एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM) एक तीव्र ऑटोइम्यून डिमाइलिनेटिंग रोग है जो संक्रमण या टीकाकरण के बाद उत्पन्न होता है।
यह बच्चों में अधिक होता है (औसत आयु 3.6-7 वर्ष), और 10 वर्ष से कम आयु में सबसे आम है।
बहु-केंद्रीय तंत्रिका संबंधी कमी के लक्षणों के अलावा, एन्सेफैलोपैथी (चेतना में कमी, व्यवहार में बदलाव) विशेषता है, जो MS से महत्वपूर्ण अंतर है।
नेत्र लक्षणों में ऑप्टिक न्यूरिटिस (अक्सर द्विपक्षीय), डिप्लोपिया और कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस शामिल हो सकते हैं।
बच्चों में MOG एंटीबॉडी-संबंधित रोग (MOGAD) के 20-60% मामले ADEM के रूप में प्रस्तुत होते हैं, और MOG एंटीबॉडी पॉजिटिविटी 33-66% होती है।
पहली पंक्ति का उपचार मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी है, और 60-90% बच्चे पूरी तरह से न्यूरोलॉजिकल रूप से ठीक हो जाते हैं।
आमतौर पर यह एकल-चरणीय होता है, लेकिन वयस्कों में मृत्यु दर 7.8% और स्थायी विकलांगता 47.5% होती है, जो पूर्वानुमान में भिन्नता दर्शाती है।

1. एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस क्या है?

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) का एक तीव्र ऑटोइम्यून डिमाइलिनेटिंग रोग है। यह माइलिन आवरण के प्रति प्रतिरक्षा-मध्यस्थ क्षति के कारण बहु-केंद्रीय तंत्रिका संबंधी कमी के लक्षण उत्पन्न करता है। पहला विवरण लगभग 250 साल पहले चेचक के संक्रमण के बाद के रोगियों में दिया गया था। ¹⁾

महामारी विज्ञान

बच्चों में घटना दर प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 0.23-0.4 है। औसत आयु 3.6-7 वर्ष है, और 10 वर्ष से कम आयु में सबसे आम है। बच्चों में लड़के अधिक प्रभावित होते हैं। 437 वयस्क मामलों के मेटा-विश्लेषण में औसत आयु 37.1 वर्ष और 41.7% पुरुष थे। ¹⁾ वयस्कों में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं। ²⁾ भौगोलिक रूप से, भूमध्य रेखा से दूरी बढ़ने पर प्रसार अधिक होता है।

उपप्रकार

एकल-चरणीय ADEM

सबसे सामान्य प्रकार : केवल एक बार का एपिसोड, दोबारा नहीं होता। आमतौर पर यही प्रकार होता है।

अवधि : लक्षण 3 महीने के भीतर सुधरने लगते हैं।

बहुचरणीय ADEM

पुनरावर्ती प्रकार : 3 महीने से अधिक के अंतराल पर नए घाव दिखाई देते हैं।

सावधानी : 3 से अधिक पुनरावृत्तियाँ MS या NMOSD जैसी अन्य बीमारी का संकेत देती हैं।

ADEM-ON

ऑप्टिक न्यूरिटिस के साथ प्रकार : ADEM की शुरुआत के 3 महीने के भीतर ऑप्टिक न्यूरिटिस होता है। अक्सर MOGAD से संबंधित।

पूर्वानुमान : दृष्टि की वापसी मामले के अनुसार भिन्न होती है।

AHLE

तीव्र रक्तस्रावी ल्यूकोएन्सेफलाइटिस : रक्तस्राव और परिगलन के साथ तीव्र रूप। फाइब्रिनॉइड परिगलन और नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलाइटिस प्रस्तुत करता है।

गंभीरता : उच्च मृत्यु दर वाला सबसे गंभीर प्रकार।

MOGAD से संबंध

बच्चों में ADEM के 33-66% मामलों में MOG (माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन) एंटीबॉडी पॉजिटिव पाए जाते हैं। ADEM, MOGAD (MOG एंटीबॉडी से संबंधित रोग) के मुख्य नैदानिक फेनोटाइप में से एक है, और बच्चों में MOGAD के 20-60% मामले ADEM के रूप में शुरू होते हैं।

Q क्या ADEM दोबारा होता है?

आमतौर पर यह एकल-चरणीय (केवल एक बार) होता है। हालांकि, बहुचरणीय ADEM और ADEM-ON में पुनरावृत्ति होती है। यदि पुनरावृत्ति 3 बार से अधिक हो या 3 महीने के बाद नए घाव दिखें, तो MS या NMOSD जैसी अन्य डिमाइलिनेटिंग बीमारी की संभावना पर विचार करते हुए पुनर्मूल्यांकन आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभिक लक्षण (शुरुआत से 3-4 दिन पहले) में बुखार, थकान, सिरदर्द, मतली और उल्टी आम हैं। तंत्रिका संबंधी लक्षण शुरुआत के 2-5 दिनों में चरम पर पहुंच जाते हैं।

437 वयस्क रोगियों के मेटा-विश्लेषण के अनुसार मुख्य लक्षणों की आवृत्ति। ¹⁾

बहु-फोकल शुरुआत : 80.5% (95% CI 50.5–98.9)
पिरामिडीय लक्षण (गहरी प्रतिवर्त का बढ़ना, ऐंठन, बाबिंस्की चिह्न) : 68.7%
गति विकार : 63.4%
चलने में कठिनाई : 52.0%
ब्रेनस्टेम लक्षण : 46.7%
एन्सेफैलोपैथी (कोमा, स्तब्धता, उनींदापन, व्यवहार में बदलाव) : 43.7%। ADEM को MS से अलग करने की महत्वपूर्ण विशेषता।
स्फिंक्टर विकार : 40.1%
कपाल तंत्रिका पक्षाघात : 38.3%
सिरदर्द : 38.2%
संवेदी विकार : 35.2%
ऑप्टिक न्यूरिटिस : 13.6%
आक्षेप (Convulsions) : 12.4%

बच्चों में मुख्य लक्षण (रिपोर्टों के बीच आवृत्ति की सीमा): अंगों की कमजोरी 17–77%, गतिभंग (ataxia) 10–52%, कपाल तंत्रिका पक्षाघात 11–48%, ऑप्टिक न्यूरिटिस 7–23%, आक्षेप 4–48%, बुखार 27–63%।

नेत्र लक्षण (महत्वपूर्ण न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष)

ऑप्टिक न्यूरिटिस : एकतरफा या द्विपक्षीय। द्विपक्षीयता MS की तुलना में ADEM में अधिक आम है। दृष्टि में कमी (माध्य 20/600), आंख हिलाने पर दर्द, और रंग दृष्टि असामान्यता के साथ।
द्विदृष्टि (Diplopia) : मस्तिष्क स्तंभ के घाव के कारण नेत्र गति विकार से उत्पन्न।
कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस : पश्चकपाल लोब या दृश्य प्रांतस्था के घाव के कारण प्रकट।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : फंडस परीक्षा में पुष्टि।
यूवाइटिस : शायद ही कभी रिपोर्ट किया गया।

गंभीर मामलों में ICU में भर्ती की आवश्यकता होती है। वयस्कों में, 39.7% (95% CI 23.5–57.1) ICU में भर्ती होते हैं। ¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष

पिरामिडी पथ के लक्षण : गहरी टेंडन रिफ्लेक्स में वृद्धि, स्पास्टिसिटी, बाबिन्स्की चिह्न आदि, जो ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के संकेत हैं।
अनुमस्तिष्क लक्षण : गतिभंग, निस्टागमस।
मस्तिष्क स्तंभ के निष्कर्ष : कपाल तंत्रिका III–XII की शिथिलता, निगलने में कठिनाई, डिसार्थ्रिया। मस्तिष्क स्तंभ के घाव खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं।
कॉर्टिकल लक्षण : वाचाघात, अलेक्सिया, एग्राफिया, समनामिक हेमियानोप्सिया, उच्च संवेदी हानि।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

rAPD (सापेक्ष प्यूपिलरी एफेरेंट दोष): ऑप्टिक न्यूरिटिस का वस्तुनिष्ठ प्रमाण
ऑप्टिक डिस्क एडिमा: फंडोस्कोपी और OCT निष्कर्ष
नेत्र गति विकार: ब्रेनस्टेम या इंटरन्यूक्लियर विकार के कारण

MRI निष्कर्ष

T2/FLAIR: फैला हुआ, अस्पष्ट सीमा वाला, बड़ा और द्विपक्षीय उच्च संकेत घाव (>1-2 सेमी)
श्वेत और धूसर दोनों पदार्थों में घाव
वयस्कों में असामान्यताओं की आवृत्ति: असामान्य मस्तिष्क MRI 91.6%, श्वेत पदार्थ घाव 87.1%, पेरिवेंट्रिकुलर 43.2%, सबकोर्टिकल 41.9%¹⁾
गैडोलीनियम कंट्रास्ट एन्हांसमेंट: वयस्कों में 58.0% में पाया जाता है¹⁾
T1 हाइपोइंटेंसिटी ‘ब्लैक होल’ दुर्लभ (MS से विभेदन बिंदु)
रीढ़ की हड्डी के घाव: वयस्कों में 41.6%, कई कशेरुकाओं तक फैले¹⁾
DWI: पहले सप्ताह में प्रसार कम, बाद में बढ़ा हुआ

CSF निष्कर्ष (वयस्क मेटा-विश्लेषण)¹⁾

CSF असामान्यता: 70.0%
लिम्फोसाइट-प्रमुख प्लियोसाइटोसिस: 51.8%
प्रोटीन में वृद्धि (>45 mg/dL): 39.1%
ओलिगोक्लोनल बैंड पॉजिटिव: 23.9%

3. कारण और जोखिम कारक

ADEM संक्रमण या एंटीजन उत्तेजना के बाद शुरू होता है। वयस्कों के सभी मामलों में से 67% में ट्रिगर करने वाली एंटीजन उत्तेजना की पहचान की जाती है, और पूर्व संक्रमण से शुरुआत तक औसत अवधि 12.5 दिन (0-60 दिन) है। ¹⁾

पूर्व संक्रमण

वयस्कों में, 51.7% (95% CI 38.2–65.0) मामलों में पूर्व संक्रमण पाया जाता है। मुख्य कारणों में ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण 25.7% और तीव्र आंत्रशोथ 8.7% शामिल हैं। ¹⁾

संबंधित वायरस : साइटोमेगालोवायरस, EBV, HSV, HHV-6, H1N1, हेपेटाइटिस वायरस, HIV, इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला, वैरीसेला-ज़ोस्टर, SARS-CoV-2 आदि।
संबंधित बैक्टीरिया : माइकोप्लाज्मा निमोनिया, कैम्पिलोबैक्टर, क्लैमाइडिया निमोनिया, बोरेलिया, लीजियोनेला आदि।

COVID-19 से संबंध

30 मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा में, COVID-19 संक्रमण से ADEM शुरुआत तक औसत अवधि 23.2 दिन (4-60 दिन) थी। 73.68% मामले वयस्क पुरुष थे, औसत आयु 49.8 वर्ष। ⁴⁾

टीकाकरण के बाद

वयस्कों में शुरुआत केवल 2.9% (95% CI 0–8.3) तक सीमित है, और टीकाकरण के बाद जोखिम लगभग 0.1% अपेक्षाकृत कम है। संक्रमण के बाद का जोखिम अधिक है। ¹⁾

MOG एंटीबॉडी

बाल रोगियों के 33-66% मामलों में MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव पाए जाते हैं। यह MOGAD और ADEM के बीच मजबूत संबंध दर्शाता है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति

कुछ HLA-DR उपप्रकारों के साथ संबंध का सुझाव दिया गया है।

Q टीकाकरण के बाद ADEM विकसित होने का जोखिम कितना है?

वयस्कों में टीकाकरण के बाद ADEM सभी मामलों का लगभग 2.9% है, और पूर्ण जोखिम लगभग 0.1% कम है। यह संक्रमण से उत्पन्न ADEM की दर से कम दिखाया गया है, और टीकाकरण के लाभ जोखिम से अधिक माने जाते हैं। ¹⁾

4. निदान और जाँच के तरीके

निदान मानदंड

IPMSSG निदान मानदंड (बच्चों के लिए) में निम्नलिखित 4 आइटम हैं।

सूजन संबंधी डिमाइलिनेशन के कारण माना जाने वाला बहुफोकल नैदानिक CNS प्रकरण
बुखार, प्रणालीगत बीमारी या दौरे के बाद की स्थिति से न समझाई जाने वाली एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति
शुरुआत के 3 महीने बाद कोई नया नैदानिक/MRI निष्कर्ष न होना
तीव्र चरण में मस्तिष्क MRI असामान्यता जो डिमाइलिनेशन के अनुरूप हो

वयस्कों के निदान में, IPMSSG बच्चों के लिए मानदंड है, इसलिए इसे लागू करने पर आधे से अधिक का निदान नहीं हो पाता, यह एक चुनौती है। ¹⁾

जाँच के आइटम

MOG एंटीबॉडी : सेल-बेस्ड एसे (CBA) द्वारा पता लगाना। ADEM के मुख्य नैदानिक फेनोटाइप के रूप में MOGAD निदान मानदंड में शामिल।
AQP4 एंटीबॉडी : नकारात्मक होना ADEM और NMOSD के बीच अंतर करने में उपयोगी है।
अन्य सीरम परीक्षण : CBC, ESR, CRP, ANA, वायरल सीरोलॉजी (HSV, EBV), माइकोप्लाज्मा, COVID-19
CSF परीक्षण : कोशिका गणना, प्रोटीन, ऑलिगोक्लोनल बैंड (विवरण के लिए “नैदानिक निष्कर्ष” अनुभाग देखें)
MRI : T2/FLAIR, DWI, गैडोलीनियम कंट्रास्ट सहित सिर और रीढ़ की MRI

ADEM और MS के MRI अंतर के बिंदु

ADEM और MS में निम्नलिखित बिंदुओं पर इमेजिंग निष्कर्ष भिन्न होते हैं।

निष्कर्ष	ADEM	MS
डॉसन फिंगर्स	अनुपस्थित	उपस्थित
पेरिवेंट्रिकुलर घाव	बचाव की प्रवृत्ति	अधिक
घाव का आकार और आकृति	बड़े, अस्पष्ट सीमाएँ, द्विपक्षीय	छोटे, स्पष्ट सीमाएँ
गहरे धूसर पदार्थ और कॉर्टिकल घाव	मौजूद	कम
T1 ब्लैक होल	दुर्लभ	मौजूद (पुराने घाव)

MOGAD में इमेजिंग समर्थन मानदंडों में कई अस्पष्ट सीमाओं वाले T2 उच्च संकेत घाव, गहरे धूसर पदार्थ के घाव, पोंस/मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल/मेडुला ऑब्लांगेटा में अस्पष्ट सीमाओं वाले T2 उच्च संकेत, और कॉर्टिकल घाव शामिल हैं।

विभेदक निदान : MS, NMOSD, संक्रामक एन्सेफेलोमाइलाइटिस, CNS वास्कुलाइटिस, घातक ट्यूमर

5. मानक उपचार

उपचार के चरण

प्रथम पंक्ति

उच्च खुराक स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन IV 3-5 दिनों तक, फिर 4-6 सप्ताह में मौखिक रूप से धीरे-धीरे कम करें।

उपयोग दर : 95.2% वयस्कों (95% CI 87.4–99.7) में उपयोग किया जाता है। ¹⁾

द्वितीय पंक्ति

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) : स्टेरॉयड-अनुत्तरदायी मामलों में उपयोग किया जाता है।

उपयोग दर : 16.4% वयस्कों (95% CI 9.2–24.9) में उपयोग किया जाता है। ¹⁾

तृतीय पंक्ति

प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा (TPE/PLEX) : स्टेरॉयड और IVIG-अनुत्तरदायी मामलों के लिए तृतीयक उपचार।

उपयोग दर : 7.3% वयस्कों (95% CI 2.0–14.7) में उपयोग किया जाता है। ¹⁾ ASFA दिशानिर्देश इसे द्वितीयक उपचार के रूप में रखते हैं। ³⁾

गंभीर मामलों के लिए अतिरिक्त उपचार

साइक्लोफॉस्फामाइड का उपयोग AHLE जैसे गंभीर फुलमिनेंट मामलों में किया जा सकता है। ⁵⁾ बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के लिए मैनिटोल आदि से मस्तिष्क शोफ प्रबंधन किया जाता है। ⁵⁾

प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा के परिणाम

बच्चों में एक पूर्वव्यापी अध्ययन में, 4-5 TPE सत्रों के बाद चेतना में सुधार, दौरे का गायब होना और मोटर फंक्शन रिकवरी जैसी प्रगतिशील सुधार देखी गई। ³⁾

Bhardwaj एट अल. (2024) के बाल ADEM पूर्वव्यापी अध्ययन में, TPE से उपचारित 95% मामलों में तत्काल नैदानिक सुधार देखा गया, और 78% में अनुवर्ती में महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त हुआ। ³⁾ हालांकि, मानकीकृत प्रोटोकॉल अभी तक स्थापित नहीं है, और सत्रों की संख्या, विनिमय मात्रा और प्रतिस्थापन द्रव का अनुकूलन भविष्य की चुनौतियाँ हैं।

परिणाम (वयस्क मेटा-विश्लेषण) ¹⁾

मृत्यु दर: 7.8% (95% CI 3.3–13.5)
अवशिष्ट विकलांगता: 47.5% (95% CI 31.8–63.4)
पुनरावृत्ति दर: 7.2% (95% CI 2.0–20.8)
औसत अस्पताल में भर्ती दिन: 23.1 दिन
एशिया में मृत्यु दर: 14.5% (क्षेत्र के अनुसार सबसे अधिक)
बच्चों में पूर्वानुमान: 60-90% में तंत्रिका संबंधी लक्षणों की पूर्ण वसूली²⁾

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के बाद धीरे-धीरे कम करना 4-6 सप्ताह में किया जाना चाहिए; अचानक बंद करने से पुनरावृत्ति का खतरा होता है। IVIG और TPE का उपयोग स्टेरॉयड-अनुत्तरदायी मामलों तक सीमित द्वितीयक/तृतीयक उपचार के रूप में किया जाता है। TPE का मानक प्रोटोकॉल स्थापित नहीं है; विशेषज्ञ केंद्र में प्रबंधन वांछनीय है।

Q यदि स्टेरॉयड काम न करें तो क्या करें?

स्टेरॉयड पल्स के प्रति अनुत्तरदायी मामलों में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) द्वितीयक विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है (वयस्कों में उपयोग दर 16.4%)। IVIG के प्रति अनुत्तरदायी मामलों में, प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा (TPE) तृतीयक विकल्प है (वयस्कों में उपयोग दर 7.3%)।¹⁾ बच्चों में अध्ययनों में TPE से उपचारित 95% मामलों में तत्काल नैदानिक सुधार की सूचना मिली है, जो दर्शाता है कि आक्रामक प्रारंभिक शुरुआत पूर्वानुमान में सुधार कर सकती है।³⁾

6. रोग क्रियाविज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ADEM के रोगजनन का केंद्र आणविक नकल (molecular mimicry) है। बाहरी प्रतिजन (संक्रामक रोगज़नक़) और मेजबान माइलिन आवरण के बीच संरचनात्मक समानता के कारण प्रतिजन-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया में बदल जाती है।

मुख्य लक्ष्य प्रतिजन: MBP (माइलिन बेसिक प्रोटीन), MOBP, OSP, MOG, MAG, PLP

रोगजनन प्रक्रिया

प्राइमिंग चरण: संक्रमण रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) को नष्ट करता है। BBB विनाश में प्रोटीज़, मुक्त ऑक्सीजन रेडिकल्स का स्राव, ICAM-1 और E-सेलेक्टिन की अभिव्यक्ति में वृद्धि शामिल है (ADEM वाले बच्चों में उच्च)। माइलिन एपिटोप परिधीय परिसंचरण में रिस जाते हैं और द्वितीयक लसीका ऊतकों में T लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत किए जाते हैं।
प्रभावकार चरण: सक्रिय माइलिन-प्रतिक्रियाशील T कोशिकाएं मस्तिष्क पैरेन्काइमा में प्रवेश करती हैं। साइटोकाइन और केमोकाइन के उत्पादन से बहुरूपी न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स एकत्रित होते हैं। TNF-α उत्पादन, पूरक सक्रियण, ADCC, माइलिन फागोसाइटोसिस, ऑक्सीजन/नाइट्रोजन रेडिकल्स, और CD8+ साइटोटॉक्सिक T कोशिका-मध्यस्थ अक्षीय क्षति होती है।

एपिटोप प्रसार और बाईस्टैंडर सक्रियण

प्रारंभिक लक्ष्य के अलावा अन्य स्व-प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विविधीकरण, जिसे ‘एपिटोप प्रसार’ (epitope spreading) कहा जाता है, और संक्रमण के कारण गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा सक्रियण, जिसे ‘बायस्टैंडर सक्रियण’ (bystander activation) कहा जाता है, भी रोग की उत्पत्ति में योगदान करते हैं। ³⁾

ऊतक रोगविज्ञानीय विशेषताएँ

शिराओं के चारों ओर आस्तीन जैसा विमाइलिनीकरण (perivenular sleeves of demyelination) विशेषता है। घुसपैठ करने वाली कोशिकाओं में मैक्रोफेज, B/T लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएँ और ग्रैनुलोसाइट्स शामिल हैं। महत्वपूर्ण बात यह है कि सभी घाव विमाइलिनीकरण के एक ही चरण में होते हैं (MS से अंतर, जहाँ विभिन्न गतिविधि चरणों के घाव मिश्रित होते हैं)।

MOGAD की रोगविज्ञान से संबंध

MOGAD एक ऑलिगोडेंड्रोसाइट विकार (oligodendrogliopathy) है, जो एस्ट्रोसाइट विकार (AQP4-लक्षित NMOSD) से भिन्न है। रोगविज्ञान में CD4-पॉजिटिव T कोशिकाओं की प्रमुख घुसपैठ, ग्रैनुलोसाइट घुसपैठ और MOG-युक्त मैक्रोफेज शामिल हैं। लगभग 50% ADEM MOG-IgG पॉजिटिव होते हैं।

AHLE की रोगविज्ञान

गंभीर रूप AHLE (एक्यूट हेमरेजिक ल्यूकोएन्सेफलाइटिस) में फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस, नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलाइटिस और रक्तस्राव होता है, जो सामान्य ADEM से भिन्न गंभीर पाठ्यक्रम लेता है। ⁵⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

संज्ञानात्मक कार्य और मनोविकृति विज्ञान संबंधी परिणाम

Kazzi एट अल. (2024) की एक व्यवस्थित समीक्षा में, बाल चिकित्सा ADEM के बाद संज्ञानात्मक हानियाँ रिपोर्ट की गईं: ध्यान हानि 43%, सीखना और स्मृति 33%, कार्यकारी कार्य 30%, प्रसंस्करण गति 27%। ²⁾ कम से कम एक संज्ञानात्मक क्षेत्र में हानि वाले अनुपात 16-66% थे। ध्यान हानि 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहने की सूचना है। एक इज़राइली अध्ययन में ADHD मानदंडों को पूरा करने वालों का अनुपात 44% तक पहुँच गया, और अवसाद और चिंता के लक्षणों में वृद्धि भी पाई गई। वयस्कों में संज्ञानात्मक और मानसिक परिणामों पर डेटा वर्तमान में सीमित है।

COVID-19 से संबंधित ADEM के निष्कर्ष

Zelada-Ríos एट अल. (2021) द्वारा 30 मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा में, 9 बच्चों और 21 वयस्कों का विश्लेषण किया गया। ⁴⁾ बच्चों में, 77.8% में मध्यम/गंभीर ADEM था, लेकिन 77.8% का परिणाम अच्छा था। वयस्कों में, 68.42% में मध्यम/गंभीर ADEM था, और मृत्यु दर पर विस्तृत डेटा सीमित है। COVID-19 संक्रमण के बाद ADEM में SARS-CoV-2 के तंत्रिका आक्रमण या प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र का अनुमान लगाया गया है।

प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा प्रोटोकॉल का अनुकूलन

TPE के लिए एक मानकीकृत प्रोटोकॉल अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। सत्रों की संख्या, विनिमय मात्रा, प्रतिस्थापन द्रव का अनुकूलन, और उपचार प्रतिक्रिया के पूर्वानुमानित बायोमार्कर की पहचान भविष्य के महत्वपूर्ण कार्यों के रूप में सूचीबद्ध की गई है। ³⁾

MOGAD के उपचार साक्ष्य

MOG एंटीबॉडी-पॉजिटिव ADEM (MOGAD) के लिए उच्च-स्तरीय साक्ष्य-आधारित उपचार अभी तक स्थापित नहीं हुआ है, लेकिन कई नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं।

Q क्या ADEM के बाद संज्ञानात्मक हानि रहती है?

बच्चों में 16-66% में कम से कम एक संज्ञानात्मक क्षेत्र में हानि रहती है, जिसमें ध्यान संबंधी विकार सबसे आम (43%) हैं। ध्यान संबंधी विकार 5 वर्षों से अधिक समय तक बने रहने की भी सूचना है। ²⁾ इसलिए ठीक होने के बाद भी दीर्घकालिक न्यूरोसाइकोलॉजिकल अनुवर्ती महत्वपूर्ण है। वयस्कों में डेटा वर्तमान में सीमित है।

8. संदर्भ

Li K, Li M, Wen L, et al. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867.
Kazzi C, Alpitsis R, O’Brien TJ, et al. Cognitive and psychopathological outcomes in acute disseminated encephalomyelitis. BMJ Neurol Open. 2024;6:e000640.
Bhardwaj T, Kumar S, Parashar N, et al. Evaluating Therapeutic Plasma Exchange in Pediatric Acute Disseminated Encephalomyelitis: A Comprehensive Review. Cureus. 2024;16(7):e64190.
Zelada-Ríos L, Pacheco-Barrios K, Galecio-Castillo M, et al. Acute disseminated encephalomyelitis and COVID-19: A systematic synthesis of worldwide cases. J Neuroimmunol. 2021;359:577674.
Alsaid HM, Atawneh MAA, Abukhalaf S, et al. Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis - A Rare but Fatal Form of Acute Disseminated Encephalomyelitis - Complicated by Brain Herniation: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2022;23:e935636.
Ciçek A, De Temmerman L, De Weweire M, et al. Thunderclap headache as a first manifestation of acute disseminated encephalomyelitis: case report and literature review. BMC Neurol. 2024;24:315.