Névrite optique chiasmatique

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La chiasmitis est un type de névrite optique caractérisé par une inflammation du chiasma optique.
• L’hémianopsie bitemporale est le schéma typique de déficit du champ visuel, et le type de perte du champ visuel varie selon la localisation de la lésion du chiasma optique.
• Survient souvent comme névrite optique associée à la sclérose en plaques (SEP).
• Outre les formes idiopathiques, les causes sont variées : infectieuses, toxiques, auto-immunes, médiées par des anticorps, etc.
• Dans la forme idiopathique, contrairement à la névrite optique, elle ne s’accompagne souvent pas de douleur oculaire.
• La corticothérapie par bolus intraveineux est le traitement de première intention, avec une récupération de l’acuité visuelle à 20/40 ou mieux dans 97% des yeux atteints selon les rapports.
• Environ 40% des chiasmitis idiopathiques évoluent vers une SEP dans les 3 ans, nécessitant un suivi à long terme.

1. Qu’est-ce que la chiasmitis ?

La chiasmitis, également appelée névrite optique chiasmatique, est un type de névrite optique où l’inflammation se produit au niveau du chiasma optique. Elle se caractérise par une baisse rapide de l’acuité visuelle, un déficit du champ visuel à prédominance hémianopsie bitemporale, et des signes d’imagerie du chiasma.

Elle survient souvent dans le cadre d’une névrite optique associée à la sclérose en plaques (SEP). En 1975, Bell a documenté pour la première fois la corrélation pathologique entre la SEP et les lésions chiasmatiques, et en 1987, Rosenblatt a rapporté une névrite optique chiasmatique en IRM. ²⁾

La chiasmatite optique idiopathique et la névrite optique démyélinisante sont considérées comme des expressions différentes d’un même processus pathologique. Les facteurs de risque de la chiasmatite optique idiopathique sont similaires à ceux de la névrite optique, avec une prédominance chez les femmes et les jeunes adultes.

Kawasaki & Purvin ont rapporté, dans la plus grande étude de suivi de 20 cas de chiasmatite optique idiopathique, que l’évolution des patients était similaire à celle de la névrite optique. Dans les 3 ans, 6 cas (40%) ont été diagnostiqués avec une sclérose en plaques cliniquement définie, dont 4 ont présenté un deuxième événement démyélinisant dans l’année.

Q Quelle est la différence entre la chiasmatite optique et la névrite optique ?

A

La chiasmatite optique est un type de névrite optique, la différence résidant dans la localisation de l’inflammation au niveau du chiasma optique. Alors que la névrite optique se manifeste principalement par un scotome central unilatéral, la chiasmatite optique présente des déficits du champ visuel caractéristiques des lésions chiasmatiques, comme une hémianopsie bitemporale. La physiopathologie et le traitement sont similaires, et elles sont considérées comme des expressions différentes d’un même processus démyélinisant.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Vision floue et baisse de l’acuité visuelle : Apparition souvent aiguë. Aggravation sur quelques jours à semaines, puis stabilisation et amélioration.
• Photopsie : Généralement transitoire, perçue comme des éclairs ou un éblouissement.
• Obscurcissement du champ visuel temporal : sensation d’obscurité dans les champs visuels temporaux des deux yeux.
• Phénomène de glissement hémianopsique et diplopie : perception d’un décalage des images malgré des mouvements oculaires normaux.
• Perte de la perception de la profondeur au point de fixation : due à une altération de la vision binoculaire secondaire à l’hémianopsie bitemporale.
• Douleur oculaire : généralement absente dans les formes idiopathiques. Dans le rapport de Kawasaki & Purvin, seulement 20 % des 20 cas présentaient une douleur oculaire.

Q La chiasma optique est-elle douloureuse ?

A

La chiasma optique idiopathique ne s’accompagne généralement pas de douleur oculaire. Dans une série de 20 cas, seulement 20 % présentaient une douleur oculaire. C’est une différence importante avec la névrite optique typique, où une douleur aux mouvements oculaires est observée dans environ 60 % des cas. Cependant, des causes infectieuses ou auto-immunes peuvent s’accompagner de céphalées.

Signes cliniques

Le schéma du déficit du champ visuel varie selon la localisation de la lésion à l’intérieur du chiasma.

Pré-chiasma

Scotome jonctionnel : scotome central d’un œil associé à un déficit du champ visuel temporal supérieur de l’œil controlatéral.

Scotome jonctionnel de Traquair : déficit du champ visuel temporal uniquement du côté ipsilatéral.

Chiasma proprement dit

Hémianopsie bitemporale : signe le plus typique d’une lésion chiasmatique.

Respect du méridien vertical : déficit symétrique des champs visuels temporaux droit et gauche.

Post-chiasma

Scotome hémianopsique bitemporal : dû à une atteinte des fibres croisées postérieures.

Lésion latérale : si les fibres non croisées sont endommagées, une hémianopsie homonyme se produit.

Les autres signes cliniques incluent :

• Baisse de l’acuité visuelle centrale : l’étendue et la sévérité varient de légère à sévère selon la taille et le degré de la lésion.
• Anomalie du réflexe pupillaire : la réaction pupillaire à la lumière peut devenir lente.
• Atrophie en bande : au stade chronique, les côtés nasal et temporal de la papille optique s’atrophient, tandis que les parties supérieure et inférieure sont préservées, formant un motif en « nœud papillon ».

3. Causes et facteurs de risque

Les causes de la chiasmatite optique sont variées.

Classification	Maladies causales
Infectieux	Tuberculose, syphilis, EBV, virus varicelle-zona, oreillons, maladie de Lyme, cryptocoque, cysticercose, schistosomiase
Inflammatoire	Sarcoïdose
Auto-immun	SEP, LED
À médiation anticorps	NMO (anticorps anti-AQP4), MOGAD (anticorps anti-MOG)
Vasculitique	Artérite à cellules géantes
Ischémique	Maladie de Moyamoya
Toxique	Éthambutol

La syphilis peut se compliquer d’une chiasma optique associée à une uvéite. Ishibe et al. ont rapporté un cas de névrite optique chiasmatique syphilitique avec un déficit du champ visuel en hémianopsie bitemporale. ⁴⁾

Dans la neuropathie optique toxique due à l’éthambutol, l’atteinte du chiasma peut s’étendre et provoquer une hémianopsie bitemporale. ³⁾

Dans la NMOSD avec anticorps anti-AQP4, une lésion isolée du chiasma optique est caractéristique, et la névrite optique associée à MOGAD peut également s’étendre au chiasma. ⁵⁾

Facteurs de risque

• Sexe féminin
• Âge jeune (15-45 ans)

Prévention et soins quotidiens

La chiasmatite peut évoluer vers une sclérose en plaques, il est donc important de poursuivre un suivi à long terme en collaboration avec un neurologue après l’apparition des symptômes. En cas de baisse soudaine de l’acuité visuelle ou d’anomalies du champ visuel, consultez rapidement un ophtalmologiste.

Q Quel est le risque de développer une sclérose en plaques après une chiasmatite ?

A

Dans une étude portant sur 20 cas de chiasmatite idiopathique, 40 % ont reçu un diagnostic de SEP cliniquement définie dans les 3 ans. Parmi eux, 4 ont présenté un deuxième événement démyélinisant dans l’année, soulignant l’importance d’un suivi précoce. Ce risque est comparable à celui de la transition de la névrite optique vers la SEP.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Il n’existe pas de critères diagnostiques définitifs pour la chiasma optique. Le diagnostic est clinique, basé sur la présence de troubles du champ visuel correspondant au schéma lésionnel du chiasma.

IRM

L’IRM est l’examen d’imagerie le plus important.

• Technique d’acquisition : La séquence de suppression de graisse (STIR) permet de visualiser un épaississement et un hypersignal du chiasma. Une prise de contraste est recherchée sur les séquences T1 après injection.
• Plans de coupe : En plus des coupes axiales, les coupes coronales et sagittales sont utiles.
• Résultats : On observe un épaississement du chiasma et une prise de contraste. Selon le rapport de Kawasaki & Purvin, 12 des 15 patients (80%) ayant passé une IRM présentaient un épaississement ou une prise de contraste du chiasma.
• Séquence FLAIR : Elle permet d’évaluer la présence de lésions démyélinisantes près des ventricules latéraux, afin de déterminer le risque de sclérose en plaques.

Un aspect normal à l’IRM n’exclut pas une névrite optique chiasmatique. Des cas de névrite optique chiasmatique associée au lupus érythémateux disséminé avec IRM normale ont été rapportés. ¹⁾

Analyses sanguines et du liquide céphalorachidien

Pour rechercher la cause, évaluer les éléments suivants :

• Anticorps anti-AQP4 : Essentiel pour l’évaluation de la NMOSD. Une évaluation précoce est importante en cas d’inefficacité des stéroïdes ou d’évolution dépendante.
• Anticorps anti-MOG : Utilisé pour le diagnostic différentiel de la névrite optique associée à la MOGAD.
• Analyse du LCR : Évaluation de la sclérose en plaques par la présence de bandes oligoclonales. En cas d’infection, envisager également le RPR du LCR et les anticorps tréponémiques. ⁴⁾
• Sérologie syphilitique : RPR, TPHA (test d’hémagglutination du tréponème pale).

Caractéristiques de la névrite optique atypique

En présence des caractéristiques suivantes, suspecter une névrite optique atypique et rechercher la maladie sous-jacente.

• Âge en dehors de 15 à 45 ans
• Atteinte bilatérale
• Progression des symptômes au-delà de 2 semaines après le début
• Évolution corticodépendante
• Association de symptômes systémiques

Tomographie par cohérence optique (OCT) et angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA)

• OCT : Évaluation longitudinale de l’amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires (RNFL) et de la couche plexiforme interne des cellules ganglionnaires maculaires (mGCIPL). En phase chronique, l’atrophie suit un motif en bande.
• OCTA : Cuna et al. ont rapporté une diminution diffuse de la densité du plexus capillaire superficiel dans la chiasmatite liée à la SEP. Alors que la chiasmatite compressive montre une diminution sélective correspondant aux fibres du chiasma, la chiasmatite démyélinisante présente une diminution globale. ²⁾

5. Traitement standard

Il n’existe pas de traitement établi pour la chiasmatite ; le traitement est basé sur la cause sous-jacente.

Traitement médicamenteux

La corticothérapie par bolus est le traitement de première intention.

• Administration : Perfusion intraveineuse de méthylprednisolone 1 000 mg/jour pendant 3 jours.
• Traitement de relais : Au Japon, la prednisolone orale après le bolus (traitement de relais) n’est pas pratiquée. Dans l’essai de traitement de la névrite optique (ONTT) à l’étranger, un régime de prednisone 1 mg/kg/jour pendant 11 jours après le bolus est utilisé.
• Effets secondaires : Attention à l’hyperglycémie, à l’ulcère gastroduodénal et à l’induction d’infections.

Cas positifs aux anticorps anti-AQP4

Si la corticothérapie par bolus est inefficace, une plasmaphérèse peut être réalisée.

Traitement selon la cause

• Infectieuse : utiliser des antibiotiques ou antiviraux en fonction du micro-organisme responsable. En cas de syphilis, l’administration systémique de pénicillines est la base, et une amélioration a été rapportée avec l’amoxicilline orale. ⁴⁾
• Toxique (éthambutol) : arrêter immédiatement le médicament en cause. La récupération visuelle peut prendre plusieurs mois. ³⁾
• Auto-immune (LED) : en plus des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide ou le mycophénolate mofétil peuvent être associés. ¹⁾

Pronostic

Dans le suivi de 20 cas par Kawasaki & Purvin, 97% des yeux atteints ont amélioré leur acuité visuelle à 20/40 (0,5) ou plus, et tous les champs visuels se sont stabilisés ou améliorés. Un seul cas a présenté une progression de la baisse d’acuité visuelle au-delà d’un mois.

Précautions et effets secondaires du traitement

Le traitement par corticostéroïdes oraux seuls n’est pas recommandé car il augmenterait le taux de récidive de la névrite optique. En cas d’inefficacité de la corticothérapie par bolus ou d’évolution corticodépendante, envisagez la possibilité d’une névrite optique atypique telle que NMOSD ou MOGAD, et réalisez précocement des tests pour les anticorps anti-AQP4 et anti-MOG.

Q Que faire si la corticothérapie par bolus est inefficace ?

A

En cas d’inefficacité des stéroïdes, envisagez la possibilité d’une NMOSD avec anticorps anti-AQP4 positifs et effectuez une plasmaphérèse. En cas d’évolution corticodépendante, une recherche de la maladie sous-jacente telle que MOGAD ou SLE et l’ajout d’un traitement immunosuppresseur sont envisagés. Pour plus de détails, voir la section « Causes et facteurs de risque ».

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition

La physiopathologie de la chiasmatite optique n’est pas entièrement élucidée. Les mécanismes diffèrent selon la cause.

Démyélinisante (idiopathique / liée à la SEP)

La chiasmatite optique idiopathique, dont la cause n’est pas identifiée au stade précoce, serait due à une démyélinisation. Une réaction auto-immune contre la gaine de myéline endommage les fibres nerveuses du chiasma optique. Certains cas sont ultérieurement diagnostiqués comme une SEP, et elle pourrait appartenir au même spectre démyélinisant que la névrite optique.

Infectieux/inflammatoire

Les causes infectieuses ou inflammatoires entraînent des lésions directes du chiasma optique via l’ischémie ou des modifications dégénératives. Elles peuvent également survenir comme séquelles immunomédiées parainfectieuses ou post-infectieuses.

Toxique (éthambutol)

L’éthambutol perturbe l’autophagie dans les cellules ganglionnaires de la rétine, induisant l’apoptose. Il altère également la phosphorylation oxydative par chélation des métaux, entraînant un dysfonctionnement mitochondrial. ³⁾ On suppose que la neuropathie optique s’étend de manière proximale jusqu’au chiasma.

À médiation anticorps

Les anticorps anti-AQP4 ciblent les canaux aquaporine-4 des astrocytes, formant des lésions préférentielles dans la partie postérieure du nerf optique, y compris le chiasma. ⁵⁾ Les anticorps anti-MOG ciblent la glycoprotéine de la myéline des oligodendrocytes, affectant principalement la partie antérieure du nerf optique mais pouvant s’étendre au chiasma. ⁵⁾

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7. Recherche récente et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constitue pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

Évaluation de la chiasmatite démyélinisante par OCTA

Cuna et al. (2022) ont réalisé une évaluation longitudinale par OCTA sur 3 ans dans un cas de chiasmatite liée à la SEP. Malgré une récupération de l’acuité visuelle à 20/20, une diminution progressive de la densité du plexus capillaire superficiel et du complexe de cellules ganglionnaires a été observée. Alors que les lésions chiasmatiques compressives montrent une diminution sélective de la densité vasculaire correspondant aux fibres croisées, la chiasmatite démyélinisante présente une diminution diffuse. Cette différence serait due au fait que les lésions démyélinisantes provoquent des lésions du nerf optique plus étendues. ²⁾

Évaluation de la chiasmatopathie toxique par mGCIPL

Lin et al. (2022) ont rapporté que dans la chiasmatopathie liée à l’éthambutol, l’amincissement nasal de la couche plexiforme interne des cellules ganglionnaires maculaires (mGCIPL) reflète une dégénérescence trans-synaptique rétrograde. Même après la récupération de la meilleure acuité visuelle corrigée à 20/20, l’amincissement du mGCIPL persistait, suggérant qu’il pourrait être un marqueur structurel de lésions nerveuses irréversibles. ³⁾

Association d’uvéite syphilitique et de chiasmatite

Ishibe et al. (2026) ont rapporté un cas d’uvéite syphilitique (choriorétinite syphilitique postérieure aiguë en plaques) associée à une neurochiasmatite. Le déficit du champ visuel en hémianopsie bitemporale ne pouvait être expliqué par les seules lésions du fond d’œil, et l’IRM a confirmé un rehaussement du chiasma. Cela montre que, dans la syphilis oculaire, lorsque le déficit du champ visuel ne correspond pas aux résultats du fond d’œil, une imagerie neuroradiologique est importante pour exclure une atteinte intracrânienne. ⁴⁾

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8. Références

1. Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
2. Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
3. Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
4. Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
5. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.