กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันท์

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์ (Tolosa-Hunt syndrome) คือภาวะกล้ามเนื้อตาอัมพาตที่เจ็บปวด เกิดจากการอักเสบแบบแกรนูโลมาโตสโดยไม่ทราบสาเหตุในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus) รอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure) และปลายเบ้าตา (orbital apex)
เป็นโรคหายาก อุบัติการณ์ประมาณ 1 รายต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี มักพบในช่วงอายุ 30-60 ปี
ลักษณะเด่นคืออาการปวดหลังเบ้าตาข้างเดียว (ปวดแบบแหลมและต่อเนื่อง) ซึ่งเกิดขึ้นก่อนกล้ามเนื้อตาอัมพาต
คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาทางเลือกแรก อาการปวดมักดีขึ้นอย่างชัดเจนภายใน 24-72 ชั่วโมง
เป็นการวินิจฉัยโดยการแยกโรคออก ต้องแยกเนื้องอก การติดเชื้อ และโรคหลอดเลือดออกให้เพียงพอก่อนเริ่มให้สเตียรอยด์
เกิดการกลับเป็นซ้ำใน 30-40% ของผู้ป่วย จำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว

1. กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์คืออะไร

กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์ (Tolosa-Hunt syndrome: THS) คือภาวะกล้ามเนื้อตาอัมพาตที่เจ็บปวด เกิดจากการอักเสบแบบแกรนูโลมาโตสโดยไม่ทราบสาเหตุในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส รอยแยกเบ้าตาส่วนบน และปลายเบ้าตา

ประวัติ

1954 Tolosa: รายงานแรกของการอักเสบแบบแกรนูโลมาในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus) จากการชันสูตรศพ
1961 Hunt: รายงาน 6 ราย และอธิบายการตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นลักษณะเฉพาะ
1966 Smith & Taxdal: เป็นคนแรกที่ตั้งชื่อ “กลุ่มอาการ Tolosa-Hunt” ⁶⁾
2004: สมาคมปวดศีรษะนานาชาติ (IHS) บรรจุครั้งแรกในการจำแนกโรค ปัจจุบันอยู่ใน ICHD-3

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์รายปี: ประมาณ 1 รายต่อประชากร 1 ล้านคน
อายุที่พบบ่อย: 30–60 ปี
ความแตกต่างทางเพศ: พบในผู้หญิงบ่อยกว่าเล็กน้อย
ข้างที่เกิด: มักเป็นข้างเดียว ไม่ค่อยพบสองข้าง

เกณฑ์การวินิจฉัย ICHD-3

กำหนดโดยเข้าเกณฑ์ข้อ A–D ดังต่อไปนี้

A: ปวดศีรษะข้างเดียวในเบ้าตาหรือรอบเบ้าตา
B: ยืนยันการอักเสบแบบแกรนูโลมาในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, รอยแยกเบ้าตาด้านบน หรือเบ้าตา ด้วย MRI หรือการตัดชิ้นเนื้อ และมีอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, VI อย่างน้อยหนึ่งเส้นในด้านเดียวกัน
C: ปวดศีรษะเกิดขึ้นด้านเดียวกับแกรนูโลมา โดยเกิดขึ้นก่อนหรือพร้อมกับอัมพาตของกล้ามเนื้อตา ภายใน 2 สัปดาห์
D: ไม่สามารถอธิบายได้ดีกว่าด้วยการวินิจฉัยอื่นใน ICHD-3

Q กลุ่มอาการโทโลซา-ฮันท์พบได้น้อยแค่ไหน?

อุบัติการณ์ต่อปีประมาณ 1 รายต่อล้านคน ซึ่งพบได้น้อยมาก และได้รับการรับรองเป็นโรคหายากโดย NORD อายุที่พบบ่อยคือ 30-60 ปี พบในผู้หญิงมากกว่าเล็กน้อย

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ปวดหลังเบ้าตา: ปวดเฉียบพลันและต่อเนื่องข้างเดียว มีลักษณะ “เหมือนถูกเจาะ (boring)” อาจแผ่ไปยังบริเวณหลังเบ้าตา ขมับ และหน้าผาก ²⁾
อาการปวดเกิดก่อน: อาการปวดเกิดก่อนอัมพาตของกล้ามเนื้อตา และอาจปรากฏนานถึง 30 วันก่อนหน้า ²⁾
ภาพซ้อน (เห็นภาพซ้อน): เกิดขึ้นร่วมกับอัมพาตของกล้ามเนื้อตา แย่ลงเมื่อมองไกล
อื่นๆ: พบได้น้อยร่วมกับตามัว กลัวแสง หรือคลื่นไส้

อาการแสดงทางคลินิก

เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN III) ถูกกระทบบ่อยที่สุด (ประมาณ 80%) รองลงมาคือเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (CN VI, ประมาณ 70%) ²⁾

CN III (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3)

ความถี่: พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 80%)

อาการแสดง: หนังตาตก ตาอยู่ในท่า “ลงและออกด้านนอก” ภาพซ้อน หากเส้นใยประสาทพาราซิมพาเทติกถูกกระทบ จะเกิดความผิดปกติของรูม่านตา

CN IV (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 4)

ความถี่: พบน้อยกว่า CN III

อาการแสดง: อาการหลักคือภาพซ้อนในแนวตั้ง มักเกิดร่วมกับความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3

เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (เส้นประสาทแอบดูเซนส์)

ความถี่: ประมาณ 70%

อาการแสดง: ภาพซ้อนในแนวนอน ตาเหล่เข้าเนื่องจากอัมพาตของการกางตาด้านที่ได้รับผลกระทบ เส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวที่ไม่ได้รับการป้องกันภายในผนังเยื่อดูราของโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส จึงเสี่ยงต่อการถูกทำลายแม้ในอัมพาตเดี่ยวๆ

เส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 สาขาที่ 1 (เส้นประสาทโอฟธาลมิก)

ความถี่: พบได้ค่อนข้างบ่อย

อาการแสดง: สูญเสียความรู้สึกหรือชาบริเวณหน้าผาก อาการปวดหรือผิดปกติทางความรู้สึกในบริเวณสาขาที่ 1 ของเส้นประสาทไทรเจมินัล บ่งชี้ถึงรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหน้าหรือรอยแยกเบ้าตาส่วนบน ในรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหลัง อาจเกิดความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัลทุกสาขา

ตาโปนและเยื่อบุตาบวมน้ำ: อาจพบได้เนื่องจากการแพร่กระจายของการอักเสบ
RAPD: หากมีภาวะเส้นประสาทตาผิดปกติร่วมด้วย แสดงถึงรอยโรคที่ปลายเบ้าตา และการมีหรือไม่มี RAPD (ความผิดปกติของรูม่านตาต่อแสงชนิดสัมพัทธ์) เป็นอาการแสดงที่สำคัญ
กลุ่มอาการฮอร์เนอร์: เกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นใยประสาทซิมพาเทติกของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน
ลูกตาค้าง (frozen globe): พบได้น้อย โดยปรากฏเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อตาทั้งหมดข้างเดียวอย่างสมบูรณ์
การกลับเป็นซ้ำ: เกิดขึ้นใน 30-40% ของผู้ป่วย มักเกิดซ้ำข้างเดียวกัน การกลับเป็นซ้ำอาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทสมองคู่ที่แตกต่างกัน ³⁾

Q ควรสงสัยกลุ่มอาการโทโลซา-ฮันต์หรือไม่หากมีอาการปวดตาและภาพซ้อนเกิดขึ้นพร้อมกัน?

การรวมกันของอาการปวดหลังเบ้าตาข้างเดียวและอัมพาตของกล้ามเนื้อตาเป็นลักษณะเฉพาะของ THS อย่างไรก็ตาม THS เป็นการวินิจฉัยโดยการแยกออก ต้องแยกเนื้องอก การติดเชื้อ และรอยโรคหลอดเลือดออกก่อน นอกจากนี้ การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นใน 30-40% ของผู้ป่วย ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิดแม้หลังจากตอบสนองต่อสเตียรอยด์แล้ว

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุพื้นฐาน

เป็นการอักเสบแบบแกรนูโลมาแบบไม่ติดเชื้อโดยไม่ทราบสาเหตุบริเวณโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus), รอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure) และปลายเบ้าตา (orbital apex) ทางจุลพยาธิวิทยาพบการแทรกซึมของไฟโบรบลาสต์, ลิมโฟไซต์ และพลาสมาเซลล์ รวมถึงแกรนูโลมาแบบไม่เป็นเนื้อตาย (non-caseating granuloma) (บางครั้งมีเซลล์ยักษ์) และจัดเป็นการอักเสบแบบแกรนูโลมาแบบไม่จำเพาะ

โรคที่เกี่ยวข้องหรือซ้อนทับ

โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4: สงสัยว่า THS บางส่วนอาจเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคเบ้าตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4
ซาร์คอยโดซิสและหลอดเลือดอักเสบจากภูมิต้านตนเอง: อาจแสดงการอักเสบแบบแกรนูโลมาที่คล้ายกัน
SLE: มีรายงาน THS ปรากฏเป็นอาการแรกของ SLE (ผลบวกต่อ ANA, anti-dsDNA, anti-Sm) ⁶⁾
แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิอักเสบ (GPA): มีรายงานผู้ป่วย GPA ที่มีผลบวกต่อ C-ANCA-PR3 แสดงอาการคล้าย THS ⁵⁾

เกี่ยวข้องกับ COVID-19

เกิดหลังวัคซีน COVID-19: มีรายงานทั้งวัคซีน mRNA, ไวรัสเวกเตอร์อะดีโน และวัคซีนเชื้อตาย มีหลายรายงานที่เกิดหลังฉีด 5–35 วัน ⁴⁾¹⁾
เกิดหลังติดเชื้อ COVID-19: มีรายงานกรณีเกิดหลังติดเชื้อ 14 วัน ⁷⁾

ใน THS ทั่วไป ไม่พบสาเหตุจากการติดเชื้อหรือเนื้องอก แต่การติดเชื้อไวรัสเมื่อเร็วๆ นี้อาจเป็นปัจจัยเสี่ยง

THS เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่มีวิธีการป้องกันที่พิสูจน์แล้ว หากมีอาการปวดตาข้างเดียวและเห็นภาพซ้อนเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน ให้ไปพบจักษุแพทย์หรืออายุรแพทย์ระบบประสาททันที หากคุณเคยเป็น THS มาก่อน ควรสังเกตอาการหลังฉีดวัคซีน COVID-19 และไปพบแพทย์แต่เนิ่นๆ หากสงสัยว่ากำเริบ

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

THS เป็น การวินิจฉัยโดยการแยกโรค (diagnosis of exclusion) และวินิจฉัยโดยการรวมผลการตรวจทางคลินิก การถ่ายภาพ การตรวจเลือด และการแยกโรคอื่นๆ

การตรวจวินิจฉัยทางภาพ

MRI/MRA เป็นทางเลือกแรก ให้ข้อมูลรายละเอียดเกี่ยวกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสและปลายเบ้าตาได้ดีกว่า CT

ผล MRI: เนื้อเยื่อผิดปกติที่มีสัญญาณไอโซอินเทนส์กับเนื้อเทาใน T1 และสัญญาณไอโซถึงไฮโปอินเทนส์ใน T2 แสดงการเพิ่มความเข้มข้นแบบสม่ำเสมอหลังฉีดแกโดลิเนียม ⁸⁾²⁾ อาจพบโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสขยายใหญ่และขอบดูราโป่งออก ⁸⁾
เงื่อนไขการถ่ายภาพ: ถ่ายภาพในแนวโคโรนัลและแนวแกนร่วมกับการระงับสัญญาณไขมันหรือ STIR การฉีดแกโดลิเนียมมีประโยชน์มากในการแยกการอักเสบออกจากเนื้องอก MRI 3D ความละเอียดสูง (เช่น วิธี CISS) ช่วยเพิ่มการมองเห็นเส้นประสาทสมองและรอยโรคในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส
ความถี่ของ MRI ปกติ: มีรายงาน MRI ปกติใน 18-57% ของผู้ป่วย และไม่สามารถตัดการวินิจฉัยทางคลินิกออกได้แม้ภาพจะเป็นลบ ⁸⁾
การยืนยันการตอบสนองต่อการรักษา: สามารถประเมินประสิทธิภาพการรักษาได้จากการเปลี่ยนแปลงของ MRI ก่อนและหลังการรักษาด้วยสเตียรอยด์ แต่การหายไปของภาพอาจใช้เวลาหลายเดือน ⁸⁾
เมื่อไม่สามารถใช้ MRI/MRA: สามารถใช้ CTA ที่ฉีดสารทึบรังสีแทนได้

การตรวจเลือด

รายการพื้นฐาน: ESR, CRP, ANA, ANCA, ระดับ ACE, IgG4, ซีโรโลจีซิฟิลิส (RPR/FTA-ABS)
รายการเพิ่มเติม: CBC, น้ำตาลในเลือด, anti-dsDNA, RF, การทำงานของต่อมไทรอยด์, HbA1c, ชุดตรวจโรคไลม์, อิเล็กโทรโฟรีซิสโปรตีนในซีรัม
อ้างอิง: เลือดส่วนปลาย, ESR, CRP, ANA, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glucan ก็มีประโยชน์เช่นกัน

การตรวจอื่นๆ

น้ำไขสันหลัง: ทำเพื่อประเมินความดันเปิด การติดเชื้อ และออลิโกโคลนอลแบนด์ ในกรณีที่กลับเป็นซ้ำ อาจพบโปรตีนในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ³⁾
การตัดชิ้นเนื้อ: สามารถพิสูจน์การอักเสบแบบแกรนูโลมาได้โดยตรง หัตถการทำได้ยากและรุกล้ำ แต่สำคัญในการยืนยันการวินิจฉัยและแยกโรคมะเร็ง ⁸⁾

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องแยกโรคสำคัญต่อไปนี้ออก

หมวดหมู่	โรคหลัก	การตอบสนองต่อสเตียรอยด์
การอักเสบ/ภูมิต้านตนเอง	ซาร์คอยโดซิส, แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส, โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4	แปรผัน
เนื้องอก	เมนินจิโอมา, ลิมโฟมา, มะเร็งแพร่กระจาย	ไม่มี/น้อยที่สุด
การติดเชื้อ	ลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, การติดเชื้อรา, วัณโรค	ไม่มี/แย่ลง
หลอดเลือด	ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส, โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน, โป่งพองของหลอดเลือดสมอง	ไม่มี
ต่อมไร้ท่อ/เมแทบอลิซึม	อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 จากเบาหวาน	ไม่มี
ระบบประสาท/การทำลายปลอกไมอีลิน	โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง, โรคปลอกประสาทอักเสบเส้นประสาทตา, ADEM, โรคเบห์เซ็ตทางระบบประสาท, โรคสมองเวอร์นิเก	ไม่มี
ก้านสมอง/หลอดเลือด	ความผิดปกติของหลอดเลือดก้านสมอง	ไม่มี
อื่นๆ	ไมเกรนกล้ามเนื้อตาอัมพาต, เนื้องอกเทียมในเบ้าตา	แปรผัน

การทดสอบเทนซิลอนและการทดสอบน้ำแข็งมีประโยชน์ในการแยกจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง (myasthenia gravis) และการมีความผันผวนในแต่ละวันเป็นเบาะแสสำคัญ การตอบสนองต่อสเตียรอยด์สนับสนุนการวินิจฉัย THS แต่ไม่ได้ยืนยัน ควรสังเกตว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรงอาจสงบลงชั่วคราวด้วยสเตียรอยด์

5. การรักษามาตรฐาน

ทางเลือกแรก: คอร์ติโคสเตียรอยด์

ให้เพรดนิโซโลน 50-60 มก./วัน เป็นเวลา 3 วันแรก อาการปวดเบ้าตามักดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด การลดขนาดยาเร็วเกินไปอาจทำให้อาการกำเริบได้ จึงต้องค่อยๆ ลดยาอย่างระมัดระวัง

อาการปวดดีขึ้น: โดยปกติภายใน 24-72 ชั่วโมงหลังจากเริ่มยา
ระยะเวลาการลดยา: การลดยาช้าๆ เป็นเวลา 3-4 เดือนเป็นเรื่องปกติ
กรณีรุนแรง: ใช้เมทิลเพรดนิโซโลน 500-1000 มก./วัน ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 3-5 วัน ตามด้วยการลดยาเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน ³⁾²⁾
การฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวของลูกตา: ช้ากว่าอาการปวด อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน

ทางเลือกที่สอง: ยากดภูมิคุ้มกัน (สำหรับกรณีดื้อยาหรือเป็นซ้ำ)

สำหรับ THS ที่ดื้อยาหรือเป็นซ้ำ ตัวเลือกยาได้แก่:

ยา	ขนาดยาที่แนะนำ
อะซาไธโอพรีน	2 มก./กก./วัน
เมโธเทรกเซท	7.5-25 มก./สัปดาห์
ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล	1-2 กรัม/วัน
อินฟลิซิแมบ	3-5 มก./กก./ครั้ง
ไซโคลสปอริน	2-5 มก./กก./วัน
การฉายรังสี	30-60 เกรย์

ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบซ้ำ มีรายงานความสำเร็จในการยับยั้งการกำเริบโดยใช้ยาอะซาไธโอพรีนร่วมกับสเตียรอยด์ขนาดต่ำ³⁾ ในกรณีที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ ริตูซิแมบก็เป็นทางเลือกหนึ่ง

การติดตามผล

หลังการรักษา ให้ยืนยันการหายไปของรอยโรคด้วย MRI เนื่องจากมีอาการกำเริบใน 30-40% ของผู้ป่วย จึงจำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว

ก่อนเริ่มใช้สเตียรอยด์ จำเป็นต้องแยกการติดเชื้อรา (เช่น โรคมูคอร์ไมโคซิส) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย และโรคติดเชื้ออื่นๆ หากไม่สามารถแยกความเสี่ยงของการติดเชื้อได้ ไม่ควรใช้สเตียรอยด์อย่างไม่ระมัดระวัง การติดเชื้อราและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอาจสงบลงชั่วคราวด้วยสเตียรอยด์ แต่มีความเสี่ยงที่จะกำเริบและอาการแย่ลงเมื่อลดขนาดยา หากเป็นไปได้ ควรทำการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาด้วยการตัดชิ้นเนื้อก่อน นอกจากนี้ ควรระวังภาวะคุชชิงจากยา โรคกระดูกพรุน และน้ำตาลในเลือดสูงจากการใช้สเตียรอยด์เป็นเวลานาน

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ใช้เวลานานเท่าใดจึงจะเห็นผล?

โดยทั่วไปอาการปวดจะดีขึ้นอย่างชัดเจนภายใน 24-72 ชั่วโมงหลังจากเริ่มใช้สเตียรอยด์ ในทางกลับกัน การฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวของตามักจะช้า อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน เนื่องจากการลดขนาดยาอย่างรวดเร็วอาจทำให้เกิดการกำเริบ จึงมักค่อยๆ ลดขนาดยาลงในช่วง 3-4 เดือน

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ลักษณะของการอักเสบและพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อ

ภาวะอักเสบแบบแกรนูโลมาที่ปราศจากเชื้อโดยไม่ทราบสาเหตุในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus), รอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure) และปลายเบ้าตา (orbital apex) เป็นสาเหตุหลัก ทางจุลพยาธิวิทยาพบการแทรกซึมของไฟโบรบลาสต์, ลิมโฟไซต์ และพลาสมาเซลล์, แกรนูโลมาแบบไม่เป็นก้อนเนื้อตาย (non-caseating granuloma) (บางครั้งมีเซลล์ยักษ์) และเยื่อดูรา (dura mater) หนาตัวขึ้น ²⁾

พื้นฐานทางกายวิภาค

การจัดเรียงเส้นประสาทภายในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส: เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN III) วิ่งอยู่ที่ผนังด้านบนด้านนอก ถัดลงมาตามลำดับคือ เส้นประสาทสมองคู่ที่ 4 (CN IV), เส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 (CN V) และเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (CN VI) เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 เป็นเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวที่ไม่ได้รับการปกป้องภายในผนังเยื่อดูรา จึงมีแนวโน้มที่จะเกิดอัมพาตแบบเดี่ยวๆ
ตำแหน่งของรอยโรค: โดยปกติจะจำกัดอยู่บริเวณระหว่างโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหลังและรอยแยกเบ้าตาส่วนบน การมีภาวะเส้นประสาทตาผิดปกติร่วมด้วยบ่งชี้ถึงรอยโรคที่ปลายเบ้าตา

การจำแนกประเภททางกายวิภาคของรอยโรคภายในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส

ตำแหน่งรอยโรค	เส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ	อาการลักษณะเฉพาะ
รอยแยกเบ้าตาส่วนบน - โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหน้า	CN III, IV, VI, V1	อัมพาตของกล้ามเนื้อนอกลูกตาที่เจ็บปวด, ปวดและความรู้สึกผิดปกติในบริเวณสาขาที่ 1 ของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5
โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนกลาง - ส่วนหลัง	CN III, IV, VI, V1, V2, V3	ความผิดปกติของทุกสาขาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5
โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหลัง (ร่วมกับภาวะเส้นประสาทตาผิดปกติ)	ข้างต้น + เส้นประสาทตา	สอดคล้องกับกลุ่มอาการปลายเบ้าตา (orbital apex syndrome), RAPD บวก

อาการปวดหรือความรู้สึกผิดปกติเฉพาะบริเวณสาขาที่หนึ่งของเส้นประสาทไทรเจมินัล บ่งชี้ถึงรอยโรคที่ไซนัสคาเวอร์นัสส่วนหน้าหรือรอยแยกเบ้าตาส่วนบน ในขณะที่ความผิดปกติของสาขาที่สองขึ้นไป บ่งชี้ถึงรอยโรคที่ไซนัสคาเวอร์นัสส่วนกลางถึงส่วนหลัง

กลไกของความผิดปกติทางระบบประสาท

การอักเสบแบบแกรนูโลมาเกี่ยวข้องโดยตรงกับเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, V1 และ VI ทำให้เกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อตาและอาการปวดจากการกดทับจากภายนอก เมื่อเส้นใยประสาทซิมพาเทติกรอบหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในมีส่วนร่วม จะเกิดกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ และเมื่อเส้นใยประสาทพาราซิมพาเทติกของเส้นประสาทคู่ที่ III มีส่วนร่วม จะเกิดความผิดปกติของรูม่านตา

ความสัมพันธ์กับโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4

ส่วนหนึ่งของ THS อาจเป็นตัวแทนของโรคเบ้าตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 ชนิดหนึ่ง ในกรณีนี้ มีลักษณะเฉพาะคือระดับ IgG4 ในซีรัมสูงขึ้นและการแทรกซึมของเซลล์พลาสมาที่เป็นบวกต่อ IgG4 เข้าไปในเนื้อเยื่อ

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

วัคซีน COVID-19 และ THS

Ang และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วย 14 รายขึ้นไปที่มีการอักเสบของเบ้าตาหลังการฉีดวัคซีน (รวมถึง THS) มีการบันทึกการเริ่มมีอาการตั้งแต่ 9 ชั่วโมงถึง 42 วัน (ค่ามัธยฐานประมาณ 5-35 วัน) หลังการฉีดวัคซีนของ Pfizer/BioNTech, Moderna, CoronaVac และ Janssen มีการเสนอว่าการสลายตัวของโมเลกุล mRNA อาจกระตุ้นให้เกิดการอักเสบ และผู้ป่วยที่มีประวัติการอักเสบของเบ้าตามาก่อนอาจมีความเสี่ยงสูงที่จะกลับเป็นซ้ำ THS ยังถูกระบุเป็นเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ที่ต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษในระบบรายงานเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์จากวัคซีน (VAERS) ¹⁾⁴⁾

THS หลังการติดเชื้อ COVID-19 และภาวะแทรกซ้อนรุนแรง

Gogu และคณะ (2022) รายงานชายอายุ 45 ปีที่ติดเชื้อ COVID-19 ในวันที่ 9 หลังการฉีดวัคซีน COVID-19 และต่อมาพัฒนา THS สองสัปดาห์ต่อมา เขาเสียชีวิตจากโรคหลอดเลือดสมองตีบและสมองอักเสบเลือดออก ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของกลไกสองประการจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและการติดเชื้อ ⁷⁾

THS เป็นอาการเริ่มแรกของ SLE

Nilofar และคณะ (2024) รายงานหญิงอายุ 54 ปีที่ได้รับการวินิจฉัย SLE หลังจาก THS ปรากฏเป็นอาการเริ่มแรก ANA 4+, anti-dsDNA และ anti-Sm เป็นบวก และเธอได้รับการรักษาแบบประคับประคองด้วย hydroxychloroquine และ mycophenolate mofetil ⁶⁾

อาการคล้าย THS ในผู้ป่วย granulomatosis with polyangiitis

Mohebbi และคณะ (2024) รายงานผู้หญิงอายุ 40 ปีที่เป็น granulomatosis with polyangiitis ที่มี C-ANCA-PR3 บวก ซึ่งมีอาการคล้าย THS ได้รับการรักษาด้วย steroid pulse และ rituximab ⁵⁾

Azathioprine สำหรับ THS ที่กลับเป็นซ้ำ

Thu และคณะ (2021) รายงานกรณีผู้หญิงอายุ 48 ปีที่ตอบสนองต่อ steroid ขนาดต่ำได้ไม่ดีและกลับเป็นซ้ำ 3 ครั้ง ได้รับ azathioprine เพิ่ม 2 มก./กก./วัน และประสบความสำเร็จในการยับยั้งการกลับเป็นซ้ำ ³⁾

ความก้าวหน้าทางเทคนิคการถ่ายภาพและแนวโน้มในอนาคต

MRI ความละเอียดสูง (3T): ความไวในการตรวจพบการอักเสบเล็กน้อยในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสดีขึ้น
การถ่ายภาพระดับโมเลกุล (PET-CT): มีประโยชน์ในการแยกโรคอักเสบทั่วร่างกาย และคาดว่าจะช่วยเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัย

Q มีความสัมพันธ์ระหว่างวัคซีน COVID-19 กับ Tolosa-Hunt syndrome หรือไม่?

มีการรายงานวัคซีนหลายชนิด (mRNA, adenovirus vector, วัคซีนเชื้อตาย) เกี่ยวข้องกับการเกิด THS โดยมีช่วงเวลาตั้งแต่ 9 ชั่วโมงถึง 42 วันหลังฉีดวัคซีน อย่างไรก็ตาม ขณะนี้ยังไม่มีการยืนยันความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ THS ถูกระบุเป็นเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ที่ต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษใน VAERS และยังคงมีการเฝ้าระวังอย่างต่อเนื่อง ¹⁾⁴⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Ang T, Tong JY, Patel S, Khong JJ, Selva D. Orbital inflammation following COVID-19 vaccination: A case series and literature review. Int Ophthalmol. 2023;43:3391-3401.
Kasarabada H, Singh D, Iyenger S, Praveena K. Tolosa Hunt syndrome: A rare cause of headache. Med J Armed Forces India. 2024;80:S272-S274.
Thu PW, Chen YM, Liu WM. Recurrent Tolosa-Hunt syndrome. Tzu Chi Med J. 2021;33(3):314-316.
Chuang TY, Burda K, Teklemariam E, Athar K. Tolosa-Hunt Syndrome Presenting After COVID-19 Vaccination. Cureus. 2021;13(7):e16791.
Mohebbi M, Nafssi S, Alikhani M. A New Case of Granulomatosis with Polyangiitis Presented with Tolosa-Hunt Syndrome Manifestations. Case Rep Rheumatol. 2024;2024:5552402.
Nilofar F, Mohanasundaram K, Kumar M, Gnanadeepan T. Tolosa-Hunt Syndrome as the Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus. Cureus. 2024;16(6):e61692.
Gogu AE, Motoc AG, Docu Axelerad A, Stroe AZ, Gogu AA, Jianu DC. Tolosa-Hunt Syndrome and Hemorrhagic Encephalitis Presenting in a Patient after COVID-19 Vaccination Followed by COVID-19 Infection. Brain Sci. 2022;12:902.
Ramirez JA, Ramirez Marquez E, Torres G, Muns Aponte C, Labat EJ. Tolosa Hunt Syndrome: MRI Findings. Cureus. 2023;15(10):e46635.
Ammari W, Kammoun A, Zaghdoudi A, Berriche O, Younes S, Messaoud R. A Case of Painful Diplopia after COVID-19 Vaccination: Could It Be Tolosa-Hunt Syndrome? Korean J Fam Med. 2023;44:240-243.