La neuritis craneal es un término general para las enfermedades en las que la inflamación de los nervios craneales provoca destrucción nerviosa o desmielinización. Puede afectar a un solo nervio craneal o a múltiples nervios craneales simultáneamente. Esto último se denomina polineuritis craneal (PNC).
La PNC se considera un subtipo raro del síndrome de Guillain-Barré (SGB). En la clasificación del SGB propuesta por Wakerley et al. en 2014, la PNC se define como la presentación únicamente de trastornos de la motilidad ocular y síntomas bulbares, sin debilidad de extremidades ni ataxia 1).
Una revisión bibliográfica de la PNC informó una mediana de edad de 40 años en 20 casos, con un 75% de hombres 3). La debilidad facial estuvo presente en el 70% y los reflejos tendinosos profundos normales en el 50% 3). Cuando se afectan los nervios craneales involucrados en el movimiento ocular (III, IV, VI), la diplopía y la oftalmoplejía se convierten en los síntomas principales.
La neuritis craneal es un término general para la inflamación de los nervios craneales. Cuando un solo nervio craneal está afectado, se denomina neuritis craneal; cuando múltiples nervios craneales están afectados simultáneamente, se denomina neuritis craneal múltiple (polineuritis craneal). La neuritis craneal múltiple se clasifica como un subtipo raro de GBS.
Los síntomas subjetivos de la neuritis craneal varían según el nervio craneal afectado. Los principales síntomas son los siguientes.
Trastornos de la motilidad ocular
Parálisis del nervio oculomotor (III): Desviación del ojo hacia abajo y afuera, midriasis y ptosis.
Parálisis del nervio troclear (IV): Causa diplopía vertical o diplopía torsional.
Parálisis del nervio abducens (VI): Causa diplopía horizontal por limitación de la abducción.
Trastornos de los nervios craneales inferiores
Parálisis del nervio facial (VII): Se presenta con asimetría facial, cierre ocular incompleto y alteración del gusto. La gravedad se evalúa mediante la clasificación de House-Brackmann 2).
Parálisis del nervio hipogloso (XII): Se observa atrofia lingual, desviación y fasciculaciones 1).
Parálisis bulbar (IX, X): Causa disfagia, ronquera y desviación del paladar blando.
En la neuritis craneal múltiple, los reflejos tendinosos profundos suelen estar disminuidos o ausentes 1)3). Si se acompañan de signos meníngeos, sugiere la presencia de meningitis como enfermedad subyacente.
Las causas de la neuritis craneal son diversas. Las principales causas se clasifican a continuación.
| Clasificación | Causas representativas |
|---|---|
| Infecciosas | Virus varicela-zóster, VEB, enfermedad de Lyme, tuberculosis, sífilis, SARS-CoV-2 |
| Autoinmune | GBS/MFS, sarcoidosis, LES, enfermedad de Behçet, MOG-AD |
| Neoplásico | Tumor leptomeníngeo, tumor metastásico, inhibidores de puntos de control inmunitario |
| Vascular | Diabetes, aneurisma |
| Idiopático | Neuropatía craneal múltiple idiopática, paquimeningitis hipertrófica |
Entre las causas infecciosas, la enfermedad de Lyme (infección por Borrelia burgdorferi) es importante. La neuroborreliosis se desarrolla en el 10-15% de los pacientes con Lyme no tratados y se presenta con la tríada de meningitis linfocítica, neuritis craneal y radiculitis 4).
También se ha informado neuritis craneal después de la infección por SARS-CoV-2. En dos casos de neuritis craneal múltiple que afectaba principalmente al nervio hipogloso después de neumonía grave por COVID-19, se observó una mejoría notable después de la administración de IVIG 1). Se sugiere que el mecanismo es inmunomediado más que una invasión neural directa 1).
En la PNC como subtipo de GBS, se detectan anticuerpos IgG anti-GQ1b en suero en el 47% de los casos 3). La infección precedente más común es Mycoplasma pneumoniae 3).
También se ha informado un caso de PNC en un adolescente de 16 años después de la vacunación contra COVID-19 (BNT162b2) 2). Sin embargo, el riesgo de complicaciones neurológicas relacionadas con la vacuna es mucho menor que el de la infección por COVID-19 en sí 2).
Se han reportado múltiples casos de neuritis craneal (especialmente neuritis craneal múltiple) después de la infección por SARS-CoV-2 1)5). Se cree que la patogenia es principalmente una reacción inmunomediada posterior a la infección, más que una invasión viral directa. También se han reportado casos después de la vacunación contra la COVID-19, pero el riesgo es menor que el de la infección en sí 2).
El diagnóstico de neuritis craneal combina los hallazgos clínicos con estudios de imagen, análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrofisiológicos.
La resonancia magnética con contraste es la prueba más importante. En la neuritis craneal, el realce del nervio craneal afectado es un hallazgo característico. Las secuencias de RM con CISS (interferencia constructiva en estado estacionario) pueden delinear los nervios craneales con mayor claridad.
Los puntos clave para la adquisición de RM son los siguientes:
Si se sospecha una etiología vascular, se deben agregar CTA, ARM o angiografía por catéter. La TC es útil como prueba de detección de emergencia.
El análisis del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar es esencial para identificar enfermedades subyacentes.
| Prueba | Significado principal |
|---|---|
| RM con contraste | Realce de los nervios craneales afectados |
| Examen del líquido cefalorraquídeo | Disociación albúmino-citológica, exclusión de infección |
| Estudio de conducción nerviosa | Evaluación de desmielinización y daño axonal |
| Prueba de anticuerpos | Detección de anticuerpos antigangliósido |
En los estudios de conducción nerviosa, la desaparición de la onda F es un signo temprano importante de desmielinización proximal2). La prueba del reflejo de parpadeo evalúa anomalías en las respuestas R1 y R23).
La medición de anticuerpos antigangliósido (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a, etc.) es útil para el diagnóstico de subtipos de GBS3). Sin embargo, la negatividad de anticuerpos no descarta PNC.
Como parte de la búsqueda de causas infecciosas, se realizan pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme, sífilis, anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG, según corresponda.
El tratamiento de la neuritis craneal se basa en el tratamiento específico de la enfermedad subyacente.
Antes de la administración sistémica de esteroides, es esencial descartar infecciones como la hepatitis B.
La identificación de la causa subyacente y el tratamiento adecuado pueden conducir a la mejoría de los síntomas neurológicos en muchos casos. En el subtipo PNC del GBS, muchos informes muestran una mejoría marcada después de la administración de IVIG 1)3). Sin embargo, en casos con deterioro visual, la recuperación de la función visual puede ser incompleta 3).
La fisiopatología de la neuritis craneal varía según la causa, pero los mecanismos principales incluyen los siguientes.
La desmielinización es la destrucción de la vaina de mielina que rodea el axón de los nervios mielinizados. Cuando se destruye la vaina de mielina, la conducción saltatoria se vuelve imposible, lo que lleva a un trastorno de la conducción nerviosa. En el subtipo PNC del GBS, predomina el tipo desmielinizante, y electrofisiológicamente se observan pérdida de ondas F, bloqueo de conducción y prolongación de la latencia distal 2)5). Por otro lado, el tipo axonal se caracteriza por una amplitud reducida de los potenciales de acción muscular compuestos 5).
En la neuritis craneal postinfecciosa, el mimetismo molecular es una patología importante. Debido a la similitud estructural entre los glucolípidos transportados por el patógeno infeccioso precedente y los gangliósidos presentes en la vaina de mielina de los nervios craneales, se producen autoanticuerpos de reacción cruzada 3).
Los principales anticuerpos antigangliósido detectados en PNC son IgG anti-GQ1b (47%), seguidos de anticuerpos IgG anti-GT1a y anti-GD1a 3). Estos anticuerpos se dirigen a la vaina de mielina de los nervios craneales y desencadenan desmielinización mediada por complemento.
El mecanismo de la neuritis craneal después de COVID-19 no se comprende completamente.
De Gennaro et al. (2021) informaron dos casos de neuritis craneal múltiple después de neumonía grave por COVID-19. En ambos casos, los síntomas neurológicos aparecieron aproximadamente un mes después de la infección, y las pruebas de PCR para SARS-CoV-2 se habían vuelto negativas. Dado que se observó una mejoría marcada después de la administración de IVIG, concluyeron que los mecanismos inmunomediados postinfecciosos, más que la invasión neural directa, fueron la causa principal 1).
Los mecanismos candidatos son los siguientes 1).
El mimetismo molecular se considera el mecanismo principal en la neuritis craneal postinfecciosa. La similitud estructural entre los glucolípidos del patógeno y los gangliósidos de la mielina de los nervios craneales conduce a la producción de autoanticuerpos de reacción cruzada, desencadenando la desmielinización de los nervios craneales3). La buena respuesta a la IVIG también respalda este mecanismo inmunomediado1).
Manganotti et al. (2021) reportaron complicaciones de GBS/PNC en 5 pacientes con COVID-19. Cuatro recibieron IVIG (0.4 g/kg durante 5 días) con mejoría de los síntomas neurológicos. Se encontró elevación de IL-8 en LCR en 3 casos, lo que sugiere una neuropatía periférica inmunomediada asociada a la infección por SARS-CoV-25).
Kulsirichawaroj et al. (2022) reportaron el caso de una mujer tailandesa de 16 años que desarrolló PNC 3 horas después de la primera dosis de la vacuna de ARNm BNT162b2. Presentó déficits de los nervios craneales V, VII, IX y X derechos, con ausencia de ondas F y realce del nervio facial derecho. Después de IVIG, todos los síntomas excepto la parálisis facial se recuperaron en 4 semanas2).
Li et al. (2023) reportaron un caso raro de un hombre de 54 años con PNC complicada con deterioro visual. Los anticuerpos IgG séricos anti-GM1 y anti-GD1a fueron positivos, y se observó una rápida mejoría neurológica después de IVIG. La recuperación visual requirió terapia adicional con esteroides, pero se logró una recuperación completa a 6/6 en ambos ojos después de un mes3). En una revisión de la literatura de 32 casos de GBS combinado con neuritis óptica, el pronóstico visual desfavorable fue del 47%, mientras que el pronóstico neurológico fue generalmente favorable.
