पूर्व-काइआस्म
जंक्शनल स्कोटोमा: एक आंख में केंद्रीय स्कोटोमा के साथ दूसरी आंख में ऊपरी टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष।
ट्रैक्वेयर जंक्शनल स्कोटोमा: केवल उसी तरफ की आंख में टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष दिखाता है।
काइयास्माइटिस (chiasmitis) को काइयास्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस (chiasmal optic neuritis) भी कहा जाता है। यह ऑप्टिक न्यूरिटिस का एक प्रकार है, जो ऑप्टिक काइयाज्म में सूजन की स्थिति को संदर्भित करता है। इसकी विशेषता तीव्र दृष्टि हानि, बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया पर केंद्रित दृश्य क्षेत्र दोष, और काइयाज्म के इमेजिंग निष्कर्ष हैं।
यह अक्सर मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) से जुड़े ऑप्टिक न्यूरिटिस में होता है। 1975 में बेल ने पहली बार MS और काइयास्मल घावों के बीच पैथोलॉजिकल संबंध दर्ज किया, और 1987 में रोसेनब्लैट ने MRI पर काइयास्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस की सूचना दी। 2)
इडियोपैथिक ऑप्टिक काइआज़्माइटिस और डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस को एक ही रोग प्रक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ माना जाता है। इडियोपैथिक ऑप्टिक काइआज़्माइटिस के जोखिम कारक ऑप्टिक न्यूरिटिस के समान हैं, और यह महिलाओं और युवाओं में अधिक पाया जाता है।
कावासाकी और पुर्विन ने इडियोपैथिक ऑप्टिक काइआज़्माइटिस के 20 मामलों पर सबसे बड़े अध्ययन में बताया कि रोगियों का कोर्स ऑप्टिक न्यूरिटिस के समान है। तीन वर्षों के भीतर, 6 मामलों (40%) में चिकित्सकीय रूप से निश्चित मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) का निदान हुआ, जिनमें से 4 मामलों में एक वर्ष के भीतर दूसरी डिमाइलिनेटिंग घटना हुई।
ऑप्टिक काइआज़्माइटिस ऑप्टिक न्यूरिटिस का एक प्रकार है, जिसमें सूजन का स्थान ऑप्टिक काइआज़्म में होता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस में मुख्यतः एक आंख में केंद्रीय स्कोटोमा होता है, जबकि ऑप्टिक काइआज़्माइटिस में बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया जैसी ऑप्टिक काइआज़्म घाव की विशिष्ट दृश्य क्षेत्र की गड़बड़ी दिखाई देती है। पैथोफिज़ियोलॉजी और उपचार समान हैं, और इसे एक ही डिमाइलिनेटिंग प्रक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ माना जाता है।
अज्ञातहेतुक ऑप्टिक काइआज़्म सूजन में आमतौर पर आंख में दर्द नहीं होता। 20 मामलों की रिपोर्ट में केवल 20% में आंख में दर्द पाया गया। यह सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस से एक महत्वपूर्ण अंतर है, जिसमें लगभग 60% मामलों में आंख हिलाने पर दर्द होता है। हालांकि, संक्रामक या ऑटोइम्यून कारणों में सिरदर्द हो सकता है।
ऑप्टिक काइआज़्म के भीतर घाव के स्थान के अनुसार दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न भिन्न होता है।
पूर्व-काइआस्म
जंक्शनल स्कोटोमा: एक आंख में केंद्रीय स्कोटोमा के साथ दूसरी आंख में ऊपरी टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष।
ट्रैक्वेयर जंक्शनल स्कोटोमा: केवल उसी तरफ की आंख में टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष दिखाता है।
काइआस्म का मुख्य भाग
बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया: काइआस्म घाव का सबसे विशिष्ट निष्कर्ष।
ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का पालन: बाएं और दाएं टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र सममित रूप से दोषपूर्ण होते हैं।
पश्च-काइआस्म
बाइटेम्पोरल हेमियानोपिक स्कोटोमा: पीछे के काइआस्मीय तंतुओं की क्षति के कारण।
पार्श्व घाव: जब गैर-क्रॉसिंग फाइबर क्षतिग्रस्त होते हैं, तो समनामिक हेमियानोप्सिया उत्पन्न होता है।
अन्य नैदानिक निष्कर्षों में निम्नलिखित शामिल हैं।
ऑप्टिक काइआज़्माइटिस के कारण विविध हैं।
| वर्गीकरण | कारण रोग |
|---|---|
| संक्रामक | तपेदिक, उपदंश, EBV, वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस, मम्प्स, लाइम रोग, क्रिप्टोकोकस, सिस्टीसर्कोसिस, शिस्टोसोमियासिस |
| सूजन संबंधी | सारकॉइडोसिस |
| स्वप्रतिरक्षी | MS, SLE |
| एंटीबॉडी-मध्यस्थ | NMO (AQP4 एंटीबॉडी), MOGAD (MOG एंटीबॉडी) |
| वास्कुलिटिक | जाइंट सेल आर्टेराइटिस |
| इस्केमिक | मोयामोया रोग |
| विषाक्त | एथमब्युटोल |
सिफलिस यूवाइटिस के साथ ऑप्टिक काइआज़म सूजन पैदा कर सकता है। इशिबे एट अल. ने सिफिलिटिक यूवाइटिस के साथ ऑप्टिक काइआज़म न्यूराइटिस के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें बाइटेम्पोरल हेमियानोपिया जैसा दृश्य क्षेत्र दोष था। 4)
एथमब्युटोल के कारण होने वाले विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, ऑप्टिक काइआज़म को नुकसान फैल सकता है और बाइटेम्पोरल हेमियानोपिया हो सकता है। 3)
AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD में ऑप्टिक काइआज़्म का पृथक घाव विशिष्ट होता है, और MOGAD से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस भी ऑप्टिक काइआज़्म तक फैल सकता है। 5)
जोखिम कारक
इडियोपैथिक ऑप्टिक काइआज़्माइटिस के 20 मामलों के अनुवर्ती अध्ययन में, 3 वर्षों के भीतर 40% में चिकित्सकीय रूप से निश्चित MS का निदान हुआ। इनमें से 4 मामलों में 1 वर्ष के भीतर दूसरी डिमाइलिनेशन घटना हुई, विशेष रूप से प्रारंभिक अनुवर्ती महत्वपूर्ण है। यह जोखिम ऑप्टिक न्यूरिटिस से MS में बदलने की दर के समान माना जाता है।
ऑप्टिक काइआज़्माइटिस के लिए कोई निश्चित नैदानिक मानदंड नहीं हैं। इसका निदान ऑप्टिक काइआज़्म के घाव पैटर्न से मेल खाने वाले दृश्य क्षेत्र दोषों की उपस्थिति के आधार पर चिकित्सकीय रूप से किया जाता है।
एमआरआई सबसे महत्वपूर्ण इमेजिंग परीक्षण है।
एमआरआई निष्कर्ष सामान्य होने पर भी ऑप्टिक काइआज़म सूजन से इनकार नहीं किया जा सकता। SLE से संबंधित ऑप्टिक काइआज़म सूजन में एमआरआई सामान्य होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। 1)
कारण का पता लगाने के लिए निम्नलिखित का मूल्यांकन किया जाता है।
निम्नलिखित विशेषताएं होने पर असामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस का संदेह करें और अंतर्निहित बीमारी की जांच करें।
ऑप्टिक काइज़्माइटिस के लिए कोई स्थापित उपचार नहीं है; उपचार मूलतः कारण पर निर्भर करता है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी पहली पसंद है।
AQP4 एंटीबॉडी पॉज़िटिव मामले
यदि स्टेरॉइड पल्स थेरेपी अप्रभावी हो, तो प्लाज़्मा एक्सचेंज किया जा सकता है।
कावासाकी और पुर्विन के 20 मामलों के अनुवर्तन में, प्रभावित आँखों में से 97% में दृष्टि 20/40 (0.5) या उससे अधिक में सुधार हुआ, और सभी दृश्य क्षेत्र स्थिर या बेहतर हुए। केवल एक मामले में एक महीने से अधिक समय तक दृष्टि में गिरावट जारी रही।
स्टेरॉयड-अप्रभावी मामलों में, एंटी-AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD की संभावना पर विचार करें और प्लाज्मा एक्सचेंज किया जा सकता है। इसके अलावा, स्टेरॉयड-निर्भरता का कोर्स दिखने पर MOGAD या SLE जैसी अंतर्निहित बीमारी की जांच और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संयोजन पर विचार किया जाता है। विवरण के लिए “कारण और जोखिम कारक” अनुभाग देखें।
ऑप्टिक काइज़्मा सूजन का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। कारण के अनुसार तंत्र भिन्न होता है।
डिमाइलिनेटिंग (इडियोपैथिक / MS-संबंधित)
प्रारंभिक चरण में कारण का पता न चलने वाली इडियोपैथिक ऑप्टिक काइज़्मा सूजन, डिमाइलिनेशन के कारण होती है मानी जाती है। माइलिन आवरण के विरुद्ध ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया ऑप्टिक काइज़्मा क्षेत्र के तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुँचाती है। बाद में MS का निदान होने वाले मामले हैं, और यह ऑप्टिक न्यूरिटिस के समान डिमाइलिनेटिंग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकता है।
संक्रामक/सूजन संबंधी
संक्रामक या सूजन संबंधी कारणों में, इस्किमिया या अपक्षयी परिवर्तनों के माध्यम से ऑप्टिक काइआज़्म को सीधी क्षति होती है। यह प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले पैरा-संक्रामक या संक्रमण के बाद के अनुक्रम के रूप में भी हो सकता है।
विषाक्त (एथमब्यूटोल)
एथमब्यूटोल रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं में ऑटोफैजी विकार उत्पन्न करता है और एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है। यह धातु केलेशन के माध्यम से ऑक्सीडेटिव फॉस्फोरिलीकरण को बाधित करता है, जिससे माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन होता है। 3) ऑप्टिक न्यूरोपैथी समीपस्थ रूप से बढ़कर ऑप्टिक काइआज़्म तक फैलने का तंत्र अनुमानित है।
एंटीबॉडी-मध्यस्थता
AQP4 एंटीबॉडी एस्ट्रोसाइट्स के एक्वापोरिन-4 चैनलों को लक्षित करती है, जो ऑप्टिक काइआज़्म सहित पश्च ऑप्टिक तंत्रिका में घाव बनाती है। 5) MOG एंटीबॉडी माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन को लक्षित करती है, जो मुख्य रूप से पूर्वकाल ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करती है लेकिन ऑप्टिक काइआज़्म तक बढ़ सकती है। 5)
Cuna एट अल. (2022) ने MS-संबंधित ऑप्टिक काइआज़माइटिस में OCTA द्वारा 3 वर्षों तक अनुदैर्ध्य मूल्यांकन किया। दृष्टि 20/20 पर लौटने के बावजूद, सतही केशिका जाल घनत्व और गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स में प्रगतिशील कमी देखी गई। संपीड़न ऑप्टिक काइआज़म विकारों में क्रॉसिंग फाइबर के अनुरूप चयनात्मक संवहनी घनत्व में कमी दिखती है, जबकि डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक काइआज़माइटिस में फैलाना कमी देखी गई। यह अंतर इसलिए माना जाता है क्योंकि डिमाइलिनेटिंग घाव अधिक व्यापक ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का कारण बनते हैं। 2)
Lin एट अल. (2022) ने एथमब्युटोल-संबंधित ऑप्टिक काइआज़म विकार में, मैक्युलर गैंग्लियन सेल इनर प्लेक्सिफॉर्म लेयर (mGCIPL) के नेज़ल पतलेपन को प्रतिगामी ट्रांस-सिनैप्टिक डिजनरेशन को दर्शाते हुए रिपोर्ट किया। सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/20 पर लौटने के बाद भी mGCIPL का पतलापन बना रहा, जो अपरिवर्तनीय तंत्रिका क्षति का संरचनात्मक मार्कर हो सकता है। 3)
Ishibe एट अल. (2026) ने सिफिलिटिक यूवाइटिस (एक्यूट सिफिलिटिक पोस्टीरियर प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस) के साथ ऑप्टिक काइआज़म न्यूराइटिस के सह-अस्तित्व का एक मामला रिपोर्ट किया। बिटेम्पोरल हेमियानोपिया जैसा दृश्य क्षेत्र दोष केवल फंडस घावों द्वारा समझाया नहीं जा सका, और MRI ने ऑप्टिक काइआज़म में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट की पुष्टि की। ओकुलर सिफलिस में जब दृश्य क्षेत्र दोष फंडस निष्कर्षों से मेल नहीं खाता, तो इंट्राक्रैनियल घावों को बाहर करने के लिए न्यूरोइमेजिंग महत्वपूर्ण है। 4)