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Retina y vítreo

Papilopatía diabética

La papilopatía diabética (DP) es un edema de disco óptico relativamente raro que ocurre en pacientes con diabetes. Fue reportada por primera vez en 1971 por Lubow y Makley en pacientes jóvenes con diabetes tipo 1. La incidencia es baja, alrededor del 0.5%, pero puede ocurrir en todas las edades tanto en diabetes tipo 1 como tipo 2.

La esencia de la DP se considera isquemia leve y reversible en la región de la cabeza del nervio óptico (ONH) 2). También se ha propuesto que la DP representa un extremo del espectro de isquemia del disco óptico, que va desde edema de disco sin deterioro funcional hasta infarto claro en NA-AION 2).

Una característica de la DP es que, a pesar del marcado edema de disco, el impacto en la agudeza visual y el campo visual es mínimo. El defecto pupilar aferente relativo (RAPD) es leve y generalmente no se observan defectos severos del campo visual 2). El edema de disco se resuelve espontáneamente y rara vez deja atrofia óptica 2).

Algunos autores consideran la DP como una forma de NA-AION, pero su posición patológica aún no es concluyente. El diagnóstico es de exclusión y se requiere diferenciación de otras enfermedades (ver la sección “Diagnóstico y métodos de examen”).

Q ¿La papilopatía diabética está relacionada con la gravedad de la retinopatía diabética?
A

No hay una relación clara. La DP puede ocurrir sin retinopatía diabética (DR). Por otro lado, hay informes de que la DR coexiste en el 63-80% de los casos, por lo que ambas condiciones se presentan con frecuencia juntas. No se ha encontrado correlación entre la gravedad de la DR y el desarrollo de DP 1).

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
Imagen de papilopatía diabética
Imagen de papilopatía diabética
Ji Min Choi; Hye Jin Lee; Dae Joong Ma. Swept-source optical coherence tomography angiography of diabetic papillopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2020 May 15; 20:194. Figure 2. PMCID: PMC7229636. License: CC BY.
Papilopatía diabética. a La fotografía de fondo de ojo reveló un disco óptico edematoso, hemorragias en astilla y vasos dilatados sobre el disco óptico. b La angiografía con fluoresceína mostró hiperfluorescencia temprana por fugas de fluoresceína de los vasos del disco. c La imagen de ecografía en modo B mostró señales de flujo sanguíneo en la capa de fibras nerviosas de la retina engrosada del disco óptico y ninguna señal de flujo por encima de la interfaz vitreorretiniana (VRI, línea blanca discontinua). d La imagen de la losa VRI correspondiente (entre las líneas blancas y rojas discontinuas en c) no representó flujo de señal

Muchos pacientes son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante los exámenes oculares regulares para la diabetes. Incluso cuando presentan síntomas, estos son leves.

  • Asintomático: La mayoría carece de síntomas subjetivos.
  • Visión borrosa: Algunos pacientes pueden quejarse de ello.
  • Disminución de la visión (leve): A menudo mejora sin dejar una pérdida visual significativa.

Una característica de la DP es la discrepancia entre el grado de edema del disco óptico y su impacto en la agudeza visual y el campo visual. A continuación se muestran los principales hallazgos clínicos de la DP.

HallazgoCaracterística
Edema del disco ópticoHiperémico con dilatación de vasos superficiales
Agudeza visual inicial20/20 a 20/200
RAPDSolo leve
Anomalía de la visión cromáticaGeneralmente ninguna
Campo visualSolo agrandamiento del punto ciego
Edema de papila persistenteResolución espontánea después de hasta 12 meses

Se observan microvasos dilatados en la superficie del disco óptico en aproximadamente el 50% de los casos. Es importante destacar que esta dilatación vascular no se extiende al vítreo, distinguiéndola de la neovascularización del disco (NVD) en la retinopatía diabética proliferativa.

El edema macular (EM) está presente en más del 50% de los casos 1). Además, se reporta con frecuencia un disco óptico congestionado (crowded optic disc) en el ojo contralateral 2). El edema de papila a menudo se resuelve espontáneamente después de hasta 12 meses, dejando poca atrofia óptica 2).

En el caso 1 reportado por Arapi et al. (2021) (mujer de 60 años, DM tipo 2, HbA1c 10.9%), el ojo derecho presentó agudeza visual de 6/360 y edema de papila severo con hemorragia en astilla. Siete semanas después del tratamiento, la agudeza visual se recuperó a 20/30 1).

La patogenia de la DP no se comprende completamente, pero se considera que la microangiopatía diabética es la base. Ocurre tanto en diabetes tipo 1 como tipo 2.

Los principales factores de riesgo son los siguientes:

  • Mal control glucémico: Reportado con frecuencia en casos con HbA1c alta (p. ej., HbA1c 10.9%, 11.2%) 1).
  • Control glucémico rápido: La mejora rápida de la glucosa en sangre, como con el inicio de insulina, se considera que contribuye al inicio.
  • Disco óptico congestionado (crowded optic disc): La densidad de fibras nerviosas dentro del disco aumenta el riesgo de compresión vascular 2).
  • Drusas del disco óptico: Los depósitos anormales dentro del disco óptico se han señalado como factor de riesgo.

La DM se menciona como factor de riesgo de NA-AION, y la DP y la NA-AION pueden compartir una base patológica común2).

Q ¿Bajar rápidamente el nivel de glucosa en sangre aumenta el riesgo de desarrollarla?
A

Se considera que el control glucémico rápido (como el inicio de la insulinoterapia) contribuye al desarrollo de DP. Se hipotetiza que una caída brusca de la glucosa en sangre provoca acumulación de líquido alrededor del disco óptico, causando edema del disco. El seguimiento oftalmológico es importante al iniciar la insulinoterapia.

La DP es un diagnóstico de exclusión. Es necesario cumplir los siguientes criterios diagnósticos y excluir otras enfermedades2).

Criterios diagnósticos de DP (Salvetat et al. 2023)2):

  • Presencia de diabetes tipo 1 o tipo 2
  • Edema del disco óptico unilateral o bilateral (hiperémico, con telangiectasias superficiales)
  • Solo RAPD leve
  • Ausencia de defectos graves del campo visual
  • Exclusión de enfermedades inflamatorias e hipertensión intracraneal
  • Angiografía fluoresceínica (FA/FFA): En la DP, la fuga muy temprana (fuga de fluoresceína de los vasos superficiales dilatados del disco óptico) es característica 2). La ausencia de retraso en el llenado ayuda a diferenciarla de la NA-AION 1). En la neovascularización del disco óptico, se observa fuga aleatoria hacia el vítreo, mientras que en la DP no hay extensión al vítreo.
  • Tomografía de coherencia óptica (OCT): Útil para confirmar el aumento del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL) y el edema macular (EM) 1).
  • Autofluorescencia de fondo (FAF): Muestra hipoautofluorescencia peripapilar 1).
  • Campimetría: Típicamente solo muestra un agrandamiento de la mancha ciega. Si hay una hemianopsia horizontal, sospeche NA-AION.
  • RMN: Considere realizarla para descartar hipertensión intracraneal en casos de edema de disco óptico bilateral.

Los puntos de diferenciación entre DP y NA-AION se muestran a continuación.

Punto de diferenciaciónPapilopatía diabéticaNA-AION
RAPDLeve/ausenteClaro
Defecto campimétricoSolo agrandamiento de la mancha ciegaHemianopsia horizontal
Hallazgos de la AFfuga tempranaretraso en el llenado presente
Q ¿En qué se diferencia de la NA-AION (neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica)?
A

La DP se caracteriza por RAPD negativo, defectos mínimos del campo visual y mejoría espontánea. La NA-AION presenta hemianopsia altitudinal, RAPD claro y atrofia óptica. En la AF, la DP muestra fuga muy temprana desde la superficie del disco óptico, mientras que la NA-AION muestra retraso en el llenado 2). Ambas se consideran un espectro continuo de isquemia de la cabeza del nervio óptico 2).

La observación es la base. La DP a menudo remite espontáneamente en 3 a 6 meses (hasta 12 meses), con resolución del edema del disco mientras se mantiene la visión.

Observación

Primera opción: Muchos casos muestran resolución espontánea del edema del disco con 3 a 6 meses de observación.

Exámenes regulares: Monitorear el edema del disco y el ME mediante OCT y angiografía fluoresceínica.

Control de glucosa: Mantener un control estable evitando fluctuaciones rápidas de glucosa.

Terapia con esteroides

Inyección subtenoniana (STTAI): Usa triamcinolona 40 mg/mL. Menor riesgo de elevación de la presión intraocular que la IVTA. Se ha reportado que la betametasona subtenoniana acorta el curso natural de 5 meses a 3 semanas 1). La IVTA (inyección intravítrea) tiene aproximadamente 3 veces más riesgo de elevación de la PIO (>21 mmHg) en comparación con la STTAI.

Combinación anti-VEGF + esteroide

IAI (aflibercept 2 mg/0.05 mL) + STTAI (TA 40 mg/mL): Terapia combinada reportada para casos graves 1).

Efecto: El edema de papila y la agudeza visual se recuperan en un plazo de 5 a 7 semanas. Se mantiene la estabilidad durante 12 meses de seguimiento 1).

Otros: También hay informes de monoterapia anti-VEGF con ranibizumab o bevacizumab.

Arapi et al. (2021) realizaron terapia combinada con IAI (aflibercept 2 mg) y STTAI (triamcinolona 40 mg/mL) en dos casos de DP grave 1). El caso 1 (HbA1c 10.9%) mejoró de 6/360 en el ojo derecho a 20/30 después de 7 semanas, y de 6/60 en el ojo izquierdo a 20/25 después de 5 semanas. El caso 2 (HbA1c 11.2%) se recuperó de 6/120 en el ojo izquierdo a 20/30 después de 5 semanas. Ambos mostraron un curso estable durante 12 meses de seguimiento.

Q ¿Se resuelve por sí solo sin tratamiento?
A

Muchos casos se resuelven espontáneamente en 3 a 6 meses (hasta 12 meses), y el 92% mantiene la agudeza visual. La observación es la primera opción. En casos graves o con edema macular significativo, el tratamiento con esteroides o anti-VEGF puede promover la recuperación 1).

La patología de la DP se basa en la microangiopatía diabética. Los principales mecanismos propuestos son los siguientes.

  • Microangiopatía epi/peripapilar: El daño capilar alrededor del disco óptico aumenta la permeabilidad vascular, lo que provoca edema de papila 1).
  • Trastorno de la circulación laminar profunda y alteración del flujo axonal: La alteración del flujo sanguíneo a nivel de la lámina cribosa interfiere con el transporte axonal, causando hinchazón de las fibras del nervio óptico 1).
  • Acumulación de agua por control glucémico rápido: Una disminución rápida de la glucosa en sangre altera la presión osmótica tisular, lo que provoca acumulación de líquido alrededor del disco óptico. Se cree que esto comprime la lámina cribosa y reduce el flujo axonal.
  • Isquemia leve y reversible de la ONH prelaminar: La DP se considera un extremo leve del espectro de isquemia de la ONH 2). Algunos la ven como una condición continua que puede progresar a NA-AION si se vuelve grave 2).
  • Interacción entre citocinas inflamatorias y VEGF: La sobreproducción de VEGF en la microangiopatía diabética contribuye al aumento de la permeabilidad vascular 1).

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

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Establecimiento de la terapia combinada anti-VEGF + esteroides

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La terapia combinada de agentes anti-VEGF (aflibercept, ranibizumab, bevacizumab) y esteroides para la DP ha mostrado eficacia en casos graves a nivel de informes de casos. Arapi et al. demostraron que la terapia combinada promueve la recuperación visual y la resolución del edema del disco óptico en la DP grave 1). Sin embargo, actualmente se limita a informes de casos; la estandarización del protocolo de tratamiento requiere estudios prospectivos a gran escala 1).

Salvetat et al. (2023) posicionaron la DP como el extremo leve del espectro isquémico de la ONH y discutieron la posibilidad de que la DP y la NA-AION formen un grupo de enfermedades patológicamente continuas 2). Esta perspectiva es importante para identificar factores pronósticos y determinar el momento de la intervención terapéutica en la DP. El desarrollo de biomarcadores e indicadores de diagnóstico por imagen que definan el límite entre ambas es un desafío futuro 2).


  1. Arapi I, Neri P, Giovannini A, Grezda A. Combined therapy with intravitreal aflibercept and subtenon corticosteroids in eyes with severe diabetic papillopathy: two case reports. J Med Case Reports. 2021;15:518.
  2. Salvetat ML, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy. Vision. 2023;7(4):72.

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