سندرم راس اربیت

نکات کلیدی در یک نگاه

سندرم راس مدار چشم (OAS) سندرمی است که همزمان با آسیب عصب بینایی (CN II) و فلج چندین عصب جمجمه‌ای (CN III، IV، V1 و VI) تظاهر می‌کند.
علت‌های آن شامل التهابی، عفونی، توموری، عروقی و ضربه‌ای است و درمان بر اساس علت انجام می‌شود.
شایع‌ترین علت عفونی آسپرژیلوس است (78٪ از OAS قارچی) و در بیماران دیابتی باید به موکورمایکوزیس توجه کرد.
MRI استاندارد طلایی برای تشخیص OAS است و ارزیابی زودهنگام و کافی تصویربرداری پیش‌آگهی را تعیین می‌کند.
میکوز (موکورمایکوزیس) حتی با MRI اولیه طبیعی قابل رد نیست و بیماری به سرعت پیشرفت می‌کند و میزان مرگ‌ومیر به ۲۵ تا ۶۰٪ می‌رسد.
در OAS ناشی از هرپس زوستر (HZO)، میزان بهبود حرکت چشم ۷۶.۵٪ است، اما بهبود کامل بینایی تنها ۲۶.۷٪ است.
بزرگترین تفاوت بین سندرم راس اربیت و سندرم شکاف اربیتال فوقانی/سندرم سینوس کاورنوس، وجود یا عدم وجود درگیری عصب بینایی است.

1. سندرم راس اربیت چیست؟

سندرم راس اربیت (OAS) سندرمی است که در آن به دلیل ضایعه در ناحیه خلفی اربیت، فلج چندین عصب مغزی (CN III, IV, V1, VI) همراه با درگیری عصب بینایی (CN II) رخ می‌دهد. این سندرم همچنین به عنوان سندرم ژاکو (Jacod syndrome) شناخته می‌شود.

راس اربیت محل اتصال جمجمه‌ای-صورتی است که چهار دیواره اربیت در آن همگرا می‌شوند و از نظر آناتومیک شامل دو مسیر مهم است.

کانال بینایی عصب بینایی (که توسط مننژ پوشیده شده) و شریان چشمی را به حفره جمجمه می‌گذراند. شکاف فوقانی اربیت حدود ۲۲ میلی‌متر طول دارد و بین بال بزرگ و بال کوچک استخوان اسفنوئید تشکیل می‌شود و توسط حلقه تاندونی مشترک (Annulus of Zinn) به بخش‌های فوقانی، میانی و تحتانی تقسیم می‌شود. در بخش فوقانی، عصب اشکی (V1)، عصب پیشانی (V1)، عصب تروکلئار (IV) و ورید چشمی فوقانی عبور می‌کنند. در بخش میانی، عصب نازوسیلیاری (V1)، عصب ابدوسنس (VI) و شاخه‌های فوقانی و تحتانی عصب اکولوموتور (III) عبور می‌کنند. در بخش تحتانی، ورید چشمی تحتانی عبور می‌کند. به دلیل تمرکز تعداد زیادی عصب و رگ خونی در این فضای باریک، ضایعات ناحیه راس اربیت می‌توانند باعث اختلالات گسترده اعصاب جمجمه‌ای شوند. شکاف تحتانی اربیت شامل شاخه دوم عصب سه‌قلو (V2: عصب فک بالا) و ورید چشمی تحتانی است و به حفره پتریگوپالاتین ارتباط دارد.

فلج کامل حرکات چشم همراه با بی‌حسی حسی شاخه اول عصب سه‌قلو به عنوان «سندرم شکاف فوقانی اربیت/سندرم سینوس کاورنوس» تعریف می‌شود و هنگامی که اختلال عصب بینایی نیز به آن اضافه شود، به عنوان «سندرم راس اربیت» متمایز می‌گردد.

اگرچه این سندرم نادر است، اما ۵۸٪ از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت (GPA) درگیری چشمی دارند³⁾ و در مرور موارد OAS قارچی (۷۳ مورد)، تأخیر متوسط ۷.۴ هفته در تشخیص مشکل‌ساز بوده است¹⁾.

Q تفاوت بین سندرم راس اربیت و سندرم شکاف فوقانی اربیت چیست؟

بزرگترین نکته افتراقی وجود یا عدم وجود اختلال عصب بینایی است. سندرم شکاف فوقانی اربیت با فلج اعصاب III، IV، V1 و VI تظاهر می‌کند اما عصب بینایی آسیب نمی‌بیند. در سندرم راس اربیت، اختلال عصب بینایی نیز اضافه می‌شود و نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) ظاهر می‌گردد.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

کاهش بینایی: به دلیل درگیری عصب بینایی (CN II). اغلب به عنوان علامت اولیه ظاهر می‌شود.
دوبینی: به دلیل اختلال حرکات چشم ناشی از فلج اعصاب III، IV و VI.
درد چشم و سردرد: درد عمق حدقه و پیشانی به دلیل درگیری شاخه اول عصب سه‌قلو (V1). در موارد التهابی و عفونی شدیدتر است.
پتوز (افتادگی پلک): به دلیل فلج عصب سوم (CN III).
کاهش حس صورت: بی‌حسی در ناحیه V1 (پیشانی و اطراف قرنیه).

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

اختلال حرکات چشم (فلج عضلات چشم): درگیری اعصاب CN III، IV و VI. درجات مختلف دوبینی، افتادگی پلک و گشادی مردمک همراه است.
نقص نسبی آوران مردمک (RAPD): یافته مهم برای تعیین وجود یا عدم وجود آسیب عصب بینایی. وجود یا عدم وجود RAPD برای افتراق از سندرم شکاف فوقانی کاسه چشم مهم است.
یافته‌های دیسک بینایی: در مرحله حاد، ادم دیسک (پاپی‌ل‌ادم) رخ می‌دهد و در مرحله مزمن به آتروفی عصب بینایی (رنگ‌پریدگی دیسک) تبدیل می‌شود.
کاهش حس قرنیه و فقدان رفلکس قرنیه: به دلیل درگیری عصب V1.
برآمدگی چشم: ممکن است با پرخونی اربیت همراه باشد.
ادم و پرخونی ملتحمه: ناشی از اختلال در بازگشت وریدی.

در موارد معمول، در OAS ناشی از هرپس زوستر چشمی (HZO)، دید شمارش انگشتان، APD مثبت، میدریاز ثابت و محدودیت کامل حرکات چشم مشاهده شد، در حالی که در OAS ناشی از گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)، دید 20/250، RAPD 1+، محدودیت کامل حرکات چشم، دید رنگی 0/11 و نفوذ قرنیه گزارش شد^2,3).

3. علل و عوامل خطر

علت‌شناسی به پنج دسته اصلی تقسیم می‌شود.

التهابی

GPA (گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژئیت): C-ANCA و آنتی‌بادی PR3 مثبت. به پالس استروئیدی پاسخ خوبی می‌دهد.

سایر بیماری‌های التهابی: سارکوئیدوز، سندرم تولوزا-هانت، شبه‌تومور التهابی اربیت، میوزیت اربیت مرتبط با IgG4، بیماری تیروئید چشمی، آرتریت سلول ژانت و غیره.

التهاب اربیت ایدیوپاتیک: درمان با پردنیزولون 0.25 تا 1.0 میلی‌گرم/کیلوگرم/روز شروع می‌شود.

عفونی

قارچی: آسپرژیلوس شایع‌ترین است (78% از OAS قارچی). در بیماران دیابتی و دارای نقص ایمنی به موکورمایکوزیس توجه کنید.

باکتریایی: اغلب از سینوزیت مستقیماً گسترش می‌یابد. خطر در بیماران دیابتی افزایش می‌یابد.

ویروسی: ویروس هرپس زوستر (VZV) عامل اصلی است. حدود ۱۰ تا ۱۴ روز پس از شروع HZO ظاهر می‌شود.

نئوپلاستیک و سایر

نئوپلاستیک: تومورهای سر و گردن، ضایعات متاستاتیک، تومورهای خونی، نفوذ مستقیم سرطان سینوس پارانازال. سرطان سینوس پارانازال با حذف SMARCB1 به ویژه تهاجمی است.

عروقی: فیستول کاروتید-کاورنوس (CCF)، ترومبوز سینوس کاورنوس، آنوریسم کاروتید-کاورنوس.

تروماتیک/ایاتروژنیک: عوارض پس از جراحی بینی-سینوس و جراحی اوربیت. نکروز ناشی از پرتو (پس از دوز تجمعی بالای پرتو).

جزئیات OAS قارچی

آسپرژیلوزیس شایع‌ترین پاتوژن OAS قارچی است (78٪ از 73 مورد¹⁾) و در آب و هوای گرم، Aspergillus flavus 64٪ موارد را تشکیل می‌دهد¹⁾. اگرچه قبلاً بیماری افراد دارای نقص ایمنی در نظر گرفته می‌شد، اما بروز آن در افراد با ایمنی طبیعی نیز در حال افزایش است¹⁾. تأخیر متوسط 7.4 هفته تا تشخیص یک مشکل است¹⁾.

موکورمایکوزیس: دیابت (به ویژه DKA) بزرگ‌ترین عامل خطر است. به دلیل تهاجم عروقی قوی و نکروز بافتی، اغلب سیر کشنده‌ای دارد. میزان مرگ و میر به 25-60٪ می‌رسد⁵⁾.

عوامل خطر اصلی

دیابت (به ویژه DKA): بزرگ‌ترین عامل خطر برای موکورمایکوزیس و OAS باکتریایی^4,5).
وضعیت سرکوب ایمنی: مصرف طولانی مدت استروئید، پیوند اعضا، نوتروپنی⁵⁾.
سن بالای 50 سال و عدم دریافت واکسن هرپس زوستر: افزایش خطر HZO-OAS²⁾.
سابقه بیماری سینوس‌ها: مسیر مستقیم انتشار عفونت است.

Q آیا دیابت خطر ابتلا به سندرم راس اربیت را افزایش می‌دهد؟

دیابت، به ویژه در حالت کتواسیدوز (DKA)، بزرگترین عامل خطر برای موکورمایکوزیس و OAS باکتریایی است. محیط اسیدی و قند خون بالا باعث رشد قارچ موکور شده و با تهاجم عروقی، نکروز بافتی ایجاد می‌کند.

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

از آنجایی که بیماری‌های زمینه‌ای از موارد با پیش‌آگهی خوب تا موارد تهدیدکننده حیات متغیر هستند، تشخیص باید سریع و دقیق انجام شود. ابتدا شرح حال دقیق گرفته می‌شود و وجود درد چشم و سرعت پیشرفت علائم ارزیابی می‌گردد. در صورت شروع ناگهانی با درد شدید چشم و سردرد، بیماری‌های اورژانسی مانند آنوریسم یا آپوپلکسی هیپوفیز باید در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند.

برای ارزیابی نوروپاتی بینایی، علاوه بر تست حدت بینایی و میدان بینایی، فرکانس فلیکر مرکزی (CFF) و وجود نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) بررسی می‌شود. در صورت میدریاز ناشی از فلج عصب حرکتی چشم، RAPD با استفاده از رفلکس نوری غیرمستقیم چشم مقابل تعیین می‌گردد. برای ارزیابی نوروپاتی سه‌قلو، حساسیت قرنیه و تفاوت حساسیت ناحیه پیشانی در دو طرف بررسی می‌شود.

تصویربرداری تشخیصی

MRI: استاندارد طلایی تشخیص OAS ⁴⁾. کنتراست بافت نرم عالی داشته و امکان ارزیابی دقیق عصب بینایی و اعصاب مغزی را فراهم می‌کند. مدار و سینوس‌های پارانازال در برش‌های کرونال و محوری، و ناحیه کیاسمای بینایی از مدار تا مجرای بینایی ثبت می‌شود. داخل مدار با شرایط سرکوب چربی یا STIR ثبت می‌گردد. تزریق گادولینیوم برای افتراق بیماری‌های التهابی و تومورال بسیار مفید است. در موکورمایکوزیس، عدم کنتراست مخاط (علامت شاخک سیاه) مشخصه است ⁵⁾ و حتی اگر MRI اولیه طبیعی باشد، نمی‌توان آن را رد کرد، بنابراین MRI با کنتراست + تصویربرداری اختصاصی مدار توصیه می‌شود ⁵⁾. در نکروز پرتویی، پرفیوژن MR کاهش rCBV و FDG-PET کاهش جذب را نشان می‌دهد ⁸⁾.
CT: برای بررسی تخریب دیواره استخوانی مدار، سینوس کاورنو، قاعده جمجمه، سینوس اتموئید خلفی و سینوس اسفنوئید استفاده می‌شود. در موارد اورژانسی اولین انتخاب است.
MRA/MRV: برای افتراق ضایعات عروقی مانند آنوریسم مفید است. همچنین برای رد ضایعات عروقی (CCF، ترومبوز سینوس کاورنو) استفاده می‌شود.

آزمایش خون و سرم

نشانگرهای التهابی: CRP، ESR.
نشانگرهای خودایمنی: C-ANCA/PR3، P-ANCA/MPO (GPA، واسکولیت) ³⁾، ANA، ACE (سارکوئیدوز).
نشانگرهای قارچی: گالاکتومانان سرم (>0.5 ng/mL اختصاصی برای آسپرژیلوس) ¹⁾، بتا-دی-گلوکان (نشانگر قارچی عمومی) ¹⁾.
تیروئید: FT4، TSH، TRAb.
عفونت‌ها: آزمایش سرولوژی سیفلیس، سل (QuantiFERON)، HIV.

آزمایش مایع مغزی-نخاعی

در صورت مشاهده ضایعات در سینوس کاورنوس یا قاعده جمجمه انجام می‌شود.

HZO-OAS: افزایش سلول‌های تک‌هسته‌ای (120 سلول/mL⁷⁾)، افزایش آنتی‌بادی IgG VZV (ممکن است VZV-DNA منفی باشد⁷⁾).

بیوپسی و بررسی بافت‌شناسی

FESS (جراحی آندوسکوپیک عملکردی سینوس): هم برای نمونه‌برداری و هم درمان^1,9).
رنگ‌آمیزی KOH و PCR بافتی: برای تشخیص سریع و قطعی عناصر قارچی مفید است¹⁾.
توالی‌یابی نسل بعد (NGS) : برای شناسایی پاتوژن در موارد کشت منفی استفاده می‌شود ⁶⁾.

تشخیص افتراقی

نکات اصلی افتراق بین سندرم راس آپیکال اربیتال (OAS)، سندرم شکاف فوقانی اربیتال (SOFS) و سندرم سینوس کاورنوس (CSS) نشان داده شده است.

ویژگی	OAS	SOFS	CSS
نوروپاتی بینایی	وجود دارد	وجود ندارد	وجود ندارد
V1/V2	فقط V1	فقط V1	V1+V2
سندرم هورنر	هیچ	هیچ	وجود دارد

در افتراق از مننژیت، وجود علائم سیستمیک (تب، سفتی گردن) و یافته‌های MRI شامل کنتراست لپتومننژ و یافته‌های دوطرفه، نکات افتراقی هستند ⁴⁾.

بیماری‌های افتراقی گسترده شامل بیماری‌های ساقه مغز (انسفالوپاتی ورنیکه، ضایعات عروقی ساقه مغز، تومورهای ساقه مغز)، بیماری‌های دمیلینه‌کننده (مولتیپل اسکلروزیس، نورومیلیت اپتیکا، ADEM)، بیماری‌های سیستمیک (بیماری بهجت عصبی، سارکوئیدوز، لنفوم)، بیماری‌های اتصال عصبی-عضلانی (میاستنی گراویس) و بیماری‌های متابولیک (نوروپاتی دیابتی) نیز در نظر گرفته می‌شوند.

5. روش‌های درمانی استاندارد

OAS التهابی

تجویز سیستمیک استروئید اساس درمان است.

التهاب اربیت ایدیوپاتیک: با پردنیزولون 0.25 تا 1.0 میلی‌گرم/کیلوگرم/روز شروع کرده و طی 3 تا 6 ماه کاهش دهید. عود در حین کاهش دوز شایع است و مدیریت طولانی‌مدت لازم است. در موارد مقاوم، پرتودرمانی یا متوترکسات (خارج از پوشش بیمه) را در نظر بگیرید.
GPA: پالس متیل‌پردنیزولون 1000 میلی‌گرم/روز به مدت 3 روز، سپس پردنیزون 80 میلی‌گرم/روز³⁾. بهبود قابل توجه ممکن است در عرض 48 ساعت حاصل شود³⁾. برای مدیریت طولانی‌مدت، ترکیب ریتوکسیماب یا سیکلوفسفامید اندیکاسیون دارد.
فشردگی عصب بینایی ناشی از بیماری تیروئید چشم: جراحی کاهش فشار اربیت یا پرتودرمانی را در نظر بگیرید.

عفونت OAS

باکتریایی

آنتی‌بیوتیک وسیع‌الطیف تجویز می‌شود. در آبسه اربیتال و آبسه ساب‌پریوستئال، درناژ جراحی نیز اضافه می‌شود.
گزارش شده است که درمان با سفتریاکسون + مترونیدازول داخل وریدی و سپس تغییر به آموکسی‌سیلین/کلاوولانات خوراکی به مدت ۱۳ روز باعث بهبود بالینی و رادیولوژیک شده است⁴⁾.
در صورت همراهی با ترومبوز سینوس کاورنوس، آنتی‌بیوتیک داخل وریدی با دوز بالا + آنتی‌کواگولان + استروئید کمکی در نظر گرفته می‌شود.

قارچی

آسپرژیلوزیس: وریکونازول 200 میلی‌گرم دو بار در روز (خط اول) + آمفوتریسین B تجویز می‌شود¹⁾. دبریدمان جراحی با FESS نیز انجام می‌شود.
موکورمایکوزیس: آمفوتریسین B + دبریدمان جراحی فوری ضروری است⁵⁾. اصلاح عوامل خطر (مانند DKA) به طور همزمان انجام می‌شود. شروع زودهنگام داروی ضدقارچ تجربی مهم است و میزان مرگ‌ومیر به 25 تا 60٪ می‌رسد⁵⁾.

ویروسی (HZO)

داروی ضدویروس: والاسیکلوویر 1000 میلی‌گرم سه بار در روز یا آسیکلوویر 750 میلی‌گرم وریدی^2,7). شروع در 72 ساعت اول پس از شروع علائم توصیه می‌شود²⁾.
کورتیکواستروئید سیستمیک: پردنیزولون 30 تا 60 میلی‌گرم در روز به طور همزمان تجویز می‌شود^2,7).
مدت درمان بسته به میزان بهبودی 2 تا 6 ماه است²⁾.

OAS توموری

جراحی، پرتودرمانی و شیمی‌درمانی بر اساس علت انتخاب می‌شوند. در سینوس‌های پارانازال با کمبود SMARCB1، مواردی از بقای طولانی‌مدت با سیس‌پلاتین + پرتودرمانی به مدت ۹ هفته و به دنبال آن کاهش تومور آندوسکوپیک گزارش شده است⁹⁾.

OAS عروقی

فیستول کاروتید-کاورنوس: موارد خفیف با مدیریت محافظه‌کارانه و موارد شدید با درمان اندوواسکولار یا مداخله جراحی درمان می‌شوند.
ترومبوز سینوس کاورنوس: درمان با ضد انعقاد + آنتی‌بیوتیک وسیع‌الطیف + استروئید کمکی انجام می‌شود.

از مصرف بی‌رویه استروئیدها در شرایطی که عفونت رد نشده است خودداری کنید. عفونت قارچی و لنفوم بدخیم ممکن است به طور موقت با استروئیدها آرام شوند، اما پس از کاهش دوز عود می‌کنند و در نهایت پیش‌آگهی را بدتر می‌کنند. در صورت امکان، قبل از مصرف استروئیدها، تشخیص پاتولوژیک از طریق بیوپسی انجام شود. در صورت مشکوک بودن به موکورمایکوزیس، حتی اگر MRI نرمال باشد، ممکن است سیر بیماری به سرعت پیشرفت کند، بنابراین در صورت شک، سریعاً داروی ضدقارچ تجربی (آمفوتریسین B) شروع شود و دبریدمان جراحی در نظر گرفته شود.

Q سندرم راس اربیتال قارچی چگونه درمان می‌شود؟

داروی خط اول بسته به پاتوژن متفاوت است. برای آسپرژیلوزیس، وریکونازول 200 میلی‌گرم دو بار در روز خط اول است و دبریدمان از طریق FESS نیز انجام می‌شود. برای موکورمایکوزیس، آمفوتریسین B و دبریدمان جراحی فوری ضروری است و اصلاح بیماری زمینه‌ای مانند کتواسیدوز دیابتی نیز همزمان انجام می‌شود.

Q پیش‌آگهی بینایی در سندرم راس اربیتال ناشی از هرپس زوستر چقدر است؟

در مرور متون (20 مورد)، میزان بهبود حرکت چشم 76.5% (میانگین 4.4 ماه)، بهبود نسبی بینایی 60% و بهبود کامل تنها 26.7% بود²⁾. تأخیر در شروع درمان با پیش‌آگهی بدتر همراه است و شروع داروهای ضدویروسی در 72 ساعت اول توصیه می‌شود.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

نوک اربیت (اوربیتال اپکس) یک «گلوگاه» آناتومیک در بخش خلفی اربیت است که اعصاب و عروق متعددی از طریق کانال بینایی و شکاف فوقانی اربیت در آن متمرکز می‌شوند. از آنجا که اربیت و داخل جمجمه از طریق کانال بینایی، شکاف فوقانی اربیت و شکاف تحتانی اربیت با یکدیگر ارتباط دارند، انتشار مستقیم عفونت و تومور از سینوس‌های پارانازال (به ویژه سینوس اتموئید و اسفنوئید) به این ناحیه از نظر آناتومیک آسان است.

مکانیسم التهابی: در گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (GPA)، نفوذ نوتروفیل‌ها به دیواره عروق و تشکیل گرانولوم رخ می‌دهد که منجر به آسیب اعصاب و عروق موضعی می‌شود.

مکانیسم عفونی (قارچی): در موکورمایکوزیس، تهاجم عروقی شدید است و آسیب اندوتلیال عروق منجر به انفارکتوس بافتی و نکروز می‌شود⁵⁾. محیط اسیدی (pH 7.3 تا 6.8) و اضافه بار آهن، رشد قارچ موکور را تسریع می‌کند⁵⁾.

مکانیسم عفونی (ویروسی): ویروس واریسلا-زوستر (VZV) از طریق شاخه‌های ارتباطی بین عصبی شاخه اول عصب سه‌قلو به اعصاب حرکتی چشم (CN III، IV و VI) گسترش می‌یابد⁷⁾. علاوه بر آسیب مستقیم عصبی، آسیب بافتی با واسطه ایمنی، فشار عصبی ناشی از ادم التهابی و ایسکمی نیز به طور پیچیده‌ای در این فرآیند نقش دارند²⁾.

مکانیسم تومورال: تومورهای سینوس پارانازال با تخریب استخوان مستقیماً به ناحیه نوک اربیت نفوذ کرده و اعصاب را تحت فشار قرار می‌دهند.

نکروز ناشی از پرتودرمانی: علاوه بر نکروز انعقادی موضعی ناشی از آسیب اندوتلیال عروق، دمیلیناسیون ناشی از آسیب الیگودندروسیت‌ها نیز رخ می‌دهد⁸⁾. عصب بینایی به دلیل میلین‌دار شدن توسط الیگودندروسیت‌ها، حساسیت بالایی به پرتو دارد و به ویژه آسیب‌پذیر است⁸⁾.

7. آخرین تحقیقات و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

شناسایی پاتوژن با توالی‌یابی نسل بعدی (NGS): اولین گزارش از شناسایی سودوموناس آئروژینوزا با استفاده از PCR 16S rRNA در سرم عاری از سلول و بافت پارافینه در موارد کشت منفی وجود دارد⁶⁾. NGS ممکن است به بهبود دقت در موارد تشخیص دشوار از جمله مننژیت ایدیوپاتیک (HCP) کمک کند.

پیش‌آگهی و بهینه‌سازی درمان HZO-OAS: یک مرور بر 20 مورد، نتایج بهبود حرکت چشم 76.5% و بهبود کامل بینایی 26.7% را گزارش کرده است²⁾. تأخیر در شروع درمان با پیش‌آگهی ضعیف مرتبط است و ارزیابی کمی اثر پیشگیرانه واکسن یک چالش آینده است.

عفونت قارچی مهاجم سینوس در افراد با ایمنی طبیعی: اگرچه قبلاً به عنوان بیماری افراد با نقص ایمنی در نظر گرفته می‌شد، بروز آن در افراد با ایمنی طبیعی در حال افزایش است¹⁾. مرور روبا و همکاران (147 مقاله) نشان می‌دهد که این عفونت در آب و هوای گرم آفریقا، هند و عربستان سعودی شایع‌تر است¹⁾ و نیاز به بررسی عوامل جغرافیایی و اقلیمی وجود دارد.

تشخیص و درمان نکروز پرتوی: تلاش‌هایی برای تشخیص غیرتهاجمی با استفاده از پرفیوژن MR و FDG-PET انجام شده است، اما اثربخشی بواسیزوماب به همراه استروئیدها محدود گزارش شده است⁸⁾.

کارسینوم سینوس بینی با حذف SMARCB1: توموری نادر اما تهاجمی است. در تحلیل ۳۹ مورد توسط Agaimy و همکاران، ۵۶٪ بیماران با میانه ۱۵ ماه فوت کرده‌اند⁹⁾. موارد بقای طولانی‌مدت با درمان چندوجهی (شیمی‌رادیوتراپی + جراحی) در حال افزایش است.

۸. منابع

Mehta S, Gupta K, Patel Nakshiwala N. Orbital apex syndrome due to Aspergillus flavus infection in immunocompetent patients: a report of two cases. Cureus. 2023;15(8):e43508.
Plasencia M, McQueen BR. Orbital apex syndrome secondary to herpes zoster ophthalmicus: a case of irreversible optic nerve damage. Cureus. 2023;15(10):e46522.
Ulatowski H, Bequest A, Sharma A, et al. Granulomatosis with polyangiitis presenting as orbital apex syndrome. Cureus. 2024;16(7):e64087.
Rajad H, Bigi S, Adnor S, et al. Orbital apex syndrome associated with cranial nerve V neuritis complicating bacterial maxillary sinusitis. Radiol Case Rep. 2025;20:3859-3864.
Marzoughi S, Chen T. Orbital apex syndrome due to mucormycosis - missed on initial MRI. Neurohospitalist. 2022;12(1):127-130.
Zielke T, Kim M, Simon JE, et al. Hypertrophic cranial pachymeningitis and orbital apex syndrome secondary to infection of the eye: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(21):CASE20168.
Fukushima A, Mihoshi M, Shimizu Y, et al. A case of orbital apex syndrome related to herpes zoster ophthalmicus. Cureus. 2022;14(7):e27254.
Eldweik L. Radiation induced tissue necrosis mimicking orbital apex syndrome. SAGE Open Med Case Rep. 2022;10:2050313X221123292.
Massey D, Saab M. Orbital apex syndrome secondary to SMARCB1-deficient invasive sinonasal carcinoma. Cureus. 2022;14(11):e31017.