Синдром вершины орбиты (СВО) — это синдром, характеризующийся множественным параличом черепных нервов (III, IV, V1, VI) с поражением зрительного нерва (II), вызванный поражением задней части глазницы. Также известен как синдром Жако.
Верхушка глазницы — это черепно-лицевое соединение, где сходятся четыре стенки глазницы, и анатомически включает два важных канала.
Зрительный канал проводит зрительный нерв (покрытый мозговыми оболочками) и глазную артерию в черепную ямку. Верхняя глазничная щель длиной около 22 мм образована между большим и малым крыльями клиновидной кости и разделяется общим сухожильным кольцом (кольцо Цинна) на верхнюю, среднюю и нижнюю части. Верхняя часть содержит слезный нерв (V1), лобный нерв (V1), блоковый нерв (IV) и верхнюю глазную вену; средняя часть содержит носоресничный нерв (V1), отводящий нерв (VI) и верхнюю и нижнюю ветви глазодвигательного нерва (III); нижняя часть содержит нижнюю глазную вену. Из-за концентрации множества нервов и сосудов в этом узком пространстве поражения верхушки глазницы вызывают обширные нарушения черепных нервов. Нижняя глазничная щель содержит вторую ветвь тройничного нерва (V2: верхнечелюстной нерв) и нижнюю глазную вену, сообщаясь с крыловидно-нёбной ямкой.
Полное нарушение движений глаз в сочетании с сенсорным параличом первой ветви тройничного нерва определяется как «синдром верхней глазничной щели/синдром кавернозного синуса», а добавление поражения зрительного нерва отличает его как «синдром верхушки глазницы».
Хотя это редкий синдром, у 58% пациентов с гранулематозом с полиангиитом (GPA) наблюдается офтальмологическое вовлечение3); обзор грибковых OAS (73 случая) показал среднюю задержку диагностики в 7,4 недели, что является проблемой1).
Основное различие — наличие или отсутствие поражения зрительного нерва. Синдром верхней глазничной щели проявляется параличом ЧН III, IV, V1 и VI, но зрительный нерв не поражается. При синдроме верхушки глазницы добавляется поражение зрительного нерва, и появляется относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD).
В типичном случае ОАС, вызванный опоясывающим герпесом (HZO), проявлялся зрением до счета пальцев, положительным АЗР, фиксированным мидриазом и полным нарушением подвижности глаз, тогда как ОАС, вызванный ГПА, проявлялся остротой зрения 20/250, ОЗР 1+, полным нарушением подвижности глаз, цветоощущением 0/11 и инфильтрацией роговицы2,3).
Этиология делится на 5 основных категорий.
Воспалительный
ГПА (гранулематоз с полиангиитом) : C-ANCA и антитела к PR3 положительны. Хорошо отвечает на пульс-терапию стероидами.
Другие воспалительные заболевания : саркоидоз, синдром Толосы-Ханта, воспалительная псевдоопухоль орбиты, IgG4-ассоциированный орбитальный миозит, эндокринная офтальмопатия, гигантоклеточный артериит и др.
Идиопатическое воспаление орбиты : Начать лечение преднизолоном 0,25–1,0 мг/кг/сут.
Инфекционное
Грибковое : Аспергилл наиболее часто (78% грибковых ОАС). У пациентов с диабетом или иммунодефицитом обратить внимание на мукормикоз.
Бактериальное : Часто прямое распространение из синусита. Риск повышен у пациентов с диабетом.
Вирусная : вирус ветряной оспы (VZV) является основной причиной. Появляется примерно через 10–14 дней после начала HZO.
Опухолевая и прочее
Опухолевая : опухоли головы и шеи, метастатические поражения, гематологические опухоли, прямое прорастание рака околоносовых пазух. Рак околоносовых пазух с делецией SMARCB1 особенно агрессивен.
Сосудистая : каротидно-кавернозная фистула (ККФ), тромбоз кавернозного синуса, каротидно-кавернозная аневризма.
Травматическая/ятрогенная : осложнения после риносинусохирургии или орбитальной хирургии. Лучевой некроз (после кумулятивного облучения высокими дозами).
Аспергиллез является наиболее частым возбудителем грибкового ОАС (78% из 73 случаев1)), а в теплом климате Aspergillus flavus составляет 64%1). Традиционно считалось заболеванием иммунокомпрометированных лиц, однако заболеваемость растет и у иммунокомпетентных1). Средняя задержка диагностики в 7,4 недели является проблемой1).
Мукормикоз имеет сахарный диабет (особенно ДКА) в качестве основного фактора риска. Он обладает высокой сосудистой инвазивностью и вызывает некроз тканей, что часто приводит к летальному исходу. Смертность достигает 25–60%5).
Диабет, особенно в состоянии кетоацидоза (ДКА), является самым большим фактором риска мукормикоза и бактериального ОАС. Кислая среда и гипергликемия способствуют росту грибов мукор, вызывая некроз тканей за счет сосудистой инвазии.
Причины варьируют от заболеваний с благоприятным прогнозом до угрожающих жизни, поэтому диагностика должна быть быстрой и тщательной. Сначала собирается подробный анамнез, оценивается наличие глазной боли и скорость прогрессирования симптомов. При внезапном начале с сильной глазной болью и головной болью в дифференциальный диагноз включаются неотложные состояния, такие как аневризма или апоплексия гипофиза.
Для оценки оптической нейропатии, помимо проверки остроты зрения и поля зрения, определяют центральную частоту мерцаний (CFF) и наличие относительного афферентного зрачкового дефекта (RAPD). При мидриазе вследствие паралича глазодвигательного нерва RAPD оценивают с помощью непрямой реакции на свет парного глаза. Для оценки тригеминальной нейропатии проверяют роговичный рефлекс и разницу чувствительности в лобной области слева и справа.
Проводится при выявлении поражений кавернозного синуса или основания черепа.
Представлены основные дифференциальные признаки синдрома верхушки глазницы (OAS), синдрома верхней глазничной щели (SOFS) и синдрома кавернозного синуса (CSS).
| Признак | OAS | SOFS | CSS |
|---|---|---|---|
| Оптическая нейропатия | Есть | Нет | Нет |
| V1/V2 | Только V1 | Только V1 | V1+V2 |
| Синдром Горнера | Нет | Нет | Да |
Для дифференциальной диагностики с менингитом ключевыми признаками являются наличие общих симптомов (лихорадка, ригидность затылочных мышц) и лептоменингеальное контрастирование с двусторонними изменениями на МРТ4).
К дифференциальным диагнозам в широком смысле также относятся заболевания ствола головного мозга (энцефалопатия Вернике, сосудистые нарушения ствола мозга, опухоли ствола мозга), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, оптиконевромиелит, ADEM), системные заболевания (нейроболезнь Бехчета, саркоидоз, лимфома), заболевания нервно-мышечного соединения (миастения гравис) и метаболические заболевания (диабетическая нейропатия).
Системное введение стероидов является основой лечения.
Хирургическое иссечение, лучевая терапия и химиотерапия выбираются в зависимости от этиологии. При карциноме околоносовых пазух с делецией SMARCB1 сообщалось о длительной выживаемости после цисплатина + лучевой терапии в течение 9 недель с последующей эндоскопической циторедукцией опухоли 9).
Препарат первой линии зависит от возбудителя. При аспергиллезе препаратом первой линии является вориконазол 200 мг два раза в день в сочетании с хирургической обработкой (FESS). При мукормикозе необходимы амфотерицин B и экстренная хирургическая обработка, а также коррекция основных заболеваний, таких как диабетический кетоацидоз.
Обзор литературы (20 случаев) показал, что восстановление движений глаз составило 76,5% (в среднем 4,4 месяца), частичное улучшение зрения — 60%, а полное восстановление — только 26,7% 2). Задержка начала лечения, как правило, ухудшает прогноз, и рекомендуется начинать противовирусные препараты в течение 72 часов после появления симптомов.
Верхушка глазницы является анатомическим «узким местом» задней части глазницы, где сходятся многочисленные нервы и сосуды, проходящие через зрительный канал и верхнюю глазничную щель. Глазница и полость черепа сообщаются через зрительный канал, верхнюю и нижнюю глазничные щели, что анатомически облегчает прямое распространение инфекций и опухолей из околоносовых пазух (особенно решетчатой и клиновидной).
Воспалительный механизм: При ГПА происходит нейтрофильная инфильтрация сосудистой стенки и образование гранулем, что повреждает местные нервы и сосуды.
Инфекционный механизм (грибковый): При мукормикозе инвазия сосудов выражена сильно, что приводит от повреждения эндотелия сосудов к инфаркту и некрозу тканей5). Кислая среда (pH 7,3–6,8) и избыток железа способствуют росту мукоровых грибов5).
Инфекционный механизм (вирусный): ВЗВ распространяется на ЧН III, IV и VI через межнервные соединительные ветви первой ветви тройничного нерва7). Помимо прямого повреждения нервов, комплексно участвуют иммуноопосредованное повреждение тканей, сдавление нерва воспалительным отеком и ишемия2).
Опухолевый механизм: Опухоли околоносовых пазух с разрушением кости напрямую инфильтрируют верхушку глазницы, сдавливая нервы.
Лучевой некроз: Помимо местного коагуляционного некроза вследствие повреждения эндотелия сосудов, происходит демиелинизация из-за повреждения олигодендроцитов8). Зрительный нерв, миелинизированный олигодендроцитами, обладает высокой радиочувствительностью и особенно уязвим8).
Идентификация возбудителя с помощью секвенирования нового поколения (NGS): Имеется первое сообщение об идентификации Pseudomonas aeruginosa с помощью ПЦР 16S рРНК из бесклеточной сыворотки и парафинированной ткани в культурально-отрицательных случаях6). NGS может повысить точность диагностики в сложных случаях, включая идиопатический краниальный пахименингит (HCP).
Прогноз и оптимизация лечения HZO-OAS: Обзор 20 случаев показал частоту восстановления движений глаз 76,5% и полного восстановления зрения 26,7%2). Задержка начала лечения связана с плохим прогнозом, и количественная оценка профилактического эффекта вакцины является будущей задачей.
Инвазивная грибковая инфекция околоносовых пазух у иммунокомпетентных лиц: Традиционно считавшаяся заболеванием иммунокомпрометированных лиц, заболеваемость у иммунокомпетентных растёт1). Обзор Рупы и соавт. (147 статей) показал высокую распространённость в Африке, Индии и Саудовской Аравии с тёплым климатом1), и требуется выяснение географических и климатических факторов.
Диагностика и лечение лучевого некроза : МР-перфузия и ПЭТ-ФДГ исследуются для неинвазивной дифференциации, но эффективность бевацизумаба в сочетании со стероидами сообщается как ограниченная8).
Рак околоносовых пазух с делецией SMARCB1 : Редкая, но агрессивная опухоль; в анализе 39 случаев Agaimy и соавт. 56% умерли в медианные 15 месяцев9). Накопляются случаи длительного выживания при мультимодальном лечении (химиолучевая терапия плюс хирургия).
