اضطراب حركة العين
شلل العصب المحرك للعين (III): انحراف العين للأسفل والخارج، توسع حدقة العين، تدلي الجفن.
شلل العصب البكري (IV): يسبب ازدواج الرؤية العمودي أو الدوراني.
شلل العصب المبعد (VI): يسبب ازدواج الرؤية الأفقي بسبب محدودية الإبعاد.
التهاب العصب القحفي هو مصطلح عام للأمراض التي يحدث فيها التهاب في الأعصاب القحفية، مما يؤدي إلى تلف الأعصاب أو إزالة الميالين. قد يتأثر عصب قحفي واحد فقط، أو قد تتأثر أعصاب قحفية متعددة في وقت واحد. يُسمى الحالة الأخيرة التهاب الأعصاب القحفية المتعدد.
يُصنف التهاب الأعصاب القحفية المتعدد كنوع فرعي نادر من متلازمة غيلان باريه. في تصنيف متلازمة غيلان باريه الذي اقترحه واكيرلي وآخرون في عام 2014، تم تعريف التهاب الأعصاب القحفية المتعدد على أنه حالة تظهر فقط اضطرابات حركة العين وأعراض البصلة دون ضعف في الأطراف أو ترنح 1).
في مراجعة أدبيات التهاب الأعصاب القحفية المتعدد، كان متوسط العمر لـ 20 حالة تم الإبلاغ عنها 40 عامًا، وكان الذكور يشكلون 75% 3). ضعف عضلات الوجه كان موجودًا في 70%، وكانت ردود الفعل الوترية العميقة طبيعية في 50% 3). عندما تتأثر الأعصاب القحفية المسؤولة عن حركة العين (الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس)، يصبح ازدواج الرؤية وشلل العين من الأعراض الرئيسية.
التهاب العصب القحفي هو مصطلح عام لالتهاب الأعصاب القحفية. عندما يتأثر عصب قحفي واحد، يُسمى التهاب العصب القحفي، وعندما تتأثر أعصاب قحفية متعددة في وقت واحد، يُسمى التهاب الأعصاب القحفية المتعدد (polyneuritis cranialis). يُصنف التهاب الأعصاب القحفية المتعدد كفرع نادر من متلازمة غيلان باريه.

تختلف الأعراض الذاتية لالتهاب العصب القحفي حسب العصب المصاب. الأعراض الرئيسية هي كما يلي:
اضطراب حركة العين
شلل العصب المحرك للعين (III): انحراف العين للأسفل والخارج، توسع حدقة العين، تدلي الجفن.
شلل العصب البكري (IV): يسبب ازدواج الرؤية العمودي أو الدوراني.
شلل العصب المبعد (VI): يسبب ازدواج الرؤية الأفقي بسبب محدودية الإبعاد.
اضطراب الأعصاب القحفية السفلية
شلل العصب الوجهي (VII): يسبب عدم تناسق الوجه، عدم إغلاق العين، اضطراب التذوق. يتم تقييم الشدة باستخدام تصنيف هاوس-براكمان 2).
شلل العصب تحت اللسان (XII): يُلاحظ ضمور اللسان، انحرافه، وتقلصات ليفية 1).
الشلل البصلي (IX, X): يسبب صعوبة البلع، بحة الصوت، انحراف الحنك الرخو.
في التهاب الأعصاب القحفية المتعدد، غالبًا ما يُلاحظ نقص أو فقدان المنعكسات الوترية العميقة 1)3). إذا ترافق مع علامات تهيج سحائي، فهذا يشير إلى وجود التهاب سحايا كمرض أساسي.
أسباب التهاب العصب القحفي متعددة. تُصنف الأسباب الرئيسية على النحو التالي.
| التصنيف | الأسباب النموذجية |
|---|---|
| معدي | فيروس الحماق النطاقي، فيروس إبشتاين-بار، داء لايم، السل، الزهري، SARS-CoV-2 |
| مناعي ذاتي | GBS/MFS، الساركويد، الذئبة الحمامية الجهازية، مرض بهجت، MOG-AD |
| ورمي | أورام السحايا الرقيقة، الأورام النقيلية، مثبطات نقاط التفتيش المناعية |
| وعائي | السكري، تمدد الأوعية الدموية |
| مجهول السبب | اعتلال الأعصاب القحفية المتعدد مجهول السبب، التهاب السحايا السميك |
من بين الأسباب المعدية، يعتبر مرض لايم (عدوى بوريليا بورغدورفيري) مهمًا. يحدث داء لايم العصبي في 10-15% من مرضى لايم غير المعالجين، ويتميز بثلاثية: التهاب السحايا اللمفاوي، التهاب الأعصاب القحفية، والتهاب الجذور العصبية 4).
كما تم الإبلاغ عن التهاب الأعصاب القحفية بعد عدوى SARS-CoV-2. في حالتين من التهاب الأعصاب القحفية المتعدد الذي تركز على العصب تحت اللسان بعد الالتهاب الرئوي الحاد لـCOVID-19، لوحظ تحسن ملحوظ بعد إعطاء IVIG 1). تشير آلية الحدوث إلى آلية مناعية أكثر من الغزو العصبي المباشر 1).
في PNC كنوع فرعي من GBS، يتم الكشف عن الأجسام المضادة IgG لمضاد GQ1b في المصل بنسبة 47% 3). الميكوبلازما الرئوية هي العدوى السابقة الأكثر شيوعًا 3).
كما تم الإبلاغ عن حالة لفتى يبلغ من العمر 16 عامًا أصيب بـPNC بعد تلقي لقاح COVID-19 (BNT162b2) 2). ومع ذلك، فإن خطر المضاعفات العصبية المرتبطة باللقاح أقل بكثير مقارنة بعدوى COVID-19 نفسها 2).
تم الإبلاغ عن عدة حالات من التهاب الأعصاب القحفية (خاصة التهاب الأعصاب القحفية المتعدد) بعد الإصابة بعدوى SARS-CoV-21)5). يُعتقد أن الآلية الرئيسية هي تفاعل مناعي بعد العدوى وليس الغزو المباشر للفيروس. كما تم الإبلاغ عن حالات بعد تلقي لقاح COVID-19، لكن الخطر أقل من العدوى نفسها2).
لتشخيص التهاب الأعصاب القحفية، يتم الجمع بين الفحوصات السريرية والتصويرية وتحليل السائل النخاعي والفحوصات الفيزيولوجية الكهربائية.
التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين هو أهم فحص. في التهاب الأعصاب القحفية، يكون تعزيز التباين للعصب القحفي المصاب علامة مميزة. يمكن استخدام تسلسل CISS (التداخل البناء في الحالة المستقرة) في التصوير بالرنين المغناطيسي لتصوير الأعصاب القحفية بشكل أوضح.
نقاط مهمة في التصوير بالرنين المغناطيسي هي كما يلي:
إذا كان هناك اشتباه في سبب وعائي، يتم إضافة التصوير المقطعي المحوسب للأوعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية أو تصوير الأوعية بالقسطرة. التصوير المقطعي المحوسب مفيد كفحص غربلة في الحالات الطارئة.
فحص السائل النخاعي عن طريق البزل القطني ضروري لتحديد المرض الأساسي.
| الفحص | الأهمية الرئيسية |
|---|---|
| التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز | تعزيز تباين الأعصاب القحفية المصابة |
| فحص السائل النخاعي | تفارق الخلايا البروتينية، استبعاد العدوى |
| دراسة التوصيل العصبي | تقييم إزالة الميالين وتلف المحور العصبي |
| فحص الأجسام المضادة | الكشف عن الأجسام المضادة للغانغليوزيد |
في دراسة سرعة التوصيل العصبي، يعتبر اختفاء الموجة F علامة مبكرة مهمة على إزالة الميالين القريبة2). يقيم فحص منعكس الرمشة تشوهات الاستجابات R1 وR23).
قياس الأجسام المضادة للغانغليوزيد (مثل anti-GM1، anti-GQ1b، anti-GD1a) مفيد في تشخيص الأنواع الفرعية لمتلازمة غيلان باريه3). ومع ذلك، فإن سلبية الأجسام المضادة لا تنفي تشخيص الاعتلال العصبي المحيطي.
كجزء من البحث عن المسببات المعدية، يتم قياس الاختبارات المصلية لمرض لايم، واختبار الزهري، والأجسام المضادة لـ AQP4، والأجسام المضادة لـ MOG حسب الاقتضاء.
يعتمد علاج التهاب الأعصاب القحفية على علاج المرض المسبب بشكل فردي.
قبل إعطاء الستيرويدات جهازيًا، من الضروري استبعاد العدوى مثل التهاب الكبد B.
مع تحديد السبب والعلاج المناسب، يتحسن العرض العصبي في معظم الحالات. في النوع الفرعي PNC من GBS، تظهر تقارير عديدة تحسنًا ملحوظًا بعد IVIG1)3). لكن في الحالات المصحوبة بضعف البصر، قد يكون تعافي الوظيفة البصرية غير كامل3).
تختلف الفيزيولوجيا المرضية لالتهاب الأعصاب القحفية حسب السبب، لكن الآليات الرئيسية تشمل ما يلي.
إزالة الميالين هي تدمير الغلاف المياليني المحيط بمحور العصب المياليني. يؤدي تدمير الغلاف المياليني إلى فقدان التوصيل القفزي، مما يسبب اضطراب التوصيل العصبي. في النوع الفرعي PNC من GBS، يسود النوع المزيل للميالين، ويظهر تخطيط كهربية العضلات اختفاء الموجة F، وكتلة التوصيل، وطول الكمون البعيد2)5). بينما في النوع المحوري، يتميز بانخفاض سعة جهد الفعل العضلي المركب5).
في التهاب الأعصاب القحفية التالي للعدوى، يعتبر المحاكاة الجزيئية (molecular mimicry) آلية مرضية مهمة. بسبب التشابه البنيوي بين الغليكوليبيدات التي يحملها العامل الممرض للعدوى السابقة والغانغليوزيدات الموجودة في غلاف الميالين للأعصاب القحفية، يتم إنتاج أجسام مضادة ذاتية تفاعلية متصالبة3).
الأجسام المضادة الرئيسية للغانغليوزيدات المكتشفة في PNC هي IgG المضاد لـ GQ1b (47%)، يليها IgG المضاد لـ GT1a وGD1a3). تستهدف هذه الأجسام المضادة غلاف الميالين للأعصاب القحفية وتسبب إزالة الميالين بوساطة المتممة.
لم تُفهم آلية التهاب الأعصاب القحفية بعد COVID-19 بشكل كامل.
أبلغ De Gennaro وآخرون (2021) عن حالتين من التهاب الأعصاب القحفية المتعدد بعد الالتهاب الرئوي الحاد لـ COVID-19. ظهرت الأعراض العصبية بعد حوالي شهر من العدوى، وكان اختبار PCR لـ SARS-CoV-2 سلبيًا. نظرًا للتحسن الملحوظ بعد IVIG، استنتجوا أن الآلية المناعية التالية للعدوى هي السبب الرئيسي بدلاً من الاجتياح العصبي المباشر1).
الآليات المحتملة تشمل ما يلي1).
في التهاب الأعصاب القحفية بعد العدوى، يُعتبر المحاكاة الجزيئية الآلية الرئيسية. يؤدي التشابه الهيكلي بين الغليكوليبيدات المسببة للأمراض والغانغليوزيدات في غمد الميالين للأعصاب القحفية إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية تفاعلية، مما يسبب إزالة الميالين من الأعصاب القحفية3). الاستجابة الجيدة للعلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي تدعم أيضًا هذه الآلية المناعية1).
أبلغ مانغانوتي وآخرون (2021) عن 5 مرضى بكوفيد-19 مصابين بمتلازمة غيلان باريه/التهاب الأعصاب القحفية المتعدد. تلقى 4 منهم الغلوبولين المناعي الوريدي (0.4 غ/كغ لمدة 5 أيام) وتحسنت الأعراض العصبية. لوحظ ارتفاع IL-8 في السائل النخاعي لدى 3 مرضى، مما يشير إلى وجود اعتلال عصبي محيطي بوساطة مناعية مرتبط بعدوى SARS-CoV-25).
أبلغ كولسيريتشاروج وآخرون (2022) عن حالة لامرأة تايلاندية تبلغ من العمر 16 عامًا أصيبت بالتهاب الأعصاب القحفية المتعدد بعد 3 ساعات من الجرعة الأولى من لقاح BNT162b2 mRNA. ظهرت لديها اضطرابات في الأعصاب القحفية الخامس والسابع والتاسع والعاشر على الجانب الأيمن، مع فقدان الموجة F وتعزيز تباين العصب الوجهي الأيمن. بعد العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي، تعافت جميع الأعراض باستثناء شلل الوجه في غضون 4 أسابيع2).
أبلغ لي وآخرون (2023) عن حالة نادرة لرجل يبلغ من العمر 54 عامًا مصاب بالتهاب الأعصاب القحفية المتعدد مع ضعف البصر. كانت الأجسام المضادة IgG ضد GM1 وGD1a إيجابية في المصل، وتحسنت الأعراض العصبية بسرعة بعد العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي. تطلب استعادة البصر استخدام الستيرويدات بالإضافة إلى ذلك، ولكن بعد شهر واحد تعافت الرؤية تمامًا إلى 6/6 في كلتا العينين3). في مراجعة الأدبيات، من بين 32 حالة من ترافق متلازمة غيلان باريه مع التهاب العصب البصري، كان تشخيص الرؤية سيئًا في 47%، بينما كان تشخيص الأعراض العصبية جيدًا بشكل عام.