कपाल तंत्रिकाशोथ (क्रैनियल न्यूराइटिस) कपाल तंत्रिकाओं की सूजन है जिससे तंत्रिका विनाश या डिमाइलिनेशन होता है। यह एक या एक से अधिक कपाल तंत्रिकाओं को प्रभावित कर सकता है। बाद वाले को बहुकपाल तंत्रिकाशोथ (पॉलिन्यूराइटिस क्रैनियालिस: PNC) कहा जाता है।
PNC को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) का एक दुर्लभ उपप्रकार माना जाता है। 2014 में वेकरली एट अल. द्वारा प्रस्तावित GBS वर्गीकरण में, PNC को अंगों की कमजोरी या गतिभंग के बिना नेत्र गति विकारों और बल्बर लक्षणों के रूप में परिभाषित किया गया था1)।
PNC की साहित्य समीक्षा में, 20 रिपोर्ट किए गए मामलों की औसत आयु 40 वर्ष थी, जिसमें 75% पुरुष थे3)। चेहरे की कमजोरी 70% में और गहरी कंडरा प्रतिवर्त सामान्य 50% में पाई गई3)। जब नेत्र गति में शामिल कपाल तंत्रिकाएं (III, IV, VI) प्रभावित होती हैं, तो दोहरी दृष्टि और नेत्र पेशी पक्षाघात मुख्य लक्षण होते हैं।
Qकपाल तंत्रिकाशोथ और बहु-कपाल तंत्रिकाशोथ में क्या अंतर है?
A
कपाल तंत्रिकाशोथ कपाल तंत्रिकाओं की सूजन के लिए एक सामान्य शब्द है। जब एक एकल कपाल तंत्रिका प्रभावित होती है, तो इसे कपाल तंत्रिकाशोथ कहा जाता है; जब एक साथ कई कपाल तंत्रिकाएँ प्रभावित होती हैं, तो इसे बहु-कपाल तंत्रिकाशोथ (पॉलिन्यूराइटिस क्रैनियालिस) कहा जाता है। बहु-कपाल तंत्रिकाशोथ को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) के एक दुर्लभ उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
ऑप्टिक डिस्क के टेम्पोरल पैलर को दर्शाती फंडस तस्वीर
Rho J, et al. A Case of Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy with COVID-19. Cureus. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7785499. License: CC BY.
दोनों आँखों की रंगीन फंडस तस्वीरें: दाहिनी आँख (A) में ऊपरी टेम्पोरल संवहनी चाप के साथ माइक्रोएन्यूरिज्म और एक्सयूडेट्स, साथ ही ऑप्टिक डिस्क का टेम्पोरल पैलर दिखाई देता है; बायीं आँख (B) सामान्य है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित ऑप्टिक डिस्क पैलर से मेल खाता है।
कपाल तंत्रिकाशोथ के व्यक्तिपरक लक्षण प्रभावित कपाल तंत्रिका के अनुसार भिन्न होते हैं। मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:
द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : नेत्रगति तंत्रिकाओं (III, IV, VI) के विकार में उत्पन्न होता है। यह क्षैतिज, ऊर्ध्वाधर या घूर्णी हो सकता है।
पीटोसिस (पलक का गिरना) : ओकुलोमोटर तंत्रिका (III) के विकार में होता है।
चेहरे की विषमता और सुन्नता : चेहरे की तंत्रिका (VII) के विकार के कारण चेहरे का पक्षाघात, ट्राइजेमिनल तंत्रिका (V) के विकार के कारण चेहरे की संवेदना में कमी।
निगलने में कठिनाई और आवाज में बदलाव : ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका (IX) और वेगस तंत्रिका (X) के विकार में उत्पन्न होता है।
चक्कर आना और टिनिटस (कानों में घंटी बजना) : वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका (VIII) के विकार में होता है।
डिसार्थ्रिया (बोलने में कठिनाई) : हाइपोग्लॉसल तंत्रिका (XII) के विकार में जीभ की गति में बाधा उत्पन्न होती है।
सिरदर्द : कपाल तंत्रिकाशोथ के साथ एक सामान्य सहवर्ती लक्षण के रूप में देखा जाता है।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात (IV) : ऊर्ध्वाधर या घूर्णी द्विदृष्टि।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात (VI) : अपहरण सीमा के कारण क्षैतिज द्विदृष्टि।
निचली कपाल तंत्रिका विकार
चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात (VII) : चेहरे की विषमता, आंख का अपूर्ण बंद होना, स्वाद में गड़बड़ी। गंभीरता का मूल्यांकन हाउस-ब्रैकमैन वर्गीकरण द्वारा किया जाता है2)।
हाइपोग्लॉसल तंत्रिका पक्षाघात (XII) : जीभ का शोष, विचलन, फासिक्युलेशन1)।
बल्बर पक्षाघात (IX, X) : निगलने में कठिनाई, स्वर बैठना, कोमल तालु का विचलन।
एकाधिक कपाल तंत्रिकाशोथ में अक्सर गहरी कंडरा प्रतिवर्त का कम होना या अनुपस्थित होना पाया जाता है1)3)। मेनिन्जियल जलन के लक्षणों की उपस्थिति अंतर्निहित मेनिन्जाइटिस का संकेत देती है।
संक्रामक कारणों में, लाइम रोग (Borrelia burgdorferi संक्रमण) महत्वपूर्ण है। न्यूरोबोरेलियोसिस अनुपचारित लाइम रोग के 10-15% रोगियों में विकसित होता है और लिम्फोसाइटिक मेनिन्जाइटिस, कपाल तंत्रिकाशोथ और रेडिकुलिटिस की त्रयी के रूप में प्रस्तुत होता है 4)।
SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद कपाल तंत्रिकाशोथ की भी रिपोर्टें हैं। गंभीर COVID-19 निमोनिया के बाद हाइपोग्लॉसल तंत्रिका-केंद्रित बहु-कपाल तंत्रिकाशोथ विकसित करने वाले दो रोगियों में, IVIG प्रशासन के बाद उल्लेखनीय सुधार देखा गया 1)। तंत्र प्रत्यक्ष तंत्रिका आक्रमण के बजाय प्रतिरक्षा-मध्यस्थता का सुझाव देता है 1)।
GBS के उपप्रकार के रूप में PNC में, सीरम एंटी-GQ1b IgG एंटीबॉडी 47% मामलों में पाए जाते हैं 3)। सबसे आम पूर्व संक्रमण Mycoplasma pneumoniae है 3)।
COVID-19 वैक्सीन (BNT162b2) के बाद PNC का एक मामला 16 वर्षीय रोगी में रिपोर्ट किया गया है 2)। हालांकि, वैक्सीन-संबंधी तंत्रिका संबंधी जटिलताओं का जोखिम स्वयं COVID-19 संक्रमण की तुलना में बहुत कम है 2)।
Qक्या COVID-19 और कपाल तंत्रिकाशोथ के बीच कोई संबंध है?
A
SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद कपाल तंत्रिकाशोथ (विशेष रूप से बहु-कपाल तंत्रिकाशोथ) के कई मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)5)। रोगजनन में वायरस के सीधे आक्रमण की तुलना में संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रतिक्रिया को मुख्य कारण माना जाता है। COVID-19 टीकाकरण के बाद भी मामले सामने आए हैं, लेकिन जोखिम स्वयं संक्रमण से कम है2)।
कंट्रास्ट एमआरआई सबसे महत्वपूर्ण जांच है। कपाल तंत्रिकाशोथ में प्रभावित कपाल तंत्रिका का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट विशिष्ट निष्कर्ष है। CISS (constructive interference in steady state) विधि का उपयोग करने वाले एमआरआई अनुक्रम कपाल तंत्रिकाओं को अधिक स्पष्ट रूप से दर्शा सकते हैं।
एमआरआई इमेजिंग के मुख्य बिंदु इस प्रकार हैं:
T1-भारित और T2-भारित छवियाँ मूल रूप में
सूजन संबंधी रोगों के लिए FLAIR और STIR विधियों का संयोजन करें
ऑप्टिक न्यूरिटिस में कोरोनल वसा-दमित कंट्रास्ट-एन्हांस्ड T1-भारित छवियाँ उपयोगी होती हैं
डिमाइलिनेटिंग घावों के मूल्यांकन के लिए FLAIR विधि द्वारा संपूर्ण मस्तिष्क का अक्षीय खंड महत्वपूर्ण है
यदि संवहनी एटियलजि का संदेह हो, तो CTA, MRA या कैथेटर एंजियोग्राफी जोड़ें। सीटी आपातकालीन स्क्रीनिंग के रूप में उपयोगी है।
तंत्रिका चालन अध्ययन में, F-तरंग का गायब होना समीपस्थ डिमाइलिनेशन का एक महत्वपूर्ण प्रारंभिक संकेत है2)। ब्लिंक रिफ्लेक्स परीक्षण R1 और R2 प्रतिक्रियाओं की असामान्यताओं का मूल्यांकन करता है3)।
एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी (एंटी-GM1, एंटी-GQ1b, एंटी-GD1a आदि) का मापन GBS उपप्रकारों के निदान में उपयोगी है3)। हालांकि, एंटीबॉडी नकारात्मक होने पर भी PNC का निदान खारिज नहीं किया जाता है।
संक्रामक कारणों की खोज के लिए, लाइम रोग सीरोलॉजी, सिफलिस प्रतिक्रिया, एंटी-एक्यूपी4 एंटीबॉडी, एंटी-एमओजी एंटीबॉडी आदि को भी उचित रूप से मापा जाता है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा जलसेक 3 दिनों के लिए। ऑप्टिक न्यूरिटिस के साथ होने पर विशेष रूप से प्रभावी।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के बाद, प्रेडनिसोलोन 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन से मौखिक चिकित्सा शुरू करें, और हर 3-4 दिनों में 5-10 मिलीग्राम कम करें।
अकेले मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी नहीं की जाती है क्योंकि इससे ऑप्टिक न्यूरिटिस के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है।
प्रणालीगत स्टेरॉयड प्रशासन से पहले हेपेटाइटिस बी जैसे संक्रमणों को बाहर करना अनिवार्य है।
Qक्या कपाल तंत्रिकाशोथ के उपचार से ठीक होने की उम्मीद की जा सकती है?
A
कारण रोग की पहचान और उचित उपचार से कई मामलों में तंत्रिका संबंधी लक्षणों में सुधार होता है। GBS उपप्रकार PNC में IVIG प्रशासन के बाद उल्लेखनीय सुधार दिखाने वाली कई रिपोर्टें हैं1)3)। हालांकि, दृष्टि हानि वाले मामलों में दृश्य कार्य की वसूली अपूर्ण हो सकती है3)।
डिमाइलिनेशन माइलिनेटेड तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के चारों ओर माइलिन आवरण का विनाश है। माइलिन आवरण के नष्ट होने पर साल्टेटरी चालन असंभव हो जाता है, जिससे तंत्रिका चालन विकार उत्पन्न होता है। GBS उपप्रकार PNC में डिमाइलिनेटिंग प्रकार प्रमुख है, और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल रूप से F तरंग का गायब होना, चालन ब्लॉक और दूरस्थ विलंबता का लंबा होना देखा जाता है2)5)। दूसरी ओर, अक्षीय प्रकार में सम्मिश्र मांसपेशी क्रिया विभव के आयाम में कमी विशेषता है5)।
संक्रमण के बाद के कपाल तंत्रिकाशोथ में आणविक नकल (molecular mimicry) एक महत्वपूर्ण रोगजनन तंत्र है। पूर्व संक्रमण के रोगजनकों में मौजूद ग्लाइकोलिपिड्स और कपाल तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण में मौजूद गैंग्लियोसाइड्स के बीच संरचनात्मक समानता के कारण क्रॉस-रिएक्टिव ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं3)।
PNC में पाए जाने वाले मुख्य एंटी-गैंग्लियोसाइड एंटीबॉडी एंटी-GQ1b IgG (47%) हैं, इसके बाद एंटी-GT1a और एंटी-GD1a IgG एंटीबॉडी हैं3)। ये एंटीबॉडी कपाल तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण को लक्षित करके पूरक-मध्यस्थ डिमाइलिनेशन उत्पन्न करते हैं।
COVID-19 के बाद कपाल तंत्रिकाशोथ का रोगजनन तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।
De Gennaro एट अल. (2021) ने गंभीर COVID-19 निमोनिया के बाद कपाल बहुतंत्रिकाशोथ के 2 मामलों की रिपोर्ट की। दोनों में, संक्रमण के लगभग एक महीने बाद तंत्रिका संबंधी लक्षण प्रकट हुए, और SARS-CoV-2 का PCR परीक्षण नकारात्मक हो गया था। IVIG प्रशासन के बाद उल्लेखनीय सुधार देखा गया, जिससे यह निष्कर्ष निकला कि प्रत्यक्ष तंत्रिका आक्रमण के बजाय संक्रमण के बाद का प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र मुख्य कारण था1)।
संभावित तंत्र निम्नलिखित हैं1)।
ACE2 रिसेप्टर के माध्यम से तंत्रिका आक्रमण: SARS-CoV-2 का स्पाइक प्रोटीन CNS और PNS में व्यक्त ACE2 रिसेप्टर्स से जुड़ता है और तंत्रिका अंत से प्रतिगामी रूप से प्रवेश कर सकता है।
प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रतिक्रिया: GBS और MFS के समान एक विलंबित असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है।
साइटोकाइन कैस्केड: मस्तिष्कमेरु द्रव में IL-8 के बढ़ने की सूचना मिली है, जो भड़काऊ साइटोकाइन की भागीदारी का सुझाव देता है5)।
Qसंक्रमण के बाद कपाल तंत्रिकाएं क्यों क्षतिग्रस्त हो जाती हैं?
A
संक्रमण के बाद कपाल तंत्रिकाशोथ में आणविक नकल को प्रमुख तंत्र माना जाता है। रोगज़नक़ के ग्लाइकोलिपिड्स और कपाल तंत्रिका माइलिन आवरण के गैंग्लियोसाइड्स के बीच संरचनात्मक समानता के कारण, क्रॉस-रिएक्टिव ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं, जो कपाल तंत्रिकाओं के विमाइलिनीकरण का कारण बनते हैं3)। IVIG प्रशासन के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया भी इस प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र का समर्थन करती है1)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Manganotti एट अल. (2021) ने COVID-19 के 5 रोगियों में GBS/PNC की सह-घटना की सूचना दी। चार को IVIG (0.4 ग्राम/किग्रा 5 दिन) दिया गया और तंत्रिका संबंधी लक्षणों में सुधार हुआ। 3 रोगियों में CSF में IL-8 का स्तर बढ़ा हुआ पाया गया, जो SARS-CoV-2 संक्रमण से जुड़ी प्रतिरक्षा-मध्यस्थ परिधीय न्यूरोपैथी की उपस्थिति का सुझाव देता है5)।
Kulsirichawaroj एट अल. (2022) ने एक 16 वर्षीय थाई महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसे BNT162b2 mRNA वैक्सीन की पहली खुराक के 3 घंटे बाद PNC हुआ। उसमें दाहिनी ओर V, VII, IX और X कपाल तंत्रिकाओं की कमी, F-तरंगों का गायब होना और दाहिनी चेहरे की तंत्रिका का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा गया। IVIG के बाद, चेहरे के पक्षाघात को छोड़कर सभी लक्षण 4 सप्ताह में ठीक हो गए2)।
Li एट अल. (2023) ने एक 54 वर्षीय पुरुष में PNC के साथ दृष्टि हानि के दुर्लभ मामले की सूचना दी। सीरम में एंटी-GM1 और एंटी-GD1a IgG एंटीबॉडी पॉजिटिव थे, और IVIG के बाद तंत्रिका संबंधी लक्षणों में तेजी से सुधार हुआ। दृष्टि सुधार के लिए अतिरिक्त स्टेरॉयड की आवश्यकता थी, लेकिन एक महीने बाद दोनों आंखों में 6/6 तक पूर्ण सुधार हुआ3)। साहित्य समीक्षा में, GBS और ऑप्टिक न्यूरिटिस के 32 मामलों में से, दृष्टि का पूर्वानुमान 47% में खराब था, जबकि तंत्रिका संबंधी लक्षणों का पूर्वानुमान आम तौर पर अच्छा था।
De Gennaro R, Gastaldo E, Tamborino C, et al. Selective cranial multineuritis in severe COVID-19 pneumonia: two cases and literature review. Neurol Sci. 2021;42(5):1643-1648.
Kulsirichawaroj P, Sanmaneechai O, Wittawatmongkol O, et al. Polyneuritis cranialis associated with BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccine in a healthy adolescent. Vaccines. 2022;10(1):134.
Li H, Li Z, Huang B, et al. Co-occurrence of polyneuritis cranialis and visual impairment: a case report and literature review. Neurol Sci. 2023;44(5):1563-1574.
Omotosho YB, Sherchan R, Ying GW, et al. A unique case of Bannwarth syndrome in early disseminated Lyme disease. Cureus. 2021;13(4):e14680.
Manganotti P, Bellavita G, D’Acunto L, et al. Clinical neurophysiology and cerebrospinal liquor analysis to detect Guillain-Barré syndrome and polyneuritis cranialis in COVID-19 patients: a case series. J Med Virol. 2021;93(2):766-774.
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