CN III (العصب المحرك للعين)
التكرار: الأكثر شيوعًا (حوالي 80%).
العلامات: تدلي الجفن، وضع العين “لأسفل وللخارج”، وازدواج الرؤية. إذا تأثرت الألياف العصبية اللاودية، يحدث شذوذ في الحدقة.
متلازمة تولوزا-هانت (THS) هي شلل عضلات العين المؤلم الناتج عن التهاب حبيبي مجهول السبب يحدث في الجيب الكهفي والشق الحجاجي العلوي وقمة الحجاج.
يُعرَّف بأنه استيفاء البنود A إلى D التالية.
معدل الإصابة السنوي حوالي حالة واحدة لكل مليون شخص، وهو مرض نادر جدًا، وقد صنفته المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) كمرض نادر. العمر الشائع للإصابة بين 30 و60 عامًا، مع ميل طفيف للإناث.
العصب المحرك للعين (CN III) هو الأكثر إصابة (حوالي 80%)، يليه العصب المبعد (CN VI، حوالي 70%). 2)
CN III (العصب المحرك للعين)
التكرار: الأكثر شيوعًا (حوالي 80%).
العلامات: تدلي الجفن، وضع العين “لأسفل وللخارج”، وازدواج الرؤية. إذا تأثرت الألياف العصبية اللاودية، يحدث شذوذ في الحدقة.
CN IV (العصب البكري)
التكرار: أقل شيوعًا من CN III.
العلامات: الشكوى الرئيسية هي ازدواج الرؤية العمودي. غالبًا ما يصاحب ذلك إصابة العصب القحفي الثالث.
العصب القحفي السادس (العصب المبعد)
التكرار: حوالي 70%.
العلامات: ازدواج الرؤية الأفقي، وحول داخلي بسبب ضعف الإبعاد في الجانب المصاب. العصب المبعد هو العصب الوحيد غير المحمي داخل جدار الجيب الكهفي الصلب، مما يجعله عرضة للإصابة حتى في حالة الشلل المعزول.
العصب القحفي الخامس، الفرع الأول (العصب العيني)
التكرار: شائع نسبيًا.
العلامات: فقدان الإحساس أو التنميل في منطقة الجبهة. يشير الألم أو الاضطرابات الحسية في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم إلى وجود آفة في الجزء الأمامي من الجيب الكهفي أو الشق الحجاجي العلوي. في آفات الجزء الخلفي من الجيب الكهفي، قد تتأثر جميع فروع العصب ثلاثي التوائم.
إن الجمع بين ألم خلف الحجاج من جانب واحد وشلل عضلات العين هو عرض مميز لمتلازمة تولوزا-هنت. ومع ذلك، فإن تشخيص متلازمة تولوزا-هنت هو تشخيص بالاستبعاد، ويجب أولاً استبعاد الأورام والعدوى والأمراض الوعائية. كما أن معدل الانتكاس يتراوح بين 30-40%، لذا فإن المراقبة الدقيقة مطلوبة حتى بعد الاستجابة للستيرويدات.
هو التهاب حبيبي عقيم مجهول السبب في الجيب الكهفي، الشق الحجاجي العلوي، وقمة الحجاج. يُظهر الفحص النسيجي المرضي تسلل الخلايا الليفية، الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، بالإضافة إلى أورام حبيبية غير جبنية (قد تحتوي على خلايا عملاقة)، ويُصنف على أنه التهاب حبيبي غير محدد.
في THS النموذجي، لا يتم تحديد أسباب معدية أو ورمية، لكن العدوى الفيروسية الحديثة قد تكون عامل خطر.
THS هو تشخيص بالاستبعاد، ويتم تشخيصه من خلال الجمع بين النتائج السريرية، نتائج التصوير، فحوصات الدم، واستبعاد الأمراض الأخرى.
التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي هو الخيار الأول. يوفر معلومات أكثر تفصيلاً عن الجيب الكهفي وقمة الحجاج مقارنةً بالتصوير المقطعي المحوسب.
يجب استبعاد الأمراض التفريقية الرئيسية التالية.
| الفئة | الأمراض الرئيسية | الاستجابة للستيرويدات |
|---|---|---|
| التهاب/مناعة ذاتية | الساركويد، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية، الأمراض المرتبطة بـ IgG4 | متغيرة |
| ورم | السحائي، اللمفوما، السرطان النقيلي | لا شيء/أدنى |
| عدوى | خثار الجيب الكهفي، العدوى الفطرية، السل | لا شيء/تفاقم |
| وعائي | الناسور السباتي الكهفي، تمدد الشريان السباتي الداخلي، تمدد الشريان الدماغي | لا شيء |
| الغدد الصماء/التمثيل الغذائي | شلل العصب القحفي الثالث السكري | لا يوجد |
| عصبي/إزالة الميالين | التصلب المتعدد، التهاب النخاع والعصب البصري، التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر، مرض بهجت العصبي، اعتلال فيرنيك الدماغي | لا يوجد |
| جذع الدماغ/الأوعية الدموية | اضطرابات الأوعية الدموية في جذع الدماغ | لا يوجد |
| أخرى | الصداع النصفي الشلل العيني، الورم الكاذب المداري | متغير |
اختبار تنسيلون واختبار الثلج مفيدان في التمييز عن الوهن العضلي الوبيل، ووجود التقلبات اليومية هو دليل مهم. تجدر الإشارة إلى أن الاستجابة للستيرويدات تدعم تشخيص متلازمة تولوزا-هنت ولكنها لا تؤكده. كما يجب ملاحظة أن الأورام اللمفاوية الخبيثة يمكن أن تخف مؤقتًا بالستيرويدات.
يُعطى بريدنيزولون 50-60 ملغ/يوم لمدة 3 أيام أولاً. غالبًا ما يتحسن ألم الحجاج بشكل كبير. يجب تقليل الجرعة تدريجيًا بحذر لأن التخفيض المبكر قد يؤدي إلى الانتكاس.
بالنسبة لـ THS المقاوم أو المتكرر، تتضمن الخيارات الأدوية التالية.
| الدواء | الجرعة التقريبية |
|---|---|
| آزاثيوبرين | 2 ملغ/كغ/يوم |
| ميثوتريكسات | 7.5-25 ملغ/أسبوع |
| ميكوفينولات موفيتيل | 1-2 غ/يوم |
| إنفليكسيماب | 3-5 ملغم/كغم/جرعة |
| سيكلوسبورين | 2-5 ملغم/كغم/يوم |
| العلاج الإشعاعي | 30-60 غراي |
في الحالات المتكررة الانتكاس، هناك تقارير عن نجاح في كبح الانتكاس باستخدام الآزاثيوبرين مع جرعة منخفضة من الستيرويدات.3) في الحالات المقاومة للستيرويدات، يمكن اعتبار ريتوكسيماب كخيار.
بعد العلاج، يتم تأكيد اختفاء الآفة بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي. نظرًا لحدوث انتكاس في 30-40% من الحالات، فإن المتابعة طويلة الأمد ضرورية.
عادةً ما يتحسن الألم بشكل ملحوظ خلال 24-72 ساعة من بدء الستيرويدات. من ناحية أخرى، قد يتأخر تعافي حركة العين، ويستغرق عدة أسابيع إلى عدة أشهر. نظرًا لأن التقليل السريع للجرعة قد يؤدي إلى الانتكاس، فمن الشائع تقليل الجرعة تدريجيًا على مدى 3-4 أشهر.
الالتهاب الحبيبي العقيم مجهول السبب في الجيب الكهفي، الشق الحجاجي العلوي، وقمة الحجاج هو الأساس. نسيجيًا، يُلاحظ تسلل الخلايا الليفية، الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، وأورام حبيبية غير جبنية (أحيانًا مع خلايا عملاقة)، وسماكة الأم الجافية. 2)
| موقع الآفة | الأعصاب المتأثرة | الأعراض المميزة |
|---|---|---|
| الشق الحجاجي العلوي - الجزء الأمامي من الجيب الكهفي | CN III, IV, VI, V1 | شلل عضلات العين الخارجي المؤلم، ألم وتشوهات حسية في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم |
| الجزء الأوسط - الخلفي من الجيب الكهفي | CN III, IV, VI, V1, V2, V3 | اضطراب جميع فروع العصب ثلاثي التوائم |
| الجزء الخلفي من الجيب الكهفي (مع اعتلال العصب البصري) | ما سبق + العصب البصري | يقابل متلازمة قمة الحجاج، إيجابية RAPD |
الألم أو الاضطراب الحسي في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم فقط يشير إلى آفة في الجيب الكهفي الأمامي أو الشق الحجاجي العلوي، بينما يشير إصابة الفرع الثاني وما بعده إلى آفة في الجيب الكهفي الأوسط أو الخلفي.
يؤدي الالتهاب الحبيبي إلى إصابة مباشرة للأعصاب القحفية III وIV وV1 وVI، مما يسبب شلل العضلات الخارجية للعين والألم نتيجة الضغط الخارجي. عند إصابة الألياف العصبية الودية المحيطة بالشريان السباتي الباطن، تظهر متلازمة هورنر، وعند إصابة الألياف العصبية نظيرة الودية للعصب III، يحدث اضطراب في حدقة العين.
قد يمثل جزء من متلازمة تولوزا-هنت أحد أنواع مرض الحجاج المرتبط بـ IgG4. في هذه الحالة، يتميز بارتفاع مستوى IgG4 في الدم وارتشاح خلايا بلازمية إيجابية لـ IgG4 في الأنسجة.
أبلغ أنغ وآخرون (2023) عن 14 حالة أو أكثر من التهاب الحجاج بعد التطعيم (بما في ذلك متلازمة تولوزا-هنت). تم تسجيل ظهور الأعراض بعد 9 ساعات إلى 42 يومًا (بمتوسط 5-35 يومًا) من تلقي لقاحات فايزر/بيونتيك، موديرنا، كورونافاك، وجونسون. يُقترح أن تحلل جزيئات mRNA قد يسبب الالتهاب، وقد يكون المرضى الذين لديهم تاريخ سابق لالتهاب الحجاج أكثر عرضة للانتكاس. تم إدراج متلازمة تولوزا-هنت كحدث ضار ذي اهتمام خاص في نظام الإبلاغ عن الأحداث الضارة للقاحات. 1)4)
أبلغ غوغو وآخرون (2022) عن رجل يبلغ من العمر 45 عامًا أصيب بكوفيد-19 بعد 9 أيام من تلقي لقاح كوفيد-19، ثم تطورت لديه متلازمة تولوزا-هنت بعد أسبوعين. توفي لاحقًا بسبب سكتة دماغية إقفارية والتهاب دماغ نزفي. يشير ذلك إلى احتمال تورط آلية مزدوجة من الشذوذ المناعي والعدوى. 7)
أبلغ نيلوفر وآخرون (2024) عن امرأة تبلغ من العمر 54 عامًا تم تشخيص إصابتها بمرض الذئبة الحمراء بعد ظهور متلازمة تولوزا-هنت كعرض أولي. كانت الأجسام المضادة للنواة إيجابية 4+، والأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج ولـ Sm إيجابية، وتم علاجها بالهيدروكسي كلوروكين وميكوفينولات موفيتيل كعلاج صيانة. 6)
أبلغ موهبي وآخرون (2024) عن امرأة تبلغ من العمر 40 عامًا مصابة بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الموجبة لـ C-ANCA-PR3 والتي ظهرت بأعراض تشبه متلازمة تولوزا-هنت. عولجت بالستيرويد النبضي والريتوكسيماب. 5)
أبلغ ثو وآخرون (2021) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 48 عامًا عانت من 3 انتكاسات مع استجابة ضعيفة للستيرويدات منخفضة الجرعة، وتمت إضافة الآزاثيوبرين بجرعة 2 ملغ/كغ/يوم مما أدى إلى نجاح في كبح الانتكاسات. 3)
تم الإبلاغ عن حدوث متلازمة تولوزا-هنت بعد عدة أنواع من اللقاحات (mRNA، الناقل الفيروسي الغدي، المعطل)، وسجلت حالات في نطاق 9 ساعات إلى 42 يومًا بعد التطعيم. ومع ذلك، لم يتم تأكيد العلاقة السببية في الوقت الحالي. تم إدراج متلازمة تولوزا-هنت في قائمة الأحداث الضائرة ذات الاهتمام الخاص في نظام VAERS، وتستمر المراقبة. 1)4)