Neuritis kranialis adalah istilah umum untuk penyakit di mana peradangan terjadi pada saraf kranial, menyebabkan kerusakan saraf atau demielinasi. Hanya satu saraf kranial yang mungkin terpengaruh, atau beberapa saraf kranial dapat terganggu secara bersamaan. Yang terakhir disebut polineuritis kranialis (PNC).
PNC diklasifikasikan sebagai subtipe langka dari sindrom Guillain-Barré (GBS). Dalam klasifikasi GBS yang diusulkan oleh Wakerley dkk. pada tahun 2014, PNC didefinisikan sebagai kondisi yang hanya menunjukkan gangguan gerakan mata dan gejala bulbar tanpa kelemahan anggota gerak atau ataksia 1).
Dalam tinjauan literatur PNC, usia median dari 20 kasus yang dilaporkan adalah 40 tahun, dan 75% adalah laki-laki 3). Kelemahan otot wajah ditemukan pada 70%, dan refleks tendon dalam normal pada 50% 3). Ketika saraf kranial yang terlibat dalam gerakan mata (saraf kranial III, IV, VI) terganggu, diplopia dan oftalmoplegia menjadi gejala utama.
Neuritis kranial adalah istilah umum untuk peradangan saraf kranial. Jika satu saraf kranial terganggu, disebut neuritis kranial; jika beberapa saraf kranial terganggu secara bersamaan, disebut polineuritis kranialis (polyneuritis cranialis). Polineuritis kranialis diklasifikasikan sebagai subtipe langka dari GBS.
Gejala subjektif neuritis kranial bervariasi tergantung saraf kranial yang terganggu. Gejala utama adalah sebagai berikut:
Gangguan Gerakan Mata
Kelumpuhan Saraf Okulomotor (III): Deviasi mata ke bawah dan ke luar, dilatasi pupil, ptosis.
Kelumpuhan Saraf Troklearis (IV): Menyebabkan diplopia vertikal atau rotasional.
Kelumpuhan Saraf Abdusen (VI): Menyebabkan diplopia horizontal akibat keterbatasan abduksi.
Gangguan Saraf Kranial Bawah
Kelumpuhan Saraf Fasialis (VII): Menyebabkan asimetri wajah, penutupan mata tidak sempurna, gangguan pengecapan. Tingkat keparahan dinilai dengan klasifikasi House-Brackmann 2).
Kelumpuhan Saraf Hipoglosus (XII): Terlihat atrofi lidah, deviasi, dan fasikulasi 1).
Kelumpuhan Bulbar (IX, X): Menyebabkan kesulitan menelan, suara serak, deviasi palatum mole.
Pada polineuritis kranialis, sering ditemukan penurunan atau hilangnya refleks tendon dalam 1)3). Jika disertai tanda rangsangan meningeal, ini menunjukkan adanya meningitis sebagai penyakit dasar.
Penyebab neuritis kranialis sangat beragam. Penyebab utama diklasifikasikan sebagai berikut.
| Klasifikasi | Penyebab Khas |
|---|---|
| Infeksi | Virus varicella-zoster, EBV, penyakit Lyme, tuberkulosis, sifilis, SARS-CoV-2 |
| Autoimun | GBS/MFS, sarkoidosis, SLE, penyakit Behçet, MOG-AD |
| Neoplastik | Tumor leptomeningeal, tumor metastatik, penghambat checkpoint imun |
| Vaskular | Diabetes, aneurisma |
| Idiopatik | Polineuropati kranial multipel idiopatik, pachymeningitis hipertrofik |
Di antara penyebab infeksi, penyakit Lyme (infeksi Borrelia burgdorferi) penting. Neuroborreliosis terjadi pada 10-15% pasien Lyme yang tidak diobati, dengan trias meningitis limfositik, neuritis kranial, dan radikulitis 4).
Neuritis kranial setelah infeksi SARS-CoV-2 juga telah dilaporkan. Pada dua kasus polineuritis kranial yang berpusat pada saraf hipoglosus setelah pneumonia COVID-19 berat, perbaikan signifikan terlihat setelah pemberian IVIG 1). Mekanisme yang diduga adalah mekanisme imun daripada invasi saraf langsung 1).
Pada PNC sebagai subtipe GBS, antibodi IgG anti-GQ1b serum terdeteksi pada 47% kasus 3). Infeksi sebelumnya yang paling umum adalah Mycoplasma pneumoniae 3).
Kasus seorang anak laki-laki berusia 16 tahun yang mengembangkan PNC setelah vaksinasi COVID-19 (BNT162b2) juga telah dilaporkan 2). Namun, risiko komplikasi neurologis terkait vaksin jauh lebih rendah dibandingkan dengan infeksi COVID-19 itu sendiri 2).
Beberapa kasus neuritis saraf kranial (terutama neuritis multipel saraf kranial) setelah infeksi SARS-CoV-2 telah dilaporkan1)5). Mekanisme utamanya diduga adalah reaksi imun pasca-infeksi, bukan invasi langsung virus. Kasus setelah vaksinasi COVID-19 juga dilaporkan, tetapi risikonya lebih rendah daripada infeksi itu sendiri2).
Diagnosis neuritis saraf kranial melibatkan kombinasi temuan klinis, pencitraan, analisis cairan serebrospinal, dan pemeriksaan elektrofisiologis.
MRI dengan kontras adalah pemeriksaan terpenting. Pada neuritis saraf kranial, peningkatan kontras pada saraf yang terkena merupakan temuan khas. Urutan MRI menggunakan metode CISS (constructive interference in steady state) dapat menggambarkan saraf kranial lebih jelas.
Poin penting dalam pemindaian MRI adalah sebagai berikut:
Jika dicurigai penyebab vaskular, tambahkan CTA, MRA, atau angiografi kateter. CT berguna sebagai skrining darurat.
Pemeriksaan cairan serebrospinal melalui pungsi lumbal sangat penting untuk mengidentifikasi penyakit dasar.
| Pemeriksaan | Makna utama |
|---|---|
| MRI dengan kontras | Peningkatan kontras saraf kranial yang terkena |
| Pemeriksaan cairan serebrospinal | Disosiasi sitoalbumin, eksklusi infeksi |
| Studi konduksi saraf | Evaluasi demielinasi dan kerusakan aksonal |
| Tes antibodi | Deteksi antibodi anti-gangliosida |
Pada studi kecepatan konduksi saraf, hilangnya gelombang F merupakan temuan awal penting dari demielinasi proksimal2). Pemeriksaan refleks kedip mengevaluasi abnormalitas respons R1 dan R23).
Pengukuran antibodi anti-gangliosida (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a, dll.) berguna untuk diagnosis subtipe GBS3). Namun, antibodi negatif tidak menyingkirkan diagnosis PNC.
Sebagai bagian dari pencarian penyebab infeksi, pemeriksaan serologis penyakit Lyme, tes sifilis, antibodi anti-AQP4, dan antibodi anti-MOG diukur sesuai kebutuhan.
Pengobatan neuritis kranial didasarkan pada pengobatan individual untuk penyakit penyebab.
Sebelum pemberian steroid sistemik, infeksi seperti hepatitis B harus disingkirkan.
Dengan identifikasi penyebab dan pengobatan yang tepat, perbaikan gejala neurologis dapat dicapai pada banyak kasus. Pada subtipe PNC dari GBS, banyak laporan menunjukkan perbaikan signifikan setelah IVIG1)3). Namun, pada kasus dengan gangguan penglihatan, pemulihan fungsi visual mungkin tidak sempurna3).
Fisiopatologi neuritis kranialis bervariasi tergantung penyebabnya, tetapi mekanisme utama meliputi berikut ini.
Demyelinasi adalah kerusakan selubung mielin yang mengelilingi akson saraf bermielin. Kerusakan selubung mielin menyebabkan hilangnya konduksi saltatoris, mengakibatkan gangguan konduksi saraf. Pada subtipe PNC dari GBS, tipe demyelinasi dominan, dan secara elektrofisiologis ditemukan hilangnya gelombang F, blok konduksi, dan perpanjangan latensi distal2)5). Sementara pada tipe aksonal, ditandai dengan penurunan amplitudo potensial aksi otot majemuk5).
Pada neuritis kranialis pasca-infeksi, mimikri molekuler (molecular mimicry) merupakan patogenesis penting. Karena kesamaan struktural antara glikolipid yang dimiliki patogen infeksi sebelumnya dan gangliosida yang ada di selubung mielin saraf kranialis, dihasilkan autoantibodi reaktif silang3).
Antibodi anti-gangliosida utama yang terdeteksi pada PNC adalah IgG anti-GQ1b (47%), diikuti oleh IgG anti-GT1a dan anti-GD1a3). Antibodi ini menargetkan selubung mielin saraf kranialis dan menyebabkan demyelinasi yang dimediasi komplemen.
Mekanisme neuritis kranialis pasca-COVID-19 belum sepenuhnya dipahami.
De Gennaro dkk. (2021) melaporkan dua kasus polineuritis kranialis setelah pneumonia COVID-19 berat. Gejala neurologis muncul sekitar satu bulan setelah infeksi, dan tes PCR SARS-CoV-2 telah negatif. Karena perbaikan signifikan setelah IVIG, mereka menyimpulkan bahwa mekanisme imun pasca-infeksi adalah penyebab utama, bukan invasi saraf langsung1).
Mekanisme yang mungkin meliputi berikut ini1).
Pada neuritis kranial pasca-infeksi, mimikri molekuler dianggap sebagai mekanisme utama. Kesamaan struktural antara glikolipid patogen dan gangliosida di selubung mielin saraf kranial menyebabkan produksi autoantibodi reaktif silang, yang memicu demielinasi saraf kranial3). Respons yang baik terhadap pemberian IVIG juga mendukung mekanisme imun ini1).
Manganotti dkk. (2021) melaporkan 5 pasien COVID-19 dengan komplikasi GBS/PNC. Empat pasien menerima IVIG (0,4 g/kg selama 5 hari) dan mengalami perbaikan gejala neurologis. Peningkatan IL-8 dalam cairan serebrospinal ditemukan pada 3 pasien, menunjukkan adanya neuropati perifer yang dimediasi imun terkait infeksi SARS-CoV-25).
Kulsirichawaroj dkk. (2022) melaporkan kasus seorang wanita Thailand berusia 16 tahun yang mengalami PNC 3 jam setelah dosis pertama vaksin mRNA BNT162b2. Ia menunjukkan gangguan saraf kranial V, VII, IX, dan X kanan, dengan hilangnya gelombang F dan peningkatan kontras saraf fasialis kanan. Setelah pemberian IVIG, semua gejala kecuali paralisis wajah pulih dalam 4 minggu2).
Li dkk. (2023) melaporkan kasus langka seorang pria berusia 54 tahun dengan PNC yang disertai gangguan penglihatan. Antibodi IgG anti-GM1 dan anti-GD1a serum positif, dan gejala neurologis membaik dengan cepat setelah pemberian IVIG. Pemulihan penglihatan memerlukan tambahan steroid, tetapi setelah satu bulan, penglihatan pulih sepenuhnya menjadi 6/6 pada kedua mata3). Dalam tinjauan literatur, dari 32 kasus GBS dengan neuritis optik, prognosis penglihatan buruk pada 47%, sedangkan prognosis gejala neurologis umumnya baik.
