กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (SOFS) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากการกดทับเส้นประสาทสมอง (III, IV, V1, VI) ที่ผ่านรอยแยกเบ้าตาส่วนบน ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวลูกตาผิดปกติทั้งหมด หนังตาตก รูม่านตาขยาย และสูญเสียความรู้สึกบริเวณหน้าผาก
เนื่องจากเส้นประสาทตาไม่ได้รับความเสียหาย การมองเห็นจึงยังคงอยู่ ซึ่งเป็นจุดแตกต่างหลักจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตา
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการบาดเจ็บ โดยเกิดขึ้นในประมาณ 0.3% ของผู้ป่วยที่ได้รับบาดเจ็บ¹⁾
เส้นประสาทแอบดูเซนส์ได้รับความเสียหายง่ายที่สุด ในขณะที่เส้นประสาทโทรเคลียร์ได้รับผลกระทบน้อยที่สุด
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ ได้แก่ การผ่าตัดลดความดัน การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูง หรือการสังเกตอาการแบบประคับประคอง
SOFS อาจเกิดขึ้นหลังจากเสร็จสิ้นการรักษาโรคงูสวัดที่ตา (HZO) ไปแล้วมากกว่าหนึ่งเดือน ²⁾.
รายงานการฟื้นตัวสมบูรณ์ของเส้นประสาททั้งหมดในผู้ป่วย 24-40% ที่ได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์³⁾.

1. กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) คือกลุ่มอาการที่เกิดจากการกดทับโครงสร้างที่ผ่านรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4, สาขาที่ 1 ของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5, และเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เรียกอีกชื่อหนึ่งว่า Rochen-Duvigneaud syndrome ซึ่ง Hirschfeld เป็นผู้บรรยายครั้งแรกในปี ค.ศ. 1858 และ Rochen-Duvigneaud ตั้งชื่อในปี ค.ศ. 1896

ตามแนวทางเวชปฏิบัติของญี่ปุ่น กลุ่มอาการนี้ถูกนิยามว่า “ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาทั้งหมดร่วมกับอาการชาหรืออาการระคายเคืองในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล เนื่องจากรอยโรคใกล้ปลายเบ้าตา” จุดที่แตกต่างอย่างสำคัญจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตาคือเส้นประสาทตาไม่ได้รับผลกระทบ

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (SOFS) เป็นโรคที่พบได้ยาก โดยเกิดขึ้นในผู้ป่วยบาดเจ็บประมาณ 0.3% ¹⁾ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการบาดเจ็บ (อุบัติเหตุรถจักรยานยนต์ กระดูกโหนกแก้มหัก กระดูกเบ้าตาหัก) และมักเกิดขึ้นภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บที่ใบหน้า สาเหตุอื่นๆ ได้แก่:

เนื้องอก: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, rhabdomyosarcoma, เนื้องอกแพร่กระจาย, เนื้องอกโพรงอากาศข้างจมูก, เนื้องอกเบ้าตา, เนื้องอกฐานกะโหลกศีรษะ
ติดเชื้อ: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, งูสวัดที่ตา (HZO), โพรงอากาศอักเสบ, โพรงอากาศข้างจมูกติดเชื้อรา
อักเสบ: Tolosa-Hunt syndrome, เนื้องอกเทียมอักเสบของเบ้าตา, Wegener granulomatosis, ซาร์คอยโดซิส, วัณโรค, เยื่อหุ้มสมองหนาตัว
หลอดเลือด: รูเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติด, ก้อนเลือดหลังเบ้าตา
ไม่ทราบสาเหตุ

ใน 5.5% ของ HZO (งูสวัดที่ตา) จะมีอาการอัมพาตของเส้นประสาทบางส่วน และมีรายงานร่วมกับ SOFS ²⁾ การที่รอยแยกเบ้าตาส่วนบนแคบแต่กำเนิดก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน

Q Superior orbital fissure syndrome กับ orbital apex syndrome ต่างกันอย่างไร?

จุดแยกที่สำคัญที่สุดคือการมีหรือไม่มีพยาธิสภาพของเส้นประสาทตา ใน superior orbital fissure syndrome เส้นประสาทตาไม่ถูกทำลาย จึงยังคงมีการมองเห็นและลานสายตาปกติ ใน orbital apex syndrome นอกเหนือจากความผิดปกติของเส้นประสาทสมองที่ผ่าน superior orbital fissure แล้ว เส้นประสาทตาที่ผ่าน optic canal ก็ถูกทำลายด้วย ทำให้การมองเห็นลดลงและลานสายตาผิดปกติ

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ภาพซ้อน: เนื่องจากการเคลื่อนไหวลูกตาถูกจำกัดทั้งหมด เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด
หนังตาตก: เปลือกตาบนตก บางครั้งสังเกตได้ก่อนความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา
ปวดตาและปวดศีรษะ: ปรากฏเป็นอาการระคายเคืองของแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล
ความรู้สึกลดลงหรือชาที่หน้าผากและหนังตาบน: ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล
ระยะเวลาเกิด: มักเกิดขึ้นภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บ มีกรณีที่เกิดช้า โดยมีรายงานผู้ป่วยที่เกิด 32 วันหลังเริ่มมี HZO ²⁾

อาการแสดงทางคลินิก

กล้ามเนื้อตาอัมพาต (ophthalmoplegia): ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาทุกทิศทางเนื่องจากการกดทับของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4 และ 6
หนังตาตก (ptosis): เนื่องจากการสูญเสียการส่งเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 ไปยังกล้ามเนื้อลิเวเตอร์พาลพีเบรซุพีเรียริส และการสูญเสียการส่งสัญญาณซิมพาเทติกไปยังกล้ามเนื้อมึลเลอร์
ตาโปน (proptosis): เนื่องจากกล้ามเนื้อนอกลูกตาอ่อนแรงลง ความคั่งเลือดและตาโปนยังเกิดจากการไหลเวียนเลือดดำกลับสู่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสผิดปกติ
รูม่านตาขยายคงที่ (fixed dilated pupil): เนื่องจากเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาเสียหาย (แตกต่างจาก RAPD)
ชาบริเวณหน้าผากและการหลั่งน้ำตาลดลง: เนื่องจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลเสียหาย
การตอบสนองของกระจกตาหายไป: เนื่องจากสัญญาณนำเข้าจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลหายไป

นอกจากนี้ยังมีกรณีผิดปกติที่ไม่มีอาการทางรูม่านตา (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) มีรายงานผู้ป่วยชายอายุ 40 ปีที่เกิด SOFS หลังจากตกจากจักรยาน โดยแสดงเป็นอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาโดยไม่มีการขยายของรูม่านตา ¹⁾ ในสาเหตุจากหลอดเลือด จะพบเยื่อบุตาบวมและเสียงฟู่ของหลอดเลือด ส่วนในกรณีบาดเจ็บ จะพบเลือดออกใต้เยื่อบุตาและเลือดออกรอบเบ้าตา

ในชนิดไม่สมบูรณ์ (partial SOFS) เฉพาะส่วนกลางที่ถูกทำลาย ทำให้เฉพาะเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา เส้นประสาทแอบดูเซนส์ และเส้นประสาทนาโซซิเลียรีเสียหาย

Q กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีอาการทางรูม่านตาหรือไม่?

ได้ Taniguchi (2024) รายงาน SOFS ที่สงวนรูม่านตา (pupil-sparing SOFS) และมีกรณีที่ไม่ปกติด้วย ¹⁾ การไหลเวียนเลือดดำในเบ้าตาที่ผิดปกติเนื่องจากการเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์เป็นกลไกที่สันนิษฐานว่าทำให้รูม่านตาถูกสงวนไว้ ไม่ควรตัด SOFS ออกเพียงเพราะไม่มีอาการทางรูม่านตา

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

SOFS จากบาดแผลพบได้บ่อยที่สุด โดยมักเริ่มภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บที่ใบหน้า เกิดขึ้นในผู้ป่วยบาดเจ็บ 0.3–0.8% ¹⁾

สาเหตุหลักและข้อมูลเสี่ยงที่สำคัญแสดงไว้ด้านล่าง:

จากบาดแผล: กระดูกโหนกแก้มหัก กระดูกฐานกะโหลกศีรษะหัก กระดูกเบ้าตาหัก พบมากในอุบัติเหตุรถจักรยานยนต์ มีสองกลไก: การกดทับโดยตรงจากชิ้นกระดูกที่เคลื่อน และการกดทับทุติยภูมิจากก้อนเลือดและบวม ¹⁾
ติดเชื้อ / หลัง HZO: มีรายงาน SOFS หลัง HZO เพียง 5 ราย ซึ่งพบได้น้อยมาก ²⁾ เกิดขึ้นภายใน 7–32 วันหลังจากเริ่มมี HZO กลไกที่สันนิษฐานคือ vasculopathy จากไวรัส varicella-zoster (ไวรัสบุกรุกเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยตรงทำให้เกิดเหตุการณ์ลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) ²⁾.
เนื้องอก: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, rhabdomyosarcoma, เนื้องอกแพร่กระจาย, เนื้องอกโพรงอากาศข้างจมูก, เนื้องอกเบ้าตา, เนื้องอกฐานกะโหลกศีรษะ
อักเสบ: Tolosa-Hunt syndrome, pseudotumor อักเสบของเบ้าตา, Wegener granulomatosis, sarcoidosis, เยื่อหุ้มสมองหนาตัว (hypertrophic pachymeningitis) การติดเชื้อราในโพรงอากาศข้างจมูก (เบาหวานรุนแรง การใช้สเตียรอยด์นาน ยากดภูมิคุ้มกันเป็นปัจจัยเสี่ยง)
หลอดเลือด: รูเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำในโพรงกะโหลก (carotid-cavernous fistula), โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติด, ก้อนเลือดหลังเบ้าตา

หากมีอาการภาพซ้อน หนังตาตก หรือความผิดปกติของรูม่านตาหลังจากได้รับบาดเจ็บบริเวณใบหน้า ควรไปพบจักษุแพทย์หรือห้องฉุกเฉินทันที
หลังการรักษาโรคงูสวัดที่ตา (HZO) อาจเกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาที่ล่าช้าได้หลังจากผ่านไปมากกว่า 1 เดือน หากมีอาการ ควรไปพบแพทย์ทันที

Q กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนสามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังจากเป็นงูสวัดหรือไม่?

ได้ มีรายงานผู้ป่วย SOFS ที่ล่าช้า 32 วันหลังจากเริ่มมี HZO²⁾ แม้หลังการรักษาเสร็จสิ้น ก็อาจเกิดอาการล่าช้าเกิน 1 เดือน ดังนั้นหากมีภาพซ้อนหรือหนังตาตกระหว่างการติดตามผลหลัง HZO ควรไปพบแพทย์

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยทางคลินิกเป็นพื้นฐาน และการรวมกันของอัมพาตกล้ามเนื้อตา หนังตาตก รูม่านตาขยาย และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย การไม่มีโรคเส้นประสาทตา (การมองเห็นลดลงหรือข้อบกพร่องของลานสายตา) ช่วยแยกจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตา

การประเมินทางคลินิก

การยืนยันความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัล: ตรวจสอบความแตกต่างระหว่างข้างของความรู้สึกที่กระจกตาและความรู้สึกที่หน้าผาก
การแยกโรคเส้นประสาทตาออก: ประเมินการมองเห็น, ลานสายตา, ค่า flicker ส่วนกลาง, และ RAPD (relative afferent pupillary defect)
การประเมินอาการของรูม่านตา: การมีหรือไม่มีม่านตาขยายคงที่ (อาจมีกรณีที่รูม่านตาปกติ ¹⁾)

การตรวจทางภาพ

CT (CT แบบ slice บาง 2 มม.): ประเมินเศษกระดูก, การตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบน, และรอยโรคที่กดทับ ตรวจสอบการทำลายผนังกระดูกของเบ้าตา, โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, ฐานกะโหลกศีรษะ, โพรงอากาศเอทมอยด์ส่วนหลัง, และโพรงอากาศสฟีนอยด์ ในกรณีของ Taniguchi การตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบนถูกมองข้ามใน CT ก่อนผ่าตัด และการขยายตัวได้รับการยืนยันใน CT หลังผ่าตัด ¹⁾
MRI (ด้วยการฉีดแกโดลิเนียม): ประเมินเนื้อเยื่ออ่อนอย่างละเอียด มีประโยชน์มากในการแยกโรคอักเสบและเนื้องอก ถ่ายภาพเบ้าตาในแนวโคโรนัลและแนวแกนด้วยการระงับสัญญาณไขมันหรือ STIR
MRA (MR angiography): การแยกแยะรอยโรคหลอดเลือด เช่น โป่งพองของหลอดเลือด
การตรวจหลอดเลือดด้วยสารทึบรังสี: หากสงสัยช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส หรือโป่งพองของหลอดเลือด

การตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง

การตรวจเลือด: เม็ดเลือดส่วนปลาย, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, CRP, แอนติบอดีต่อนิวเคลียส, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glucan เป็นต้น
การตรวจน้ำไขสันหลัง: หากพบรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสหรือฐานกะโหลกศีรษะ อาจต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน

การวินิจฉัยแยกโรค

ด้านล่างนี้คือโรคหลักที่ต้องแยกและจุดที่ใช้ในการแยกโรค

โรค	จุดที่ใช้ในการแยก
กลุ่มอาการปลายเบ้าตา	ร่วมกับโรคเส้นประสาทตา (การมองเห็นลดลงและความบกพร่องของลานสายตา)
กลุ่มอาการโพรงเลือดดำโพรงไซนัส	กลุ่มอาการฮอร์เนอร์และแขนงที่สอง/สามของเส้นประสาทไทรเจมินัลอาจได้รับผลกระทบด้วย
กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์	อัมพาตกล้ามเนื้อนอกลูกตาที่เจ็บปวด ตอบสนองต่อสเตียรอยด์
ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส	ตาโปนเป็นจังหวะ เส้นเลือดเอพิสเกลราขยายแบบ “เหล็กไขจุก” ความดันลูกตาสูง

ในการแยกจากกลุ่มอาการมิลเลอร์ ฟิชเชอร์ (หลัง HZO) แอนติบอดีต่อ GQ1b เป็นตัวบ่งชี้ ²⁾ แนะนำให้ตรวจ MRI ซ้ำหลังจาก 6 เดือน

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเป็นสิ่งสำคัญที่สุด และยิ่งรักษาเร็วเท่าใด การพยากรณ์โรคก็จะดีขึ้นเท่านั้น

การรักษาภาวะบาดเจ็บ

การผ่าตัดลดความดัน

บ่งชี้เมื่อมีการตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบนเนื่องจากการเคลื่อนของชิ้นส่วนกระดูก แนะนำให้ผ่าตัดโดยเร็วที่สุด ¹⁾ และในกรณีที่ไม่ฉุกเฉิน จะทำโดยเฉลี่ยหลังจาก 10.7 วัน เทคนิคการผ่าตัดรวมถึงทางจมูก-เบ้าตาภายนอก (ผนังด้านข้าง) ทางจมูก-เอทมอยด์ภายนอก (ผนังด้านใน) และแนวทางร่วมเบ้าตา-กะโหลกศีรษะ (การลดความดันลึก)

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูง

บ่งชี้เมื่อไม่มีหลักฐานการเคลื่อนของกระดูกและการกดทับส่วนใหญ่เกิดจากอาการบวมน้ำ ใช้สูตรการรักษาต่อไปนี้ตามแนวทางการบาดเจ็บไขสันหลังและเส้นประสาท ^1,4,5).

เมทิลเพรดนิโซโลน 30 มก./กก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ (แบบโบลัส)
ตามด้วย 5.4 มก./กก./ชม. ให้ทางหลอดเลือดดำต่อเนื่องเป็นเวลา 48 ชั่วโมง
จากนั้นค่อยๆ ลดเพรดนิโซโลนชนิดรับประทานลงในช่วง 2 สัปดาห์

ในกรณีของ Taniguchi เนื่องจากผ่านไปมากกว่า 2 สัปดาห์หลังการบาดเจ็บ จึงเลือกใช้ขนาดต่ำ โดยให้เบตาเมทาโซน 4 มก./วัน ฉีดเข้าหลอดเลือดดำเป็นเวลา 14 วัน ตามด้วยไฮโดรคอร์ติโซนชนิดรับประทาน 2 เดือน และฟื้นตัวสมบูรณ์หลังจาก 6 เดือน¹⁾.

การรักษาแบบประคับประคอง (สังเกตอาการ)

มีการรายงานการฟื้นตัวเองโดยสมบูรณ์ใน 8 จาก 19 รายของ SOFS จากบาดแผล การรักษาแบบประคับประคองอาจถูกเลือกเนื่องจากความเสี่ยงของการบาดเจ็บเพิ่มเติมจากการผ่าตัดสำรวจ

การรักษาทางหลอดเลือด

เลือดคั่งหลังลูกตา: มักจะดูดซึมเองภายใน 3-12 สัปดาห์ หากมีกระดูกหักร่วมด้วย ให้ทำการดูดออก จัดกระดูกโดยการผ่าตัด หรือให้สเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำ
ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: หลังจากยืนยันด้วยการฉีดสีหลอดเลือดแดงคาโรติด ให้ทำการอุดหลอดเลือดด้วยบอลลูนแบบถอดได้หรือขดลวด

การรักษาอาการอักเสบ

ในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt ให้ยา prednisolone 50-60 มก./วัน เป็นเวลา 3 วันแรก อาการปวดเบ้าตาจะดีขึ้นอย่างมาก แต่อาจกลับมาเป็นซ้ำหากลดขนาดยาเร็วเกินไป

การรักษาที่เกี่ยวข้องกับ HZO

มีการรายงานการรักษาแบบผสมผสานระหว่างอะไซโคลเวียร์ทางหลอดเลือดดำ 30 มก./กก./วัน ร่วมกับสเตียรอยด์ (เมทิลเพรดนิโซโลนทางหลอดเลือดดำ 1000 มก./วัน ตามด้วยเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน 0.5 มก./กก./วัน) และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (400 มก./กก./วัน นาน 5 วัน) ²⁾ ไม่มีการตอบสนองทันทีต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน แต่ข้อจำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตาดีขึ้นหลังจาก 4 เดือน ²⁾.

การจัดการกับความผิดปกติที่เหลืออยู่

หากไม่ดีขึ้นหลังจาก 6 เดือน ให้พิจารณาผ่าตัดตาเหล่หรือผ่าตัดเลื่อนกล้ามเนื้อลิเวเตอร์

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูงมีข้อบ่งชี้ในกรณีใดบ้าง?

มีประสิทธิภาพเมื่อสาเหตุหลักคือการกดทับจากอาการบวมน้ำโดยไม่มีการเคลื่อนของชิ้นกระดูก โดยใช้โปรโตคอลการบาดเจ็บไขสันหลัง: ฉีด methylprednisolone ขนาด 30 มก./กก. ตามด้วยการให้ต่อเนื่อง 5.4 มก./กก./ชม. นาน 48 ชั่วโมง^1,4,5) มีรายงานหลายฉบับแสดงประสิทธิภาพ แต่หลักฐานจากการทดลองแบบสุ่มมีจำกัด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กายวิภาคของรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

รอยแยกเบ้าตาส่วนบนเป็นช่องระหว่างปีกใหญ่และปีกเล็กของกระดูกสฟีนอยด์ ยาวประมาณ 22 มม. กว้าง 2-8 มม. เชื่อมต่อโพรงเบ้าตากับแอ่งกะโหลกกลาง มีรูปร่างคล้ายลูกแพร์ ฐานกว้างทางด้านจมูกและปลายแหลมทางด้านขมับบน ด้านหน้ามีวงแหวนซินน์ (annulus of Zinn; เอ็นยึดรวม)

ส่วนด้านข้าง (นอกเอ็นยึดรวม)

โครงสร้างที่ผ่าน: เส้นประสาทน้ำตา, เส้นประสาทหน้าผาก, เส้นประสาทโทรเคลียร์, หลอดเลือดดำตาส่วนบน

ความสำคัญทางคลินิก: เส้นประสาทโทรเคลียร์ได้รับการปกป้องเหนือวงแหวนเอ็น จึงเสียหายได้ยากที่สุด

ส่วนกลาง (ภายในวงแหวนเอ็น)

โครงสร้างที่ผ่าน: แขนงบนและล่างของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา, เส้นประสาทนาโซซิเลียรี, เส้นประสาทแอบดูเซนส์, ข่ายประสาทซิมพาเทติก ปมประสาทซิเลียรีก็อยู่ที่นี่ด้วย

ความสำคัญทางคลินิก: เส้นประสาทแอบดูเซนส์เปราะบางที่สุดและเสียหายได้ง่าย เนื่องจากมีเส้นทางในกะโหลกศีรษะยาวและอยู่ใกล้กับปีกใหญ่

ส่วนล่าง

โครงสร้างที่ผ่าน: หลอดเลือดดำตาส่วนล่าง

ความสำคัญทางคลินิก: ในความผิดปกติแบบแยกเดี่ยว ส่งผลต่อการระบายเลือดดำของเบ้าตา

เหนือรอยแยกเบ้าตาส่วนบนโดยตรงคือช่องประสาทตา ซึ่งเส้นประสาทตาและหลอดเลือดแดงตาผ่านไป ช่องประสาทตาเป็นโครงสร้างที่แยกจากรอยแยกเบ้าตาส่วนบน และการที่เส้นประสาทตาไม่ถูกทำลายเป็นคำจำกัดความของ SOFS

พยาธิสรีรวิทยา

การกดทับจากเศษกระดูกหรือรอยโรคที่กินเนื้อที่ทำให้เกิดการอักเสบและกดทับเนื้อเยื่อประสาทข้างเคียง เนื่องจากกรวยกล้ามเนื้อถูกล้อมรอบด้วยผนังกั้นระหว่างกล้ามเนื้อและแคปซูลเทนนอน และมีปริมาตรค่อนข้างคงที่ อาการบวมน้ำ เลือดออก และเนื้องอกจึงทำให้โครงสร้างประสาทที่เปราะบางเสียหายได้ง่าย

กลไกของ SOFS จากบาดแผลส่วนใหญ่คือ (1) การกดทับโดยตรงจากการเคลื่อนของเศษกระดูก และ (2) การกดทับทุติยภูมิจากก้อนเลือดและอาการบวม ¹⁾

ในฐานะกลไกของการคงปฏิกิริยารูม่านตา มีการเสนอสมมติฐานว่าความผิดปกติของการระบายเลือดดำจากเบ้าตาเนื่องจากการเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์ทำให้เกิดความเสียหายต่อส่วนกลางของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาเป็นหลัก (ซึ่งการส่งเลือดจากส่วนปลายไปยังส่วนกลาง) ในขณะที่คงเส้นใยประสาทรูม่านตาที่วิ่งบนผิวของเส้นประสาทไว้¹⁾.

ใน SOFS ที่เกี่ยวข้องกับ HZO กลไกที่สันนิษฐานคือภาวะกล้ามเนื้อตายขนาดเล็กจากโรคหลอดเลือดจากไวรัส varicella-zoster (ไวรัสบุกรุกเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยตรง → เหตุการณ์ลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) ²⁾ นอกจากนี้ยังมีการเสนอการบุกรุกของไวรัสโดยตรง กลไกภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อ ฝีในเบ้าตา และลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส ²⁾.

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

รายงานครั้งแรกของ SOFS ที่คงการหดตัวของรูม่านตา (Taniguchi 2024)

Taniguchi และคณะ (2024) รายงานผู้ป่วย SOFS รายแรกที่มีอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาแบบคงการหดตัวของรูม่านตา ¹⁾ ชายอายุ 40 ปีเกิด SOFS ผิดปกติหลังกระดูกโหนกแก้มหักจากการตกจักรยาน การเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์ทำให้การไหลเวียนเลือดดำเบ้าตาบกพร่องถูกสันนิษฐานว่าเป็นกลไกที่ทำให้คงการหดตัวของรูม่านตา หลังผ่าตัดลดกระดูกโหนกแก้ม พบรอยแยกเบ้าตาส่วนบนกว้างขึ้นจากการตรวจ CT และผู้ป่วยฟื้นตัวสมบูรณ์หลัง 6 เดือนของการให้ betamethasone ทางหลอดเลือดดำ 4 มก./วัน นาน 14 วัน

รายงาน SOFS ระยะหลังหลัง HZO (Takahashi 2025)

Takahashi และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 79 ปีที่เกิด SOFS ระยะหลัง 32 วันหลังจากเริ่มมี HZO ²⁾ SOFS เกิดขึ้นหลังจาก DNA ของไวรัส varicella-zoster ในน้ำไขสันหลังกลายเป็นลบ และสันนิษฐานว่าภาวะหลอดเลือดเล็กอักเสบจากไวรัส varicella-zoster เป็นกลไก ผู้ป่วยดีขึ้นหลัง 4 เดือนของการรักษาด้วย IVMP + PSL + IVIg มีรายงานผู้ป่วย SOFS หลัง HZO เพียง 5 รายก่อนหน้านี้ ทำให้เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากมาก

การศึกษาผลลัพธ์ของ SOFS จากอุบัติเหตุ (Chen 2010)

Chen และคณะ (2010) ประเมินผู้ป่วย SOFS จากอุบัติเหตุ 33 ราย และรายงานการฟื้นตัวสมบูรณ์ 24–40% ด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์ และ 21.4% โดยไม่ได้รับการรักษา ³⁾ ยังไม่มีแนวทางการรักษาสำหรับ SOFS จากอุบัติเหตุ และเป็นการยากที่จะดำเนินการศึกษาขนาดใหญ่เนื่องจากโรคหายาก

8. เอกสารอ้างอิง

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.