Оптический хиазматит

Ключевые моменты

Хиазмит — это разновидность оптического неврита, при котором воспаление возникает в зрительной хиазме.
Типичной картиной нарушения поля зрения является битемпоральная гемианопсия, причем тип дефекта поля зрения зависит от локализации поражения хиазмы.
Часто возникает как неврит зрительного нерва, ассоциированный с рассеянным склерозом (РС).
Помимо идиопатической формы, существуют разнообразные причины: инфекционные, токсические, аутоиммунные, антител-опосредованные и другие.
При идиопатической форме, в отличие от неврита зрительного нерва, боль в глазу часто отсутствует.
Пульс-терапия стероидами является терапией первой линии; сообщается, что острота зрения восстанавливается до 20/40 и выше в 97% пораженных глаз.
Считается, что 40% случаев идиопатического хиазмального неврита переходят в РС в течение 3 лет, поэтому необходимо длительное наблюдение.

1. Что такое хиазмальный неврит?

Хиазмальный неврит (chiasmitis) также называется оптическим невритом хиазмы (chiasmal optic neuritis). Это разновидность неврита зрительного нерва, при котором воспаление возникает в области хиазмы. Характеризуется резким снижением остроты зрения, дефектами поля зрения, преимущественно битемпоральной гемианопсией, и данными визуализации хиазмы.

Чаще всего возникает при неврите зрительного нерва, ассоциированном с рассеянным склерозом (РС). В 1975 году Bell впервые описал патологическую корреляцию между РС и поражением хиазмы, а в 1987 году Rosenblatt сообщил о неврите хиазмы на МРТ. ²⁾

Идиопатический хиазмальный неврит и демиелинизирующий оптический неврит считаются различными проявлениями одного и того же патологического процесса. Факторы риска идиопатического хиазмального неврита аналогичны таковым при оптическом неврите: чаще встречается у женщин и молодых людей.

Kawasaki & Purvin в крупнейшем исследовании, включавшем 20 случаев идиопатического хиазмального неврита, сообщили, что течение заболевания у пациентов сходно с оптическим невритом. В течение 3 лет у 6 пациентов (40%) был диагностирован клинически определенный рассеянный склероз, причем у 4 из них в течение первого года произошло второе демиелинизирующее событие.

Q Чем отличается хиазмальный неврит от оптического неврита?

Хиазмальный неврит является разновидностью оптического неврита, отличаясь локализацией воспаления в области хиазмы. В то время как оптический неврит обычно проявляется центральной скотомой на один глаз, хиазмальный неврит вызывает характерные для поражения хиазмы нарушения поля зрения, такие как битемпоральная гемианопсия. Патофизиология и методы лечения схожи, и оба состояния считаются различными проявлениями одного и того же демиелинизирующего процесса.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Затуманивание зрения и снижение остроты зрения: часто острое начало. Ухудшение в течение нескольких дней или недель, затем стабилизация и улучшение.
Фотопсии: обычно преходящие, ощущаются как вспышки света или ослепление.
Потемнение височных полей зрения: ощущение потемнения в височных полях зрения с обеих сторон.
Феномен скольжения полуполя зрения и двоение: ощущение смещения изображения при нормальной подвижности глаз.
Потеря глубинного восприятия в точке фиксации: обусловлено нарушением бинокулярного зрения при битемпоральной гемианопсии.
Боль в глазу: при идиопатической форме обычно отсутствует. В исследовании Kawasaki & Purvin боль в глазу отмечалась лишь у 20% из 20 пациентов.

Q Бывает ли боль при хиазмальном воспалении?

При идиопатическом хиазмальном воспалении боль в глазу обычно отсутствует. В исследовании 20 пациентов боль в глазу отмечалась лишь у 20%. Это важное отличие от типичного неврита зрительного нерва, при котором боль при движении глаз наблюдается примерно в 60% случаев. Однако при инфекционных или аутоиммунных причинах может возникать головная боль.

Клинические признаки

Характер нарушения поля зрения зависит от локализации поражения внутри хиазмы.

Прехиазмальный отдел

Юнкционная скотома: центральная скотома одного глаза с верхневисочным дефектом поля зрения противоположного глаза.

Тракеровская юнкционная скотома: височный дефект поля зрения только на стороне поражения.

Тело хиазмы

Битемпоральная гемианопсия: наиболее типичный признак поражения хиазмы.

Соблюдение вертикального меридиана: симметричное выпадение височных полей зрения с обеих сторон.

Ретрохиазмальный отдел

Битемпоральная гемианопическая скотома: вследствие поражения задних перекрещенных волокон.

Латеральное поражение: при повреждении неперекрещенных волокон возникает гомонимная гемианопсия.

Другие клинические проявления включают:

Снижение центрального зрения: степень варьирует от легкой до тяжелой в зависимости от размера и тяжести поражения.
Нарушение зрачкового рефлекса: реакция зрачков на свет может быть вялой.
Полосовидная атрофия: в хронической стадии наблюдается атрофия носовой и височной частей диска зрительного нерва с сохранением верхнего и нижнего отделов, образуя «бабочковидный» рисунок.

3. Причины и факторы риска

Причины хиазмального воспаления разнообразны.

Классификация	Заболевания-причины
Инфекционные	Туберкулез, сифилис, ВЭБ, вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая, эпидемический паротит, болезнь Лайма, криптококкоз, цистицеркоз, шистосомоз
Воспалительные	Саркоидоз
Аутоиммунные	РС, СКВ
Антител-опосредованные	НМО (антитела к AQP4), MOGAD (антитела к MOG)
Васкулитный	Гигантоклеточный артериит
Ишемический	Болезнь моямоя
Токсический	Этамбутол

Сифилис может вызывать хиазмальный неврит в сочетании с увеитом. Ishibe и соавторы сообщили о случае сифилитического увеита, осложненного хиазмальным невритом, с дефектами поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии. ⁴⁾

При токсической оптической нейропатии, вызванной этамбутолом, поражение может распространяться на хиазму, вызывая битемпоральную гемианопсию. ³⁾

При NMOSD с антителами к AQP4 характерно изолированное поражение хиазмы, а оптический неврит, ассоциированный с MOGAD, также может распространяться на хиазму. ⁵⁾

Факторы риска

Женский пол
Молодой возраст (15–45 лет)

Q Каков риск перехода хиазмального неврита в рассеянный склероз?

В исследовании, отслеживавшем 20 случаев идиопатического хиазмального неврита, в течение 3 лет у 40% был диагностирован клинически определенный РС. Из них у 4 пациентов в течение первого года произошло второе демиелинизирующее событие, что подчеркивает важность раннего наблюдения. Этот риск сопоставим с частотой перехода оптического неврита в РС.

4. Диагностика и методы обследования

Определенных диагностических критериев для хиазмального неврита не существует. Диагноз ставится клинически на основании наличия дефектов поля зрения, соответствующих паттерну поражения хиазмы.

МРТ

МРТ является наиболее важным методом визуализации.

Методика: с помощью подавления жира (STIR) выявляют утолщение и гиперинтенсивность хиазмы. На контрастных Т1-взвешенных изображениях оценивают наличие усиления.
Направления сканирования: помимо аксиальных срезов, полезны коронарные и сагиттальные.
Результаты: наблюдается утолщение хиазмы и контрастное усиление. По данным Kawasaki & Purvin, у 12 из 15 пациентов (80%) при МРТ выявлено утолщение или контрастное усиление хиазмы.
FLAIR-изображения: оценивают наличие демиелинизирующих очагов вблизи боковых желудочков для определения риска рассеянного склероза.

Нормальные данные МРТ не исключают оптический хиазматит. Сообщалось о случаях нормальной МРТ при оптическом хиазматите, связанном с СКВ. ¹⁾

Анализы крови и спинномозговой жидкости

Для выяснения причины оценивают следующее:

Антитела к AQP4: обязательны для оценки НМОСД. При стероид-резистентных или рецидивирующих случаях важна ранняя оценка.
Антитела к MOG: используются для дифференциальной диагностики MOGAD-ассоциированного неврита зрительного нерва.
Исследование спинномозговой жидкости: оценивают рассеянный склероз по наличию олигоклональных полос. При инфекционной этиологии также рассматривают RPR и антитела к бледной трепонеме в ликворе. ⁴⁾
Серологические реакции на сифилис: RPR, TPHA (реакция гемагглютинации бледной трепонемы).

Особенности атипичного неврита зрительного нерва

При наличии следующих признаков следует заподозрить атипичный неврит зрительного нерва и провести обследование для выявления основного заболевания.

Возраст вне диапазона 15–45 лет
Двустороннее начало
Прогрессирование симптомов через 2 недели после начала
Стероидозависимое течение
Наличие системных симптомов

Оптическая когерентная томография (ОКТ) и оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТА)

ОКТ: позволяет оценить истончение перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) и макулярного ганглионарного клеточно-внутреннего плексиформного слоя (mGCIPL) в динамике. В хронической стадии наблюдается картина, соответствующая секторальной атрофии.
OCTA: Куна и др. сообщили, что при МС-ассоциированном хиазмальном неврите плотность поверхностного капиллярного сплетения диффузно снижается. При компрессионном поражении хиазмы наблюдается селективное снижение, соответствующее перекрестным волокнам, тогда как при демиелинизирующем — общее снижение. ²⁾

5. Стандартные методы лечения

Установленного лечения хиазмального неврита нет, терапия основывается на причине заболевания.

Медикаментозная терапия

Пульс-терапия стероидами является терапией первой линии.

Схема введения: метилпреднизолон 1000 мг/сут внутривенно капельно в течение 3 дней.
Последующая терапия: в Японии пероральный прием преднизолона после пульс-терапии не проводится. В зарубежном исследовании лечения неврита зрительного нерва (ONTT) используется режим: преднизон 1 мг/кг/сут в течение 11 дней после пульс-терапии.
Побочные эффекты: следует обратить внимание на гипергликемию, пептическую язву и индукцию инфекций.

AQP4-антитело-положительные случаи

Если пульс-терапия стероидами неэффективна, может проводиться плазмаферез.

Лечение в зависимости от причины

Инфекционные: применяются антибиотики или противовирусные препараты в зависимости от возбудителя. При сифилитической этиологии основой является системное введение пенициллиновых антибиотиков, имеются сообщения об улучшении при приеме амоксициллина внутрь. ⁴⁾
Токсические (этамбутол): немедленно отменить вызвавший препарат. Восстановление зрительной функции может занять несколько месяцев. ³⁾
Аутоиммунные (СКВ): в дополнение к стероидам могут применяться иммуносупрессоры, такие как циклофосфамид и микофенолата мофетил. ¹⁾

Прогноз

В наблюдении Kawasaki & Purvin за 20 случаями у 97% пораженных глаз острота зрения улучшилась до 20/40 (0,5) и выше, а все поля зрения стабилизировались или улучшились. Только в одном случае наблюдалось прогрессирующее снижение зрения в течение более 1 месяца.

Q Что делать, если пульс-терапия стероидами не помогает?

При неэффективности стероидов следует рассмотреть возможность NMOSD с положительными антителами к AQP4 и провести плазмаферез. При стероидозависимом течении рассматривается обследование на основное заболевание, такое как MOGAD или SLE, и комбинированная иммуносупрессивная терапия. Подробнее см. в разделе «Причины и факторы риска».

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Патофизиология хиазмального неврита до конца не выяснена. Механизмы различаются в зависимости от причины.

Демиелинизирующий (идиопатический, связанный с РС)

Считается, что идиопатический хиазмальный неврит, причина которого не установлена на ранней стадии, возникает вследствие демиелинизации. Аутоиммунная реакция на миелиновую оболочку повреждает нервные волокна в области хиазмы. В некоторых случаях впоследствии диагностируется РС, что может указывать на принадлежность к тому же спектру демиелинизирующих заболеваний, что и неврит зрительного нерва.

Инфекционно-воспалительное

При инфекционных или воспалительных причинах возникает прямое повреждение хиазмы через ишемию и дегенеративные изменения. Также может развиваться как иммуноопосредованное параинфекционное или постинфекционное осложнение.

Токсическое (этамбутол)

Этамбутол вызывает нарушение аутофагии в ганглиозных клетках сетчатки, индуцируя апоптоз. Также за счет хелатирования металлов нарушает окислительное фосфорилирование, приводя к митохондриальной дисфункции. ³⁾ Предполагается, что оптическая нейропатия распространяется проксимально и затрагивает хиазму.

Антител-опосредованное

Антитела к AQP4 нацелены на аквапорин-4 каналы астроцитов, формируя очаги, предрасположенные к задним отделам зрительного нерва, включая хиазму. ⁵⁾ Антитела к MOG нацелены на гликопротеин миелина олигодендроцитов, поражая преимущественно передние отделы зрительного нерва, но могут распространяться на хиазму. ⁵⁾

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Оценка демиелинизирующего оптического хиазматита с помощью ОКТА

Cuna и соавт. (2022) в течение 3 лет проводили продольную оценку хиазмального неврита, связанного с рассеянным склерозом, с помощью ОКТА. Несмотря на восстановление остроты зрения до 20/20, наблюдалось прогрессирующее снижение плотности поверхностного капиллярного сплетения и комплекса ганглиозных клеток сетчатки. В отличие от компрессионных поражений хиазмы, которые демонстрируют избирательное снижение плотности сосудов, соответствующее перекрещивающимся волокнам, при демиелинизирующем хиазмальном неврите отмечалось диффузное снижение. Предполагается, что это различие связано с тем, что демиелинизирующие поражения вызывают более обширное повреждение зрительного нерва. ²⁾

Оценка токсического поражения хиазмы с помощью mGCIPL

Lin и соавт. (2022) сообщили, что истончение носовой части макулярного слоя ганглиозных клеток и внутреннего плексиформного слоя (mGCIPL) при токсической оптической нейропатии, вызванной этамбутолом, отражает ретроградный транссинаптический дегенеративный процесс. Даже после восстановления максимально корригированной остроты зрения до 20/20 истончение mGCIPL сохранялось, что предполагает его возможную роль в качестве структурного маркера необратимого повреждения нервов. ³⁾

Сочетание сифилитического увеита и оптикохиазмального арахноидита

Ishibe и соавт. (2026) сообщили о случае сочетания сифилитического увеита (острого сифилитического заднего пластинчатого хориоретинита) с оптикохиазмальным невритом. Двусторонний гемианопсический дефект поля зрения нельзя было объяснить только изменениями глазного дна, и МРТ выявила усиление контрастирования хиазмы. Показано, что при глазном сифилисе, когда дефекты поля зрения не соответствуют данным офтальмоскопии, важна нейровизуализация для исключения внутричерепных поражений. ⁴⁾

8. Список литературы

Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.