टोलोसा-हंट सिंड्रोम

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• टोलोसा-हंट सिंड्रोम कैवर्नस साइनस, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर और ऑर्बिटल एपेक्स के इडियोपैथिक ग्रैनुलोमेटस सूजन के कारण होने वाला दर्दनाक नेत्र पक्षाघात है।
• यह एक दुर्लभ रोग है जिसकी वार्षिक घटना प्रति मिलियन लगभग 1 मामला है, और यह 30-60 वर्ष की आयु में अधिक होता है।
• एकतरफा पश्च कक्षीय दर्द (तीव्र और लगातार) जो नेत्र पक्षाघात से पहले प्रकट होता है, यह विशिष्ट पाठ्यक्रम है।
• एड्रेनल कॉर्टिकल स्टेरॉयड पहली पंक्ति की दवा है, और दर्द आमतौर पर 24-72 घंटों के भीतर स्पष्ट रूप से सुधर जाता है।
• यह एक बहिष्करण निदान है; ट्यूमर, संक्रमण और संवहनी रोगों को पर्याप्त रूप से खारिज करने के बाद ही स्टेरॉयड शुरू किया जाना चाहिए।
• 30-40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है, और दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

1. टोलोसा-हंट सिंड्रोम क्या है?

टोलोसा-हंट सिंड्रोम (THS) कैवर्नस साइनस, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर और ऑर्बिटल एपेक्स में होने वाली इडियोपैथिक ग्रैनुलोमेटस सूजन के कारण होने वाला दर्दनाक नेत्र पक्षाघात है।

इतिहास

• 1954 Tolosa : शवपरीक्षा में कैवर्नस साइनस की ग्रैनुलोमेटस सूजन की पहली रिपोर्ट।
• 1961 Hunt : 6 मामलों की रिपोर्ट की और स्टेरॉयड प्रतिक्रिया को एक विशेषता के रूप में वर्णित किया।
• 1966 Smith और Taxdal : पहली बार ‘टोलोसा-हंट सिंड्रोम’ नाम दिया। ⁶⁾
• 2004 : अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द सोसायटी (IHS) ने पहली बार इसे रोग वर्गीकरण में शामिल किया। वर्तमान में ICHD-3 में सूचीबद्ध।

महामारी विज्ञान

• वार्षिक घटना दर: प्रति दस लाख लोगों पर लगभग 1 मामला।
• सामान्य आयु: 30-60 वर्ष।
• लिंग: महिलाओं में थोड़ा अधिक।
• पार्श्वता: आमतौर पर एकतरफा। शायद ही कभी द्विपक्षीय।

ICHD-3 निदान मानदंड

इसे निम्नलिखित A से D मदों को पूरा करने वाले के रूप में परिभाषित किया गया है।

• A : एकतरफा कक्षीय या पेरीऑर्बिटल सिरदर्द।
• B : MRI या बायोप्सी द्वारा कैवर्नस साइनस, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर या कक्षा की ग्रैनुलोमेटस सूजन की पुष्टि, और उसी तरफ CN III, IV, VI में से एक या अधिक का पक्षाघात।
• C : सिरदर्द ग्रैनुलोमा के समान तरफ होता है और नेत्र पक्षाघात की शुरुआत से 2 सप्ताह के भीतर पहले या साथ में होता है।
• D : किसी अन्य ICHD-3 निदान द्वारा बेहतर व्याख्या नहीं की जा सकती।

Q टोलोसा-हंट सिंड्रोम कितना दुर्लभ है?

A

वार्षिक घटना लगभग 1 प्रति मिलियन व्यक्ति है, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ रोग बनाती है, जिसे NORD द्वारा दुर्लभ रोग के रूप में मान्यता प्राप्त है। सामान्य आयु 30-60 वर्ष है, जिसमें महिलाओं में थोड़ी अधिकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• रेट्रो-ऑर्बिटल दर्द : एकतरफा, तीव्र, लगातार दर्द जो “छेदने वाला” (boring) होता है। यह रेट्रो-ऑर्बिटल, टेम्पोरल या फ्रंटल क्षेत्रों में फैल सकता है। ²⁾
• दर्द का पूर्ववर्ती होना : दर्द आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात से पहले होता है और 30 दिन पहले तक प्रकट हो सकता है। ²⁾
• डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) : आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ प्रकट होता है, दूर की दृष्टि में बिगड़ता है।
• अन्य : शायद ही कभी धुंधली दृष्टि, फोटोफोबिया या मतली हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

ओकुलोमोटर तंत्रिका (CN III) सबसे अधिक प्रभावित होती है (लगभग 80%), उसके बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (CN VI, लगभग 70%)। ²⁾

CN III (ओकुलोमोटर तंत्रिका)

आवृत्ति : सबसे अधिक (लगभग 80%)।

निष्कर्ष : पीटोसिस (पलक का गिरना), “नीचे और बाहर की ओर” नेत्र स्थिति, डिप्लोपिया। यदि पैरासिम्पेथेटिक फाइबर प्रभावित होते हैं, तो प्यूपिलरी असामान्यता भी हो सकती है।

CN IV (ट्रोक्लियर तंत्रिका)

आवृत्ति : CN III से कम।

निष्कर्ष : मुख्य शिकायत ऊर्ध्वाधर दोहरी दृष्टि (वर्टिकल डिप्लोपिया) है। यह अक्सर CN III के साथ मिलकर प्रभावित होता है।

CN VI (एब्ड्यूसेंस तंत्रिका)

आवृत्ति : लगभग 70%।

निष्कर्ष : क्षैतिज दोहरी दृष्टि, प्रभावित पक्ष पर अपहरण में कमी के कारण एसोट्रोपिया। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका एकमात्र तंत्रिका है जो कैवर्नस साइनस की ड्यूरल दीवार में संरक्षित नहीं होती है, इसलिए यह पृथक पक्षाघात में भी आसानी से प्रभावित होती है।

CN V1 (नेत्र तंत्रिका)

आवृत्ति : अपेक्षाकृत सामान्य।

निष्कर्ष : ललाट क्षेत्र में संवेदना का नुकसान या सुन्नता। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के क्षेत्र में दर्द या संवेदी असामान्यताएं पूर्वकाल कैवर्नस साइनस या सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर के घाव का संकेत देती हैं। पश्च कैवर्नस साइनस के घाव में ट्राइजेमिनल तंत्रिका की सभी शाखाएं प्रभावित हो सकती हैं।

• नेत्रगोलक का उभार (एक्सोफ्थैल्मोस) और कंजंक्टिवल एडिमा (केमोसिस) : सूजन के फैलने के कारण देखा जा सकता है।
• RAPD : ऑप्टिक तंत्रिका की क्षति के साथ जुड़ा होने पर यह ऑर्बिटल एपेक्स घाव को इंगित करता है, और RAPD (रिलेटिव एफरेंट प्यूपिलरी डिफेक्ट) की उपस्थिति एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।
• हॉर्नर सिंड्रोम : आंतरिक कैरोटिड धमनी की सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं के शामिल होने के कारण होता है।
• नेत्रगोलक का स्थिर होना (फ्रोजन ग्लोब) : शायद ही कभी, पूर्ण एकतरफा सभी नेत्र पेशियों के पक्षाघात के रूप में प्रकट होता है।
• पुनरावृत्ति : 30-40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है, अधिकतर एक ही तरफ। पुनरावृत्ति पर विभिन्न कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित हो सकती हैं। ³⁾

Q क्या आंख में दर्द और दोहरी दृष्टि एक साथ होने पर टोलोसा-हंट सिंड्रोम का संदेह करना चाहिए?

A

एकतरफा पश्च-कक्षीय दर्द और नेत्र पेशी पक्षाघात का संयोजन THS का विशिष्ट लक्षण है। हालांकि, THS एक बहिष्करण निदान है; ट्यूमर, संक्रमण, संवहनी घाव आदि को पहले खारिज करना आवश्यक है। इसके अलावा, 30-40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है, इसलिए स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया के बाद भी सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

मूल कारण

यह कैवर्नस साइनस, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर और ऑर्बिटल एपेक्स का एक इडियोपैथिक एसेप्टिक ग्रैनुलोमेटस इंफ्लेमेशन है। हिस्टोपैथोलॉजी में फाइब्रोब्लास्ट, लिम्फोसाइट और प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ तथा नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा (कभी-कभी विशाल कोशिकाओं के साथ) पाए जाते हैं, जिसे नॉन-स्पेसिफिक ग्रैनुलोमेटस इंफ्लेमेशन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

संबंधित या ओवरलैपिंग रोग

• IgG4-संबंधित रोग : कुछ THS, IgG4-संबंधित ऑर्बिटल रोग का एक प्रकार हो सकते हैं।
• सारकॉइडोसिस और ऑटोइम्यून वैस्कुलाइटिस : समान ग्रैनुलोमेटस इंफ्लेमेशन उत्पन्न कर सकते हैं।
• SLE : THS के SLE के पहले लक्षण के रूप में प्रकट होने की रिपोर्टें हैं (ANA, एंटी-dsDNA, एंटी-Sm एंटीबॉडी पॉजिटिव)। ⁶⁾
• ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) : C-ANCA-PR3 पॉजिटिव GPA के रोगियों में THS जैसे लक्षणों के साथ प्रस्तुत होने के मामले हैं। ⁵⁾

COVID-19 संबंधित

• COVID-19 वैक्सीन के बाद : mRNA, एडेनोवायरस वेक्टर और निष्क्रिय वैक्सीन सभी के साथ रिपोर्ट किया गया है। टीकाकरण के 5-35 दिनों बाद कई मामले सामने आए हैं। ⁴⁾¹⁾
• COVID-19 संक्रमण के बाद : संक्रमण के 14 दिन बाद एक मामला रिपोर्ट किया गया है। ⁷⁾

सामान्य THS में कोई संक्रामक या ट्यूमरल एटियोलॉजी नहीं पाई जाती, लेकिन हालिया वायरल संक्रमण जोखिम कारक हो सकता है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

THS एक इडियोपैथिक रोग है, इसलिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है। यदि एकतरफा आंख में दर्द और दोहरी दृष्टि अचानक प्रकट हो, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें। यदि पहले THS हुआ हो, तो COVID-19 वैक्सीन के बाद लक्षणों पर ध्यान दें और पुनरावृत्ति संदेह होने पर जल्दी चिकित्सा लें।

4. निदान और जांच विधियाँ

THS एक बहिष्करण निदान (diagnosis of exclusion) है, जो नैदानिक निष्कर्षों, इमेजिंग, रक्त परीक्षण और अन्य रोगों के बहिष्कार के संयोजन से किया जाता है।

इमेजिंग निदान

MRI/MRA पहली पसंद है। यह CT की तुलना में कैवर्नस साइनस और ऑर्बिटल एपेक्स के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्रदान करता है।

• MRI निष्कर्ष : T1-भारित में ग्रे मैटर के समान संकेत, T2-भारित में समान से कम संकेत वाला असामान्य ऊतक। गैडोलीनियम कंट्रास्ट से एकसमान वृद्धि दिखती है। ⁸⁾²⁾ कैवर्नस साइनस का विस्तार और ड्यूरल मार्जिन का उभार देखा जा सकता है। ⁸⁾
• इमेजिंग शर्तें : कोरोनल और अक्षीय तलों में, वसा दमन या STIR स्थितियों के साथ चित्र लिए जाते हैं। गैडोलीनियम कंट्रास्ट सूजन और ट्यूमर के बीच अंतर करने में अत्यंत उपयोगी है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन 3D MRI (CISS विधि आदि) कपाल तंत्रिकाओं और कैवर्नस साइनस घावों के दृश्यीकरण में सुधार करता है।
• सामान्य MRI की आवृत्ति : 18-57% मामलों में सामान्य MRI रिपोर्ट किया गया है; नकारात्मक इमेजिंग नैदानिक निदान को बाहर नहीं कर सकती। ⁸⁾
• उपचार प्रतिक्रिया की पुष्टि : स्टेरॉयड उपचार से पहले और बाद में MRI परिवर्तन उपचार प्रभाव की पुष्टि कर सकते हैं, लेकिन इमेजिंग में सुधार में कई महीने लग सकते हैं। ⁸⁾
• जब MRI/MRA उपलब्ध न हो : कंट्रास्ट CTA को विकल्प के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

रक्त परीक्षण

• मूल आइटम : ESR, CRP, ANA, ANCA, ACE स्तर, IgG4, सिफलिस सीरोलॉजी (RPR/FTA-ABS).
• अतिरिक्त आइटम : CBC, रक्त शर्करा, एंटी-dsDNA एंटीबॉडी, RF, थायरॉइड फंक्शन, HbA1c, लाइम रोग पैनल, सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस।
• संदर्भ : परिधीय रक्त, ESR, CRP, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D ग्लूकन भी उपयोगी हैं।

अन्य परीक्षण

• CSF परीक्षण : प्रारंभिक दबाव की पुष्टि, संक्रमण या ऑलिगोक्लोनल बैंड के मूल्यांकन के लिए किया जाता है। पुनरावर्ती मामलों में CSF प्रोटीन में हल्की वृद्धि हो सकती है। ³⁾
• बायोप्सी : ग्रैनुलोमैटस सूजन का प्रत्यक्ष प्रमाण संभव है। प्रक्रिया कठिन और आक्रामक है, लेकिन निदान की पुष्टि और घातक रोग को बाहर करने के लिए महत्वपूर्ण है। ⁸⁾

विभेदक निदान

निम्नलिखित प्रमुख विभेदक रोगों को बाहर करना आवश्यक है।

श्रेणी	प्रमुख रोग	स्टेरॉयड प्रतिक्रिया
सूजन/स्वप्रतिरक्षा	सारकॉइडोसिस, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, IgG4-संबंधित रोग	परिवर्तनशील
ट्यूमर	मेनिंजियोमा, लिंफोमा, मेटास्टैटिक कैंसर	कोई नहीं/न्यूनतम
संक्रमण	कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस, फंगल संक्रमण, तपेदिक	कोई नहीं/बिगड़ना
संवहनी	कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला, आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार, मस्तिष्क धमनीविस्फार	कोई नहीं
अंतःस्रावी/चयापचय	मधुमेही CN III पक्षाघात	कोई नहीं
तंत्रिका/विमाइलिनीकरण	मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस, ADEM, न्यूरोलॉजिकल बेहसेट रोग, वर्निक एन्सेफैलोपैथी	कोई नहीं
ब्रेनस्टेम/संवहनी	ब्रेनस्टेम संवहनी विकार	कोई नहीं
अन्य	नेत्र पेशी पक्षाघाती माइग्रेन, कक्षीय छद्म ट्यूमर	परिवर्तनशील

मायस्थेनिया ग्रेविस से अंतर करने के लिए टेंसिलॉन परीक्षण और बर्फ परीक्षण उपयोगी हैं, और दिनभर में लक्षणों में उतार-चढ़ाव एक महत्वपूर्ण सुराग है। स्टेरॉयड प्रतिक्रिया THS का समर्थन करती है लेकिन इसकी पुष्टि नहीं करती। ध्यान दें कि घातक लिंफोमा भी अस्थायी रूप से स्टेरॉयड से शांत हो सकता है।

5. मानक उपचार

प्रथम पंक्ति: अधिवृक्क प्रांतस्था स्टेरॉयड

पहले 3 दिनों तक प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम/दिन दें। कक्षीय दर्द में अक्सर नाटकीय सुधार होता है। जल्दी खुराक कम करने से पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए सावधानीपूर्वक धीरे-धीरे कम करें।

• दर्द में सुधार : आमतौर पर उपचार शुरू करने के 24-72 घंटों के भीतर।
• खुराक कम करने की अवधि : 3-4 महीनों में धीरे-धीरे कम करना सामान्य है।
• गंभीर मामले : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम/दिन 3-5 दिनों के लिए अंतःशिरा दिया जाता है, उसके बाद मौखिक प्रेडनिसोलोन से धीरे-धीरे कम किया जाता है। ³⁾²⁾
• नेत्र गति की वापसी : दर्द से धीमी, कई सप्ताह से कई महीने लग सकते हैं।

दूसरा विकल्प: इम्यूनोसप्रेसेंट (दुर्दम्य/पुनरावर्ती)

दुर्दम्य या पुनरावर्ती THS के लिए निम्नलिखित दवाएं विकल्प हैं।

दवा	खुराक का अनुमान
एज़ैथियोप्रिन	2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
मेथोट्रेक्सेट	7.5-25 मिलीग्राम/सप्ताह
माइकोफेनोलेट मोफेटिल	1-2 ग्राम/दिन
इन्फ्लिक्सिमैब	3-5 मिलीग्राम/किग्रा/खुराक
साइक्लोस्पोरिन	2-5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
विकिरण चिकित्सा	30-60 Gy

बार-बार पुनरावृत्ति वाले मामलों में, एज़ैथियोप्रिन और कम खुराक वाले स्टेरॉयड के संयोजन से पुनरावृत्ति को रोकने में सफलता की रिपोर्टें हैं। ³⁾ स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में रीटक्सिमैब भी एक विकल्प है।

अनुवर्ती देखभाल

उपचार के बाद एमआरआई से घावों के गायब होने की पुष्टि करें। 30-40% मामलों में पुनरावृत्ति होती है, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

स्टेरॉयड शुरू करने से पहले, फंगल संक्रमण (म्यूकोरमाइकोसिस आदि), घातक लिंफोमा और अन्य संक्रामक रोगों को बाहर करना अनिवार्य है। यदि संक्रमण के जोखिम से इनकार नहीं किया जा सकता है, तो स्टेरॉयड का हल्के में उपयोग नहीं करना चाहिए। फंगल संक्रमण या घातक लिंफोमा स्टेरॉयड से अस्थायी रूप से शांत हो सकते हैं, लेकिन खुराक कम करने पर पुनरावृत्ति और रोग के बिगड़ने का जोखिम होता है। यदि संभव हो, तो बायोप्सी द्वारा पैथोलॉजिकल निदान को प्राथमिकता देना वांछनीय है। साथ ही, लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग से आईट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिस और हाइपरग्लाइसीमिया पर ध्यान दें।

Q स्टेरॉयड उपचार का प्रभाव कितनी जल्दी दिखाई देता है?

A

दर्द आमतौर पर स्टेरॉयड शुरू करने के 24-72 घंटों के भीतर स्पष्ट रूप से सुधर जाता है। दूसरी ओर, नेत्र गति की वसूली अक्सर धीमी होती है और इसमें कई सप्ताह से लेकर कई महीने लग सकते हैं। खुराक जल्दी कम करने से पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए आमतौर पर 3-4 महीनों में धीरे-धीरे खुराक कम की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

सूजन की प्रकृति और ऊतक विकृति विज्ञान

कैवर्नस साइनस, सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर और ऑर्बिटल एपेक्स में इडियोपैथिक एसेप्टिक ग्रैनुलोमेटस सूजन इसका मूल कारण है। ऊतकीय रूप से फाइब्रोब्लास्ट, लिम्फोसाइट और प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ, नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा (कभी-कभी विशाल कोशिकाओं के साथ) और ड्यूरा मेटर का मोटा होना देखा जाता है। ²⁾

शारीरिक पृष्ठभूमि

• कैवर्नस साइनस में तंत्रिकाओं की व्यवस्था: ओकुलोमोटर तंत्रिका (CN III) सबसे ऊपरी बाहरी दीवार में चलती है, और इसके नीचे क्रमशः ट्रोक्लियर तंत्रिका (CN IV), ट्राइजेमिनल तंत्रिका (CN V) और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (CN VI) चलती हैं। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका एकमात्र ऐसी तंत्रिका है जो ड्यूरल दीवार के भीतर सुरक्षित नहीं होती, और इसलिए यह पृथक पक्षाघात के रूप में प्रकट होने की संभावना रखती है।
• घाव का स्थानीयकरण: यह आमतौर पर पश्च कैवर्नस साइनस से सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर के बीच सीमित होता है। यदि ऑप्टिक तंत्रिका की क्षति भी होती है, तो यह ऑर्बिटल एपेक्स घाव का संकेत देता है।

कैवर्नस साइनस के भीतर घावों का शारीरिक वर्गीकरण

घाव का स्थान	प्रभावित तंत्रिकाएँ	विशिष्ट लक्षण
सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से पूर्वकाल कैवर्नस साइनस	CN III, IV, VI, V1	दर्दनाक बाह्य नेत्रपेशी पक्षाघात, ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के क्षेत्र में दर्द और संवेदनात्मक असामान्यता
मध्य से पश्च कैवर्नस साइनस	CN III, IV, VI, V1, V2, V3	ट्राइजेमिनल तंत्रिका की सभी शाखाओं की क्षति
पश्च कैवर्नस साइनस (ऑप्टिक तंत्रिका क्षति के साथ)	उपरोक्त + ऑप्टिक तंत्रिका	ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम के अनुरूप, RAPD सकारात्मक

ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा (V1) के क्षेत्र में केवल दर्द या संवेदी असामान्यता पूर्वकाल कैवर्नस साइनस या सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर के घाव का संकेत देती है, जबकि दूसरी और तीसरी शाखाओं (V2, V3) का शामिल होना मध्य से पश्च कैवर्नस साइनस के घाव का संकेत देता है।

तंत्रिका क्षति का तंत्र

ग्रैनुलोमैटस सूजन सीधे CN III, IV, V1 और VI को शामिल करती है, जिससे बाहरी संपीड़न के कारण नेत्र पेशी पक्षाघात और दर्द होता है। आंतरिक कैरोटिड धमनी की सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं के शामिल होने पर हॉर्नर सिंड्रोम प्रकट होता है, और CN III के पैरासिम्पेथेटिक तंतुओं के शामिल होने पर पुतली की असामान्यता होती है।

IgG4-संबंधित रोग से संबंध

THS का एक हिस्सा IgG4-संबंधित ऑर्बिटल रोग के एक प्रकार का प्रतिनिधित्व कर सकता है। इस मामले में, सीरम IgG4 स्तर में वृद्धि और ऊतक में IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ विशेषता है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

COVID-19 वैक्सीन और THS

Ang एट अल. (2023) ने 14 से अधिक मामलों में टीकाकरण के बाद ऑर्बिटल सूजन (THS सहित) की सूचना दी। Pfizer/BioNTech, Moderna, CoronaVac और Janssen के टीकाकरण के 9 घंटे से 42 दिनों (मध्यिका के आसपास टीकाकरण के 5-35 दिन) के भीतर शुरुआत दर्ज की गई। यह सुझाव दिया गया है कि mRNA अणुओं का टूटना सूजन को भड़का सकता है, और ऑर्बिटल सूजन के इतिहास वाले रोगियों में पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक हो सकता है। THS को VAERS (वैक्सीन प्रतिकूल घटना रिपोर्टिंग प्रणाली) में विशेष रुचि की प्रतिकूल घटना (AESI) के रूप में भी सूचीबद्ध किया गया है। ¹⁾⁴⁾

COVID-19 संक्रमण के बाद THS और गंभीर जटिलताएँ

Gogu एट अल. (2022) ने एक 45 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की, जिसे COVID-19 वैक्सीन के 9वें दिन संक्रमण हुआ और फिर दो सप्ताह बाद THS विकसित हुआ। बाद में, उसे इस्केमिक स्ट्रोक और रक्तस्रावी एन्सेफलाइटिस हुआ और उसकी मृत्यु हो गई। यह प्रतिरक्षा असामान्यता और संक्रमण के दोहरे तंत्र की संभावना का सुझाव देता है। ⁷⁾

SLE के प्रारंभिक लक्षण के रूप में THS

Nilofar एट अल. (2024) ने एक 54 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की, जिसमें THS प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रस्तुत हुआ और SLE का निदान हुआ। ANA 4+, एंटी-dsDNA और एंटी-Sm एंटीबॉडी पॉजिटिव थे, और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन + माइकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ रखरखाव चिकित्सा दी गई। ⁶⁾

पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के रोगियों में THS जैसे लक्षण

Mohebbi एट अल. (2024) ने C-ANCA-PR3 पॉजिटिव पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित 40 वर्षीय महिला की रिपोर्ट दी, जो THS जैसे लक्षणों के साथ प्रस्तुत हुई। उसका इलाज स्टेरॉयड पल्स और रीटक्सिमैब से किया गया। ⁵⁾

आवर्ती THS के लिए अज़ैथियोप्रिन

Thu एट अल. (2021) ने 48 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें कम खुराक वाले स्टेरॉयड के प्रति खराब प्रतिक्रिया के साथ तीन बार पुनरावृत्ति हुई, और अज़ैथियोप्रिन 2 mg/kg/दिन के अतिरिक्त प्रशासन से पुनरावृत्ति को सफलतापूर्वक दबा दिया गया। ³⁾

इमेजिंग प्रौद्योगिकी में प्रगति और भविष्य की संभावनाएं

• उच्च-रिज़ॉल्यूशन MRI (3T) : सूक्ष्म कैवर्नस साइनस सूजन का पता लगाने की संवेदनशीलता में सुधार हुआ है।
• आणविक इमेजिंग (PET-CT) : प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों को बाहर करने के लिए उपयोगी है, और निदान सटीकता में सुधार करने में योगदान देने की उम्मीद है।

Q क्या COVID-19 वैक्सीन और टोलोसा-हंट सिंड्रोम के बीच कोई संबंध है?

A

कई वैक्सीन प्रकारों (mRNA, एडेनोवायरस वेक्टर, निष्क्रिय) के साथ THS के मामले सामने आए हैं, जिनमें टीकाकरण के 9 घंटे से 42 दिनों के भीतर लक्षण दर्ज किए गए हैं। हालांकि, वर्तमान में कारण संबंध स्थापित नहीं है। THS को VAERS में विशेष रुचि की प्रतिकूल घटना के रूप में सूचीबद्ध किया गया है, और निगरानी जारी है। ¹⁾⁴⁾

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8. संदर्भ

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