La neuro-rétinite (neuroretinitis) est une inflammation de la tête du nerf optique qui s’étend à la macula via les fibres nerveuses rétiniennes. C’est un terme générique désignant un syndrome caractérisé par un œdème papillaire et une inflammation rétinienne, d’origine idiopathique ou infectieuse.
En 1916, Leber l’a décrite pour la première fois sous le nom de « maculopathie stellaire ». En 1977, Gass a montré que l’œdème papillaire précède les exsudats maculaires et a proposé le terme de « neuro-rétinite ».
Elle peut survenir à tout âge, mais l’âge moyen est d’environ 25 ans. Le sex-ratio est de 1:1,8 avec une légère prédominance féminine. Dans environ 50 % des cas, aucune cause n’est identifiée et la maladie est classée comme idiopathique8).
La neuro-rétinite est classée en trois types :
Il est important de noter que le diagnostic de neuro-rétinite n’est pas considéré comme un facteur de risque de développer une sclérose en plaques (SEP) à l’avenir.
La neuro-rétinite ne doit pas être confondue avec la névrite optique démyélinisante et n’est pas considérée comme un facteur de risque de sclérose en plaques. La présence d’une étoile maculaire est un signe utile pour exclure la SEP 8).
Le symptôme initial est une vision trouble, généralement indolore. Dans moins de 10 % des cas, une douleur oculaire peut être présente.
La maladie est presque toujours unilatérale. Le réflexe pupillaire afférent relatif (RPAR) est souvent positif, mais moins marqué que dans la névrite optique démyélinisante. Cela est dû au fait que la baisse de l’acuité visuelle résulte non seulement d’une lésion du nerf optique, mais aussi d’une lésion rétinienne (maculaire).
L’œdème papillaire est le signe le plus précoce, et l’étoile maculaire apparaît 1 à 2 semaines après le début de la baisse de l’acuité visuelle 8). Avant l’apparition de l’étoile maculaire, une papillite isolée peut être observée. Des cellules vitréennes sont présentes dans environ 90 % des cas 7).
Phase aiguë
Œdème papillaire : Signe le plus précoce. L’angiographie à la fluorescéine montre une fuite diffuse.
Décollement séreux rétinien péripapillaire : Décollement séreux exsudatif associé à l’œdème papillaire.
Cellules vitréennes : Présentes dans environ 90 % des cas. Peuvent être accompagnées de cellules et de flare dans la chambre antérieure.
Œdème maculaire : apparaît 9 à 12 jours après le début. Ensuite, des exsudats durs se disposent en étoile.
Phase de récupération
Régression de l’étoile maculaire : les exsudats deviennent flous et disparaissent progressivement.
Régression de l’œdème papillaire : disparaît en 8 à 12 semaines, laissant une papille normale ou pâle.
Altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien : seules des pertes de RPE peuvent persister.
Pâleur papillaire : dans les cas chroniques ou récurrents, peut évoluer vers une atrophie optique.
L’angiographie à la fluorescéine (FA) montre un diffuse leakage fluorescent de la papille optique, mais les vaisseaux rétiniens eux-mêmes sont normaux. Ce signe peut être confondu avec une maladie rétinienne, mais la FA confirme que le leakage provient uniquement de la papille.
La tomographie par cohérence optique (OCT) détecte l’épaississement rétinien, le liquide sous-rétinien et les exsudats dans la couche plexiforme externe (couche de Henle). Elle est également utile pour la détection précoce du décollement séreux de la rétine avant la formation de l’étoile maculaire.
C’est exact. L’œdème papillaire précède, et l’étoile maculaire se forme 1 à 2 semaines plus tard 8). Dans les cas où seul l’œdème papillaire est présent lors de la première consultation, un réexamen dans les 2 semaines devrait confirmer l’apparition de l’étoile. Dans les cas récurrents, l’étoile peut ne pas présenter un motif typique.
Les causes de la neuro-rétinite sont variées. Elles se divisent en causes infectieuses et non infectieuses.
| Classification | Causes principales |
|---|---|
| Bactéries | B. henselae, syphilis, tuberculose, maladie de Lyme |
| Parasites et protozoaires | Toxoplasme, Toxocara, Gnathostome |
| Virus | HSV, Cytomégalovirus, EBV, Rougeole, Oreillons |
La cause la plus fréquente est la maladie des griffes du chat (MGC) due à Bartonella henselae, qui représente la principale cause de neuro-rétinite infectieuse. Plus de 40 % des patients possèdent un chat (surtout un chaton) et une papule ou vésicule apparaît au site de la blessure quelques jours après celle-ci.
Les autres causes infectieuses rapportées sont les suivantes :
Le syndrome IRVAN (rétinopathie vasculaire idiopathique, anévrismes et neuro-rétinite) est un syndrome clinique rare dont la neuro-rétinite est l’une des composantes6).
Les facteurs de risque sont liés à l’exposition à chaque agent pathogène. Il s’agit notamment de l’immunodéficience, du contact avec des animaux (surtout les chatons), des voyages dans des régions endémiques et de la consommation d’aliments crus.
La maladie des griffes du chat, cause la plus fréquente de neuro-rétinite, se transmet par les chats (surtout les chatons) porteurs de Bartonella henselae. Plus de 40 % des patients possèdent un chat. Cependant, des cas de neuro-rétinite à B. henselae ont été rapportés chez des patients sans contact avec des chats5).
L’association d’un œdème papillaire et d’une macule en étoile est un indice diagnostique. Cependant, la macule en étoile apparaît avec un retard de 1 à 2 semaines après le début, donc seul un œdème papillaire peut être présent lors de la première consultation8). L’anamnèse est importante : contact avec des animaux, voyages, activité sexuelle, consommation de viande crue, etc.
Les examens de base comprennent : test d’acuité visuelle, test de vision des couleurs, évaluation pupillaire (recherche d’un déficit pupillaire afférent relatif), test du champ visuel (détection d’un scotome central) et examen du fond d’œil sous dilatation.
| Méthode d’examen | Principaux résultats |
|---|---|
| Angiographie à la fluorescéine (FA) | Diffusion de fluorescence à partir de la papille optique |
| Tomographie par cohérence optique (OCT) | Épaississement rétinien, liquide sous-rétinien, exsudats dans la couche plexiforme externe |
| Imagerie par résonance magnétique (IRM) | Généralement normal (parfois rehaussement du nerf optique intra-orbitaire) |
Les examens suivants sont réalisés pour différencier les causes infectieuses :
La PCR sur liquide intraoculaire est utile dans les cas atypiques où le diagnostic sérologique est difficile. Alafaleq et al. (2025) ont rapporté l’identification de Bartonella quintana par PCR sur humeur vitrée chez un patient atteint d’uvéite chronique non diagnostiquée par sérologie5).
Les maladies présentant une étoile maculaire nécessitent une différenciation avec la rétinopathie hypertensive, l’œdème papillaire (hypertension intracrânienne), la neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA) et la papillopathie diabétique. La plupart de ces affections sont bilatérales, alors que la neuro-rétinite est généralement unilatérale, ce qui est utile pour le diagnostic différentiel.
Le traitement de la neuro-rétinite est dirigé contre la maladie sous-jacente.
Maladie des griffes du chat (CSD)
Première intention : Rifampicine (10 mg/kg) + Sulfaméthoxazole-Triméthoprime (SMX-TMP) pendant 3 semaines5)
Alternative : Ciprofloxacine 250 mg deux fois par jour + Azithromycine 250 mg deux fois par jour (en cas d’allergie aux sulfamides)5)
Enfants : Azithromycine (en raison de la contre-indication des quinolones)5)
Tendance à la guérison spontanée : Après traitement, 93 % des patients retrouvent une acuité visuelle finale ≥ 0,5.
Autres infections
Toxoplasmose : SMX-TMP deux fois par jour + Prednisolone. En cas de persistance, injection intravitréenne de clindamycine 1 mg7)
Cytomégalovirus (immunodéprimé) : Foscarnet intravitréen 2,4 mg + Valganciclovir 900 mg deux fois par jour2)
Syphilis : Pénicilline G intraveineuse
Gnathostome : Extraction chirurgicale du parasite + Albendazole 400 mg deux fois par jour pendant 21 jours4)
Dans le traitement de la neuro-rétinite due à la maladie des griffes du chat, le choix des antibiotiques doit être individualisé en fonction de l’âge, des antécédents d’allergie et de la sévérité5). L’azithromycine a une bonne pénétration intraoculaire et constitue une option efficace pour les enfants et les adultes5).
Il n’existe pas de traitement établi pour la neuro-rétinite idiopathique1). De nombreux cas montrent une bonne récupération visuelle, avec ou sans intervention.
Mizera et al. (2023) ont rapporté un cas de neuro-rétinite idiopathique récidivante traité par mycophénolate mofétil 2 g/jour + prednisolone 10 mg/jour en entretien, avec une évolution stable sans récidive1). Dans ce cas, les anticorps anti-MOG étaient faiblement positifs, mais le tableau clinique était atypique pour une MOGAD, et le diagnostic final était idiopathique.
L’œdème maculaire sévère associé à la neuro-rétinite est rare mais peut être une cause majeure de baisse de l’acuité visuelle centrale.
Aminuddin et al. (2024) ont rapporté un cas d’œdème maculaire sévère associé à une neuro-rétinite due à une co-infection par Toxoplasma et HSV-1, traité par antibactériens, antiviraux, corticostéroïdes oraux et une injection intravitréenne unique de ranibizumab, avec une réduction marquée du liquide sous-rétinien en deux semaines3).
La plupart des neuro-rétinites idiopathiques guérissent spontanément. Dans 90 % des cas rapportés, l’acuité visuelle finale est de 0,5 ou plus. Cependant, dans les cas récidivants, une atrophie optique progressive peut entraîner une récupération insuffisante de l’acuité visuelle et du champ visuel1). En cas de récidive, un traitement immunosuppresseur à long terme est envisagé.
La neuro-rétinite est caractérisée par une inflammation du réseau vasculaire de la papille optique et une exsudation liquidienne dans la rétine péripapillaire. Son mécanisme est le suivant :
Dans la neuro-rétinite infectieuse, l’agent pathogène envahit directement le nerf optique ou active une auto-immunité contre le nerf optique, déclenchant une vascularite. Les espèces de Bartonella ont la capacité d’envahir les cellules endothéliales vasculaires, ce qui est considéré comme la cause de diverses manifestations oculaires telles que la vascularite péripapillaire, la rétinite et la choriorétinite5).
Dans les cas idiopathiques, une réaction auto-immune post-infection virale est suspectée. Le fait que plus de 50 % des cas présentent des symptômes prodromiques de type grippal soutient cette hypothèse.
Dans la neuro-rétinite due à Gnathostoma, on suppose que la larve pénètre dans l’œil via la circulation ciliaire, provoquant une prolifération fibreuse et des hémorragies autour de la papille optique4).
Les tests PCR sur les liquides intraoculaires sont considérés comme une approche diagnostique prometteuse pour les cas atypiques difficiles à diagnostiquer par les tests sérologiques conventionnels.
Alafaleq et al. (2025) ont analysé 5 cas positifs à Bartonella parmi 1854 patients atteints d’uvéite et ont identifié l’ADN de Bartonella quintana par PCR LightCycler sur l’humeur vitrée chez un patient de 71 ans atteint d’uvéite postérieure chronique dont la sérologie était négative5). Il a été rapporté que les tests PCR sont particulièrement utiles dans les cas de bartonellose oculaire atypique ou lorsque la cause est devenue obscure après un traitement par stéroïdes.
Plusieurs rapports ont documenté l’efficacité de l’administration intravitréenne de médicaments dans les cas réfractaires.
Hsu et al. (2022) ont rapporté que l’injection intravitréenne de 1 mg de clindamycine, ajoutée à un traitement par SMX-TMP + corticostéroïdes oraux chez un patient atteint de neuro-rétinite toxoplasmique ne répondant pas au traitement, a permis une récupération complète de l’acuité visuelle à 20/20 en un mois7).
Dans le cas 3 d’Alafaleq et al. (2025), une injection intravitréenne de 1 mg de gentamicine a été administrée pour une uvéite postérieure bilatérale résistant à la corticothérapie depuis 6 mois, et en association avec des antibiotiques systémiques, une régression des microanévrismes et des exsudats a été observée5). Cependant, l’acuité visuelle finale est restée limitée à 20/63 (œil droit) et 20/200 (œil gauche).
Aminuddin et al. (2024) ont rapporté l’efficacité du ranibizumab intravitréen pour un œdème maculaire sévère associé à une double infection, mais l’efficacité des anti-VEGF dans la neuro-rétinite n’est pas établie3).
