La névrite crânienne est un terme générique désignant une inflammation des nerfs crâniens entraînant une destruction nerveuse ou une démyélinisation. Elle peut toucher un seul nerf crânien ou plusieurs simultanément. Dans ce dernier cas, on parle de polynévrite crânienne (PNC).
La PNC est considérée comme un sous-type rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB). Selon la classification du SGB proposée par Wakerley et al. en 2014, la PNC est définie par la présence de troubles oculomoteurs et de symptômes bulbaires sans faiblesse musculaire des membres ni ataxie1).
Une revue de la littérature sur la PNC portant sur 20 cas rapporte un âge médian de 40 ans, avec 75 % d’hommes3). Une faiblesse faciale est observée dans 70 % des cas et des réflexes ostéotendineux normaux dans 50 %3). Lorsque les nerfs crâniens impliqués dans les mouvements oculaires (III, IV, VI) sont touchés, la diplopie et la paralysie oculomotrice sont les principaux symptômes.
La névrite crânienne est un terme général désignant l’inflammation des nerfs crâniens. Lorsqu’un seul nerf crânien est touché, on parle de névrite crânienne ; lorsque plusieurs nerfs crâniens sont touchés simultanément, on parle de polynévrite crânienne (polyneuritis cranialis). La polynévrite crânienne est classée comme un sous-type rare du syndrome de Guillain-Barré (SGB).
Les symptômes subjectifs de la névrite crânienne varient selon le nerf crânien touché. Les principaux symptômes sont les suivants :
Troubles de la motilité oculaire
Paralysie du nerf oculomoteur (III) : Déviation de l’œil vers le bas et l’extérieur, dilatation pupillaire, ptosis.
Paralysie du nerf trochléaire (IV) : Diplopie verticale ou torsionnelle.
Paralysie du nerf abducens (VI) : Diplopie horizontale due à une limitation de l’abduction.
Atteinte des nerfs crâniens inférieurs
Paralysie du nerf facial (VII) : Asymétrie faciale, fermeture incomplète de l’œil, troubles du goût. La sévérité est évaluée par la classification de House-Brackmann2).
Paralysie du nerf hypoglosse (XII) : Atrophie de la langue, déviation, fasciculations1).
Paralysie bulbaire (IX, X) : Difficultés de déglutition, voix rauque, déviation du voile du palais.
Dans la polynévrite crânienne, on observe souvent une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux1)3). La présence de signes d’irritation méningée suggère une méningite sous-jacente.
Les causes de la névrite crânienne sont variées. Les principales causes sont classées ci-dessous.
| Classification | Causes représentatives |
|---|---|
| Infectieuses | Virus varicelle-zona, EBV, maladie de Lyme, tuberculose, syphilis, SARS-CoV-2 |
| Auto-immune | GBS/MFS, sarcoïdose, LED, maladie de Behçet, MOG-AD |
| Néoplasique | Tumeur leptoméningée, tumeur métastatique, inhibiteurs de points de contrôle immunitaires |
| Vasculaire | Diabète, anévrisme |
| Idiopathique | Neuropathie crânienne multiple idiopathique, pachyméningite hypertrophique |
Parmi les causes infectieuses, la maladie de Lyme (infection à Borrelia burgdorferi) est importante. La neuroborréliose survient chez 10 à 15 % des patients atteints de la maladie de Lyme non traitée et se présente sous la forme d’une triade de méningite lymphocytaire, de névrite crânienne et de radiculite 4).
Des névrites crâniennes après infection par le SARS-CoV-2 ont également été rapportées. Chez deux patients ayant développé une polynévrite crânienne centrée sur le nerf hypoglosse après une pneumonie sévère à COVID-19, une amélioration marquée a été observée après administration d’IVIG 1). Le mécanisme suggéré est immunitaire plutôt qu’une invasion nerveuse directe 1).
Dans la PNC en tant que sous-type de GBS, les anticorps IgG anti-GQ1b sériques sont détectés dans 47 % des cas 3). L’infection antérieure la plus fréquente est Mycoplasma pneumoniae 3).
Un cas de PNC après vaccination contre la COVID-19 (BNT162b2) a été rapporté chez un patient de 16 ans 2). Cependant, le risque de complications neurologiques liées au vaccin est bien inférieur à celui de l’infection par la COVID-19 elle-même 2).
Plusieurs cas de névrite crânienne (en particulier de névrite crânienne multiple) après une infection par le SARS-CoV-2 ont été rapportés1)5). Le mécanisme principal serait une réaction immunitaire post-infectieuse plutôt qu’une invasion directe du virus. Des cas après vaccination contre la COVID-19 ont également été rapportés, mais le risque est inférieur à celui de l’infection elle-même2).
Le diagnostic de névrite crânienne combine les signes cliniques avec l’imagerie, l’analyse du liquide céphalorachidien et les examens électrophysiologiques.
L’IRM avec contraste est l’examen le plus important. Dans la névrite crânienne, le rehaussement du nerf crânien atteint est un signe caractéristique. Les séquences IRM utilisant la méthode CISS (constructive interference in steady state) permettent une visualisation plus nette des nerfs crâniens.
Les points clés de l’IRM sont les suivants :
En cas de suspicion d’étiologie vasculaire, ajouter une angio-TDM, une angio-IRM ou une angiographie par cathéter. La TDM est utile en dépistage d’urgence.
L’analyse du LCR par ponction lombaire est essentielle pour identifier la maladie sous-jacente.
| Examen | Principale signification |
|---|---|
| IRM avec contraste | Rehaussement des nerfs crâniens atteints |
| Examen du LCR | Dissociation protéino-cytologique, exclusion d’infection |
| Étude de conduction nerveuse | Évaluation de la démyélinisation et des lésions axonales |
| Tests d’anticorps | Détection des anticorps anti-gangliosides |
Lors de l’étude de conduction nerveuse, la disparition de l’onde F est un signe précoce important de démyélinisation proximale2). Le réflexe de clignement évalue les anomalies des réponses R1 et R23).
La mesure des anticorps anti-gangliosides (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a, etc.) est utile pour le diagnostic des sous-types de SGB3). Cependant, un résultat négatif n’exclut pas le diagnostic de PNC.
Pour la recherche de causes infectieuses, on mesure également la sérologie de la maladie de Lyme, la réaction syphilitique, les anticorps anti-AQP4 et anti-MOG, selon le cas.
Le traitement de la névrite crânienne repose sur un traitement spécifique de la maladie causale.
Avant l’administration systémique de stéroïdes, il est impératif d’exclure les infections telles que l’hépatite B.
L’identification de la maladie causale et un traitement approprié permettent d’obtenir une amélioration des symptômes neurologiques dans de nombreux cas. Dans le sous-type PNC du SGB, de nombreux rapports montrent une amélioration marquée après l’administration d’IVIG1)3). Cependant, dans les cas avec troubles visuels, la récupération de la fonction visuelle peut être incomplète3).
La physiopathologie de la névrite crânienne varie selon la cause, mais les principaux mécanismes sont les suivants.
La démyélinisation est la destruction de la gaine de myéline entourant l’axone des nerfs myélinisés. Lorsque la gaine de myéline est détruite, la conduction saltatoire devient impossible, entraînant un trouble de la conduction nerveuse. Dans le sous-type PNC du SGB, le type démyélinisant prédomine, et l’électrophysiologie montre une disparition de l’onde F, un bloc de conduction et un allongement de la latence distale2)5). En revanche, le type axonal se caractérise par une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire composite5).
Dans les névrites crâniennes post-infectieuses, le mimétisme moléculaire est un mécanisme important. En raison de la similarité structurelle entre les glycolipides des agents pathogènes de l’infection antérieure et les gangliosides présents dans la gaine de myéline des nerfs crâniens, des auto-anticorps à réactivité croisée sont produits3).
Les principaux anticorps anti-ganglioside détectés dans la PNC sont les IgG anti-GQ1b (47 %), suivis des IgG anti-GT1a et anti-GD1a3). Ces anticorps ciblent la gaine de myéline des nerfs crâniens et déclenchent une démyélinisation médiée par le complément.
Le mécanisme de la névrite crânienne après COVID-19 n’est pas complètement élucidé.
De Gennaro et al. (2021) ont rapporté deux cas de polynévrite crânienne après une pneumonie sévère à COVID-19. Dans les deux cas, les symptômes neurologiques sont apparus environ un mois après l’infection, et le test PCR pour le SARS-CoV-2 était négatif. L’amélioration marquée après l’administration d’IVIG a conduit à conclure que le mécanisme immunomédié post-infectieux était la cause principale, plutôt qu’une invasion nerveuse directe1).
Les mécanismes candidats sont les suivants1).
Dans la névrite crânienne post-infectieuse, le mimétisme moléculaire est considéré comme le mécanisme principal. En raison de la similarité structurelle entre les glycolipides de l’agent pathogène et les gangliosides de la gaine de myéline des nerfs crâniens, des auto-anticorps cross-réactifs sont produits, provoquant une démyélinisation des nerfs crâniens3). La bonne réponse à l’administration d’IVIG soutient également ce mécanisme immunitaire1).
Manganotti et al. (2021) ont rapporté 5 patients atteints de COVID-19 présentant un SGB/PNC. Quatre ont reçu de l’IVIG (0,4 g/kg pendant 5 jours) avec amélioration des symptômes neurologiques. Une augmentation de l’IL-8 dans le LCR a été observée chez 3 patients, suggérant une neuropathie périphérique à médiation immunitaire associée à l’infection par le SARS-CoV-25).
Kulsirichawaroj et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme thaïlandaise de 16 ans ayant développé une PNC 3 heures après la première dose du vaccin à ARNm BNT162b2. Elle présentait des déficits des nerfs crâniens V, VII, IX et X droits, avec disparition des ondes F et rehaussement du nerf facial droit. Après IVIG, tous les symptômes sauf la paralysie faciale ont récupéré en 4 semaines2).
Li et al. (2023) ont rapporté un cas rare d’un homme de 54 ans présentant une PNC compliquée de troubles visuels. Les anticorps sériques anti-GM1 et anti-GD1a IgG étaient positifs, et une amélioration neurologique rapide a été observée après IVIG. La récupération visuelle a nécessité l’ajout de stéroïdes, mais une récupération complète à 6/6 dans les deux yeux a été obtenue après un mois3). Une revue de la littérature a montré que parmi 32 cas d’association SGB et névrite optique, le pronostic visuel était mauvais dans 47 %, tandis que le pronostic neurologique était généralement bon.
