कॉर्डोमा एक दुर्लभ निम्न-श्रेणी का अस्थि घातक ट्यूमर है जो नोटोकॉर्ड के अवशेषों से उत्पन्न होता है। इसे पहली बार 1857 में रुडोल्फ विरचो द्वारा क्लाइवस के ट्यूमर के रूप में वर्णित किया गया था2)।
यह सभी अस्थि घातक ट्यूमर का 1-4% होता है, जिसकी वार्षिक घटना प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 0.088 अनुमानित है। देश और जाति के अनुसार घटना दर 0.18-0.84 प्रति मिलियन प्रति वर्ष तक भिन्न होती है3)। निदान की औसत आयु 58.5 वर्ष है, जिसमें 75-84 वर्ष की आयु में सबसे अधिक आवृत्ति होती है।
स्थान वितरण: त्रिकास्थि 50%, कपाल आधार 30%, रीढ़ 20%4)। कपाल आधार के कॉर्डोमा का निदान रीढ़ के कॉर्डोमा की तुलना में कम उम्र में होता है, और कपाल आधार के 92% कॉर्डोमा क्लाइवस पर होते हैं। क्लाइवस कॉर्डोमा कैवर्नस साइनस और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर की ओर बढ़ता है, जिससे अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात सहित कपाल तंत्रिका पक्षाघात और न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी लक्षण उत्पन्न होते हैं।
WHO वर्गीकरण के अनुसार ऊतकीय वर्गीकरण में चार प्रकार हैं: पारंपरिक (लगभग 95%), कॉन्ड्रॉइड (5-15%), विभेदित, और निम्न विभेदित2)।
माध्य जीवित रहने की अवधि 6.29-7.7 वर्ष है3), 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 50-70%, 10 वर्ष की लगभग 40%, और 20 वर्ष की 13.1% है, जो दीर्घकालिक पूर्वानुमान को खराब दर्शाती है।
मुख्य महामारी विज्ञान डेटा नीचे संक्षेप में दिया गया है।
| संकेतक | मान |
|---|---|
| सभी घातक अस्थि ट्यूमर में अनुपात | 1-4% |
| वार्षिक घटना दर | 0.088 प्रति 100,000 व्यक्ति |
| निदान पर मध्य आयु | 58.5 वर्ष |
| 5 वर्ष जीवित रहने की दर | 50-70% |
| 10 वर्ष जीवित रहने की दर | लगभग 40% |
| मध्य जीवित रहने का समय | 6.29-7.7 वर्ष |
ये सभी घातक अस्थि ट्यूमर का 1-4% हिस्सा होते हैं, जिनकी वार्षिक घटना प्रति 100,000 लोगों पर 0.088 अनुमानित है। औसत जीवित रहने की अवधि 6.29-7.7 वर्ष है 3), जिसके लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।
क्लिवस कॉर्डोमा के व्यक्तिपरक लक्षण ट्यूमर द्वारा संपीड़ित कपाल तंत्रिका के प्रकार और वृद्धि की दिशा के अनुसार भिन्न होते हैं।
अब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI) का पक्षाघात सबसे आम नैदानिक निष्कर्ष है। अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पोंस से निकलती है, स्फेनॉइड क्लिवस के साथ लंबी दूरी तक ऊपर जाती है, पेट्रोस्फेनॉइड लिगामेंट से होकर गुजरती है, कैवर्नस साइनस में प्रवेश करती है, और बेहतर ऑर्बिटल विदर के माध्यम से लेटरल रेक्टस मांसपेशी तक पहुंचती है। क्लिवस के साथ इस लंबे मार्ग के कारण, यह शारीरिक रूप से क्लिवल ट्यूमर द्वारा संपीड़न के प्रति संवेदनशील है। अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के लगभग 26% मामलों में ट्यूमर कारण होता है।
अब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI) पक्षाघात
सबसे आम तंत्रिका पक्षाघात: 48 मामलों के अध्ययन में 46% (एकतरफा 29%, द्विपक्षीय 6%) और 63 मामलों के अध्ययन में 56% में पाया गया।
नैदानिक चित्र : प्रभावित पक्ष में अपहरण पक्षाघात, आंतरिक भेंगापन, क्षैतिज द्विदृष्टि।
63 मामलों के अध्ययन का विवरण : बाएं अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात अकेला 24%, द्विपक्षीय अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात 10%, दाएं अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात 5%।
नेत्रगति एवं ट्रोक्लियर तंत्रिका (III, IV) पक्षाघात
नेत्रगति तंत्रिका (III) पक्षाघात : 48 मामलों के अध्ययन में 6%, 63 मामलों के अध्ययन में 22%। पलक गिरना, पुतली का फैलना और नेत्र गति में कमी प्रस्तुत करता है।
ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV) पक्षाघात : 48 मामलों के अध्ययन में 2%, 63 मामलों के अध्ययन में 8%। ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि और सिर झुकाव (head tilt) विशेषता है।
III, IV, VI सभी का पक्षाघात : 2-3%। कक्षीय शीर्ष सिंड्रोम या कैवर्नस साइनस सिंड्रोम के अनुरूप, जिसमें संपूर्ण नेत्र गति विकार के साथ त्रिधारा तंत्रिका की पहली शाखा और दृष्टि तंत्रिका विकार जुड़े होते हैं।
अन्य न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष निम्नानुसार देखे जाते हैं:
अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के निदान में आंतरिक भेंगापन की पुष्टि और अपहरण गति की सीमा (कवर टेस्ट, हेस चार्ट) मूलभूत है। सिर का CT या MRI मस्तिष्क स्टेम, मस्तिष्क आधार, कैवर्नस साइनस और कक्षीय क्षेत्र के घावों की खोज करता है।
द्विदृष्टि सबसे आम प्रारंभिक लक्षण है (54-70%), और अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात सबसे आम नैदानिक निष्कर्ष है (46-56%)। अब्दुसेंस तंत्रिका क्लिवस के साथ ऊपर उठने की शारीरिक विशेषता के कारण क्लिवल कॉर्डोमा द्वारा दबाव के प्रति संवेदनशील होती है, जिससे आंतरिक भेंगापन और क्षैतिज द्विदृष्टि होती है।
कॉर्डोमा कशेरुकाओं या अक्षीय कंकाल में शेष अपरिपक्व नॉटोकॉर्ड कोशिकाओं (नॉटोकॉर्ड अवशेष) से उत्पन्न होता है।
सिर का सीटी और एमआरआई द्वारा इमेजिंग मूल्यांकन मूलभूत है।
निश्चित निदान के लिए बायोप्सी आवश्यक है।
कॉर्डोमा और कॉन्ड्रोसारकोमा के बीच अंतर विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। दोनों को उत्पत्ति स्थल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल द्वारा अलग किया जाता है।
| विशेषता | कॉर्डोमा | कॉन्ड्रोसारकोमा |
|---|---|---|
| उत्पत्ति स्थल | मध्य रेखा (क्लाइवस) | टेम्पोरल हड्डी |
| brachyury | सकारात्मक | नकारात्मक |
| S-100 | सकारात्मक | सकारात्मक |
अन्य विभेदक निदानों में निम्नलिखित शामिल हैं:
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में brachyury की सकारात्मकता कॉर्डोमा के लिए विशिष्ट है और कॉन्ड्रोसारकोमा से सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है2)। इसके अलावा, कॉर्डोमा मध्य रेखा (क्लाइवस) पर उत्पन्न होता है, जबकि कॉन्ड्रोसारकोमा अक्सर टेम्पोरल हड्डी से उत्पन्न होता है। दोनों में S-100 सकारात्मक होता है, इस पर ध्यान देना आवश्यक है।
शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन उपचार का मुख्य आधार है।
शल्य चिकित्सा के बाद या अशल्य ट्यूमर के मामलों में उपयोग किया जाता है।
कॉर्डोमा कीमोथेरेपी-प्रतिरोधी ट्यूमर है, आमतौर पर संवेदनशीलता कम होती है। चरण II परीक्षण में नाइट्रोकैम्प्टोथेसिन की प्रतिक्रिया 15 में से केवल 1 रोगी में देखी गई 1)। मुख्य उपचार शल्य उच्छेदन और विकिरण चिकित्सा का संयोजन है।
कॉर्डोमा का कारण उपचार प्राथमिकता है, लेकिन यदि पक्षाघात बना रहता है, तो निम्नलिखित नेत्र संबंधी रोगसूचक उपचार किए जाते हैं।
कॉर्डोमा कीमोथेरेपी-प्रतिरोधी ट्यूमर है, और सामान्य कीमोथेरेपी के प्रति इसकी संवेदनशीलता कम होती है 1)। मानक उपचार सर्जिकल रिसेक्शन और रेडियोथेरेपी (प्रोटॉन बीम थेरेपी सहित) का संयोजन है। अनुसंधान चरण में लक्षित दवाओं के लिए, “नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ” अनुभाग देखें।
कॉर्डोमा नॉटोकॉर्ड अवशेषों से उत्पन्न होता है। कॉर्डल कोशिकाओं में बड़े इंट्रासेल्युलर रिक्तिकाएँ होती हैं और वे कोलेजन, लैमिनिन और प्रोटियोग्लाइकन से समृद्ध नॉटोकॉर्डल आवरण से घिरी होती हैं 2)।
प्रत्येक ऊतक प्रकार की विशेषताएँ इस प्रकार हैं:
इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल ब्रैक्यूरी, साइटोकैरेटिन, EMA और S-100 के लिए सकारात्मकता दर्शाता है। रेडियोथेरेपी के बाद S-100 और ब्रैक्यूरी अभिव्यक्ति की हानि हो सकती है 2)।
ब्रैक्यूरी (T जीन उत्पाद) एक ट्रांसक्रिप्शन कारक है जो नॉटोकॉर्ड के विकास में शामिल है। T जीन का दोहराव पारिवारिक कॉर्डोमा के तंत्रों में से एक है, और छिटपुट मामलों में भी अतिअभिव्यक्ति देखी जाती है।
brachyury का अत्यधिक व्यक्तिकरण उपकला-मेसेनकाइमल संक्रमण (EMT) को बढ़ावा देता है और ट्यूमर कोशिकाओं की गतिशीलता, आक्रामकता और दवा प्रतिरोध को बढ़ाता है 2)। PTEN और CDKN2A (p16) का एक साथ नष्ट होना Ki-67 में वृद्धि, मेटास्टेसिस के बढ़ते जोखिम और कम जीवित रहने की अवधि से जुड़ा है 2)।
जब क्लिवल कॉर्डोमा बढ़ता है, तो यह कैवर्नस साइनस और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर की ओर फैलता है और कपाल तंत्रिकाओं को संकुचित करता है। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पोंस के केंद्रक (चौथे वेंट्रिकल के तल में उभरी हुई) से शुरू होती है, स्फेनॉइड क्लिवस के साथ लंबी दूरी तक ऊपर चढ़ती है, पेट्रोस्फेनॉइड लिगामेंट के नीचे से गुजरती है, कैवर्नस साइनस की पार्श्व दीवार में चलती है, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से होकर गुजरती है और लेटरल रेक्टस मांसपेशी तक पहुँचती है। यह लंबा क्लिवल आरोही मार्ग क्लिवल ट्यूमर से संपीड़न के लिए शारीरिक रूप से संवेदनशील है, जो बताता है कि एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात सबसे आम कपाल तंत्रिका विकार क्यों है।
जब ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है, तो यह पैपिलरी एडिमा, पीलापन, RAPD, दृश्य तीक्ष्णता में कमी और दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं पैदा करता है। इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के कारण द्विपक्षीय कंजेस्टिव पैपिला भी देखा जा सकता है।
वर्तमान में कोई स्वीकृत आणविक लक्षित दवा मौजूद नहीं है 1)। निम्नलिखित अनुसंधान या उपयोग चरण में उपचार विकल्प हैं।
Apps J, et al. (2023) ने बताया कि 200 से अधिक रोगियों में imatinib (PDGFR अवरोधक) का उपयोग किया गया, लेकिन प्रतिक्रिया दर कम थी, संभवतः PDGFR अभिव्यक्ति से संबंधित 1)। imatinib + everolimus के संयोजन ने प्रगतिशील कॉर्डोमा वाले 43 रोगियों में 20.9% (Choi मानदंड) की प्रतिक्रिया दर दिखाई, जो mTOR मार्ग सक्रियण से संबंधित हो सकती है 1)।
Silva Junior LFM, et al. (2025) ने एक 35 वर्षीय महिला में क्लिवल कॉर्डोमा के COVID-19 संक्रमण के बाद 98.9% सिकुड़ने के मामले की रिपोर्ट दी3)। ट्यूमर में घुसपैठ करने वाले T कोशिकाओं (CD3+) और मैक्रोफेज (CD68+) की उपस्थिति तथा NK कोशिकाओं (CD56) की अनुपस्थिति की पुष्टि की गई, जो SARS-CoV-2 द्वारा क्रॉस-रिएक्टिव T कोशिकाओं के सक्रियण के माध्यम से एंटीट्यूमर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की संभावना का सुझाव देती है3)। पिछले 4 मामलों में सहज प्रतिगमन (E. coli संक्रमण के बाद पूर्ण प्रतिगमन, M. marinum संक्रमण के बाद 33% सिकुड़न आदि) भी रिपोर्ट किए गए हैं3)।
Apps J, et al. (2023) ने ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित एक शिशु में विशाल क्लिवल कॉर्डोमा के 13 वर्षों के पाठ्यक्रम की रिपोर्ट दी1)। imatinib + sirolimus, everolimus, ifosfamide-doxorubicin, carboplatin-etoposide युक्त आहार, सर्जिकल रिसेक्शन और 54 Gy फोटॉन विकिरण चिकित्सा के बावजूद, 13 वर्ष 3 महीने की आयु में रोगी की मृत्यु हो गई। यह मामला बाल चिकित्सा कॉर्डोमा में लक्षित चिकित्सा और कीमोथेरेपी की सीमित प्रभावशीलता को दर्शाता है1)।
