Síndrome da Fissura Orbitária Superior

Pontos-chave em um relance

A síndrome da fissura orbitária superior (SOFS) é uma síndrome causada pela compressão dos nervos cranianos (III, IV, V1, VI) que passam pela fissura orbitária superior, resultando em oftalmoplegia completa, ptose, midríase e perda de sensibilidade na testa.
Como o nervo óptico não é afetado, a acuidade visual é preservada, sendo este o principal ponto de diferenciação da síndrome do ápice orbitário.
A causa mais frequente é o trauma, ocorrendo em cerca de 0,3% dos pacientes traumatizados¹⁾.
O nervo abducente é o mais suscetível a danos, enquanto o nervo troclear é o menos afetado.
O tratamento depende da causa, incluindo descompressão cirúrgica, terapia com altas doses de corticosteroides ou observação conservadora.
A SOFS pode ocorrer mais de um mês após a conclusão do tratamento do herpes zoster oftálmico (HZO) ²⁾.
A recuperação completa de todos os nervos foi relatada em 24-40% dos pacientes que receberam tratamento com esteroides³⁾.

1. Síndrome da fissura orbitária superior

A síndrome da fissura orbitária superior (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) é um conjunto de sintomas decorrentes da compressão das estruturas que passam pela fissura orbitária superior (nervo oculomotor, nervo troclear, primeiro ramo do nervo trigêmeo e nervo abducente). Também é conhecida como síndrome de Rochen-Duvigneaud, descrita pela primeira vez por Hirschfeld em 1858 e nomeada por Rochen-Duvigneaud em 1896.

De acordo com as diretrizes clínicas japonesas, é definido como “distúrbio completo do movimento ocular com dormência ou sintomas de irritação na área do primeiro ramo do nervo trigêmeo devido a uma lesão próxima ao ápice da órbita”. O ponto de diferenciação essencial da síndrome do ápice orbitário é que o nervo óptico não é afetado.

A síndrome da fissura orbitária superior (SOFS) é uma doença rara, ocorrendo em cerca de 0,3% dos pacientes com trauma ¹⁾. A causa mais frequente é o trauma (acidentes de moto, fratura do osso zigomático, fratura orbitária), e geralmente se desenvolve dentro de 48 horas após a lesão facial. Outras causas incluem:

Neoplásica: linfoma, rabdomiossarcoma, tumores metastáticos, tumores dos seios paranasais, tumores orbitários, tumores da base do crânio
Infecciosa: meningite, herpes zoster oftálmico (HZO), sinusite, micose dos seios paranasais
Inflamatória: síndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamatório orbitário, granulomatose de Wegener, sarcoidose, tuberculose, paquimeningite
Vascular: fístula carótido-cavernosa, aneurisma carotídeo, hematoma retro-orbitário
Idiopática

Em 5,5% dos casos de HZO (herpes zoster oftálmico), ocorre alguma paralisia nervosa, e há relatos de associação com SOFS ²⁾. A fissura orbitária superior congenitamente estreita também é um fator de risco.

Q Qual a diferença entre síndrome da fissura orbitária superior e síndrome do ápice orbitário?

O principal ponto de diferenciação é a presença ou ausência de neuropatia óptica. Na síndrome da fissura orbitária superior, o nervo óptico não é afetado, portanto a acuidade visual e o campo visual são preservados. Na síndrome do ápice orbitário, além da lesão dos nervos cranianos que passam pela fissura orbitária superior, o nervo óptico que passa pelo canal óptico também é afetado, resultando em diminuição da acuidade visual e defeito de campo visual.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Diplopia: devido à paralisia completa dos movimentos oculares. É o sintoma subjetivo mais frequente.
Ptose palpebral: queda da pálpebra superior. Pode ser notada antes dos distúrbios da motilidade ocular.
Dor ocular e cefaleia: Aparece como sintoma de irritação do primeiro ramo do nervo trigêmeo.
Diminuição da sensibilidade ou dormência na testa e pálpebra superior: Distúrbio sensorial na área do primeiro ramo do nervo trigêmeo.
Época de início: Frequentemente ocorre dentro de 48 horas após o trauma. Existem casos tardios, tendo sido relatado um caso que surgiu 32 dias após o início do HZO ²⁾.

Achados Clínicos

Oftalmoplegia (ophthalmoplegia): Distúrbio do movimento ocular em todas as direções devido à compressão dos nervos oculomotor, troclear e abducente.
Ptose (ptosis): Devido à perda do suprimento do nervo oculomotor para o levantador da pálpebra superior e à perda do input simpático para o músculo de Müller.
Proptose: Devido à diminuição do tônus dos músculos extraoculares. A congestão e a proptose também são causadas por comprometimento do retorno venoso ao seio cavernoso.
Pupila dilatada fixa (fixed dilated pupil): Devido à lesão das fibras parassimpáticas do nervo oculomotor (diferente de RAPD).
Hipoestesia frontal e diminuição da secreção lacrimal: Devido à lesão do primeiro ramo do nervo trigêmeo.
Ausência do reflexo corneano: Devido à perda da via aferente do primeiro ramo do nervo trigêmeo.

Existem também casos atípicos sem sintomas pupilares (paralisia do nervo oculomotor com preservação pupilar). Foi relatado um caso de SOFS manifestando-se como paralisia do nervo oculomotor sem midríase em um homem de 40 anos após queda de bicicleta ¹⁾. Em causas vasculares, observam-se edema conjuntival e sopro vascular; em casos traumáticos, hemorragia subconjuntival e hemorragia periorbital.

Na forma parcial (SOFS parcial), apenas o setor central é afetado, resultando em lesão apenas do nervo oculomotor, nervo abducente e nervo nasociliar.

Q A síndrome da fissura orbitária superior pode ocorrer sem sintomas pupilares?

Sim. Taniguchi (2024) relatou SOFS com preservação pupilar (pupil-sparing SOFS), e existem casos atípicos ¹⁾. Acredita-se que o comprometimento do retorno venoso orbitário devido ao deslocamento da asa maior do esfenoide seja o mecanismo de preservação pupilar. Não se deve excluir SOFS apenas pela ausência de sintomas pupilares.

3. Causas e Fatores de Risco

A SOFS traumática é a mais comum, com início típico dentro de 48 horas após trauma facial. Ocorre em 0,3–0,8% dos pacientes traumatizados ¹⁾.

As principais causas e informações de risco características são apresentadas a seguir:

Traumática: Fraturas do zigoma, fraturas da base do crânio, fraturas orbitárias. Comum em acidentes de moto. Existem dois mecanismos: compressão direta por deslocamento de fragmentos ósseos e compressão secundária por hematoma e edema ¹⁾.
Infeccioso / Pós-HZO: Apenas 5 casos de SOFS após HZO foram relatados, sendo extremamente raro ²⁾. Ocorre de 7 a 32 dias após o início do HZO. A vasculopatia pelo vírus varicela-zoster (invasão viral direta das células endoteliais causando eventos trombóticos em pequenos vasos) é o mecanismo presumido ²⁾.
Neoplásico: Linfoma maligno, rabdomiossarcoma, tumor metastático, tumor de seio paranasal, tumor orbitário, tumor de base de crânio.
Inflamatório: Síndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamatório orbitário, granulomatose de Wegener, sarcoidose, paquimeningite hipertrófica. Micose de seio paranasal (diabetes grave, uso prolongado de esteroides, imunossupressores como fatores de risco).
Vascular: Fístula carótido-cavernosa, aneurisma carotídeo, hematoma retro-orbitário.

Q A síndrome da fissura orbitária superior pode ocorrer mesmo após herpes zoster?

Sim. Foi relatado um caso de SOFS tardio 32 dias após o início da HZO²⁾. Mesmo após a conclusão do tratamento, pode surgir com mais de um mês de atraso, portanto, se ocorrer diplopia ou ptose durante o acompanhamento pós-HZO, é necessária uma consulta.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico clínico é fundamental, e a combinação de paralisia dos músculos oculares, ptose, midríase e distúrbio sensorial na área do primeiro ramo do nervo trigêmeo é a chave para o diagnóstico. A ausência de neuropatia óptica (diminuição da acuidade visual ou defeitos de campo visual) distingue da síndrome do ápice orbitário.

Avaliação Clínica

Confirmação da neuropatia trigeminal: Verificar a diferença entre os lados na sensibilidade corneana e na sensibilidade frontal.
Exclusão de neuropatia óptica: Avaliação da acuidade visual, campo visual, valor de flicker central e RAPD (defeito pupilar aferente relativo).
Avaliação dos sintomas pupilares: Presença ou ausência de midríase fixa (também existem casos com preservação pupilar ¹⁾).

Exames de Imagem

TC (TC de cortes finos de 2 mm): Avaliação de fragmentos ósseos, estenose da fissura orbitária superior e lesões compressivas. Verificar destruição da parede óssea da órbita, seio cavernoso, base do crânio, seio etmoidal posterior e seio esfenoidal. No caso de Taniguchi, a estenose da fissura orbitária superior foi negligenciada na TC pré-operatória, e a dilatação foi confirmada na TC pós-operatória ¹⁾.
RM (com contraste de gadolínio): Avaliação detalhada dos tecidos moles. Muito útil para diferenciar doenças inflamatórias e neoplásicas. A órbita é imageada em cortes coronais e axiais com supressão de gordura ou STIR.
Angio-RM (angiografia por RM): Diferenciação de lesões vasculares, como aneurismas.
Angiografia: Se houver suspeita de fístula carótido-cavernosa ou aneurisma.

Exames de Sangue e Líquido Cefalorraquidiano

Exames de sangue: Sangue periférico, VHS, PCR, anticorpo antinuclear, C-ANCA, P-ANCA, ECA, β-D-glucana, etc.
Exame do líquido cefalorraquidiano: Se houver lesões no seio cavernoso ou base do crânio. Biópsia pode ser necessária para diagnóstico definitivo.

Diagnóstico Diferencial

Abaixo estão as principais doenças a serem diferenciadas e os pontos de diferenciação.

Doença	Ponto de diferenciação
Síndrome do ápice orbitário	Acompanhada de neuropatia óptica (diminuição da acuidade visual e defeito de campo visual)
Síndrome do seio cavernoso	Síndrome de Horner e segundo/terceiro ramos do nervo trigêmeo também podem ser afetados
Síndrome de Tolosa-Hunt	Paralisia dolorosa dos músculos extraoculares, responsiva a esteroides
Fístula carótido-cavernosa	Exoftalmia pulsátil, dilatação dos vasos episclerais em “saca-rolhas”, aumento da pressão intraocular

Na diferenciação da síndrome de Miller Fisher (após HZO), o anticorpo anti-GQ1b é um indicador ²⁾. Recomenda-se repetir a ressonância magnética após 6 meses.

5. Tratamento Padrão

O tratamento da doença causadora é a prioridade máxima, e quanto mais precoce o tratamento, melhor o prognóstico.

Tratamento traumático

Descompressão cirúrgica

É indicada quando há estenose da fissura orbitária superior devido ao deslocamento de fragmentos ósseos. Recomenda-se cirurgia o mais precoce possível ¹⁾, e em casos não emergenciais, é realizada em média 10,7 dias depois. As técnicas cirúrgicas incluem a via naso-orbitária externa (parede lateral), a via naso-etmoidal externa (parede medial) e a abordagem combinada órbita-crânio (descompressão profunda).

Terapia com megadoses de corticosteroides

É indicada quando não há evidência de deslocamento ósseo e a compressão é principalmente devido ao edema. O seguinte regime baseado no protocolo de lesão medular e nervosa é utilizado ^1,4,5).

Metilprednisolona 30 mg/kg intravenoso (bolus)
Em seguida, 5,4 mg/kg/h em infusão contínua por 48 horas
Depois, redução gradual da prednisolona oral ao longo de 2 semanas

No caso Taniguchi, como já haviam passado mais de 2 semanas desde a lesão, optou-se por dose baixa, com betametasona 4 mg/dia intravenoso por 14 dias seguido de hidrocortisona oral por 2 meses, e recuperação completa ocorreu após 6 meses¹⁾.

Tratamento conservador (observação)

Recuperação espontânea completa foi relatada em 8 de 19 casos de SOFS traumático. O tratamento conservador pode ser escolhido devido ao risco de dano adicional pela exploração cirúrgica.

Tratamento Vascular

Hematoma retrobulbar: Geralmente reabsorção espontânea em 3-12 semanas. Quando associado a fratura, realizar aspiração, redução cirúrgica ou corticosteroide intravenoso.
Fístula carótido-cavernosa: Após confirmação por angiografia carotídea, realizar embolização com balão destacável ou mola.

Tratamento Inflamatório

Na síndrome de Tolosa-Hunt, administrar prednisolona 50-60 mg/dia por 3 dias inicialmente. A dor orbitária melhora dramaticamente, mas pode recidivar se a dose for reduzida rapidamente.

Tratamento Relacionado ao HZO

Foi relatado um tratamento combinando aciclovir intravenoso 30 mg/kg/dia, corticosteroides (metilprednisolona IV 1000 mg/dia seguido de prednisolona oral 0,5 mg/kg/dia) e imunoglobulina intravenosa (400 mg/kg/dia por 5 dias) ²⁾. Não houve resposta imediata à imunoterapia, mas a limitação dos movimentos oculares melhorou após 4 meses ²⁾.

Manejo de sequelas

Se não houver melhora após 6 meses, considere cirurgia de estrabismo ou avanço do músculo levantador.

Q Quando a terapia com megadose de corticosteroide é indicada?

É eficaz quando a causa principal é compressão edematosa sem deslocamento de fragmentos ósseos, utilizando o protocolo de lesão medular: bolus de metilprednisolona 30 mg/kg seguido de infusão contínua de 5,4 mg/kg/h por 48 horas^1,4,5). Muitos relatos mostram eficácia, mas as evidências de ECR são limitadas.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Anatomia da Fissura Orbitária Superior

A fissura orbitária superior é uma fenda entre as asas maior e menor do osso esfenoide, com cerca de 22 mm de comprimento e 2-8 mm de largura, conectando a cavidade orbitária à fossa craniana média. Tem formato de pera com base larga nasal e ápice temporal superior. Anteriormente, encontra-se o anel de Zinn (anulus tendineus communis).

Setor Lateral (fora do anel tendíneo)

Estruturas que passam: Nervo lacrimal, nervo frontal, nervo troclear, veia oftálmica superior.

Significância clínica: O nervo troclear é protegido acima do anel tendinoso, sendo o menos suscetível a danos.

Setor Central (dentro do anel tendinoso)

Estruturas que passam: Ramos superior e inferior do nervo oculomotor, nervo nasociliar, nervo abducente, plexo simpático. O gânglio ciliar também está presente aqui.

Significância clínica: O nervo abducente é o mais vulnerável e propenso a lesões devido ao seu longo trajeto intracraniano e proximidade com a asa maior.

Setor Inferior

Estruturas que passam: Veia oftálmica inferior.

Significado clínico: Em distúrbio isolado, afeta a drenagem venosa orbital.

Imediatamente acima da fissura orbital superior está o canal óptico, por onde passam o nervo óptico e a artéria oftálmica. O canal óptico é uma estrutura independente da fissura orbital superior, e a não lesão do nervo óptico é a definição de SOFS.

Fisiopatologia

A compressão por fragmentos ósseos ou lesões ocupantes de espaço causa inflamação e compressão dos tecidos nervosos adjacentes. Como o cone muscular é circundado pelo septo intermuscular e pela cápsula de Tenon e seu volume é relativamente fixo, edema, hemorragia e tumores danificam facilmente as estruturas nervosas frágeis.

Os mecanismos da SOFS traumática são principalmente (1) compressão direta por deslocamento de fragmentos ósseos e (2) compressão secundária por hematoma e inchaço ¹⁾.

Como mecanismo de poupança pupilar, foi proposta a hipótese de que o distúrbio de drenagem venosa orbitária devido ao deslocamento da asa maior do osso esfenoide danifica principalmente a parte central do nervo oculomotor (onde o suprimento vascular vai da periferia para o centro), preservando as fibras pupilares que correm na superfície do nervo¹⁾.

Na SOFS associada ao HZO, o mecanismo postulado é o microinfarto devido à vasculopatia pelo vírus varicela-zoster (invasão viral direta das células endoteliais → eventos trombóticos em pequenos vasos) ²⁾. Invasão viral direta, mecanismos imunológicos pós-infecção, abscesso orbitário e trombose do seio cavernoso também foram propostos ²⁾.

7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)

Primeiro relato de SOFS com preservação pupilar (Taniguchi 2024)

Taniguchi et al. (2024) relataram o primeiro caso de SOFS apresentando paralisia do nervo oculomotor com preservação pupilar ¹⁾. Um homem de 40 anos desenvolveu SOFS atípica após fratura do osso zigomático devido a queda de bicicleta. O deslocamento da asa maior do osso esfenoide causando comprometimento do fluxo venoso orbital foi postulado como mecanismo de preservação pupilar. Após cirurgia de redução da fratura zigomática, a alargamento da fissura orbitária superior foi confirmado por TC, e o paciente se recuperou completamente após 6 meses de betametasona intravenosa 4 mg/dia por 14 dias.

Relato de SOFS tardia após HZO (Takahashi 2025)

Takahashi et al. (2025) relataram o caso de uma mulher de 79 anos que desenvolveu SOFS tardia 32 dias após o início do HZO ²⁾. A SOFS ocorreu após a negativação do DNA do vírus varicela-zoster no líquido cefalorraquidiano, e a vasculopatia por vírus varicela-zoster de pequenos vasos foi postulada como mecanismo. Houve melhora após 4 meses de terapia com IVMP + PSL + IVIg. Apenas 5 casos de SOFS após HZO foram relatados anteriormente, tornando-a uma complicação extremamente rara.

Estudo de desfecho da SOFS traumática (Chen 2010)

Chen et al. (2010) avaliaram 33 casos de SOFS traumática e relataram recuperação completa em 24–40% com terapia com esteroides e 21,4% sem terapia ³⁾. As diretrizes de tratamento para SOFS traumática ainda não foram estabelecidas, e é difícil realizar estudos em larga escala devido à raridade da doença.

8. Referências

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.