OAS) एक ऐसा सिंड्रोम है जिसमें दृष्टि तंत्रिका विकार (CN II) और एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (CN III, IV, V1, VI) एक साथ प्रकट होते हैं।
इसके कारण विविध हैं: सूजन, संक्रमण, ट्यूमर, संवहनी और आघातजन्य; कारण के अनुसार उपचार आवश्यक है।
संक्रामक कारणों में एस्परगिलस सबसे आम है (फंगल OAS का 78%); मधुमेह रोगियों में म्यूकोरमाइकोसिस से सावधान रहें।
MRI, OAS निदान का स्वर्ण मानक है, और प्रारंभिक एवं पर्याप्त इमेजिंग मूल्यांकन पूर्वानुमान को प्रभावित करता है।
म्यूकोरमाइकोसिस को प्रारंभिक MRI सामान्य होने पर भी खारिज नहीं किया जा सकता, और रोग तेजी से बढ़ता है जिससे मृत्यु दर 25-60% तक पहुँच जाती है।
हर्पीस ज़ोस्टर (HZO) से उत्पन्न OAS में नेत्र गति की वसूली दर 76.5% है, लेकिन दृष्टि की पूर्ण वसूली केवल 26.7% तक सीमित है।
ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम/कैवर्नस साइनस सिंड्रोम के बीच सबसे बड़ा अंतर ऑप्टिक न्यूरोपैथी की उपस्थिति या अनुपस्थिति है।

1. ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम क्या है?

ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम (OAS) एक सिंड्रोम है जो कक्षा के पीछे के शीर्ष भाग में घाव के कारण ऑप्टिक तंत्रिका (CN II) की भागीदारी के साथ कई कपाल तंत्रिका पक्षाघात (CN III, IV, V1, VI) प्रस्तुत करता है। इसे जैकोड सिंड्रोम भी कहा जाता है।

नेत्र गुहा का अग्रभाग (ऑर्बिटल एपेक्स) वह कपाल-चेहरे का जोड़ है जहाँ चार नेत्र गुहा की दीवारें मिलती हैं, और शारीरिक रूप से इसमें दो महत्वपूर्ण मार्ग शामिल हैं।

ऑप्टिक नहर ऑप्टिक तंत्रिका (मेनिन्जेस से ढकी) और नेत्र धमनी को कपाल खात में ले जाती है। सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर लगभग 22 मिमी लंबा होता है और स्फेनॉइड हड्डी के बड़े और छोटे पंखों के बीच बनता है, और ज़िन के वलय (एनुलस ऑफ़ ज़िन) द्वारा ऊपरी, मध्य और निचले भागों में विभाजित होता है। ऊपरी भाग में लैक्रिमल तंत्रिका (V1), फ्रंटल तंत्रिका (V1), ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV) और सुपीरियर ऑप्थैल्मिक शिरा होती है; मध्य भाग में नासोसिलिअरी तंत्रिका (V1), एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI) और ऑकुलोमोटर तंत्रिका (III) की ऊपरी और निचली शाखाएँ होती हैं; निचले भाग में इन्फीरियर ऑप्थैल्मिक शिरा होती है। इस संकीर्ण स्थान में कई तंत्रिकाओं और रक्त वाहिकाओं के केंद्रित होने के कारण, नेत्र गुहा के अग्रभाग के घाव व्यापक कपाल तंत्रिका विकार उत्पन्न करते हैं। इन्फीरियर ऑर्बिटल फिशर में ट्राइजेमिनल तंत्रिका की दूसरी शाखा (V2: मैक्सिलरी तंत्रिका) और इन्फीरियर ऑप्थैल्मिक शिरा होती है, जो पेटीगोपैलेटाइन खात से जुड़ती है।

पूर्ण नेत्र गति विकार के साथ ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा का संवेदी पक्षाघात होने को ‘सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम/कैवर्नस साइनस सिंड्रोम’ कहा जाता है, और इसमें ऑप्टिक तंत्रिका विकार जुड़ने पर इसे ‘ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम’ से अलग किया जाता है।

यह एक दुर्लभ सिंड्रोम है, लेकिन ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) के 58% रोगियों में नेत्र संबंधी भागीदारी होती है³⁾; फंगल OAS की समीक्षा (73 मामलों) में निदान तक औसतन 7.4 सप्ताह की देरी एक समस्या बताई गई है¹⁾।

Q ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम में क्या अंतर है?

सबसे बड़ा अंतर ऑप्टिक तंत्रिका विकार की उपस्थिति या अनुपस्थिति है। सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम में CN III, IV, V1 और VI का पक्षाघात होता है, लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित नहीं होती। ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम में इसमें ऑप्टिक तंत्रिका विकार जुड़ जाता है, और रिलेटिव एफरेंट प्यूपिलरी डिफेक्ट (RAPD) प्रकट होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि में कमी : CN II के शामिल होने के कारण। प्रारंभिक लक्षण के रूप में भी प्रकट हो सकता है।
दोहरी दृष्टि : CN III, IV और VI के पक्षाघात के कारण नेत्र गति विकार से संबंधित।
आँख में दर्द और सिरदर्द : V1 के शामिल होने के कारण कक्षीय गहरा दर्द और ललाट सिरदर्द। सूजन या संक्रमण में अधिक तीव्र होता है।
पलक का गिरना : CN III पक्षाघात के कारण।
चेहरे की संवेदना में कमी : V1 क्षेत्र (माथा और कॉर्निया के आसपास) में सुन्नता।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

नेत्र गति विकार (नेत्र पेशी पक्षाघात) : CN III, IV, VI का शामिल होना। डिप्लोपिया, पीटोसिस और मायड्रायसिस अलग-अलग डिग्री में हो सकते हैं।
सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) : ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण संकेत। RAPD की उपस्थिति या अनुपस्थिति सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम से अंतर करने में महत्वपूर्ण है।
ऑप्टिक डिस्क निष्कर्ष : तीव्र चरण में पैपिलरी एडिमा होती है, जो क्रोनिक चरण में ऑप्टिक एट्रोफी (डिस्क का पीलापन) में बदल जाती है।
कॉर्नियल संवेदना में कमी और कॉर्नियल रिफ्लेक्स का नष्ट होना : V1 के शामिल होने के कारण।
नेत्रगोलक का उभार (एक्सोफ्थैल्मोस) : कभी-कभी कक्षीय जमाव (ऑर्बिटल कंजेशन) के साथ हो सकता है।
कंजंक्टिवा की सूजन और लालिमा (कंजंक्टिवल एडिमा और कंजेशन) : शिरापरक वापसी में रुकावट के कारण होता है।

एक विशिष्ट मामले में, हर्पीज ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस (HZO) से उत्पन्न OAS में उंगलियां गिनने की दृष्टि, सकारात्मक APD, स्थिर फैली हुई पुतली और पूर्ण नेत्र गति विकार देखा गया, जबकि GPA से उत्पन्न OAS में दृष्टि 20/250, RAPD 1+, पूर्ण नेत्र गति विकार, रंग दृष्टि 0/11 और कॉर्नियल घुसपैठ पाई गई^2,3)।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियलजि को मोटे तौर पर 5 श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है।

सूजन संबंधी

GPA (ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस) : C-ANCA और PR3 एंटीबॉडी पॉजिटिव। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी पर अच्छी प्रतिक्रिया।

अन्य सूजन संबंधी रोग : सारकॉइडोसिस, टोलोसा-हंट सिंड्रोम, ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी स्यूडोट्यूमर, IgG4-संबंधित ऑर्बिटल मायोसाइटिस, थायरॉइड आई डिजीज, जाइंट सेल आर्टेराइटिस आदि।

इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन : प्रेडनिसोलोन 0.25-1.0 mg/kg/दिन से उपचार शुरू करें।

संक्रामक

फंगल : एस्परगिलस सबसे आम (फंगल OAS का 78%)। मधुमेह या इम्यूनोकॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों में म्यूकोरमाइकोसिस से सावधान रहें।

बैक्टीरियल : साइनसाइटिस से सीधा प्रसार आम है। मधुमेह के रोगियों में जोखिम बढ़ जाता है।

वायरल : हर्पीज ज़ोस्टर वायरस (VZV) मुख्य कारण है। HZO शुरू होने के लगभग 10-14 दिन बाद प्रकट होता है।

ट्यूमर संबंधी और अन्य

ट्यूमर संबंधी : सिर और गर्दन के ट्यूमर, मेटास्टैटिक घाव, रक्त ट्यूमर, साइनस कैंसर का सीधा आक्रमण। SMARCB1 हटा हुआ साइनस कैंसर विशेष रूप से आक्रामक होता है।

संवहनी : कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला (CCF), कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस, कैरोटिड-कैवर्नस एन्यूरिज्म।

अभिघातजन्य/आयट्रोजेनिक : नाक-साइनस सर्जरी या कक्षीय सर्जरी के बाद जटिलताएँ। विकिरण नेक्रोसिस (उच्च खुराक विकिरण के बाद)।

फंगल OAS का विवरण

एस्परगिलोसिस फंगल OAS का सबसे आम रोगज़नक है (73 मामलों में 78%¹⁾), और गर्म जलवायु में Aspergillus flavus 64% मामलों में पाया जाता है¹⁾। परंपरागत रूप से इसे इम्यूनोकॉम्प्रोमाइज्ड व्यक्तियों की बीमारी माना जाता था, लेकिन अब सामान्य प्रतिरक्षा वाले लोगों में भी इसका प्रकोप बढ़ रहा है¹⁾। निदान में औसतन 7.4 सप्ताह की देरी एक समस्या है¹⁾।

म्यूकोरमाइकोसिस का सबसे बड़ा जोखिम कारक मधुमेह (विशेषकर DKA) है। यह अत्यधिक संवहनी आक्रामक होता है और ऊतक परिगलन का कारण बनता है, जिससे अक्सर घातक परिणाम होते हैं। मृत्यु दर 25-60% तक पहुँचती है⁵⁾।

प्रमुख जोखिम कारक

मधुमेह (विशेषकर DKA) : म्यूकोरमाइकोसिस और बैक्टीरियल OAS का सबसे बड़ा जोखिम कारक^4,5)।
इम्यूनोसप्रेशन : लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग, अंग प्रत्यारोपण, न्यूट्रोपेनिया⁵⁾।
50 वर्ष या अधिक आयु और दाद का टीका न लगवाना : HZO-OAS का बढ़ा जोखिम²⁾।
साइनस रोग का इतिहास : संक्रमण के सीधे प्रसार का मार्ग।

मधुमेह के रोगी रक्त शर्करा नियंत्रण को सख्त रखकर संक्रामक OAS के जोखिम को कम कर सकते हैं। 50 वर्ष से अधिक आयु के लोग अपने चिकित्सक से दाद के टीके के बारे में परामर्श करें। यदि अचानक आंख में दर्द, दृष्टि में कमी या दोहरी दृष्टि हो, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें।

Q क्या मधुमेह होने पर ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है?

मधुमेह, विशेष रूप से डायबिटिक कीटोएसिडोसिस (DKA) की स्थिति, म्यूकोरमाइकोसिस और बैक्टीरियल OAS का सबसे बड़ा जोखिम कारक है। अम्लीय वातावरण और उच्च रक्त शर्करा म्यूकोर कवक के विकास को बढ़ावा देते हैं, जिससे संवहनी आक्रमण द्वारा ऊतक परिगलन होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

अंतर्निहित रोग अच्छे पूर्वानुमान वाले से लेकर जीवन-घातक तक हो सकते हैं, इसलिए निदान त्वरित और सावधानीपूर्वक किया जाना चाहिए। पहले विस्तृत चिकित्सा इतिहास लिया जाता है, और आंखों में दर्द तथा लक्षणों की प्रगति की दर का मूल्यांकन किया जाता है। अचानक शुरू होने वाले गंभीर आंखों के दर्द और सिरदर्द के मामले में, एन्यूरिज्म या पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी जैसी अत्यावश्यक बीमारियों को विभेदक निदान में शामिल किया जाता है।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मूल्यांकन के लिए, दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र परीक्षणों के अलावा, केंद्रीय फ्लिकर मान (CFF) और RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) की उपस्थिति की जाँच की जाती है। ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कारण पुतली फैली होने पर, दूसरी आंख के अप्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिवर्त का उपयोग करके RAPD का निर्धारण किया जाता है। ट्राइजेमिनल न्यूरोपैथी के मूल्यांकन में, कॉर्नियल संवेदना और ललाट क्षेत्र की संवेदना में बाएँ-दाएँ अंतर की जाँच की जाती है।

इमेजिंग निदान

MRI : OAS निदान का स्वर्ण मानक⁴⁾। कोमल ऊतक कंट्रास्ट में उत्कृष्ट, ऑप्टिक तंत्रिका और कपाल तंत्रिकाओं का विस्तृत मूल्यांकन संभव। कक्षा और परानासिक साइनस को कोरोनल और अक्षीय खंडों में रिकॉर्ड किया जाता है, जो ऑप्टिक काइआज़्म पर केंद्रित होता है, कक्षा से ऑप्टिक ट्रैक्ट तक। कक्षा के अंदर वसा दमन या STIR स्थितियों में रिकॉर्ड किया जाता है। गैडोलीनियम कंट्रास्ट सूजन संबंधी और ट्यूमर संबंधी रोगों के विभेदन में अत्यंत उपयोगी है। म्यूकोरमाइकोसिस में, म्यूकोसा का कोई कंट्रास्ट न लेना (ब्लैक टरबाइनेट साइन) विशिष्ट है⁵⁾; प्रारंभिक MRI सामान्य होने पर भी इसे खारिज नहीं किया जा सकता, इसलिए कंट्रास्ट MRI + कक्षा-विशिष्ट इमेजिंग की सिफारिश की जाती है⁵⁾। रेडिएशन नेक्रोसिस में, MR पर्फ्यूज़न में rCBV में कमी और FDG-PET में अपटेक में कमी देखी जाती है⁸⁾।
CT : कक्षा, कैवर्नस साइनस, कपाल आधार, पश्च एथमॉइड साइनस और स्फेनॉइड साइनस की हड्डी की दीवारों के विनाश की जाँच करता है। आपातकालीन स्थिति में पहली पसंद।
MRA/MRV : एन्यूरिज्म जैसे संवहनी रोगों के विभेदन में उपयोगी। संवहनी घावों (CCF, कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस) को खारिज करने के लिए भी उपयोग किया जाता है।

रक्त और सीरम परीक्षण

सूजन मार्कर : CRP, ESR।
ऑटोइम्यून मार्कर : C-ANCA/PR3, P-ANCA/MPO (GPA, वास्कुलाइटिस) ³⁾, ANA, ACE (सारकॉइडोसिस)।
फंगल मार्कर : सीरम गैलेक्टोमैनन (>0.5 ng/mL पर Aspergillus विशिष्ट) ¹⁾, β-D-ग्लूकन (सामान्य फंगल मार्कर) ¹⁾।
थायरॉइड : FT4, TSH, TRAb।
संक्रमण : सिफलिस सीरोलॉजी, तपेदिक (QuantiFERON), HIV।

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

यदि कैवर्नस साइनस या खोपड़ी के आधार पर घाव पाए जाते हैं तो यह किया जाता है।

HZO-OAS : मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की प्रबलता के साथ कोशिका वृद्धि (120 कोशिकाएं/mL⁷⁾), VZV IgG एंटीबॉडी में वृद्धि (VZV-DNA नकारात्मक भी हो सकता है⁷⁾)।

बायोप्सी और ऊतक परीक्षण

FESS (कार्यात्मक एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी) : ऊतक संग्रह और उपचार दोनों के लिए^1,9)।
KOH धुंधलापन और ऊतक PCR : फंगल तत्वों का तेजी से पता लगाने और निश्चित निदान के लिए उपयोगी¹⁾।
अगली पीढ़ी अनुक्रमण (NGS) : संवर्धन नकारात्मक होने पर रोगज़नक़ की पहचान के लिए उपयोग किया जाता है ⁶⁾।

विभेदक निदान

OAS, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम (SOFS) और कैवर्नस साइनस सिंड्रोम (CSS) के प्रमुख विभेदक बिंदु प्रस्तुत किए गए हैं।

विशेषता	OAS	SOFS	CSS
ऑप्टिक न्यूरोपैथी	मौजूद	अनुपस्थित	अनुपस्थित
V1/V2	केवल V1	केवल V1	V1+V2
हॉर्नर सिंड्रोम	कोई नहीं	कोई नहीं	हाँ

मेनिन्जाइटिस से अंतर करने में, सामान्य लक्षणों (बुखार, गर्दन में अकड़न) की उपस्थिति और एमआरआई पर लेप्टोमेनिन्जियल कंट्रास्ट एन्हांसमेंट तथा द्विपक्षीय निष्कर्ष विभेदक बिंदु हैं⁴⁾।

व्यापक अर्थ में विभेदक निदान में मस्तिष्क स्तंभ रोग (वर्निक एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क स्तंभ संवहनी विकार, मस्तिष्क स्तंभ ट्यूमर), डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस, ADEM), प्रणालीगत रोग (न्यूरोलॉजिकल बेहसेट रोग, सारकॉइडोसिस, लिंफोमा), न्यूरोमस्कुलर जंक्शन रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस), और चयापचय रोग (डायबिटिक न्यूरोपैथी) भी शामिल हैं।

5. मानक उपचार

सूजन संबंधी OAS

प्रणालीगत स्टेरॉयड प्रशासन मूल उपचार है।

अज्ञातहेतुक कक्षीय सूजन : प्रेडनिसोलोन 0.25–1.0 mg/kg/दिन से शुरू करें और 3–6 महीनों में धीरे-धीरे कम करें। कम करने के दौरान पुनरावृत्ति आम है, दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है। दुर्दम्य मामलों में विकिरण चिकित्सा या मेथोट्रेक्सेट (बीमा से बाहर) पर विचार करें।
GPA : मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स 1000 mg/दिन × 3 दिन → प्रेडनिसोन 80 mg/दिन³⁾। 48 घंटों के भीतर स्पष्ट सुधार हो सकता है³⁾। दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए रीटक्सिमैब या साइक्लोफॉस्फामाइड का सह-उपयोग उपयुक्त है।
थायरॉयड नेत्र रोग के कारण ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न : कक्षीय डीकंप्रेसन सर्जरी या विकिरण चिकित्सा पर विचार करें।

संक्रामक OAS

जीवाणुजन्य

व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दें। कक्षीय फोड़ा या सबपेरीओस्टियल फोड़ा होने पर सर्जिकल ड्रेनेज जोड़ें।
सेफ्ट्रिएक्सोन + मेट्रोनिडाजोल IV, फिर एमोक्सिसिलिन-क्लैवुलैनिक एसिड PO पर स्विच करके कुल 13 दिनों के उपचार से नैदानिक और इमेजिंग सुधार की रिपोर्ट है⁴⁾।
कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस होने पर उच्च खुराक एंटीबायोटिक IV + एंटीकोआग्यूलेशन + सहायक स्टेरॉयड पर विचार करें।

फंगल

एस्परगिलोसिस : वोरिकोनाज़ोल 200 मिलीग्राम दिन में 2 बार (प्रथम पंक्ति) + एम्फोटेरिसिन बी ¹⁾। FESS द्वारा सर्जिकल डीब्राइडमेंट भी किया जाता है।
म्यूकोरमाइकोसिस : एम्फोटेरिसिन बी + आपातकालीन सर्जिकल डीब्राइडमेंट अनिवार्य है ⁵⁾। जोखिम कारकों (DKA आदि) का सुधार समानांतर रूप से किया जाता है। प्रारंभिक अनुभवजन्य एंटीफंगल दवा शुरू करना महत्वपूर्ण है, मृत्यु दर 25-60% तक पहुँचती है ⁵⁾।

वायरल (HZO)

एंटीवायरल दवाएं : वैलासाइक्लोविर 1000 मिलीग्राम दिन में 3 बार या एसाइक्लोविर 750 मिलीग्राम IV ^2,7)। लक्षण शुरू होने के 72 घंटों के भीतर शुरू करने की सिफारिश की जाती है ²⁾।
प्रणालीगत स्टेरॉयड : प्रेडनिसोलोन 30-60 मिलीग्राम/दिन के साथ संयोजन में ^2,7)।
उपचार की अवधि रिकवरी के अनुसार 2-6 महीने ²⁾।

नियोप्लास्टिक OAS

एटियोलॉजी के अनुसार सर्जिकल रिसेक्शन, रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी का चयन किया जाता है। SMARCB1 विलोपन वाले पैरानासल साइनस कार्सिनोमा में, सिस्प्लैटिन + रेडियोथेरेपी 9 सप्ताह के बाद एंडोस्कोपिक ट्यूमर डीबल्किंग से दीर्घकालिक उत्तरजीविता की रिपोर्ट है ⁹⁾।

संवहनी OAS

कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला : हल्के मामलों में रूढ़िवादी प्रबंधन, गंभीर मामलों में एंडोवैस्कुलर उपचार या सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।
कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस : एंटीकोआगुलेंट थेरेपी + ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स + सहायक स्टेरॉयड दिए जाते हैं।

संक्रमण से इनकार नहीं किया जा सकने वाली स्थिति में हल्के से स्टेरॉयड का उपयोग करने से बचें। फंगल संक्रमण और घातक लिंफोमा में स्टेरॉयड अस्थायी रूप से शांत कर सकते हैं, लेकिन खुराक कम करने पर ये फिर से भड़क जाते हैं, जिससे रोग का निदान बिगड़ सकता है। यदि संभव हो, तो बायोप्सी द्वारा पैथोलॉजिकल निदान के बाद स्टेरॉयड के उपयोग पर विचार करें। म्यूकोरमाइकोसिस का संदेह होने पर, भले ही MRI सामान्य हो, रोग तेजी से बढ़ सकता है; संदेह होने पर तुरंत अनुभवजन्य एंटिफंगल दवा (एम्फोटेरिसिन B) शुरू करें और सर्जिकल डीब्राइडमेंट पर विचार करें।

Q फंगल कक्षीय शीर्ष सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

रोगज़नक़ के अनुसार प्रथम-पंक्ति की दवा भिन्न होती है। एस्परगिलोसिस के लिए वोरिकोनाज़ोल 200 मिलीग्राम दिन में दो बार प्रथम-पंक्ति उपचार है, और FESS द्वारा डीब्राइडमेंट भी किया जाता है। म्यूकोरमाइकोसिस के लिए एम्फोटेरिसिन बी और आपातकालीन शल्य डीब्राइडमेंट आवश्यक है, साथ ही मधुमेह कीटोएसिडोसिस जैसी अंतर्निहित बीमारियों का सुधार भी किया जाता है।

Q दाद के कारण ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम में दृष्टि का पूर्वानुमान कितना है?

साहित्य समीक्षा (20 मामलों) में नेत्र गति की वसूली दर 76.5% (औसत 4.4 महीने), दृष्टि में आंशिक सुधार 60%, और पूर्ण वसूली केवल 26.7% रही ²⁾। उपचार में देरी होने पर पूर्वानुमान खराब होने की प्रवृत्ति होती है, और एंटीवायरल दवाएं लक्षण शुरू होने के 72 घंटों के भीतर शुरू करने की सिफारिश की जाती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कक्षीय शीर्ष (ऑर्बिटल एपेक्स) कक्षा के पिछले भाग में एक शारीरिक ‘अड़चन’ है, जहाँ ऑप्टिक नहर और बेहतर कक्षीय विदर से गुजरने वाली अनेक नसें और रक्त वाहिकाएँ केंद्रित होती हैं। कक्षा और इंट्राक्रैनील गुहा ऑप्टिक नहर, बेहतर कक्षीय विदर और अवर कक्षीय विदर के माध्यम से संचार करते हैं, जिससे परानासल साइनस (विशेष रूप से एथमॉइड और स्फेनॉइड साइनस) से संक्रमण और ट्यूमर का सीधा प्रसार शारीरिक रूप से आसान हो जाता है।

सूजन संबंधी तंत्र: GPA में, संवहनी दीवार में न्यूट्रोफिल घुसपैठ और ग्रैनुलोमा गठन होता है, जो स्थानीय नसों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुँचाता है।

संक्रामक तंत्र (फंगल): म्यूकोर्मिकोसिस में, संवहनी आक्रमण मजबूत होता है, जो संवहनी एंडोथेलियल क्षति से ऊतक रोधगलन और परिगलन की ओर ले जाता है⁵⁾। अम्लीय वातावरण (pH 7.3-6.8) और आयरन अधिभार म्यूकोर कवक के प्रसार को बढ़ावा देते हैं⁵⁾।

संक्रामक तंत्र (वायरल): VZV ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के अंतर-तंत्रिका संचार शाखाओं के माध्यम से CN III, IV और VI में फैलता है⁷⁾। प्रत्यक्ष तंत्रिका क्षति के अलावा, प्रतिरक्षा-मध्यस्थ ऊतक क्षति, सूजन संबंधी शोफ के कारण तंत्रिका संपीड़न और इस्कीमिया भी जटिल रूप से शामिल होते हैं²⁾।

ट्यूमर संबंधी तंत्र: परानासल साइनस के ट्यूमर हड्डी के विनाश के साथ सीधे कक्षीय शीर्ष में घुसपैठ करते हैं और नसों को संकुचित करते हैं।

विकिरण परिगलन: संवहनी एंडोथेलियल क्षति के कारण स्थानीय जमावट परिगलन के अलावा, ऑलिगोडेंड्रोसाइट क्षति के कारण डिमाइलिनेशन होता है⁸⁾। ऑप्टिक तंत्रिका ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा माइलिनेटेड होती है, इसलिए यह विकिरण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील और विशेष रूप से कमजोर होती है⁸⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

अगली पीढ़ी अनुक्रमण (NGS) द्वारा रोगज़नक़ की पहचान: कल्चर-नेगेटिव मामलों में, सेल-फ्री सीरम और पैराफिन-एम्बेडेड ऊतक के 16S rRNA PCR द्वारा Pseudomonas aeruginosa की पहचान करने की पहली रिपोर्ट है⁶⁾। NGS में इडियोपैथिक क्रेनियल पैकीमेनिन्जाइटिस (HCP) सहित कठिन-से-निदान मामलों में सटीकता में सुधार करने की क्षमता है।

HZO-OAS का पूर्वानुमान और उपचार अनुकूलन: 20 मामलों की समीक्षा में नेत्र गति पुनर्प्राप्ति दर 76.5% और पूर्ण दृष्टि पुनर्प्राप्ति 26.7% बताई गई²⁾। उपचार में देरी खराब पूर्वानुमान से जुड़ी है, और टीके के निवारक प्रभाव का मात्रात्मक मूल्यांकन भविष्य की चुनौती है।

प्रतिरक्षा-सामान्य व्यक्तियों में आक्रामक फंगल साइनस संक्रमण: परंपरागत रूप से प्रतिरक्षाविहीन व्यक्तियों की बीमारी मानी जाती थी, लेकिन प्रतिरक्षा-सामान्य व्यक्तियों में घटनाएँ बढ़ रही हैं¹⁾। रूपा एट अल. की समीक्षा (147 पेपर) ने गर्म जलवायु वाले अफ्रीका, भारत और सऊदी अरब में उच्च प्रसार दिखाया¹⁾, और भौगोलिक और जलवायु कारकों के स्पष्टीकरण की आवश्यकता है।

विकिरण परिगलन का निदान और उपचार : एमआर परफ्यूजन और एफडीजी-पीईटी द्वारा गैर-आक्रामक विभेदन का प्रयास किया जा रहा है, लेकिन बेवाकिज़ुमैब और स्टेरॉयड की प्रभावशीलता सीमित बताई गई है⁸⁾।

SMARCB1 विलोपन साइनस कैंसर : दुर्लभ लेकिन आक्रामक ट्यूमर; अगैमी एट अल. के 39 मामलों के विश्लेषण में 56% की मृत्यु मध्यिका 15 महीनों में हुई⁹⁾। बहुविध उपचार (कीमोरेडियोथेरेपी और सर्जरी) से दीर्घकालिक जीवित रहने के मामले जमा हो रहे हैं।

8. संदर्भ

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