La neuroretinitis es la inflamación del disco óptico que se extiende a la mácula a través de las fibras nerviosas de la retina. Es un término general para un síndrome que presenta edema del disco óptico e inflamación retiniana debido a causas idiopáticas o infección por diversos patógenos.
En 1916, Leber la describió por primera vez como “maculopatía estrellada”. En 1977, Gass demostró que el edema del disco precede a los exudados maculares y propuso el término “neuroretinitis”.
Puede ocurrir a cualquier edad, pero la edad promedio es alrededor de 25 años. La proporción hombre:mujer es de 1:1.8, con un ligero predominio femenino. En aproximadamente el 50% de los casos no se identifica una causa y se clasifican como idiopáticos8).
La neuroretinitis se clasifica en los siguientes tres tipos:
Es importante destacar que el diagnóstico de neuroretinitis no se considera un factor de riesgo para el desarrollo futuro de esclerosis múltiple (EM).
La neuroretinitis es diferente de la neuritis óptica desmielinizante y no se considera un factor de riesgo para desarrollar esclerosis múltiple. La presencia de una estrella macular es un hallazgo útil para descartar EM 8).
El síntoma inicial es visión borrosa, generalmente indolora. En menos del 10% de los casos puede haber dolor ocular.
La mayoría de los casos son unilaterales. El defecto pupilar aferente relativo (RAPD) suele ser positivo, pero no tan prominente como en la neuritis óptica desmielinizante. Esto se cree que se debe a que la pérdida visual no solo se debe a la afectación del nervio óptico, sino también a la afectación retiniana (macular).
El edema del disco óptico es el hallazgo más temprano, y la estrella macular aparece de 1 a 2 semanas después del inicio de la pérdida visual 8). Antes de que aparezca la estrella macular, puede observarse solo papilitis. Se observan células vítreas en aproximadamente el 90% de los casos 7).
Fase aguda
Edema del disco óptico: El hallazgo más temprano. La angiografía con fluoresceína muestra fuga difusa.
Desprendimiento seroso de retina peripapilar: Desprendimiento seroso exudativo asociado al edema del disco.
Células vítreas: Presentes en aproximadamente el 90% de los casos. Puede acompañarse de células y flare en la cámara anterior.
Edema macular: Aparece entre 9 y 12 días después del inicio. Posteriormente, los exudados duros se disponen en forma de estrella.
Fase de recuperación
Resolución de la estrella macular: Los exudados se vuelven mal definidos y desaparecen gradualmente.
Resolución del edema del disco óptico: Desaparece en 8 a 12 semanas, dejando un disco óptico normal o pálido.
Cambios en el epitelio pigmentario de la retina: Pueden quedar solo defectos del EPR.
Palidez del disco óptico: Puede llevar a atrofia óptica en casos crónicos o recurrentes.
La angiografía fluoresceínica (FA) muestra una fuga difusa desde el disco óptico, pero no hay anomalías en los vasos retinianos en sí. Este hallazgo es “un hallazgo de fondo de ojo fácilmente confundible con enfermedad retiniana”, pero la FA puede confirmar que la fuga es solo del disco óptico.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) puede detectar engrosamiento retiniano, líquido subretiniano y exudados dentro de la capa plexiforme externa (capa de Henle). También es útil para la detección temprana del desprendimiento seroso de retina antes de la formación de la estrella macular.
Así es. El edema del disco óptico precede, y la estrella macular se forma 1 a 2 semanas después 8). En casos con solo edema del disco en la visita inicial, se debe realizar un nuevo examen dentro de 2 semanas para confirmar la aparición de la estrella. En casos recurrentes, la estrella puede no mostrar un patrón típico.
Las causas de la neurorretinitis son diversas. Se dividen ampliamente en infecciosas y no infecciosas.
| Clasificación | Principales causas |
|---|---|
| Bacteriana | B. henselae, sífilis, tuberculosis, enfermedad de Lyme |
| Parásitos y protozoos | Toxoplasma, Toxocara, Gnathostoma |
| Virus | VHS, citomegalovirus, VEB, sarampión, paperas |
La causa más común es la enfermedad por arañazo de gato (CSD) causada por Bartonella henselae, que representa la mayoría de las neurorretinitis infecciosas. Más del 40% de los pacientes tienen un gato (especialmente un gatito) y aparecen pápulas o vesículas en el sitio de la lesión a los pocos días.
Otras causas infecciosas incluyen las siguientes:
El síndrome IRVAN (vasculitis retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis) es un síndrome clínico raro que incluye la neurorretinitis como uno de sus componentes6).
Los factores de riesgo están relacionados con la exposición a cada patógeno. Incluyen estado de inmunocompromiso, contacto con animales (especialmente gatitos), viajes a áreas endémicas y preferencia por alimentos crudos.
La enfermedad por arañazo de gato, la causa más frecuente de neurorretinitis, se transmite de gatos (especialmente gatitos) que portan Bartonella henselae. Más del 40% de los pacientes tienen gatos. Sin embargo, también se ha reportado neurorretinitis por B. henselae en pacientes sin contacto con gatos5).
La combinación de edema del disco óptico y estrella macular es una pista diagnóstica. Sin embargo, la estrella macular aparece de 1 a 2 semanas después del inicio, por lo que en la primera consulta puede haber solo edema del disco8). Es importante obtener una historia de contacto con animales, viajes, actividad sexual y preferencia por carne cruda.
Los exámenes básicos incluyen prueba de agudeza visual, prueba de visión de color, evaluación pupilar (confirmación de RAPD), prueba de campo visual (detección de escotoma central) y examen de fondo de ojo con dilatación pupilar.
| Prueba | Hallazgos principales |
|---|---|
| FA | Fuga difusa de fluoresceína desde el disco óptico |
| OCT | Engrosamiento retiniano, líquido subretiniano, exudados en OPL |
| RM | Normalmente normal (en algunos casos, realce del nervio óptico intraocular) |
Se realizan las siguientes pruebas para diferenciar causas infecciosas:
La prueba de PCR del líquido intraocular es útil en casos atípicos donde las pruebas serológicas no son concluyentes. En un informe de Alafaleq et al. (2025), se identificó Bartonella quintana mediante PCR del humor vítreo en un caso de uveítis crónica no diagnosticada por serología5).
Las enfermedades que presentan estrella macular incluyen retinopatía hipertensiva, papiledema (aumento de la presión intracraneal), neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) y papilopatía diabética. Mientras que muchas de estas son bilaterales, la neuroretinitis suele ser unilateral, lo cual es útil para el diagnóstico diferencial.
El tratamiento de la neuroretinitis se dirige a la enfermedad subyacente.
Enfermedad por arañazo de gato (CSD)
Primera línea: Rifampicina (10 mg/kg) + Sulfametoxazol/Trimetoprima (TMP-SMX) durante 3 semanas5)
Alternativa: Ciprofloxacino 250 mg dos veces al día + Azitromicina 250 mg dos veces al día (en caso de alergia a sulfamidas)5)
Niños: Azitromicina (debido a contraindicación de quinolonas)5)
Recuperación espontánea: Después del tratamiento, el 93% alcanza una agudeza visual final de 0.5 o mejor.
Otras infecciones
Toxoplasma: SMX-TMP dos veces al día + Prednisolona. En casos persistentes, inyección intravítrea de clindamicina 1 mg7)
Citomegalovirus (inmunocomprometidos): Foscarnet intravítreo 2.4 mg + Valganciclovir 900 mg dos veces al día2)
Sífilis: Penicilina G intravenosa
Gnatostoma: Extracción quirúrgica del parásito + Albendazol 400 mg dos veces al día durante 21 días4)
En el tratamiento de la neuroretinitis por enfermedad por arañazo de gato, la elección de antibióticos debe individualizarse según la edad, antecedentes alérgicos y gravedad5). La azitromicina tiene alta penetración intraocular y es una opción efectiva tanto para niños como para adultos5).
No existe un tratamiento establecido para la neuroretinitis idiopática1). Muchos casos muestran buena recuperación visual independientemente de la intervención.
Mizera et al. (2023) reportaron un caso de neurorretinitis idiopática recurrente en el que la terapia de mantenimiento con micofenolato de mofetilo 2 g/día más prednisolona 10 mg/día resultó en una evolución estable sin recurrencias1). En este caso, los anticuerpos anti-MOG fueron débilmente positivos, pero el cuadro clínico no era típico de MOGAD, y finalmente se consideró idiopático.
El edema macular grave asociado a neurorretinitis es raro, pero puede ser la causa principal de la disminución de la visión central.
Aminuddin et al. (2024) reportaron un caso de edema macular grave asociado a neurorretinitis por infección dual por Toxoplasma y VHS-1. Administraron una única inyección intravítrea de ranibizumab además de antibióticos, antivirales y corticosteroides orales, y observaron una reducción marcada del líquido subretiniano en dos semanas3).
La mayoría de los casos de neurorretinitis idiopática se recuperan espontáneamente. En el 90% de los casos reportados, la agudeza visual final se recupera a 0.5 o mejor. Sin embargo, en casos con recurrencias repetidas, puede progresar la atrofia óptica, resultando en una recuperación insuficiente de la agudeza visual y el campo visual1). En casos recurrentes, se considera terapia inmunosupresora a largo plazo.
La esencia de la neurorretinitis es la inflamación del sistema vascular de la papila óptica y la exudación de líquido hacia la retina peripapilar. Su mecanismo es el siguiente:
En la neuroretinitis infecciosa, el patógeno invade directamente el nervio óptico o activa la autoinmunidad contra el nervio óptico, desencadenando vasculitis. Las especies de Bartonella tienen la capacidad de invadir las células endoteliales vasculares, y se cree que esta propiedad causa diversos hallazgos oculares como vasculitis peripapilar, retinitis y coroiditis5).
En los casos idiopáticos, se presume una reacción autoinmune posterior a una infección viral. El hecho de que más del 50% de los casos estén precedidos por síntomas prodrómicos similares a la influenza apoya esta hipótesis.
En la neuroretinitis causada por Gnathostoma, se infiere que las larvas ingresan al ojo a través de la circulación ciliar y causan proliferación fibrosa y hemorragia alrededor del disco óptico4).
La prueba de PCR del líquido intraocular está ganando atención como un enfoque diagnóstico potente para casos atípicos difíciles de diagnosticar con pruebas serológicas convencionales.
Alafaleq et al. (2025) analizaron 5 casos positivos para Bartonella entre 1854 pacientes con uveítis e identificaron ADN de Bartonella quintana mediante PCR LightCycler del humor vítreo en un caso de uveítis posterior crónica de 71 años con serología negativa5). Se informó que la prueba de PCR es particularmente útil en bartonelosis ocular atípica y en casos donde la causa se vuelve poco clara debido al tratamiento con esteroides.
Múltiples informes han descrito la eficacia de la administración intravítrea de fármacos para casos refractarios.
Hsu et al. (2022) informaron que en un caso de neurorretinitis toxoplásmica que no respondió a SMX-TMP más esteroides orales, una inyección intravítrea adicional de clindamicina 1 mg resultó en una recuperación completa de la agudeza visual a 20/20 en un mes 7).
En el Caso 3 de Alafaleq et al. (2025), para una uveítis posterior bilateral resistente a la terapia con esteroides durante seis meses, se administró una inyección intravítrea de gentamicina 1 mg y, en combinación con antibióticos sistémicos, se observó la resolución de microaneurismas y exudados 5). Sin embargo, la agudeza visual final se mantuvo en 20/63 (ojo derecho) y 20/200 (ojo izquierdo).
Aminuddin et al. (2024) informaron la eficacia de ranibizumab intravítreo para el edema macular severo asociado con infección dual, pero la eficacia de los agentes anti-VEGF para la neurorretinitis no se ha establecido 3).
