A síndrome do ápice orbitário (orbital apex syndrome; OAS) é uma síndrome caracterizada por paralisia de múltiplos nervos cranianos (NC III, IV, V1, VI) associada a neuropatia óptica (NC II) devido a uma lesão na porção posterior do ápice orbitário. Também é conhecida como síndrome de Jacod.
O ápice orbitário é a junção craniofacial onde quatro paredes orbitárias convergem, contendo anatomicamente duas passagens importantes.
O canal óptico é um canal que passa o nervo óptico (envolvido por meninges) e a artéria oftálmica para a fossa craniana. A fissura orbitária superior tem cerca de 22 mm de comprimento e é formada entre as asas maior e menor do osso esfenoide, sendo dividida pelo anel de Zinn em partes superior, média e inferior. A parte superior contém o nervo lacrimal (V1), nervo frontal (V1), nervo troclear (IV) e veia oftálmica superior; a parte média contém o nervo nasociliar (V1), nervo abducente (VI) e ramos superior e inferior do nervo oculomotor (III). A parte inferior contém a veia oftálmica inferior. Devido à concentração de muitos nervos e vasos nesse espaço estreito, lesões no ápice orbitário causam distúrbios extensos dos nervos cranianos. A fissura orbitária inferior contém o segundo ramo do nervo trigêmeo (V2: nervo maxilar) e a veia oftálmica inferior, comunicando-se com a fossa pterigopalatina.
A paralisia de todos os movimentos oculares associada à anestesia sensitiva do primeiro ramo do nervo trigêmeo é definida como “síndrome da fissura orbitária superior/síndrome do seio cavernoso”, e quando se adiciona um distúrbio do nervo óptico, diferencia-se como “síndrome do ápice orbitário”.
Embora seja uma síndrome rara, 58% dos pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) apresentam envolvimento ocular 3), e em uma revisão de OAS fúngica (73 casos), o atraso médio de 7,4 semanas no diagnóstico é problemático 1).
O principal ponto de diferenciação é a presença ou ausência de distúrbio do nervo óptico. A síndrome da fissura orbitária superior apresenta paralisia dos NC III, IV, V1 e VI, mas o nervo óptico não é afetado. A síndrome do ápice orbitário adiciona um distúrbio do nervo óptico, resultando em defeito pupilar aferente relativo (RAPD).
Em casos típicos, OAS por herpes-zóster oftálmico (HZO) apresentou acuidade visual de contar dedos, APD positivo, midríase fixa e oftalmoplegia total, enquanto OAS por granulomatose com poliangiite (GPA) apresentou acuidade visual 20/250, RAPD 1+, oftalmoplegia total, visão de cores 0/11 e infiltrado corneano2,3).
A etiologia é classificada em 5 categorias principais.
Inflamatório
GPA (Granulomatose com Poliangiite): C-ANCA e anticorpos PR3 positivos. Responde bem à pulsoterapia com corticoides.
Outras doenças inflamatórias: Sarcoidose, Síndrome de Tolosa-Hunt, Pseudotumor inflamatório orbital, Miosite orbital associada a IgG4, Oftalmopatia tireoidiana, Arterite de células gigantes, etc.
Inflamação orbital idiopática: Iniciar tratamento com prednisolona 0,25-1,0 mg/kg/dia.
Infeccioso
Fúngico: Aspergillus é o mais comum (78% das OAS fúngicas). Em pacientes diabéticos e imunocomprometidos, atentar para mucormicose.
Bacteriano: Frequentemente por disseminação direta de sinusite. Risco aumentado em pacientes diabéticos.
Viral: O vírus varicela-zoster (VZV) é a causa principal. Aparece cerca de 10 a 14 dias após o início do HZO.
Neoplásico e Outros
Neoplásico: Tumores de cabeça e pescoço, lesões metastáticas, tumores hematológicos, invasão direta de carcinoma de seio paranasal. Carcinoma de seio paranasal com deleção de SMARCB1 é particularmente agressivo.
Vascular: Fístula carótido-cavernosa (FCC), trombose do seio cavernoso, aneurisma carótido-cavernoso.
Traumático/Iatrogênico: Complicações após cirurgia nasossinusal ou cirurgia orbitária. Necrose por radiação (após exposição cumulativa a altas doses).
A aspergilose é o patógeno mais comum da OAS fúngica (78% de 73 casos1)), e em climas quentes, o Aspergillus flavus representa 64%1). Tradicionalmente considerada uma doença de imunocomprometidos, mas a incidência em imunocompetentes também está aumentando1). O atraso médio de 7,4 semanas no diagnóstico é um problema1).
Mucormicose: Diabetes (especialmente CAD) é o maior fator de risco. É altamente invasiva vascularmente e causa necrose tecidual, frequentemente levando a um curso fatal. A mortalidade chega a 25–60%5).
Diabetes, especialmente em estado de cetoacidose diabética, é o maior fator de risco para mucormicose ou OAS bacteriana. O ambiente ácido e a hiperglicemia promovem o crescimento do fungo Mucor, causando necrose tecidual por invasão vascular.
Como as doenças causais variam desde aquelas com bom prognóstico até as que ameaçam a vida, o diagnóstico deve ser rápido e cuidadoso. Primeiro, uma história clínica detalhada é obtida, e a presença de dor ocular e a velocidade de progressão dos sintomas são avaliadas. Em caso de início súbito com dor ocular intensa e cefaleia, doenças de alta urgência, como aneurisma ou apoplexia hipofisária, devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.
Para avaliar a neuropatia óptica, além do teste de acuidade visual e do campo visual, verifique o valor de flicker central (CFF) e a presença de defeito pupilar aferente relativo (RAPD). Se a pupila estiver dilatada devido à paralisia do nervo oculomotor, o RAPD é avaliado usando o reflexo luminoso indireto do olho contralateral. Para avaliar a neuropatia trigeminal, verifique a diferença entre os lados na sensibilidade corneana e na sensibilidade frontal.
É realizado quando há lesões no seio cavernoso ou na base do crânio.
A tabela mostra os principais pontos de diferenciação entre Síndrome do Ápice Orbitário (OAS), Síndrome da Fissura Orbitária Superior (SOFS) e Síndrome do Seio Cavernoso (CSS).
| Característica | OAS | SOFS | CSS |
|---|---|---|---|
| Neuropatia óptica | Presente | Ausente | Ausente |
| V1/V2 | Apenas V1 | Apenas V1 | V1+V2 |
| Síndrome de Horner | Ausente | Ausente | Presente |
Na diferenciação com meningite, a presença de sintomas sistêmicos (febre, rigidez de nuca) e o realce leptomeníngeo na RM com achados bilaterais são pontos de distinção 4).
Os diagnósticos diferenciais amplos incluem: doenças do tronco encefálico (encefalopatia de Wernicke, distúrbios vasculares do tronco, tumores do tronco), doenças desmielinizantes (esclerose múltipla, neuromielite óptica, ADEM), doenças sistêmicas (doença de Behçet neurológica, sarcoidose, linfoma), doenças da junção neuromuscular (miastenia gravis) e doenças metabólicas (neuropatia diabética).
Administração sistêmica de corticosteroides é a base do tratamento.
Selecionar ressecção cirúrgica, radioterapia ou quimioterapia conforme a etiologia. No carcinoma de seio paranasal com deficiência de SMARCB1, há relatos de sobrevida prolongada com cisplatina + radiação por 9 semanas seguida de debulking tumoral endoscópico 9).
O medicamento de primeira linha difere conforme o patógeno. Para aspergilose, voriconazol 200 mg duas vezes ao dia é a primeira escolha, combinado com desbridamento por FESS. Para mucormicose, anfotericina B e desbridamento cirúrgico de emergência são essenciais, juntamente com a correção de doenças de base como cetoacidose diabética.
Em uma revisão de literatura (20 casos), a taxa de recuperação dos movimentos oculares foi de 76,5% (média 4,4 meses), melhora parcial da visão em 60% e recuperação completa em apenas 26,7% 2). O prognóstico tende a ser pior se o tratamento for retardado, sendo recomendado iniciar antivirais dentro de 72 horas do início dos sintomas.
O ápice orbitário é o “gargalo” anatômico na parte posterior da órbita, onde se concentram numerosos nervos e vasos que passam pelo canal óptico e fissura orbital superior. Como a órbita e o intracraniano se comunicam através do canal óptico, fissura orbital superior e fissura orbital inferior, a extensão direta de infecções e tumores dos seios paranasais (especialmente seio etmoidal e esfenoidal) é anatomicamente facilitada.
Mecanismo inflamatório: Na GPA, ocorre infiltração de neutrófilos nas paredes vasculares e formação de granulomas, danificando nervos e vasos locais.
Mecanismo infeccioso (fúngico): Na mucormicose, a invasão vascular é intensa, causando dano endotelial vascular levando a infarto e necrose tecidual 5). Ambiente ácido (pH 7,3–6,8) e excesso de ferro promovem o crescimento do fungo Mucor 5).
Mecanismo infeccioso (viral): O VZV se espalha através dos ramos de comunicação interneural do primeiro ramo do nervo trigêmeo para os nervos cranianos III, IV e VI 7). Além do dano neural direto, dano tecidual imunomediado, compressão neural por edema inflamatório e isquemia também estão complexamente envolvidos 2).
Mecanismo tumoral: Tumores dos seios paranasais invadem diretamente o ápice orbitário com destruição óssea, comprimindo os nervos.
Necrose por radiação: Além da necrose de coagulação local por dano endotelial vascular, ocorre desmielinização por dano aos oligodendrócitos 8). O nervo óptico, sendo mielinizado por oligodendrócitos, é altamente radiossensível e particularmente vulnerável 8).
Identificação de Patógenos por Sequenciamento de Próxima Geração (NGS): Há o primeiro relato de identificação de Pseudomonas aeruginosa em casos de cultura negativa usando PCR de 16S rRNA de soro livre de células e tecido fixado em parafina 6). O NGS pode contribuir para melhorar a precisão diagnóstica em casos difíceis, incluindo paquimeningite craniana idiopática (HCP).
Prognóstico e Otimização do Tratamento da HZO-OAS: Uma revisão de 20 casos relatou resultados de recuperação do movimento ocular de 76,5% e recuperação completa da visão de 26,7% 2). O atraso no início do tratamento está associado a pior prognóstico, e a avaliação quantitativa do efeito preventivo da vacina é um desafio futuro.
Infecção Fúngica Invasiva dos Seios da Face em Indivíduos Imunocompetentes: Anteriormente considerada uma doença de imunocomprometidos, a incidência em indivíduos imunocompetentes está aumentando 1). A revisão de Rupa et al. (147 artigos) mostrou prevalência na África, Índia e Arábia Saudita de clima quente 1), exigindo elucidação de fatores geográficos e climáticos.
Diagnóstico e tratamento da necrose por radiação: A diferenciação não invasiva por perfusão por RM e FDG-PET tem sido tentada, mas a eficácia de bevacizumabe mais esteroides é relatada como limitada8).
Carcinoma de seios paranasais com deleção de SMARCB1: Tumor raro, mas agressivo; na análise de 39 casos por Agaimy et al., 56% morreram em mediana de 15 meses9). Casos de sobrevida de longo prazo com terapia multimodal (quimiorradioterapia + cirurgia) estão se acumulando.
