กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (SOFS) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากการกดทับเส้นประสาทสมอง (III, IV, V1, VI) ที่ผ่านรอยแยกเบ้าตาส่วนบน ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวลูกตาผิดปกติทั้งหมด หนังตาตก รูม่านตาขยาย และสูญเสียความรู้สึกบริเวณหน้าผาก
เนื่องจากเส้นประสาทตาไม่ได้รับความเสียหาย การมองเห็นจึงยังคงอยู่ ซึ่งเป็นจุดแตกต่างหลักจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตา
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการบาดเจ็บ โดยเกิดขึ้นในประมาณ 0.3% ของผู้ป่วยที่ได้รับบาดเจ็บ¹⁾
เส้นประสาทแอบดูเซนส์ได้รับความเสียหายง่ายที่สุด ในขณะที่เส้นประสาทโทรเคลียร์ได้รับผลกระทบน้อยที่สุด
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ ได้แก่ การผ่าตัดลดความดัน การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูง หรือการสังเกตอาการแบบประคับประคอง
SOFS อาจเกิดขึ้นหลังจากเสร็จสิ้นการรักษาโรคงูสวัดที่ตา (HZO) ไปแล้วมากกว่าหนึ่งเดือน ²⁾.
รายงานการฟื้นตัวสมบูรณ์ของเส้นประสาททั้งหมดในผู้ป่วย 24-40% ที่ได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์³⁾.

1. กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) คือกลุ่มอาการที่เกิดจากการกดทับโครงสร้างที่ผ่านรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4, สาขาที่ 1 ของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5, และเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เรียกอีกชื่อหนึ่งว่า Rochen-Duvigneaud syndrome ซึ่ง Hirschfeld เป็นผู้บรรยายครั้งแรกในปี ค.ศ. 1858 และ Rochen-Duvigneaud ตั้งชื่อในปี ค.ศ. 1896

ตามแนวทางเวชปฏิบัติของญี่ปุ่น กลุ่มอาการนี้ถูกนิยามว่า “ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาทั้งหมดร่วมกับอาการชาหรืออาการระคายเคืองในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล เนื่องจากรอยโรคใกล้ปลายเบ้าตา” จุดที่แตกต่างอย่างสำคัญจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตาคือเส้นประสาทตาไม่ได้รับผลกระทบ

กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (SOFS) เป็นโรคที่พบได้ยาก โดยเกิดขึ้นในผู้ป่วยบาดเจ็บประมาณ 0.3% ¹⁾ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการบาดเจ็บ (อุบัติเหตุรถจักรยานยนต์ กระดูกโหนกแก้มหัก กระดูกเบ้าตาหัก) และมักเกิดขึ้นภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บที่ใบหน้า สาเหตุอื่นๆ ได้แก่:

เนื้องอก: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, rhabdomyosarcoma, เนื้องอกแพร่กระจาย, เนื้องอกโพรงอากาศข้างจมูก, เนื้องอกเบ้าตา, เนื้องอกฐานกะโหลกศีรษะ
ติดเชื้อ: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, งูสวัดที่ตา (HZO), โพรงอากาศอักเสบ, โพรงอากาศข้างจมูกติดเชื้อรา
อักเสบ: Tolosa-Hunt syndrome, เนื้องอกเทียมอักเสบของเบ้าตา, Wegener granulomatosis, ซาร์คอยโดซิส, วัณโรค, เยื่อหุ้มสมองหนาตัว
หลอดเลือด: รูเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติด, ก้อนเลือดหลังเบ้าตา
ไม่ทราบสาเหตุ

ใน 5.5% ของ HZO (งูสวัดที่ตา) จะมีอาการอัมพาตของเส้นประสาทบางส่วน และมีรายงานร่วมกับ SOFS ²⁾ การที่รอยแยกเบ้าตาส่วนบนแคบแต่กำเนิดก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน

Q Superior orbital fissure syndrome กับ orbital apex syndrome ต่างกันอย่างไร?

จุดแยกที่สำคัญที่สุดคือการมีหรือไม่มีพยาธิสภาพของเส้นประสาทตา ใน superior orbital fissure syndrome เส้นประสาทตาไม่ถูกทำลาย จึงยังคงมีการมองเห็นและลานสายตาปกติ ใน orbital apex syndrome นอกเหนือจากความผิดปกติของเส้นประสาทสมองที่ผ่าน superior orbital fissure แล้ว เส้นประสาทตาที่ผ่าน optic canal ก็ถูกทำลายด้วย ทำให้การมองเห็นลดลงและลานสายตาผิดปกติ

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ภาพซ้อน: เนื่องจากการเคลื่อนไหวลูกตาถูกจำกัดทั้งหมด เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด
หนังตาตก: เปลือกตาบนตก บางครั้งสังเกตได้ก่อนความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา
ปวดตาและปวดศีรษะ: ปรากฏเป็นอาการระคายเคืองของแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล
ความรู้สึกลดลงหรือชาที่หน้าผากและหนังตาบน: ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล
ระยะเวลาเกิด: มักเกิดขึ้นภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บ มีกรณีที่เกิดช้า โดยมีรายงานผู้ป่วยที่เกิด 32 วันหลังเริ่มมี HZO ²⁾

อาการแสดงทางคลินิก

กล้ามเนื้อตาอัมพาต (ophthalmoplegia): ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาทุกทิศทางเนื่องจากการกดทับของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4 และ 6
หนังตาตก (ptosis): เนื่องจากการสูญเสียการส่งเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 ไปยังกล้ามเนื้อลิเวเตอร์พาลพีเบรซุพีเรียริส และการสูญเสียการส่งสัญญาณซิมพาเทติกไปยังกล้ามเนื้อมึลเลอร์
ตาโปน (proptosis): เนื่องจากกล้ามเนื้อนอกลูกตาอ่อนแรงลง ความคั่งเลือดและตาโปนยังเกิดจากการไหลเวียนเลือดดำกลับสู่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสผิดปกติ
รูม่านตาขยายคงที่ (fixed dilated pupil): เนื่องจากเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาเสียหาย (แตกต่างจาก RAPD)
ชาบริเวณหน้าผากและการหลั่งน้ำตาลดลง: เนื่องจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลเสียหาย
การตอบสนองของกระจกตาหายไป: เนื่องจากสัญญาณนำเข้าจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลหายไป

นอกจากนี้ยังมีกรณีผิดปกติที่ไม่มีอาการทางรูม่านตา (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) มีรายงานผู้ป่วยชายอายุ 40 ปีที่เกิด SOFS หลังจากตกจากจักรยาน โดยแสดงเป็นอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาโดยไม่มีการขยายของรูม่านตา ¹⁾ ในสาเหตุจากหลอดเลือด จะพบเยื่อบุตาบวมและเสียงฟู่ของหลอดเลือด ส่วนในกรณีบาดเจ็บ จะพบเลือดออกใต้เยื่อบุตาและเลือดออกรอบเบ้าตา

ในชนิดไม่สมบูรณ์ (partial SOFS) เฉพาะส่วนกลางที่ถูกทำลาย ทำให้เฉพาะเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา เส้นประสาทแอบดูเซนส์ และเส้นประสาทนาโซซิเลียรีเสียหาย

Q กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีอาการทางรูม่านตาหรือไม่?

ได้ Taniguchi (2024) รายงาน SOFS ที่สงวนรูม่านตา (pupil-sparing SOFS) และมีกรณีที่ไม่ปกติด้วย ¹⁾ การไหลเวียนเลือดดำในเบ้าตาที่ผิดปกติเนื่องจากการเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์เป็นกลไกที่สันนิษฐานว่าทำให้รูม่านตาถูกสงวนไว้ ไม่ควรตัด SOFS ออกเพียงเพราะไม่มีอาการทางรูม่านตา

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

SOFS จากบาดแผลพบได้บ่อยที่สุด โดยมักเริ่มภายใน 48 ชั่วโมงหลังการบาดเจ็บที่ใบหน้า เกิดขึ้นในผู้ป่วยบาดเจ็บ 0.3–0.8% ¹⁾

สาเหตุหลักและข้อมูลเสี่ยงที่สำคัญแสดงไว้ด้านล่าง:

จากบาดแผล: กระดูกโหนกแก้มหัก กระดูกฐานกะโหลกศีรษะหัก กระดูกเบ้าตาหัก พบมากในอุบัติเหตุรถจักรยานยนต์ มีสองกลไก: การกดทับโดยตรงจากชิ้นกระดูกที่เคลื่อน และการกดทับทุติยภูมิจากก้อนเลือดและบวม ¹⁾
ติดเชื้อ / หลัง HZO: มีรายงาน SOFS หลัง HZO เพียง 5 ราย ซึ่งพบได้น้อยมาก ²⁾ เกิดขึ้นภายใน 7–32 วันหลังจากเริ่มมี HZO กลไกที่สันนิษฐานคือ vasculopathy จากไวรัส varicella-zoster (ไวรัสบุกรุกเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยตรงทำให้เกิดเหตุการณ์ลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) ²⁾.
เนื้องอก: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, rhabdomyosarcoma, เนื้องอกแพร่กระจาย, เนื้องอกโพรงอากาศข้างจมูก, เนื้องอกเบ้าตา, เนื้องอกฐานกะโหลกศีรษะ
อักเสบ: Tolosa-Hunt syndrome, pseudotumor อักเสบของเบ้าตา, Wegener granulomatosis, sarcoidosis, เยื่อหุ้มสมองหนาตัว (hypertrophic pachymeningitis) การติดเชื้อราในโพรงอากาศข้างจมูก (เบาหวานรุนแรง การใช้สเตียรอยด์นาน ยากดภูมิคุ้มกันเป็นปัจจัยเสี่ยง)
หลอดเลือด: รูเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำในโพรงกะโหลก (carotid-cavernous fistula), โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติด, ก้อนเลือดหลังเบ้าตา

หากมีอาการภาพซ้อน หนังตาตก หรือความผิดปกติของรูม่านตาหลังจากได้รับบาดเจ็บบริเวณใบหน้า ควรไปพบจักษุแพทย์หรือห้องฉุกเฉินทันที
หลังการรักษาโรคงูสวัดที่ตา (HZO) อาจเกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาที่ล่าช้าได้หลังจากผ่านไปมากกว่า 1 เดือน หากมีอาการ ควรไปพบแพทย์ทันที

Q กลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบนสามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังจากเป็นงูสวัดหรือไม่?

ได้ มีรายงานผู้ป่วย SOFS ที่ล่าช้า 32 วันหลังจากเริ่มมี HZO²⁾ แม้หลังการรักษาเสร็จสิ้น ก็อาจเกิดอาการล่าช้าเกิน 1 เดือน ดังนั้นหากมีภาพซ้อนหรือหนังตาตกระหว่างการติดตามผลหลัง HZO ควรไปพบแพทย์

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยทางคลินิกเป็นพื้นฐาน และการรวมกันของอัมพาตกล้ามเนื้อตา หนังตาตก รูม่านตาขยาย และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัลเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย การไม่มีโรคเส้นประสาทตา (การมองเห็นลดลงหรือข้อบกพร่องของลานสายตา) ช่วยแยกจากกลุ่มอาการปลายเบ้าตา

การประเมินทางคลินิก

การยืนยันความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัล: ตรวจสอบความแตกต่างระหว่างข้างของความรู้สึกที่กระจกตาและความรู้สึกที่หน้าผาก
การแยกโรคเส้นประสาทตาออก: ประเมินการมองเห็น, ลานสายตา, ค่า flicker ส่วนกลาง, และ RAPD (relative afferent pupillary defect)
การประเมินอาการของรูม่านตา: การมีหรือไม่มีม่านตาขยายคงที่ (อาจมีกรณีที่รูม่านตาปกติ ¹⁾)

การตรวจทางภาพ

CT (CT แบบ slice บาง 2 มม.): ประเมินเศษกระดูก, การตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบน, และรอยโรคที่กดทับ ตรวจสอบการทำลายผนังกระดูกของเบ้าตา, โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, ฐานกะโหลกศีรษะ, โพรงอากาศเอทมอยด์ส่วนหลัง, และโพรงอากาศสฟีนอยด์ ในกรณีของ Taniguchi การตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบนถูกมองข้ามใน CT ก่อนผ่าตัด และการขยายตัวได้รับการยืนยันใน CT หลังผ่าตัด ¹⁾
MRI (ด้วยการฉีดแกโดลิเนียม): ประเมินเนื้อเยื่ออ่อนอย่างละเอียด มีประโยชน์มากในการแยกโรคอักเสบและเนื้องอก ถ่ายภาพเบ้าตาในแนวโคโรนัลและแนวแกนด้วยการระงับสัญญาณไขมันหรือ STIR
MRA (MR angiography): การแยกแยะรอยโรคหลอดเลือด เช่น โป่งพองของหลอดเลือด
การตรวจหลอดเลือดด้วยสารทึบรังสี: หากสงสัยช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส หรือโป่งพองของหลอดเลือด

การตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง

การตรวจเลือด: เม็ดเลือดส่วนปลาย, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, CRP, แอนติบอดีต่อนิวเคลียส, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glucan เป็นต้น
การตรวจน้ำไขสันหลัง: หากพบรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสหรือฐานกะโหลกศีรษะ อาจต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน

การวินิจฉัยแยกโรค

ด้านล่างนี้คือโรคหลักที่ต้องแยกและจุดที่ใช้ในการแยกโรค

โรค	จุดที่ใช้ในการแยก
กลุ่มอาการปลายเบ้าตา	ร่วมกับโรคเส้นประสาทตา (การมองเห็นลดลงและความบกพร่องของลานสายตา)
กลุ่มอาการโพรงเลือดดำโพรงไซนัส	กลุ่มอาการฮอร์เนอร์และแขนงที่สอง/สามของเส้นประสาทไทรเจมินัลอาจได้รับผลกระทบด้วย
กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์	อัมพาตกล้ามเนื้อนอกลูกตาที่เจ็บปวด ตอบสนองต่อสเตียรอยด์
ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส	ตาโปนเป็นจังหวะ เส้นเลือดเอพิสเกลราขยายแบบ “เหล็กไขจุก” ความดันลูกตาสูง

ในการแยกจากกลุ่มอาการมิลเลอร์ ฟิชเชอร์ (หลัง HZO) แอนติบอดีต่อ GQ1b เป็นตัวบ่งชี้ ²⁾ แนะนำให้ตรวจ MRI ซ้ำหลังจาก 6 เดือน

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเป็นสิ่งสำคัญที่สุด และยิ่งรักษาเร็วเท่าใด การพยากรณ์โรคก็จะดีขึ้นเท่านั้น

การรักษาภาวะบาดเจ็บ

การผ่าตัดลดความดัน

บ่งชี้เมื่อมีการตีบของรอยแยกเบ้าตาส่วนบนเนื่องจากการเคลื่อนของชิ้นส่วนกระดูก แนะนำให้ผ่าตัดโดยเร็วที่สุด ¹⁾ และในกรณีที่ไม่ฉุกเฉิน จะทำโดยเฉลี่ยหลังจาก 10.7 วัน เทคนิคการผ่าตัดรวมถึงทางจมูก-เบ้าตาภายนอก (ผนังด้านข้าง) ทางจมูก-เอทมอยด์ภายนอก (ผนังด้านใน) และแนวทางร่วมเบ้าตา-กะโหลกศีรษะ (การลดความดันลึก)

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูง

บ่งชี้เมื่อไม่มีหลักฐานการเคลื่อนของกระดูกและการกดทับส่วนใหญ่เกิดจากอาการบวมน้ำ ใช้สูตรการรักษาต่อไปนี้ตามแนวทางการบาดเจ็บไขสันหลังและเส้นประสาท ^1,4,5).

เมทิลเพรดนิโซโลน 30 มก./กก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ (แบบโบลัส)
ตามด้วย 5.4 มก./กก./ชม. ให้ทางหลอดเลือดดำต่อเนื่องเป็นเวลา 48 ชั่วโมง
จากนั้นค่อยๆ ลดเพรดนิโซโลนชนิดรับประทานลงในช่วง 2 สัปดาห์

ในกรณีของ Taniguchi เนื่องจากผ่านไปมากกว่า 2 สัปดาห์หลังการบาดเจ็บ จึงเลือกใช้ขนาดต่ำ โดยให้เบตาเมทาโซน 4 มก./วัน ฉีดเข้าหลอดเลือดดำเป็นเวลา 14 วัน ตามด้วยไฮโดรคอร์ติโซนชนิดรับประทาน 2 เดือน และฟื้นตัวสมบูรณ์หลังจาก 6 เดือน¹⁾.

การรักษาแบบประคับประคอง (สังเกตอาการ)

มีการรายงานการฟื้นตัวเองโดยสมบูรณ์ใน 8 จาก 19 รายของ SOFS จากบาดแผล การรักษาแบบประคับประคองอาจถูกเลือกเนื่องจากความเสี่ยงของการบาดเจ็บเพิ่มเติมจากการผ่าตัดสำรวจ

การรักษาทางหลอดเลือด

เลือดคั่งหลังลูกตา: มักจะดูดซึมเองภายใน 3-12 สัปดาห์ หากมีกระดูกหักร่วมด้วย ให้ทำการดูดออก จัดกระดูกโดยการผ่าตัด หรือให้สเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำ
ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: หลังจากยืนยันด้วยการฉีดสีหลอดเลือดแดงคาโรติด ให้ทำการอุดหลอดเลือดด้วยบอลลูนแบบถอดได้หรือขดลวด

การรักษาอาการอักเสบ

ในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt ให้ยา prednisolone 50-60 มก./วัน เป็นเวลา 3 วันแรก อาการปวดเบ้าตาจะดีขึ้นอย่างมาก แต่อาจกลับมาเป็นซ้ำหากลดขนาดยาเร็วเกินไป

การรักษาที่เกี่ยวข้องกับ HZO

มีการรายงานการรักษาแบบผสมผสานระหว่างอะไซโคลเวียร์ทางหลอดเลือดดำ 30 มก./กก./วัน ร่วมกับสเตียรอยด์ (เมทิลเพรดนิโซโลนทางหลอดเลือดดำ 1000 มก./วัน ตามด้วยเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน 0.5 มก./กก./วัน) และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (400 มก./กก./วัน นาน 5 วัน) ²⁾ ไม่มีการตอบสนองทันทีต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน แต่ข้อจำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตาดีขึ้นหลังจาก 4 เดือน ²⁾.

การจัดการกับความผิดปกติที่เหลืออยู่

หากไม่ดีขึ้นหลังจาก 6 เดือน ให้พิจารณาผ่าตัดตาเหล่หรือผ่าตัดเลื่อนกล้ามเนื้อลิเวเตอร์

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูงมีข้อบ่งชี้ในกรณีใดบ้าง?

มีประสิทธิภาพเมื่อสาเหตุหลักคือการกดทับจากอาการบวมน้ำโดยไม่มีการเคลื่อนของชิ้นกระดูก โดยใช้โปรโตคอลการบาดเจ็บไขสันหลัง: ฉีด methylprednisolone ขนาด 30 มก./กก. ตามด้วยการให้ต่อเนื่อง 5.4 มก./กก./ชม. นาน 48 ชั่วโมง^1,4,5) มีรายงานหลายฉบับแสดงประสิทธิภาพ แต่หลักฐานจากการทดลองแบบสุ่มมีจำกัด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กายวิภาคของรอยแยกเบ้าตาส่วนบน

รอยแยกเบ้าตาส่วนบนเป็นช่องระหว่างปีกใหญ่และปีกเล็กของกระดูกสฟีนอยด์ ยาวประมาณ 22 มม. กว้าง 2-8 มม. เชื่อมต่อโพรงเบ้าตากับแอ่งกะโหลกกลาง มีรูปร่างคล้ายลูกแพร์ ฐานกว้างทางด้านจมูกและปลายแหลมทางด้านขมับบน ด้านหน้ามีวงแหวนซินน์ (annulus of Zinn; เอ็นยึดรวม)

ส่วนด้านข้าง (นอกเอ็นยึดรวม)

โครงสร้างที่ผ่าน: เส้นประสาทน้ำตา, เส้นประสาทหน้าผาก, เส้นประสาทโทรเคลียร์, หลอดเลือดดำตาส่วนบน

ความสำคัญทางคลินิก: เส้นประสาทโทรเคลียร์ได้รับการปกป้องเหนือวงแหวนเอ็น จึงเสียหายได้ยากที่สุด

ส่วนกลาง (ภายในวงแหวนเอ็น)

โครงสร้างที่ผ่าน: แขนงบนและล่างของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา, เส้นประสาทนาโซซิเลียรี, เส้นประสาทแอบดูเซนส์, ข่ายประสาทซิมพาเทติก ปมประสาทซิเลียรีก็อยู่ที่นี่ด้วย

ความสำคัญทางคลินิก: เส้นประสาทแอบดูเซนส์เปราะบางที่สุดและเสียหายได้ง่าย เนื่องจากมีเส้นทางในกะโหลกศีรษะยาวและอยู่ใกล้กับปีกใหญ่

ส่วนล่าง

โครงสร้างที่ผ่าน: หลอดเลือดดำตาส่วนล่าง

ความสำคัญทางคลินิก: ในความผิดปกติแบบแยกเดี่ยว ส่งผลต่อการระบายเลือดดำของเบ้าตา

เหนือรอยแยกเบ้าตาส่วนบนโดยตรงคือช่องประสาทตา ซึ่งเส้นประสาทตาและหลอดเลือดแดงตาผ่านไป ช่องประสาทตาเป็นโครงสร้างที่แยกจากรอยแยกเบ้าตาส่วนบน และการที่เส้นประสาทตาไม่ถูกทำลายเป็นคำจำกัดความของ SOFS

พยาธิสรีรวิทยา

การกดทับจากเศษกระดูกหรือรอยโรคที่กินเนื้อที่ทำให้เกิดการอักเสบและกดทับเนื้อเยื่อประสาทข้างเคียง เนื่องจากกรวยกล้ามเนื้อถูกล้อมรอบด้วยผนังกั้นระหว่างกล้ามเนื้อและแคปซูลเทนนอน และมีปริมาตรค่อนข้างคงที่ อาการบวมน้ำ เลือดออก และเนื้องอกจึงทำให้โครงสร้างประสาทที่เปราะบางเสียหายได้ง่าย

กลไกของ SOFS จากบาดแผลส่วนใหญ่คือ (1) การกดทับโดยตรงจากการเคลื่อนของเศษกระดูก และ (2) การกดทับทุติยภูมิจากก้อนเลือดและอาการบวม ¹⁾

ในฐานะกลไกของการคงปฏิกิริยารูม่านตา มีการเสนอสมมติฐานว่าความผิดปกติของการระบายเลือดดำจากเบ้าตาเนื่องจากการเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์ทำให้เกิดความเสียหายต่อส่วนกลางของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาเป็นหลัก (ซึ่งการส่งเลือดจากส่วนปลายไปยังส่วนกลาง) ในขณะที่คงเส้นใยประสาทรูม่านตาที่วิ่งบนผิวของเส้นประสาทไว้¹⁾.

ใน SOFS ที่เกี่ยวข้องกับ HZO กลไกที่สันนิษฐานคือภาวะกล้ามเนื้อตายขนาดเล็กจากโรคหลอดเลือดจากไวรัส varicella-zoster (ไวรัสบุกรุกเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยตรง → เหตุการณ์ลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) ²⁾ นอกจากนี้ยังมีการเสนอการบุกรุกของไวรัสโดยตรง กลไกภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อ ฝีในเบ้าตา และลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส ²⁾.

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

รายงานครั้งแรกของ SOFS ที่คงการหดตัวของรูม่านตา (Taniguchi 2024)

Taniguchi และคณะ (2024) รายงานผู้ป่วย SOFS รายแรกที่มีอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาแบบคงการหดตัวของรูม่านตา ¹⁾ ชายอายุ 40 ปีเกิด SOFS ผิดปกติหลังกระดูกโหนกแก้มหักจากการตกจักรยาน การเคลื่อนของปีกใหญ่ของกระดูกสฟีนอยด์ทำให้การไหลเวียนเลือดดำเบ้าตาบกพร่องถูกสันนิษฐานว่าเป็นกลไกที่ทำให้คงการหดตัวของรูม่านตา หลังผ่าตัดลดกระดูกโหนกแก้ม พบรอยแยกเบ้าตาส่วนบนกว้างขึ้นจากการตรวจ CT และผู้ป่วยฟื้นตัวสมบูรณ์หลัง 6 เดือนของการให้ betamethasone ทางหลอดเลือดดำ 4 มก./วัน นาน 14 วัน

รายงาน SOFS ระยะหลังหลัง HZO (Takahashi 2025)

Takahashi และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 79 ปีที่เกิด SOFS ระยะหลัง 32 วันหลังจากเริ่มมี HZO ²⁾ SOFS เกิดขึ้นหลังจาก DNA ของไวรัส varicella-zoster ในน้ำไขสันหลังกลายเป็นลบ และสันนิษฐานว่าภาวะหลอดเลือดเล็กอักเสบจากไวรัส varicella-zoster เป็นกลไก ผู้ป่วยดีขึ้นหลัง 4 เดือนของการรักษาด้วย IVMP + PSL + IVIg มีรายงานผู้ป่วย SOFS หลัง HZO เพียง 5 รายก่อนหน้านี้ ทำให้เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากมาก

การศึกษาผลลัพธ์ของ SOFS จากอุบัติเหตุ (Chen 2010)

Chen และคณะ (2010) ประเมินผู้ป่วย SOFS จากอุบัติเหตุ 33 ราย และรายงานการฟื้นตัวสมบูรณ์ 24–40% ด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์ และ 21.4% โดยไม่ได้รับการรักษา ³⁾ ยังไม่มีแนวทางการรักษาสำหรับ SOFS จากอุบัติเหตุ และเป็นการยากที่จะดำเนินการศึกษาขนาดใหญ่เนื่องจากโรคหายาก

8. เอกสารอ้างอิง

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, Inoue Y, Okumoto T. Craniofacial Fracture with Superior Orbital Fissure Syndrome Resulting in Pupil-sparing Oculomotor Nerve Palsy. Plastic and reconstructive surgery. Global open. 2024;12(5):e5828. doi:10.1097/GOX.0000000000005828. PMID:38798927; PMCID:PMC11124695.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, Oniki A, Ishihara S, Tomimitsu H. Delayed Superior Orbital Fissure Syndrome Arising More than One Month after Herpes Zoster Ophthalmicus and Meningitis. Internal medicine (Tokyo, Japan). 2025;64(2):293-296. doi:10.2169/internalmedicine.3652-24. PMID:38839332; PMCID:PMC11802228.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, Huang F, Lai JP, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plastic and reconstructive surgery. 2010;126(1):205-212. doi:10.1097/PRS.0b013e3181dab658. PMID:20595868.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofacial trauma & reconstruction. 2010;3(1):9-16. doi:10.1055/s-0030-1249369. PMID:22110813; PMCID:PMC3052661.
Acartürk S, Seküçoğlu T, Kesiktäs E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Annals of plastic surgery. 2004;53(1):60-4. doi:10.1097/01.sap.0000106424.54415.dc. PMID:15211201.