Inflamación del quiasma óptico

Puntos clave de un vistazo

Aspectos destacados de esta enfermedad

• La quiasmitis es un tipo de neuritis óptica que implica inflamación del quiasma óptico.
• La hemianopsia bitemporal es el patrón típico de defecto del campo visual, y el tipo de pérdida del campo visual varía según la ubicación de la lesión en el quiasma óptico.
• A menudo ocurre como neuritis óptica asociada con esclerosis múltiple (EM).
• Las causas incluyen etiologías idiopáticas, infecciosas, tóxicas, autoinmunes y mediadas por anticuerpos.
• A diferencia de la neuritis óptica, la quiasmitis idiopática a menudo no se acompaña de dolor ocular.
• La terapia con pulsos de esteroides es el tratamiento de primera línea, con informes de que el 97% de los ojos afectados recuperan una agudeza visual de 20/40 o mejor.
• Aproximadamente el 40% de la quiasmitis idiopática progresa a EM en 3 años, requiriendo seguimiento a largo plazo.

1. ¿Qué es la quiasmitis?

La quiasmitis, también llamada neuritis óptica quiasmática, es un tipo de neuritis óptica que implica inflamación del quiasma óptico. Se caracteriza por pérdida aguda de la visión, defectos del campo visual principalmente como hemianopsia bitemporal y hallazgos de imagen del quiasma.

A menudo ocurre con neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple (EM). En 1975, Bell documentó por primera vez la correlación patológica entre EM y lesiones quiasmáticas, y en 1987, Rosenblatt reportó neuritis óptica quiasmática en RM. ²⁾

La quiasmitis idiopática y la neuritis óptica desmielinizante se consideran manifestaciones diferentes del mismo proceso patológico. Los factores de riesgo para la quiasmitis idiopática son similares a los de la neuritis óptica, con mayor prevalencia en mujeres y adultos jóvenes.

Kawasaki & Purvin realizaron el estudio más grande siguiendo 20 casos de quiasmitis idiopática y reportaron que el curso de los pacientes era similar al de la neuritis óptica. En 3 años, 6 casos (40%) fueron diagnosticados con EM clínicamente definitiva, y 4 de ellos tuvieron un segundo evento desmielinizante dentro de 1 año.

Q ¿Cuál es la diferencia entre la quiasmitis óptica y la neuritis óptica?

A

La quiasmitis óptica es un tipo de neuritis óptica, que se diferencia en que la inflamación se localiza en el quiasma óptico. Mientras que la neuritis óptica generalmente presenta un escotoma central en un ojo, la quiasmitis óptica muestra defectos del campo visual característicos de lesiones quiasmáticas, como la hemianopsia bitemporal. La fisiopatología y el tratamiento son similares, y se consideran manifestaciones diferentes del mismo proceso desmielinizante.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Visión borrosa y disminución de la agudeza visual: A menudo de inicio agudo. Empeora en días o semanas, luego se estabiliza y mejora.
• Fotopsia: Generalmente transitoria, percibida como destellos o deslumbramiento.
• Oscurecimiento del campo visual temporal: El lado temporal del campo visual se siente oscuro.
• Fenómeno de deslizamiento del hemicampo y diplopía: El paciente percibe una desalineación de la imagen a pesar de los movimientos oculares normales.
• Pérdida de la percepción de profundidad en el punto de fijación: Debido a la alteración de la visión binocular asociada con la hemianopsia bitemporal.
• Dolor ocular: Generalmente ausente en casos idiopáticos. En el informe de Kawasaki & Purvin, solo el 20% de 20 casos presentó dolor ocular.

Q ¿Hay dolor en la quiasmitis?

A

La quiasmitis idiopática generalmente no presenta dolor ocular. En un informe de 20 casos, solo el 20% tuvo dolor ocular. Esta es una diferencia importante con la neuritis óptica típica, donde el dolor con el movimiento ocular está presente en aproximadamente el 60% de los casos. Sin embargo, las causas infecciosas o autoinmunes pueden acompañarse de cefalea.

Hallazgos clínicos

El patrón de defectos del campo visual varía según la ubicación de la lesión dentro del quiasma óptico.

Quiasma anterior

Escotoma yuxtacal: Escotoma central en un ojo con defecto del campo visual temporal superior en el ojo contralateral.

Escotoma yuxtacal de Traquair: Defecto del campo visual temporal solo en el ojo ipsilateral.

Cuerpo del quiasma

Hemianopsia bitemporal: El hallazgo más típico de las lesiones quiasmáticas.

Respeto por el meridiano vertical: Los campos visuales temporales de ambos ojos se pierden simétricamente.

Quiasma posterior

Escotoma hemianópsico bitemporal: Debido a daño en las fibras cruzadas posteriores.

Lesiones laterales: El daño a las fibras no cruzadas produce hemianopsia homónima.

Otros hallazgos clínicos incluyen los siguientes.

• Disminución de la visión central: Varía de leve a grave según la extensión y gravedad de la lesión.
• Anomalía del reflejo pupilar a la luz: La respuesta pupilar a la luz puede volverse lenta.
• Atrofia en banda: En la fase crónica, los lados nasal y temporal del disco óptico se atrofian, mientras que los lados superior e inferior se conservan, mostrando un patrón de “pajarita”.

3. Causas y factores de riesgo

Las causas de la inflamación del quiasma óptico son diversas.

Clasificación	Enfermedad causante
Infeccioso	Tuberculosis, sífilis, VEB, virus varicela-zóster, paperas, enfermedad de Lyme, criptococosis, cisticercosis, esquistosomiasis
Inflamatorio	Sarcoidosis
Autoinmune	EM, LES
Mediado por anticuerpos	NMO (anticuerpo AQP4), MOGAD (anticuerpo MOG)
Vasculítico	Arteritis de células gigantes
Isquémico	Enfermedad de Moyamoya
Tóxico	Etambutol

La sífilis puede causar inflamación del quiasma en asociación con uveítis. Ishibe et al. reportaron un caso de uveítis sifilítica complicada con neuritis óptica quiasmática que presentaba defectos del campo visual en hemianopsia bitemporal. ⁴⁾

En la neuropatía óptica tóxica por etambutol, el daño puede extenderse al quiasma óptico, produciendo hemianopsia bitemporal. ³⁾

En la NMOSD con anticuerpos AQP4 positivos, las lesiones aisladas del quiasma son características, y la neuritis óptica relacionada con MOGAD también puede extenderse al quiasma. ⁵⁾

Factores de riesgo

• Mujer
• Edad joven (15–45 años)

Prevención y cuidados diarios

Dado que la quiasmitis óptica puede progresar a esclerosis múltiple, es necesario un seguimiento a largo plazo en colaboración con un neurólogo después del inicio. Si experimenta una pérdida repentina de la visión o anomalías en el campo visual, consulte a un oftalmólogo temprano.

Q ¿Cuál es el riesgo de desarrollar esclerosis múltiple a partir de la quiasmitis óptica?

A

En un estudio que siguió a 20 casos de quiasmitis óptica idiopática, el 40% fue diagnosticado con esclerosis múltiple clínicamente definitiva dentro de 3 años. De ellos, 4 casos tuvieron un segundo evento desmielinizante dentro de 1 año, lo que destaca la importancia del seguimiento temprano. Este riesgo se considera similar a la tasa de conversión a EM desde la neuritis óptica.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

No existen criterios diagnósticos definitivos para la quiasmitis óptica. El diagnóstico es clínico, basado en la presencia de defectos del campo visual que coinciden con el patrón de lesión del quiasma.

Resonancia magnética (RM)

La RM es la prueba de imagen más importante.

• Técnica de imagen: Las secuencias de supresión grasa (STIR) muestran aumento de tamaño y alta señal del quiasma óptico. Las imágenes potenciadas en T1 con contraste confirman el realce.
• Planos de imagen: Además de los cortes axiales, son útiles los cortes coronales y sagitales.
• Hallazgos: Se observan aumento de tamaño y realce del quiasma óptico. En el informe de Kawasaki & Purvin, se encontró aumento de tamaño o realce del quiasma óptico en 12 de 15 pacientes (80%) sometidos a RM.
• Imágenes FLAIR: Evalúe la presencia de lesiones desmielinizantes cerca de los ventrículos laterales para determinar el riesgo de EM.

Incluso si los hallazgos de la RM son normales, no se puede descartar la quiasmitis óptica. Se han reportado casos de quiasmitis óptica relacionada con LES con RM normal. ¹⁾

Análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo

Para identificar la causa, se evalúa lo siguiente.

• Anticuerpo anti-AQP4: Esencial para evaluar NMOSD. La evaluación temprana es importante en casos sin respuesta a esteroides o con curso recidivante.
• Anticuerpo anti-MOG: Se utiliza para diferenciar la neuritis óptica relacionada con MOGAD.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): Evaluar la EM según la presencia de bandas oligoclonales. En casos infecciosos, considerar RPR en LCR y anticuerpos contra Treponema pallidum. ⁴⁾
• Serología de sífilis: RPR, TPHA (prueba de hemaglutinación de Treponema pallidum).

Características de la neuritis óptica atípica

Si se presentan las siguientes características, sospeche neuritis óptica atípica e investigue la enfermedad subyacente.

• Edad fuera del rango de 15 a 45 años
• Aparición bilateral
• Progresión de los síntomas más allá de las 2 semanas del inicio
• Curso dependiente de esteroides
• Presencia de síntomas sistémicos

Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) y Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica (OCTA)

• OCT: Evalúa el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar (RNFL) y la capa de células ganglionares y plexiforme interna macular (mGCIPL) a lo largo del tiempo. En la fase crónica, muestra un patrón correspondiente a atrofia en banda.
• OCTA: Cuna y cols. informaron que en la quiasmitis óptica relacionada con EM, la densidad del plexo capilar superficial disminuye difusamente. En la quiasmopatía óptica compresiva, se observa una disminución selectiva correspondiente a las fibras cruzadas, mientras que en la desmielinizante se presenta una disminución global. ²⁾

5. Tratamiento estándar

No existe un tratamiento establecido para la quiasmitis óptica; el tratamiento se basa en la causa subyacente.

Farmacoterapia

La terapia con pulsos de esteroides es el tratamiento de primera línea.

• Administración: Metilprednisolona 1,000 mg/día por vía intravenosa durante 3 días.
• Posterapia: En Japón, no se realiza la administración oral de prednisolona después de la terapia de pulso (posterapia). En el ensayo de tratamiento de neuritis óptica (ONTT) en el extranjero, se utiliza un régimen de prednisona oral de 1 mg/kg/día durante 11 días después de la terapia de pulso.
• Efectos secundarios: Prestar atención a hiperglucemia, úlcera péptica e inducción de infecciones.

Casos con anticuerpos AQP4 positivos

Si la terapia con pulsos de esteroides no es efectiva, se puede realizar un recambio plasmático.

Tratamiento según la causa

• Infeccioso: Use antibacterianos o antivirales según el microorganismo causante. En el caso de sífilis, la administración sistémica de antibióticos de penicilina es el estándar, y hay informes de mejoría con amoxicilina oral. ⁴⁾
• Tóxico (etambutol): Suspender inmediatamente el fármaco causante. La recuperación visual puede tardar varios meses. ³⁾
• Autoinmune (LES): Además de los esteroides, a veces se usan inmunosupresores como ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo. ¹⁾

Pronóstico

En un seguimiento de 20 casos de Kawasaki & Purvin, el 97% de los ojos afectados mejoraron a una agudeza visual de 20/40 (0.5) o más, y todos los campos visuales se estabilizaron o mejoraron. Solo un caso presentó pérdida visual progresiva más allá de un mes.

Precauciones y efectos secundarios en el tratamiento

Se ha informado que el tratamiento con esteroides orales solos aumenta la tasa de recurrencia de la neuritis óptica y no se recomienda. Si la terapia con pulsos de esteroides es ineficaz o muestra un curso dependiente de esteroides, considere la posibilidad de neuritis óptica atípica como NMOSD o MOGAD, y realice pruebas de anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG de forma temprana.

Q ¿Qué hago si la terapia con pulsos de esteroides no es efectiva?

A

En casos sin respuesta a esteroides, considere la posibilidad de NMOSD con anticuerpos anti-AQP4 positivos y realice recambio plasmático. Si el curso es dependiente de esteroides, investigue la enfermedad subyacente como MOGAD o LES y considere la terapia inmunosupresora combinada. Para más detalles, consulte la sección “Causas y factores de riesgo” (#3-causas-y-factores-de-riesgo).

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

La fisiopatología de la quiasmitis óptica no se comprende completamente. El mecanismo varía según la causa.

Desmielinizante (idiopática, relacionada con EM)

La quiasmitis óptica idiopática, cuya causa no se identifica en la etapa inicial, se cree que resulta de la desmielinización. Una reacción autoinmune contra la vaina de mielina daña las fibras nerviosas del quiasma óptico. Algunos casos se diagnostican posteriormente como EM y pueden pertenecer al mismo espectro desmielinizante que la neuritis óptica.

Infeccioso/Inflamatorio

Las causas infecciosas o inflamatorias pueden dañar directamente el quiasma óptico a través de isquemia o cambios degenerativos. También puede ocurrir como una secuela parainfecciosa o postinfecciosa mediada por el sistema inmunitario.

Tóxico (Etambutol)

El etambutol altera la autofagia en las células ganglionares de la retina, induciendo apoptosis. También interfiere con la fosforilación oxidativa mediante quelación de metales, causando disfunción mitocondrial. ³⁾ Se hipotetiza que la neuropatía óptica progresa proximalmente para afectar el quiasma óptico.

Mediado por Anticuerpos

Los anticuerpos AQP4 se dirigen a los canales de acuaporina-4 en los astrocitos, formando lesiones que afectan preferentemente la porción posterior del nervio óptico, incluido el quiasma. ⁵⁾ Los anticuerpos MOG se dirigen a la glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos, dañando principalmente el nervio óptico anterior, pero pueden extenderse al quiasma. ⁵⁾

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7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Para pacientes: Léalo atentamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre futuros desarrollos médicos.

Evaluación de la quiasmitis óptica desmielinizante mediante OCTA

Cuna et al. (2022) realizaron una evaluación longitudinal mediante OCTA durante 3 años en la quiasmitis óptica relacionada con EM. A pesar de que la agudeza visual se recuperó a 20/20, se observaron disminuciones progresivas en la densidad del plexo capilar superficial y el complejo de células ganglionares. Mientras que los trastornos compresivos del quiasma óptico muestran una reducción selectiva de la densidad vascular correspondiente a las fibras cruzadas, la quiasmitis óptica desmielinizante presentó una reducción difusa. Se especula que esta diferencia se debe a que las lesiones desmielinizantes causan un daño más extenso del nervio óptico. ²⁾

Evaluación de trastornos tóxicos del quiasma mediante mGCIPL

Lin y colaboradores (2022) informaron que el adelgazamiento nasal de la capa de células ganglionares y plexiforme interna macular (mGCIPL) refleja degeneración transináptica retrógrada en trastornos del quiasma relacionados con etambutol. Incluso después de que la mejor agudeza visual corregida se recuperara a 20/20, el adelgazamiento de la mGCIPL persistió, lo que sugiere que podría ser un marcador estructural de daño neuronal irreversible. ³⁾

Uveítis sifilítica combinada con neuritis óptica quiasmática

Ishibe y colaboradores (2026) reportaron un caso de uveítis sifilítica (coriorretinitis placoidal posterior sifilítica aguda) complicada con neuritis óptica quiasmática. El defecto del campo visual similar a hemianopsia bitemporal no podía explicarse solo por los hallazgos del fondo de ojo, y la RM mostró realce del quiasma óptico. Este caso destaca la importancia de las neuroimágenes para descartar lesiones intracraneales cuando los defectos del campo visual no coinciden con los hallazgos del fondo de ojo en la sífilis ocular. ⁴⁾

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8. Referencias

1. Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
2. Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
3. Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
4. Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
5. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.